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Imágen de los tumores y pseudotumores orbitarios Julio Rambla Vilar, Raúl García Marcos, Óscar Ramírez Latorre, Maximiliano R. Lloret Larrea, Gonzalo Sánchez Jordá, Carolina Ramírez Ribelles Anatomía Lagrimal Esfenoides Etmoides Frontal Malar Maxilar Edad, Sexo Clínica Localización Características de imagen Compartimento anterior: Conjuntiva bulbar y tarsal, grasa preseptal, globo ocular, párpados, apto lagrimal Compartimento posterior o retrobulbar: Intraconal. Extraconal Orbital tumors and pseudotumors Talan Hránilovic. Department of Pathology. Mestre Milosrdnice University Hospital. Croatia Acta clin Croat Vol.43, No.2, 2004. 624 pacientes 23% Benigno 64% Maligno 36% 57% 25% 0 – 18 años 19 – 59 años 60 – 92 años 3% Rabdomiosarcoma 10% Linfoma Intraconal 1. Nervio óptico: glioma, meningioma 2. Hemangioma cavernoso 3. Schwanoma 4. Histiocitoma fibroso Extraconal 1. Linfoma 2. Metástasis 3. Rabdomiosarcoma 4. Dermoide / Epidermoide 5. Otros: angioma capilar, linfangioma Globo ocular 1. Melanoma 2. Retinoblastoma 3. Metastasis 4. Angioma coroideo Glándula y saco lacrimal Espacio intraconal 1. Nervio óptico: glioma, meningioma 2. Hemangioma cavernoso 3. Schwanoma 4. Histiocitoma fibroso Tumores del nervio óptico 1. Glioma – Primario más frecuente (66%). 50% NF tipo 1 (Bilateral) – Juvenil (astrocitoma pilocítico). Adulto (GM, no NF tipo I) 2. Meningioma de la vaina (recubierto por meninges) Glioma Meningioma Edad 2-8 años (Rango 0-60) 40 -60 años. Nv óptico Afecto. Curvado o recto Normal, envuelto por tumor TC iso/hipo. iso/hiper. Calcio Raro Si. Esclerosis ósea reactiva. RM Homogéneo. IsoI T1. HiperI T2 IsoI T1. HiperI T2. Heterogéneo? Contraste +/- Sat-grasa Gd ++ (vías tren). Límites Circunscrito. Intracraneal? Tumores del nv. óptico Engrosamiento difuso nv ópticos, tortuosidad Hiperseñal T2 No captación significativa 1. Glioma T1 T2 STIR T1 T1 Gd Tumores del nv óptico 1. NF1 (glioma bilateral) T2 FLAIR T1 T2 T2 FLAIR Gd Mujer. 11 a. Glioma nervio óptico bilateral. Neurofibroma plexiforme. Hamartomas SNC. IQ glaucoma. Tumores del nv óptico 2. Meningioma de la vaina T1 T1 T2 T1 Gd 2. Hemangioma cavernoso • Más frecuente vascular adulto (<5a, 25-40a) Lesión + frecuente de la orbita bien • Crece lento. Bien delimitado (pseudocápsula). No infiltra. delimitada y captante • Eco: Hiperecogénico “panal abejas”. • TC: Hiperdenso, flebolitos. Remodelado óseo, no destruye. • RM: Heterogénea (trombos, vasos, calcificaciones). Gd+. T1 T2 T1 sat grasa T1 sat grasa Gd 3. Schwanoma (Neurilemoma) • Pares craneales. • Ovoide. Bien encapsulado. Envuelve o comprime nervio óptico. • TC: isodenso a músculo, no erosiona hueso • RM: isoI músculo T1, hiperI T2, ++hiperI STIR, ++ Gd T1 T2 T1 sat grasa STIR T1 sat grasa Gd 4. Histiocitoma fibroso • Adulto (42 a). Recto medial engrosado. • 66% Benigno bien delimitada. Homogéneo. • Maligno erosión ósea, hemorragia. PostRT retinoblastoma • RM: Heterogéneo. Gd + T1 T2 FAME Espacio Extraconal 1. Linfoma 2. Metástasis Intra y Extraconal 3. Rabdomiosarcoma 4. Dermoide / Epidermoide 5. Otros: angioma capilar, linfangioma. 1. Linfoma • • • • • 60 - 70s. Imagen no específica (DD pseudotumor) 75% tienen o tendrán linfoma sistémico primario. TC: homogéneo, hiperdenso, contraste ++ RM: hipoI T1, iso STIR y T2. Gl. lagrimal. Respeta estructuras órbita. T1 T1 Gd STIR OI OD Focal or diffuse, nongranulomatous orbital inflammation of unknown aetiology affecting any tissue within the orbit. 2. Metástasis • 1/3 hueso, 1/3 globo, 1/3 ambos • Homogéneo. Borde irregular. Destrucción ósea. ++ vs. • Doppler: arterial bajo IR, diástole alta. • Mama enoftalmus. • Aumento aislado RE M1 o pseudotumor, no Graves. Ca pulmón Melanoma 3. Rabdomiosarcoma • Primario más frecuente niños • 90% <16a. Raro prenatal. • Región superior órbita (adelgaza borde sup). • Progresa rápido, indoloro. • US: Heterogéneo, mal definido. Doppler+ • TC: Isodenso ms. Grande destruye hueso. 5 años 3. Rabdomiosarcoma T1 T1 fat sat T1 Gd RM: hipoI T1, HiperI T2 y STIR. Gd++. 4. Dermoide / Epidermoide • Ángulo supero-externo. • Origen: suturas o diploe. • Redondo, bien delimitado, quístico. • Remodela hueso sin destruir. • Componentes: grasa, secreción sebácea, pelo. T1 T2 T1 T2 T1 Sat grasa 5. Otros Angioma capilar • Diagnóstico al nacimiento. Regresan • Doppler: arterial y venoso baja resistencia • RM: T1 lobulado niveles líquido-líquido. T2 HiperI. Gd variable T1 T2 T1 Gd T1 Gd sat grasa 5. Otros Linfangioma • Niños y adulto joven • Extra e Intraconal. Supera planos. • Quístico (nivel líquido-líquido). Bien delimitado. Hemorragia, celulitis • RM: T1 (heterogéneo, quiste y hemorragia). T2 HiperI. Gd- (periferia) • +vascular tabiques y bordes, avascular quiste T2 sat grasa STIR T1 T2 Tumores del globo ocular 1. Melanoma coroideo 2. Retinoblastoma 3. Metástasis 4. Angioma coroideo 1. Melanoma coroideo • Úvea: coroides, c. ciliar, iris • Raza blanca 15:1. Edad. • Nace coroides (“excavación coroidea”). • TC Pequeño: homogéneo. Grande: necrosis, hemorragia. • RM: HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado. Amelanocíticos. • Post-RT heterogéneo. < vs,< calibre. Tumores intraoculares disminuye velocidad de flujo en: - art. central de la retina - art. ciliares post - art. oftálmica 1. Melanoma coroideo Melanina?? Coronal T1 Sagital T1 Axial T2 T1 con GD Hiper T1 (atípicos no) Hipo T2 Gd ++ 2. Retinoblastoma • Más frecuente intraocular niño. 80% <3años. Media 13 meses • Raza y sexo no influyen. • Cromosoma 13q14 85 % bilateral. Unilateral 60 - 70%. • Asocia: sarcomas • Tri/Tetralateral pineal, supraselar • CALCIO!!! Doppler + , artefacto “twinkling” DER IZQ 2. Retinoblastoma • Complicaciones: trombosis art. central retina, hemorragia vítrea, siembra tumoral, sinequias. • RM • Extensión extraocular, intracraneal. • HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado y heterogéneo. • Lesiones < 4mm Eco > RM • Estadio • E1 globo ocular • E2 órbita o nervio óptico • E3 extraorbitario • Pronóstico • 92% SPV 5 años si tratamiento enucleación • 100 % mortalidad Estadio 3 2. Retinoblastoma DER T1 T1 + Gd IZQ T2 T1 FAT SAT T2 Gradiente T1fat sat + Gd 3. Metástasis • Localización: coroides, retina. • Multifocal (“moteado”). • 1/3 bilateral (raro melanoma). • altura / base baja (<0’3) • RM: meta mucinoso simula melanoma • Origen: pulmón, mama. Metástasis Ca. Papilar tiroides 4. Angioma coroideo • • • • • Hiperecogénico, homogéneo, superficie calcio “twykling” No excavación coroidea Temporal Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal) Doppler - : flujo +++ lento Tumores de Gl lagrimal • 50% inflamatorios / linfoproliferativo • Ovalado. Moderado aumento de gl. • Sarcoidosis, Sjögrem, Linfoma, Pseudotumor. • 50% tumor epitelial • Redondo. Remodela hueso / Destrucción. Adenoma pleomórfico • 50% Benigno Benigno mixto • 50% Maligno Adenoquístico Mixto maligno Mucoepidermoide Adenoescamoso Anaplásico Tumores de Gl lagrimal • Quiste • Anecoico, refuerzo posterior, bien delimitado • Tumor mixto benigno vs maligno (ADC) Epidemiología Crecimiento Mixto Benigno + frec. Lento Maligno Dolor Rápido Tamaño gl +/++++ TC Cápsula Homogéneo Sí Heterogéneo. Calcio No. Destruye hueso Aunque en algunos casos es necesaria la práctica de biopsia, en la mayor parte de los pacientes se puede llegar a un diagnóstico preciso con la ayuda de algunos datos epidemiológicos y las características de imagen. Bibliografía 1. Classification and Incidence of Space-Occupying Lesions of the Orbit. A Survey of 645 Biopsies. Jerry A. Shields; Brock Bakewell; James J. Augsburger; Joseph C. Flanagan. Arch Oftalmol. Vol 102. 1984. 2. Vascular tumors in the orbit—capillary and cavernous hemangiomas. Tatiana I. Rosca, Monica I. Pop, Manuela Curca, Teodora Gh. Vladescu, Cecilia St. Tihoan, Ana Tatiana T. Serban,Ecaterina Al. Bontas, Gheorghe G.h. Gherghescu. Annals of Diagnostic Pathology 10 (2006) 13 – 19. 3. From the Archives of the AFIP Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Neuroepithelial Lesions of the Ocular Globe and Optic Nerve. Ellen M. Chung, Charles S. Specht, Jason W. Schroeder. RadioGraphics 2007; 27:1777–1799. 4. Vascular Lesions of the Orbit: More than Meets the Eye. Wendy R. K. Smoker, Lindell R. Gentry, Norbert K. Yee, Deborah L. Reede, Jeffrey A. Nerad. RadioGraphics 2008; 28:185–204. 5. Differentiation of Cavernous Hemangioma from Schwannoma of the Orbit: A Dynamic MRI Study. Atsuo Tanaka, Futoshi Mihara, Takashi Yoshiura, Osamu Togao, Yasuo Kuwabara, Yoshihiro Natori, Tomio Sasaki, Hiroshi Honda. AJR:183, December 2004. 6. Spiral CT of an Orbital Venous Malformation. Peter A. D. Rubin, Jurij R. Bilyk, Ibrahim M. Dunya, and Alfred L. Weber. AJNR 16:1255–1257, Jun 1995 0195-6108/95/1606 –1255. 7. Inflammatory Pseudotumor. Lakshmana Das Narla, Beverley Newman, Stephanie S. Spottswood, Shireesha Narla, Rajasekhar Kolli. RadioGraphics 2003; 23:719 –729.