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CEFALEA EN LES
Servicio de Medicina Interna
HGU Gregorio Marañón
Ò
Caso clínico
Ò Mujer de 33 años con antecedentes de LES
diagnosticado en 1994.
Ò GMN lúpica membranosa focal y segmentaria.
Completó tres años de tratamiento esteroideo y
pulsos de ciclofosfamida. En 2005 recibió
micofenolato por empeoramiento de la función renal.
Ò En seguimiento por nefrología mantiene
aclaramiento en torno a 40ml /min y proteinuria
menor de 1 gr/24 horas.
Caso clínico
Ò Acude
a urgencias por cuadro de cefalea
hemicraneal derecha intermitente de tres meses de
evolución asociada a alteraciones visuales en ojo
derecho consistente en fotopsias y visión borrosa.
En ocasiones hemiparesia y parestesias faciales,
coincidiendo con el dolor de resolución espontanea
Caso clínico
Ò La paciente presenta un exploración física anodina.
Ò Permanece afebril y normotensa.
Ò Se realizó bioquímica, hemograma, hemostasia,
serología, cultivos, ANAs, ENAs, ANCAs negativos.
Sin otros signos analíticos de aumento de actividad
lúpica.
Caso clínico
Ò Dadas las manifestaciones neurológicas se realizó
fondo de ojo objetivándose edema de papila bilateral
y presencia de drusas.
Ò Se realiza TAC de craneo que resulta normal y
punción lumbar con aumento de presión de salida
del LCR.
LES
Ò El lupus eritematoso es el prototipo de enfermedad
autoimnune sistémica. Sus manifestaciones pueden
ser muy variadas y afectar a la práctica totalidad de
los órganos y tejidos.
Ò La afectación del SNC en LES puede ser muy
variada y a veces inespecífica.
Patogenia del LES
Ò El lupus constituye un síndrome anatomoclínico en
cuya etiopatogenia se implican en pacientes con
predisposición genética, diversos estímulos externos
(radiaciones, fármacos, etc.) en internos.
Ò Existen diferentes alteraciones en la regulación del
sistema inmune que contribuyen en la patogenia del
lupus
Patogenia del LES
Ò Alteración estructural y en la activación de linfocito T
Ò Hiperactivación de linfocitos B
Ò Producción de autoanticuerpos
Ò Formación de inmunocomplejos
Ò Activación del complemento
Ò Papel del endotelio vascular y la trombosis en el
daño tisular
Sistema Nervioso Central
Ò Se desconocen aún los mecanismos patogénicos
del daño tisular del tejido nervioso en el LES.
Ò Se sabe que los anticuerpos anti linfocito muestran
reactividad con epitopos neuronales compartidos .
Ò Se
han descrito anticuerpos
neurofilamentos neuronales
dirigidos
contra
Ò En ocasiones se detectan cantidades variables de
autoanticuerpos y citoquinas en el LCR. Esto denota
síntesis intratecal o rotura de la integridad de la
barrera hematoencefálica.
Ò Se han descrito depósitos de inmunocoplejos Ig G y
C3 en el plexo coroideo.
Ò La
histopatología del sistema nervioso central
muestra trombosis de pequeño vaso unida a daño
endotelial y engrosamiento de las paredes
vasculares.
Ò Se ha observado un correlación consistente entre la
presencia de anticuerpos antifosfolípido y lesiones
cerebrales trombóticas, oculares convulsiones corea
o mielopatia lo que sugiere protagonismos de las
lesiones microtrombóticas.
Manifestaciones neurológicas
Cefalea
Ò La cefalea constituye la manifestación neurológica
más frecuente.
Ò Dentro de la cefalea se reconocen las siguientes
entidades: migraña con aura y común, cefalea
tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por
hipertensión intracraneal benigna y cefalea intratable
inespecífica.
Cefalea e hipertensión intracraneal
Ò El papiledema se produce cuando el aumento de
presión intracraneal se trasmite al nervio óptico.
Ò Cualquier
entidad que aumente al presión
intracraneal puede conducir a la presencia de
papiledema.
Etiología del HIC
Ò
Masas ocupantes de espacio intracraneales
Ò
Edema cerebral (encefalopatía hipóxica, infarto cerebral
masivo)
Ò
Aumento de producción de líquido cefalorraquideo (papiloma
de plexos coroideos)
Ò
Disminución de la absorción de LCR (granulaciones en
vellosidades aracnoideas)
Ò
Hidrocefalia obstructiva
Ò
Obstrucción al flujo venosa
Ò
Hipertensión intracraneal ideopática
Parénquima
•
Tumor
•
Absceso
•
Encefalitis
•
Quistes
Sangre
•
•
LCR
Hematoma
Trombosis venosa cerebral
Hidrocefalia hipertensiva
Multifactorial y Otras
•
Trauma encéfalo craneano (TEC)
•
Edema cerebral
•
Status epiléptico *
•
Meningitis
•
Insuficiencia hepática aguda
•
Intoxicaciones (ej. Plomo)
•
Encefalopatía hipertensiva y eclampsia
* Debido a aumento del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por aumento de
las demandas metabólicas.
Ò Dentro de las manifestaciones clínicas la cefalea es
la manifestación principal.
Ò Existen síntomas visuales tales como la amaurosis
fugaz o visión borrosa.
Ò El fondo de ojo presenta tumefacción de la cabeza
del nervio óptico. Cuando es más evolucionado
pueden aparecer microinfartos que se observan
como exudado algodonoso y hemorragia en llamas.
Ò Lo primero es descartar la presencia de LOE
cerebral. Nuestra paciente tiene un TAC craneal que
resulta normal.
Ò Hay que excluir efectos secundarios de fármacos y
excluir otras patologías sistémicas.
Efectos secundarios de
ciclofosfamida
Ò Toxicidad gonadal
Ò Cistitis hemorrágica
Ò Cancer de vejiga
Ò Otras neoplasias (leucemia, linfoma) el riesgo
aumenta entre los 5 y 15 años de recibido el
tratamiento
Ò Toxicidad medular
Ò Infecciones
Efectos secundarios del
Micofenolato
Ò Gastrointestinales
Ò Leucopenia
Ò Linfopenia
Ò Infecciones
Ò Alteración de enzimas hepáticos
Ò Teratogenicidad
Principales efectos secundarios
de los glucocorticoides
Neuropsiquiátricos
Ò Hipomania
Ò Depresión
Ò Pérdida de memoria
Ò Acatisia
Ò Insomnio
Ò Pseudotumor cérebri
Ò Ante todo paciente con lupus, cefalea e hipertensión
intracraneal es obligado descartar la presencia de
trombosis de senos venosos por lo que es preciso
realizar RM.
Ò La presencia de líquido cefaloraquideo normal nos
descarta la presencia de meningitis aséptica en el
caso de nuestra paciente.
Ò El pseudotumor cerebral o hipertensión intracraneal
benigna se caracteriza por presencia de HIC en
ausencia de lesión ocupante de espacio,
hidrocefalia,
trombosis de senos venosos
cerebrales y de anomalias bioquímicas y citológicas
del íquido cefalorraquideo.
Ò Se
ha asociado a diversos factores
enfermedades sistémicas o fármacos.
como
Ò La
patogenia del pseudotumor cerebral se
desconoce aunque se ha sugerido un mecanismo
que alteraría la permeabilidad vascular y produciría
un aumento de la presión intracraneal.
Ò Otra de las hipótesis es una disminución de la
absorción de
mecanismos
anticuerpos)
aracnoideas
radioisótopos
absorción).
LCR que podría estar mediado por
inmunológicos (inmunocomplejos o
dirigidos
contra
vellosidades
(estudios de cisternografía con
han demostrado disminución de la
Nuestro diagnóstico
Ò Pseudotumor cerebri o trombosis de senos venosos.
Ò Sería preciso disponer de RM y de los datos del
resto de estudio de autoinmunidad (anticoagulante
lúpico, anticardiolipina, anti B2 glicoproteina 1).