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LA MEDICINA HOY
Oftalmopatía distiroidea
A. Burés, J.R. Fontenla, M.A. Juárez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita
Hospital Clínic. Barcelona. España.
A
de
s,
s,
ola
unque a finales del siglo XVIII era ya conocido el cuadro clínico
del hipertiroidismo, no fue hasta entonces que se empezó a
hacer referencia a la exoftalmía relacionada con la tirotoxicosis
cuando, en el año 1835, Graves publica 3 casos de mujeres con
exoftalmos y dificultades para cerrar los párpados y, en el año
1940, Basedow insiste en la asociación entre la exoftalmía y las alteraciones tiroideas1. Por ello, la enfermedad de Graves-Basedow,
la causa más frecuente de hipertiroidismo y de exoftalmía, recibe
su nombre de estos dos médicos, pioneros en el estudio de las alteraciones tiroideas y las oculares relacionadas con los estados de distiroidismo.
La oftalmopatía distiroidea o tiroidea se relaciona, como su
nombre indica, con las alteraciones en el sistema hormonal tiroideo, especialmente con estados de tirotoxicosis, es decir, un aumento de hormonas tiroideas en la circulación sanguínea. La causa
más frecuente de tirotoxicosis es la enfermedad de Graves, pero
puede deberse a otras alteraciones menos frecuentes, como el bocio nodular tóxico, la tiroiditis subaguda, que puede causar tirotoxicosis de forma transitoria, y la ingestión excesiva de hormonas tiroideas (hipertiroidismo facticio).
La enfermedad de Graves, también denominada bocio exoftálmico, es un trastorno autoinmune órgano-específico que da lugar a
una producción excesiva de hormonas tiroideas, y debe diferenciarse de la oftalmoplejía exoftálmica. Es la causa más común de tirotoxicosis. Suele afectar con más frecuencia a mujeres (con una
relación 9:1) de edades comprendidas entre 30 y 50 años2. Tiene
un origen autoinmune, es de inicio agudo o subagudo, y clínicamente se caracteriza por la presencia de bocio, oftalmopatía, acropatía tiroidea y mixedema pretibial. Generalmente, suelen producirse conjuntamente 2 o más de estas manifestaciones (el bocio hiperfuncionante es el denominador común de todas ellas) y el
hallazgo aislado de una de las manifestaciones es excepcional.
Aproximadamente, el 40% de los pacientes con enfermedad de
Graves sufren o desarrollarán en algún momento de su enfermedad una oftalmopatía distiroidea, y aunque no la manifiesten clínicamente, casi la totalidad de los pacientes con enfermedad de Graves presentan alteraciones subclínicas en la ecografía o en la tomografía computarizada (TC) de la órbita3.
La oftalmopatía distiroidea se da mayoritariamente en pacientes
hipertiroideos, aunque en aproximadamente un 20% de los casos
ésta puede producirse en ausencia de evidencia clínica o bioquímica de disfunción tiroidea, por lo que se denomina enfermedad de
Graves oftálmica o eutiroidea4. Estos casos suelen presentar una
oftalmopatía menos grave y, aunque no hay evidencias clínicas de
hipertiroidismo, la mayoría sí presentan datos de laboratorio sugestivos de hipertiroidismo subclínico5.
La relación cronológica entre la oftalmopatía y el hipertiroidismo es variable: puede ser sincrónica o asincrónica (previo o posterior al hipertiroidismo). Se ha demostrado que el riesgo de enfermedad tiroidea es mayor en los fumadores, así como el riesgo de
padecer oftalmopatía tiroidea6.
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La enfermedad de Graves cursa con todos los signos característicos de la tirotoxicosis, además del exoftalmos (taquicardia, temblor muscular, aumento del metabolismo basal, sudación, alteraciones en el pelo, la piel y las uñas), y los síntomas como el nerviosismo, la intolerancia al calor y las palpitaciones.
ETIOLOGÍA Y CLÍNICA DE LA OFTALMOPATÍA
TIROIDEA
En esta revisión nos centraremos en los efectos de la enfermedad
de Graves sobre los ojos, es decir, la oftalmopatía distiroidea, aunque cabe recordar que ésta también puede observarse en otras situaciones de tirotoxicosis o alteraciones tiroideas, como la tiroiditis
de Hashimoto, el carcinoma de tiroides, el adenoma tóxico e incluso la irradiación cervical7.
Las manifestaciones de la oftalmopatía distiroidea se pueden
clasificar de varias maneras según su fisiopatogenia, pero aquí básicamente las dividiremos en retracción palpebral y oftalmopatía infiltrante.
Además de estos síntomas, que a continuación se detallarán, es
importante distinguir la etapa de la enfermedad oftálmica:
1. Estadio de inflamación activa. Los ojos están hiperémicos y
son dolorosos. Suele durar entre 6 y 24 meses y sólo un pequeño
porcentaje de los pacientes (aproximadamente un 10%) manifiestan problemas oculares a más largo plazo8.
2. Estadio quiescente. Los ojos ya no muestran signos de inflamación activa aunque sí puede haber algún defecto indoloro de la
motilidad ocular.
Cabe recordar que la oftalmopatía tiroidea puede variar mucho
según su presentación clínica: desde unas leves molestias oculares
hasta la ceguera causada por una úlcera corneal por exposición o
debido a una neuropatía óptica por compresión.
Retracción palpebral
Suele darse en aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de Graves, con retracción tanto del párpado superior,
más frecuente, como del inferior. Puede provocar problemas estéticos y alteraciones funcionales, como la queratitis por exposición.
La fisiopatología de la retracción palpebral no está del todo clara,
aunque se considera que puede estar causada por varios mecanismos9 (fig. 1):
– Hiperactividad del músculo de Müller secundaria a la hiperestimulación simpática. Ésta no presenta signos pupilares de forma
concomitante.
– Fibrosis de los retractores de los párpados.
– Incremento del tono y la acción del complejo compuesto por el
músculo recto superior y el músculo elevador del párpado superior.
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o varios autoanticuerpos comunes actúen a la vez sobre la glándula
tiroides y los componentes de la órbita, como los fibroblastos y las
células adiposas11. Estos autoanticuerpos estimularían a las células
del sistema inmunitario, dando lugar a una reacción inflamatoria
en la órbita. Este proceso inflamatorio está mediado por células y
citocinas proinflamatorias que originan una hipersecreción de fibroblastos, que a su vez producen grandes cantidades de sustancias, como glucoproteínas, colágeno y mucopolisacáridos (ácido
hialurónico) con alta capacidad para retener agua, lo que provoca
una inflamación y un edema con los consiguientes efectos:
Figura 1 Paciente con notable retracción palpebral y alteraciones conjuntivales: quemosis e hiperemia. En estos casos cobran especial relevancia también las alteraciones corneales derivadas de
la exposición y el desecamiento corneales.
TABLA I Signos clínicos secundarios a la retracción palpebral
Signo
Dalrymple
Von Graefe
Kocher
Stellwag
Möbius
Gifford
Significado
Retracción de párpado superior
Aumento de la fisura interpalpebral
Retraso del párpado superior al bajar la mirada
Mirada fija y “asustada”
Parpadeo disminuido
Poder de convergencia disminuido
Dificultad a la eversión del párpado superior
– Aumento de tamaño de los músculos extrínsecos del globo
ocular. La acumulación de mucopolisacáridos provoca, además del
incremento de tamaño, un edema por retención hídrica (fase congestiva). Seguidamente, se produce una infiltración por células redondas del tejido intersticial y, finalmente, si la inflamación se
mantiene, causa una fibrosis de las fibras musculares que puede
conllevar una miopatía restrictiva.
– Proliferación de la grasa y el tejido conjuntivo de la órbita,
acompañados por retención hídrica secundaria a la presencia de
depósitos de mucopolisacáridos e infiltración por linfocitos y plasmocitos.
Este aumento de volumen de los componentes orbitarios es lo
que dará lugar a los síntomas derivados de la oftalmopatía infiltrante, que a continuación se describen:
Afección de partes blandas
– Fibrosis del músculo recto inferior.
En condiciones normales el margen del párpado superior se encuentra normalmente 2 mm por debajo del limbo esclerocorneal.
Se sospecha una retracción palpebral cuando el borde del párpado
superior se encuentra a la misma altura o por encima del limbo,
donde deja parte de la esclerótica visible. Cuando hay una retracción palpebral unilateral mínima se puede llegar al diagnóstico
erróneo de ptosis palpebral del lado contrario.
Como consecuencia de la retracción palpebral, se ha descrito
una serie de signos10 que a continuación citamos (tabla I):
– Signo de Dalrymple. En posición de reposo, el párpado superior está retraído, dejando visible la zona de esclera superior al limbo corneal. También se observa una separación aumentada entre
los bordes palpebrales (por hiperactividad del músculo de Müller),
que da lugar a una progresiva queratitis por exposición.
– Signo de Von Graefe. Es el descenso desfasado o retrasado
del párpado superior al bajar la mirada. También es debido a una
hiperactividad del músculo de Müller.
– Signo de Kocher. Es un “signo subjetivo” que hace referencia
al aspecto de mirada fija y asustada del sujeto.
– Signo de Stellwag. Disminución en la frecuencia del parpadeo; los párpados no se juntan completamente al cerrar los
ojos.
– Signo de Möbius. Consiste en un poder de convergencia disminuido.
– Signo de Gifford. Dificultad a la eversión del párpado superior debido al edema palpebral.
Oftalmopatía infiltrante
Aunque parece claro que la etiología de la oftalmopatía tiroidea es
un proceso inflamatorio autoinmune, se desconocen todavía los
mecanismos fisiopatológicos exactos por los que se produce la enfermedad. Sí hay bastante acuerdo sobre la posibilidad de que uno
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Los síntomas incluyen desde una leve sensación de cuerpo extraño
hasta fotofobia y lagrimeo.
Los signos son los siguientes:
– Edema periorbitario y palpebral12.
– Hiperemia o enrojecimiento conjuntival. Se considera un signo de actividad de la enfermedad.
– Quemosis o edema de la conjuntiva. Puede abarcar desde una
mínima afección hasta casos más graves, en los que la conjuntiva se
prolapsa por encima del párpado inferior.
– Queratoconjuntivitis límbica superior. Suele ser bilateral. Se
caracteriza por una hiperemia conjuntival localizada en la conjuntiva bulbar superior, y es muy característica de las alteraciones tiroideas.
– Queratoconjuntivitis seca. No se produce como consecuencia
de una exposición por retracción palpebral y/o proptosis, sino por
infiltración de las glándulas lagrimales.
Proptosis o exoftalmos
La oftalmopatía tiroidea es la causa más frecuente de proptosis
unilateral y bilateral en los adultos. En la enfermedad de Graves la
proptosis es más frecuentemente bilateral, aunque puede ser asimétrica.
La proptosis se debe al aumento de volumen de los componentes intraorbitarios que, por efecto masa, producen una protrusión
del globo ocular. Suele producirse en el eje axial del globo ocular.
Puede ser desde leve hasta originar casos graves, en los que aparece una verdadera luxación del globo ocular fuera de la cavidad orbitaria.
La proptosis evita el cierre correcto de los párpados (agravado si
también hay una retracción palpebral); se puede originar una queratopatía por exposición y, en casos graves, una ulceración corneal
e incluso la perforación del globo ocular, con el consiguiente riesgo
de infección intraocular y de pérdida definitiva de la visión o del
propio ojo.
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Neuropatía óptica
La neuropatía óptica es una complicación grave que suele afectar a
menos de un 5% de los pacientes y conducir a la pérdida irreversible de visión en uno o ambos ojos. Aunque la frecuencia de esta
complicación no sea excesivamente alta, es la primera causa de ceguera secundaria a la oftalmopatía tiroidea13. Los pacientes afectados de neuropatía óptica suelen ser de edades más avanzadas (entre 50 y 70 años), de sexo masculino y con un inicio de la enfermedad más tardío. La neuropatía óptica suele ser unilateral, pero
puede llegar a ser bilateral en una tercera parte de los casos14.
Esta complicación se produce por la compresión directa del nervio óptico o de los vasos que lo irrigan en el vértice orbitario, debido
a los músculos extraoculares inflamados y engrosados. La neuropatía
óptica no guarda una estrecha relación con el grado de proptosis, y
puede producirse en pacientes con una afección poco significativa,
por lo que se tiene que controlar estrictamente cualquier alteración
visual en estos pacientes. Hay estudios recientes que sugieren el uso
de los potenciales evocados visuales para poder detectar casos de
afección subclínica del nervio óptico. Esto sería especialmente útil
en casos de oftalmopatía en fase activa, en la cual es importante valorar la gravedad de la enfermedad orbitaria para determinar con la
máxima exactitud el tratamiento más adecuado15,16.
Los pacientes suelen referir una afección lenta pero progresiva
de la visión central asociada con una percepción defectuosa del color rojo-verde.
Objetivamente, se puede detectar alteraciones del campo visual
consistentes en un escotoma central o paracentral. A menudo el
aspecto del nervio óptico suele ser normal, aunque en algunos casos puede haber un cierto grado de edema. La atrofia óptica suele
aparecer sólo en casos muy avanzados.
Miopatía restrictiva
Hasta el 30-50% de los pacientes con oftalmopatía tiroidea presentan algún grado de oftalmoplejía. La diplopía producida puede ser
transitoria, pero en el 50% de los pacientes es permanente.
La motilidad está limitada por el edema y la infiltración orbitaria
durante la fase activa de la enfermedad y por la fibrosis residual en
la fase restrictiva o cicatrizal.
La presión intraocular puede aumentar en la mirada hacia arriba (test de Braley) como consecuencia de la fibrosis del músculo
recto inferior, dado el compromiso que esto produce sobre el movimiento vertical del ojo (hay una disparidad en la medida de la
presión intraocular cuando ésta se mide en posición neutra de la
mirada y cuando el paciente mira hacia arriba)17.
Los posibles defectos de la motilidad ocular pueden ser varios,
pero los más frecuentes consisten en un defecto en la elevación de
la mirada por una restricción fibrosa del músculo recto inferior,
que también dará lugar a diplopía al mirar hacia arriba (no se debe
confundir la contracción fibrótica del músculo recto inferior con
una parálisis del músculo recto superior) y un defecto en la abducción causado por la fibrosis del músculo recto medial (tampoco
hay que confundirlo con una parálisis del VI par craneal).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la oftalmopatía tiroidea se basa en varios parámetros y métodos de exploración18, entre los cuales, si se realizan
bien, destacan la correcta anamnesis y la exploración física:
Anamnesis correcta
Es importante valorar bien los signos y síntomas del síndrome hipertiroideo y, por otra parte, valorar las posibles alteraciones deri74
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vadas de la oftalmopatía tiroidea (molestias oculares por queratitis,
pérdidas o alteraciones visuales, etc.).
Exploración física
Además de los hallazgos característicos de la enfermedad de Graves (sudación, taquicardia, bocio, etc.), también hay que valorar la
presencia de oftalmopatía (retracción palpebral, exoftalmos, etc.).
Pruebas de laboratorio
Básicamente, se determinan las concentraciones de hormonas tiroideas y anticuerpos antitiroideos.
Técnicas de imagen
Las más importantes son las siguientes:
– Ecografía. Es de utilidad en la detección precoz de la patología oftálmica tiroidea en los pacientes con datos clínicos y de laboratorio poco concluyentes. Sus principales ventajas son que se trata
de una prueba de fácil acceso y de bajo coste, y detecta, junto con
una exploración clínica adecuada, la mayoría de los casos de oftalmopatía tiroidea sin necesidad de recurrir a pruebas más sofisticadas o de mayor coste económico19. La mayoría de los pacientes
con enfermedad de Graves, incluso sin evidencia de oftalmopatía
tiroidea, muestran signos ecográficos de afección de los músculos
extraoculares.
– Tomografía computarizada (TC). En la mayoría de los pacientes la ecografía es suficiente para valorar la afección orbitaria, pero
se considera que la TC es de elección en casos de sospecha de
neuropatía óptica, previa a la cirugía de descompresión orbitaria, y
en las alteraciones oculomotoras y proptosis atípicas20. El hallazgo
más frecuente en la TC consiste en un aumento de volumen de los
músculos extraoculares (el más comúnmente afectado es el recto
inferior) y un aumento de la grasa orbitaria que puede dar lugar a
proptosis. En fases más avanzadas puede producirse un cierto engrosamiento del nervio óptico.
– Resonancia magnética (RM). Aunque es una prueba más cara
que la TC, algunos autores opinan que la RM ofrece una mejor visualización de la anatomía orbitaria y, por tanto, una valoración óptima de la oftalmopatía tiroidea21. La RM puede ser de utilidad para valorar la “actividad” de la enfermedad orbitaria, y muy ventajosa para diagnosticar precozmente el inicio de la fase de inactividad,
o fase fibrosa, de la enfermedad.
Campimetría
Se debería realizar ante la sospecha de neuropatía óptica y es de
utilidad en el seguimiento después de iniciado el tratamiento.
En los casos de neuropatía óptica compresiva se detecta más
frecuentemente en el campo visual un escotoma central o paracentral.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cuando hay claras evidencias de enfermedad tiroidea (ya sea una
enfermedad de Graves u otra causa de tirotoxicosis), el diagnóstico
diferencial de la oftalmopatía tiroidea no suele plantear muchas dificultades.
Es especialmente importante en la fase aguda o activa de la enfermedad diferenciar la oftalmopatía tiroidea de otras afecciones
inflamatorias que comprometen la órbita, como la miositis de los
músculos extraorbitarios, la escleritis generalizada grave o la celulitis orbitaria. Otras causas de proptosis pueden ser la invasión tumoral de la órbita (linfoma, rabdomiosarcoma, metástasis tumoral,
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TRATAMIENTO DE LA OFTALMOPATÍA TIROIDEA SEGÚN ESTADÍO CLÍNICO
Orales
-dosis bajas
-dosis altas
Corticoides
Pulsos intravenosos
Fase ACTIVA O
CONGESTIVA
Inmunosupresores
– Para la fotofobia y el lagrimeo es útil el uso de gafas de sol.
– Para la diplopía leve puede ser suficiente la corrección con
lentes prismáticas.
– Retracción palpebral leve debida a hiperactividad del músculo
de Müller. Se puede emplear bloqueadores beta tópicos, como la
guanetidina en colirio.
– Edema palpebral y periorbitario. Se puede recomendar al paciente que duerma con la cabeza en posición más elevada e incluso
administrar diuréticos, aunque varios expertos cuestionan la eficacia de estas medidas.
Tratamiento específico
Radioterapia orbitaria
si no respuesta a tratamiento.médico
si alto riesgo neuropatía óptica
y/o queratopatía
DE URGENCIA
Fase ACTIVA O
FIBROSA
Cirugía
rehabilitadora
1.º PROPTOSIS
Descompresión
orbitaria
2.º ESTRABISMO
Cirugía del
estrabismo
3.º RETRACCIÓN
PALPEBRAL
Cirugía
palpebral
Figura 2 Algoritmo terapéutico de la oftlamolopatía según el estadio clínico.
etc.) y las alteraciones vasculares de ésta, como una fístula carótido-cavernosa de alto flujo o las infecciones. Debemos tener en
cuenta que todos estos procesos suelen provocar una proptosis de
tipo unilateral, mientras que la proptosis por enfermedad tiroidea
es con mayor frecuencia bilateral.
TRATAMIENTO DE LA OFTALMOPATÍA TIROIDEA
La mayoría de los pacientes con enfermedad de Graves tienen una
oftalmopatía con mínimos síntomas y signos que no requieren un
tratamiento especializado porque tienden a mejorar espontáneamente (60-70%).
El tratamiento de la oftalmopatía distiroidea es complejo y variado porque debemos considerar cada caso en particular atendiendo al estado clínico del paciente. Esto es importante, ya que el
tratamiento variará en función del estado de actividad o inactividad
de la oftalmopatía y del riesgo del paciente de presentar complicaciones graves que requieran un tratamiento urgente (fig. 2).
A continuación, detallaremos las diversas opciones terapéuticas
disponibles actualmente:
Tratamiento inespecífico
Es importante tranquilizar al paciente, ya que en la mayoría de los
casos la afección suele ser leve y puede remitir de forma espontánea, por lo que resulta suficiente realizar simples controles periódicos (6-9 meses) para evitar complicaciones visuales.
– Queratopatía y sensación de cuerpo extraño ocular. Para su
tratamiento se puede emplear lubricantes tópicos (desde lágrimas
artificiales hasta pomada), así como la oclusión ocular por las noches para evitar complicaciones corneales derivadas de un mal cierre palpebral.
(851)
El objetivo del tratamiento específico de la oftalmopatía tiroidea es
proteger la córnea y reducir la inflamación de los tejidos orbitarios
por las complicaciones que esto conlleva (riesgo de neuropatía óptica). Hay que tener en cuenta que todas estas alternativas terapéuticas se basan en el intento de reducir la inflamación de los
componentes orbitarios, por lo que son tratamientos sólo indicados
en la fase activa de la enfermedad sin ningún efecto en la fase inactiva o de fibrosis.
Las diferentes opciones de tratamiento son las siguientes:
Corticoides
Todavía se considera el primer paso en el tratamiento de la oftalmopatía tiroidea en fase inflamatoria o activa, junto con el control
del hipertiroidismo mediante antitiroideos. Es preferible no prolongar la corticoterapia más de 3 meses para evitar efectos adversos. En este apartado debemos recordar que la retracción palpebral y la miopatía no pueden considerarse parámetros para la valoración de la mejoría clínica, pues la corticoterapia apenas tendrá
efecto sobre ellos.
Cuando la inflamación es mínima (quemosis, hiperemia), se
empieza con dosis bajas de esteroides en pautas de 40-60 mg de
prednisona/día durante 10 días, y una reducción progresiva de los
corticoides durante 4-6 semanas.
Cuando los signos inflamatorios son más graves (alteración de la
motilidad ocular, neuropatía y/o queratopatía), se administran corticoides a dosis más elevadas, de 120 mg de prednisona/día durante 9-10 días, y una reducción progresiva durante 30 días, o el mantenimiento durante 2 meses, en función de la respuesta al tratamiento.
Hay otra alternativa de tratamiento con esteroides reservada para casos graves, que consiste en administrar pulsos de corticoides
intravenosos a dosis de 1 g de metilprednisolona, durante 3 días
seguidos o alternos, y después establecer o no una dosis de corticoides orales de mantenimiento22. Actualmente, todavía no hay un
grado de acuerdo total respecto a qué tipo de terapia con esteroides es la más efectiva, aunque parece ser que las diferencias no
son muy significativas23.
Radioterapia
Se suele indicar si no hay respuesta a los corticoides, aunque no se
aconseja administrarla en las personas menores de 35 años de edad,
por sus posibles efectos carcinogénicos24. Reduce el componente inflamatorio de la orbitopatía pero apenas influye sobre la exoftalmía
(en caso de que el paciente no responda a los corticoides habrá que
recurrir a la cirugía si se pretende reducir la proptosis). Se considera
un tratamiento de utilidad en las formas graves de oftalmopatía tiroidea, aunque no está del todo clara su utilidad en los pacientes con oftalmopatía activa moderada como para justificar dicho tratamiento25.
Suele ser bien tolerada, excepto en algunos casos en que se producen signos inflamatorios e hiperemia, que se controlan bien con
corticoides.
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La asociación de radioterapia con corticoides se ha considerado
clásicamente como una opción terapéutica más efectiva que cada
una de manera separada, y se consideraba de elección para casos
de oftalmopatía grave y aislada. Actualmente, hay todavía defensores de esta teoría, pero ciertos estudios ponen en duda este efecto
sinérgico26, por lo que no queda claro cuál es el beneficio real de
esta asociación y si es médicamente aceptable asumir el riesgo de
aumentar los efectos adversos al asociar dos tratamientos relativamente agresivos para el paciente.
Las complicaciones de la radioterapia son raras y menos frecuentes que las derivadas de la corticoterapia27. Básicamente, consisten en el riesgo de carcinogénesis a largo plazo, formación de
cataratas y retinopatía por radiación, que es una complicación muy
rara que se da con más frecuencia en los pacientes con retinopatía
diabética e hipertensión (HTA) no controlada, por lo que se considera que ambas afecciones son una contraindicación para la radioterapia28.
Nuevos tratamientos
Inmunosupresores. Dado que la oftalmopatía tiroidea es una enfermedad autoinmune, se planteó el tratamiento con inmunosupresores. La experiencia más amplia se tiene con la ciclosporina,
que tiene un efecto similar al de los corticoides para reducir la inflamación, aunque algo menor, con mejor tolerabilidad y menor
tasa de efectos secundarios. El tratamiento es más efectivo al combinar ciclosporina con corticoides, pero eso eleva mucho la tasa de
efectos adversos, como la HTA o el hirsutismo.
Se están realizando estudios con otros inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato), pero su posible beneficio
sobre los corticoides y la ciclosporina no es del todo conocido.
Plasmaféresis. Se basa en la propiedad que tiene de retirar de la
circulación las inmunoglobulinas y los inmunocomplejos. Es una
terapia poco utilizada, sólo como último recurso si todo lo demás
falla.
Inmunoglobulinas intravenosas. Se han obtenido resultados favorables pero es un tratamiento de alto coste y se desconocen los
riesgos.
Corticoides peribulbares o retrobulbares. Son corticoides de efecto
prolongado inyectados directamente a la órbita. Los resultados obtenidos de momento con estos fármacos son poco concluyentes.
Tratamiento quirúrgico
Hay varias posibilidades de tratamiento quirúrgico; la mayoría de
ellas son opciones terapéuticas reconstructivas con la finalidad de
recuperar la anatomía y la funcionalidad normal de la zona orbitaria. Entre las técnicas quirúrgicas distinguimos la descompresión
quirúrgica de la órbita, la cirugía del estrabismo y la cirugía reconstructiva de los párpados.
Descompresión orbitaria29
La finalidad de la descompresión orbitaria es buscar la expansión y
el agrandamiento de la cavidad orbitaria para albergar los tejidos
específicos aumentados de volumen. Su principal indicación es la
corrección de la proptosis en fases inactivas de la enfermedad, pero también para reducir el edema producido por congestión venosa y como medida de urgencia en la neuropatía óptica compresiva
cuando falla el tratamiento médico.
Antes esta cirugía sólo se empleaba para tratar casos de exoftalmos graves, pero actualmente se está ampliando su indicación debido a los buenos resultados que presenta con una tasa de efectos
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secundarios más baja que con los tratamientos sistémicos. Generalmente, es una cirugía que se realiza en fase de inactividad de la
oftalmopatía tiroidea, pero también se utiliza como tratamiento de
urgencia en casos de enfermedad activa con queratopatía grave y/o
neuropatía óptica que no responden al tratamiento médico.
Hay varias técnicas de descompresión orbitaria con varias vías
de abordaje quirúrgico. La vía de abordaje dependerá del cirujano
y de la técnica que se disponga a realizar, aunque las más frecuentemente utilizadas son la vía lateral, la vía transfrontal (que implica
la realización de una craneotomía y, por tanto, más complicaciones
de tipo neuroquirúrgico) y la vía transantral (a través del seno maxilar).
La técnica de descompresión orbitaria dependerá del grado de
exoftalmos30, y básicamente son:
– Descompresión de una pared. Consiste en eliminar la pared
lateral (o medial, aunque es menos frecuente) de la órbita. Consigue un retroceso del globo ocular de sólo 2-4 mm, por lo que se
utiliza más como complemento de la descompresión del suelo y/o
pared interna que de forma aislada.
– Descompresión de 2 paredes. También llamada descompresión antral-etmoidea, consiste en retirar parte del suelo orbitario y
de la porción posterior de la pared medial. Esta técnica crea un
desplazamiento posterior del globo de 3-6 mm y es la que se utiliza
con más frecuencia, por su eficacia para tratar las complicaciones
derivadas de la oftalmopatía tiroidea, especialmente la neuropatía
óptica31, y por tener una baja tasa de complicaciones quirúrgicas.
– Descompresión de 3 paredes. Combina la anterior con la eliminación de la pared lateral. Produce un retroceso de 6-10 mm.
Sólo se utiliza si se prevé que la descompresión de 2 paredes no
será suficiente porque, aunque conlleva una mejoría más rápida de
la neuropatía óptica compresiva32, también se acompaña de más
complicaciones; por ello, actualmente hay cierta controversia acerca de la necesidad de descomprimir 3 paredes, ya que parece
igualmente eficaz la alternativa de descompresión de 2 paredes
junto con la eliminación de parte de la grasa orbitaria en el mismo
acto quirúrgico33.
– Descompresión de 4 paredes. Combina la descompresión de
3 paredes con la eliminación de una porción del hueso esfenoides
en el vértice de la órbita. Da lugar a desplazamientos oculares de
10-16 mm y, por tanto, se reserva para casos excepcionales de
proptosis extrema.
Hay que tener en cuenta que la descompresión orbitaria puede
empeorar o precipitar una alteración oculomotora al inestabilizar
la órbita (sobre todo las descompresiones de 3 y 4 paredes), por lo
que es recomendable posponer la cirugía del estrabismo para después de la descompresión orbitaria.
Las posibles complicaciones de esta cirugía son la aparición o el
empeoramiento de una alteración oculomotora (estrabismo), la
anestesia del nervio infraorbitario, la fístula del líquido cefalorraquídeo (LCR), la obstrucción del conducto nasolacrimal y la ceguera35.
Actualmente, hay métodos endoscópicos menos invasivos para
realizar la cirugía orbitaria, que conllevan menos complicaciones
postoperatorias que los métodos tradicionales36.
Cirugía del estrabismo
El estrabismo es la secuela más común que presentan los pacientes afectados de oftalmopatía tiroidea. Hay varios grados de diplopía debida al estrabismo y no todos requieren cirugía. Los grados
más leves pueden corregirse con una postura compensatoria de la
cabeza, con la utilización de lentes prismáticas o la oclusión tem(852)
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poral de un ojo, mientras que los más graves, que ya no responden
a medidas conservadoras, serían los candidatos a cirugía.
Debido a la fibrosis residual que presentan estos pacientes en
uno o más músculos extraoculares, es prácticamente imposible obtener con la corrección quirúrgica una visión binocular en todas las
posiciones de la mirada, por lo que se debe plantear la corrección
en las de mayor repercusión funcional en la vida del paciente, como son la posición primaria de la mirada y la posición de lectura.
Esta cirugía se realiza en fase de inactividad de la oftalmopatía
tiroidea, por lo que sólo se realiza si la enfermedad y el grado de
estrabismo se mantienen estables durante un período superior a 6
meses. Actualmente, hay autores que defienden la posibilidad de
realizar la cirugía del estrabismo de forma precoz basándose en los
resultados de la RM, que ha demostrado una alta capacidad predictiva para valorar si el paciente se encuentra ya en fase fibrosa.
De ser así, la cirugía podría indicarse en ese momento y no esperar
hasta los 6 meses, con lo cual se aceleraría la resolución de la diplopía del paciente y aumentaría considerablemente su calidad de vida37. La técnica quirúrgica se adapta a cada músculo y al tipo de
restricción que presente el individuo.
Cirugía palpebral
En la mayoría de los individuos, la retracción palpebral no requiere tratamiento y mejora de forma espontánea. El tratamiento del
hipertiroidismo también puede mejorar este signo.
La cirugía para reducir la hendidura palpebral se plantea en los
pacientes con una retracción palpebral significativa pero estable y
sus principales indicaciones son la queratopatía por exposición y las
alteraciones cosméticas. Se suele realizar después de la descompresión orbitaria y de la cirugía del estrabismo, ya que estas dos cirugías pueden alterar la posición de los párpados38.
Las distintos tipos de cirugía palpebral que se pueden realizar
son los siguientes:
– Tarsorrafia lateral. Se sutura el tercio externo de los párpados
inferior y superior para disminuir la hendidura palpebral. Se utiliza
sólo en casos leves.
– Müllerotomía. Consiste en el debilitamiento del músculo de
Müller para producir un descenso del párpado superior.
– Desinserción de los retractores palpebrales inferiores. Se emplea para el tratamiento de la retracción palpebral inferior.
– Injertos cutáneos en el párpado superior. Producen un alargamiento del párpado superior, con lo que éste desciende y disminuye la retracción palpebral.
– Blefaroplastia. En pacientes sometidos a descompresión óptica con eliminación de grasa orbitaria puede ser necesaria esta intervención, para eliminar la piel redundante de los párpados al haberse producido un retroceso del globo ocular, lo cual ya disminuye la retracción palpebral.
Últimamente se está utilizando como tratamiento para retracciones palpebrales superiores leves-moderadas la inyección subconjuntival de toxina botulínica. Este método produce un buen
efecto sobre la retracción del párpado superior en la mayoría de
los pacientes, con una duración media de 1-3 semanas. Conlleva
las ventajas de ser un tratamiento fácil de administrar, poco invasivo, bien tolerado por los pacientes y con pocos efectos
adversos39,40.
La conclusión a la que llegamos después de revisar los diversos
aspectos de la oftalmopatía tiroidea es que resulta de vital importancia diagnosticar a tiempo esta entidad para evitar complicaciones, las más graves de las cuales pueden llevar a la ceguera irreversible o a la pérdida de un ojo. Pero además de poder prevenir y
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tratar las manifestaciones más graves relacionadas con la oftalmopatía tiroidea, no hay que olvidar que esta enfermedad produce un
gran impacto en la vida del individuo que la padece, no sólo por las
molestias físicas derivadas de ella, sino también por las alteraciones
cosméticas a las que da lugar. La oftalmopatía tiroidea afecta notablemente a la autoestima de estos pacientes; de hecho, muchos pacientes valoran de forma más negativa la alteración estética producida que otros trastornos funcionales potencialmente más graves,
lo que condiciona una importante disminución de su calidad de vida41. Es importante que los médicos hagamos un abordaje global
de esta entidad, y tener en cuenta que el paciente con oftalmopatía
tiroidea es vulnerable y necesita un buen asesoramiento y el apoyo
de los profesionales que lo atienden. Bibliografía
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JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N.º 1.532
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