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Vol. 11 – Núm. 2 – Febrero 2001 MEDIFAM 2001; 11: 100-105 NOTA CLÍNICA Síndrome postcolecistectomía y anomalías de la unión biliopancreática: a propósito de un caso G. MORA NAVARRO, E. A RROJO ARIAS*, C. C APDEVILLA GALLEGO*, A. A BÓN SANTOS** Médicos/as de Familia. EAP Federica Montseny. *EAP Orcasitas.**EAP La Ventilla. Madrid Post-cholecystectomy syndrome and anomalous pancreatobiliar union: a case report RESUMEN ABSTRACT Presentamos el caso de una mujer de 61 años que consultaba por dolor abdominal recurrente, sugesti vo de patología del árbol biliar a pesar haber sido intervenida de colecistectomía hacía 37 años. Tras un seguimiento clínico exhaustivo y la realización de algunas pruebas complementarias, una colangio pancreatografía retrógrada reveló una anomalía de la unión biliopancreática. El diagnóstico de estas infrecuentes malformacio nes, permite en ocasiones su corrección quirúrgica y el diagnóstico precoz de las importantes enfermeda des biliopancreáticas a las que se asocian frecuente mente (cáncer de vesícula, pancreatitis). We re p o rt a case of a 61 years old woman who complained of re c u rrent chronic abdominal pain, despite of cholecystectomy 37 years ago. After seve ral complementary examinations, an endoscopic re trograde cholanpancreatography revealed an ano malous pancreatobiliar union. When these rare maljunctions are diagnosed, they can be treated with surgery in some cases and it also allows the diagnosis of some diseases associated with them frequently (gallblader cancer, pancreati tis). Palabras clave: S í n d rome postcolecistectomía. Malformaciones. Vía biliar. Conductos pancreáticos. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Key words: Postcholecystectomy syndrome. Ab normalities. Bile ducts. Pancreatic ducts. Endosco pic retrograde cholangiopancreatography. INTRODUCCIÓN (CPRE). Las anomalías de la unión de las vías biliar y pancreática son entidades raras, cuya importancia radica en su frecuente asociación con diferentes enfermedades pancreatobiliares como el cáncer de vesícula y la pancreatitis. Aprovechamos este caso para revisar los aspectos principales del SPC, no siempre debidamente valorado, y de las anomalías de la unión biliopancreática. Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal recurrente, que fue etiquetado de Síndrome Postcolecistectomía (SPC). Tras años de seguimiento clínico se diagnosticó una Anomalía de la Unión Biliopancreática (AUBP) a través de una Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica 100 100 MEDIFAM G. M ORA NAVARRO OBSERVACIÓN CLÍNICA Mujer de 61 años, sin antecedentes familiares de interés y antecedentes personales de migraña y colecistectomía por colelitiasis a los 24 años. La paciente presentaba desde hacía años, un dolor recurrente en hipocondrio derecho y epigastrio, irradiado a espalda, que era cólico en su inicio, remitía en forma de dolor triste y desaparecía con dieta líquida (infusiones, suero); se acompañaba de náuseas y a veces vómitos biliosos. Los episodios, tres o cuatro al año, eran siempre similares, no ob- jetivándose criterios de organicidad como pérdida de peso, fiebre, masas abdominales, anemia, alteraciones del ritmo intestinal, rectorragia, etc. La exploración física era siempre normal, a excepción de un leve dolor a la palpación abdominal. Desde la intervención, se le habían realizado diferentes pruebas complementarias como analíticas, ecografía abdominal y gastroscopia que al parecer fueron normales. Le recomendaron dieta pobre en grasas y espasmolíticos, explicándole que su sintomatología se debía a la ausencia de vesícula biliar. La paciente acudió por primera vez a nuestra Tabla I DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Patología de estructuras adyacentes al árbol biliar (Cuadrante superior derecho del abdomen) Enfermedad ulcerosa péptica Pancreatitis aguda Pancreatitis crónica Neoplasias de páncreas, de vía biliar y de hígado Cólico nefrítico derecho Dolor epigástrico y pirosis de curso estacional Se modifica con la ingesta Respuesta a omeprazol y antihistamínicos H1 Epigastralgia irradiada a espalda con náuseas, vómitos y fiebre Dolor recurrente con pérdida de peso y diarrea Síndrome constitucional Curso subagudo y empeoramiento progresivo Dolor intenso en fosa renal irradiado a genitales Náuseas, vómitos, inquietud y síndrome miccional Patología de origen intestinal Enfermedad diverticular del colon Isquemia intestinal Intolerancia a la lactosa Origen infeccioso Dolor cólico en fosa ilíaca sin relación con la ingesta de alimento Frecuentes alteraciones del tránsito intestinal Dolor agudo en relación con la ingesta Diarrea sanguinolenta Presencia de factores de riesgo cardiovasculares y/o embolígenos Clínica de malaabsorción en relación con la ingesta de leche Síndrome de malaabsorción de curso agudo o subagudo Patología de origen genético Déficit de C2 esterasa. Fiebre mediterránea familiar Origen metabólico Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Uremia Porfiria aguda intermitente Cuadros clínicos en los que el dolor abdominal es secundario al resto de síntomas y signos que producen Exposición a tóxicos Fármacos Saturnismo 101 ET AL Anticoagulantes, anticolinérgicos, anticonceptivos Habitantes de viviendas antiguas, exposición a pinturas 101 Síndrome postcolecistectomía y anomalías de la unión biliopancreática: a propósito de un caso VOL. 11 NÚM. 2 / 2001 Continuación… Tabla I Patología ginecológica Neoplasias Patología infecciosa Dolor hipogástrico y metrorragia Patología extraabdominal Coronariopatías Radiculopatías Pleuropulmonares Factores de riesgo cardiovasculares Alteraciones electrocardiográficas Dolor de carácter mecánico con distribución metamérica Clínica respiratoria y alteraciones radiográficas Origen funcional Dispepsia funcional y Síndrome del intestino irritable Patología psiquiátrica de base Empeoramiento ante situaciones de estrés Ausencia de deterioro clínico y de alteración en las pruebas complementarias consulta, por un episodio de dolor similar a los previos con vómitos de contenido bilioso, de dos días de evolución. La exploración física era normal, excepto un leve dolor al palpar en hipocondrio derecho. El cuadro era sugerente de SPC, por lo que se planteó el diagnóstico diferencial inicial (Tabla I) con patologías del árbol biliar y sus estructuras ad1,2 y a c e n t e s (cuadrante superior derecho del abdomen) como la enfermedad ulcerosa péptica, la pancreatitis, las neoplasias pancreáticas, biliares y hepáticas, y el cólico nefrítico derecho como principales cuadros a descartar. El dolor en estas patologías es de localización distinta al de nuestra paciente, mejora con diversos tratamientos y en su evolución suelen aparecer unos síntomas acompañantes y unas complicaciones que no se habían producido. Otra etiología a descartar era la patología intestinal de origen morfológico (enfermedad diverticular del colon), vascular (isquemia intestinal) e infeccioso (giardiasis), pero habitualmente producen una síntomatología muy diferente y además la paciente no estaba expuesta a factores de riesgo que hicieran pensar en dichas patologías. También la patología extraabdominal (coronariopatías, radiculopatías y causas pleuropulmonares) parecía poder descartarse a partir de la anamnesis y la exploración física. Por último, se pensó en la posibilidad de un origen funcional como el Síndrome del Intestino Irritable (SII) y la Dispepsia funcional (DF); sin embargo, la clínica era bastante sugerente de origen orgánico y la paciente no presentaba una patología psiquiátrica ni un trastorno de la personalidad de base que justificaran estos cuadros; además su diagnóstico es de exclusión. Otras causas des102 cartables, en principio, serían las genéticas, tóxicas y metabólicas. Se solicitó hemograma, bioquímica esencial con pruebas de función hepática y amilasemia que fueron normales, y posteriormente ante la persistencia del cuadro, una ecografía abdominal que evidenció la presencia de una masa hepática sugestiva de angioma que no parecía tener relación con la sintomatología. La paciente fue derivada al digestólogo de zona para estudio, dada la alta sospecha de patología del árbol biliar, el cual solicitó una tomografía axial computerizada (TAC) que reveló una leve dilatación del conducto de Wirsung y de la vía biliar intra y extrahepática con un nivel distal, así como irregularidad de la cabeza del páncreas. Se indicó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) que evidenció una AUBP consistente en la desembocadura del conducto colédoco directamente en el conducto de Wirsung. La CPRE se complicó con una pancreatitis aguda que precisó ingreso, debido al paso de contraste a la vía pancreática. Ante la dificultad de la cirugía reparadora y la edad de la paciente se optó por un tratamiento sintomático con dieta pobre en grasa y ácido ursodesoxicólico con lo que la paciente mejoró. DISCUSIÓN Nos encontramos ante un caso de dolor abdominal recurrente en hipocondrio derecho y epigastrio, sugerente de patología de vía biliar, en una paciente intervenida de colecistectomía. Tras un diagnóstico 102 MEDIFAM G. M ORA NAVARRO Tabla II INDICACIONES DIAGNÓSTICAS DE LA COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA Patología biliar • Síndrome postcolecistectomía: clínica de cólico biliar en paciente colecistectomizado • Sospecha de patología biliar con ecografía y TAC normales • Sospecha de anomalías de la unión pancreaticobiliar • Estudio del paciente con ictericia obstructiva con ecografía y TAC no concluyentes • Litiasis de colédoco terminal Patología pancreática • Pancreatitis crónica • Tumores del páncreas Patología de la ampolla de Vater • Alteraciones del Esfínter de Oddi • Neoplasias Otras • Dolor abdominal no explicado TAC: tomografía axial computerizada. Figura 1 Esquema de la unión pancreaticobiliar normal. ET AL diferencial fundamentalmente clínico y la realización de pruebas complementarias básicas, se llegó l,2 al diagnóstico de SPC . Este síndrome es un cajón de sastre, para los síntomas persistentes o recidivantes tras la intervención, tales como dolor abdominal, meteorismo, flatulencia, dispepsia, diarrea, estreñimiento y colangitis (dolor, fiebre, ictericia). Su patogenia parece relacionarse con los siguientes 3 procesos : —Error diagnóstico que lleva a realizar una colecistectomía sin que esté realmente indicada. Este hecho es frecuente en los pacientes diagnosticados de SII o DF en los que además coexiste colelitiasis, a los que se practican colecistectomías que no re3,4 suelven su sintomatología . Quizá éste es el caso de nuestra paciente, a la que se le realizó una colecistectomía como tratamiento de una colelitiasis que en realidad no era responsable de la clínica. —Cálculos biliares residuales. Principalmente localizados en el colédoco, coexisten con las litiasis vesiculares en el 10% de los casos, pudiendo pasar desapercibidos y provocando sintomas tras la colecistectomía. Su formación de novo tras la inter4 vención es más rara . —Estenosis de la vía biliar debida a paso de litiasis antes de la intervención, a la manipulación quirúrgica, a neoplasias no detectadas, etc. —Síndrome del muñón cístico. Asociado a persistencia de un conducto cístico residual grande Figura 2 Anomalía de la unión pancreaticobiliar tipo B-P. 1: Conducto colédoco. 2: Conducto pancreático accesorio o de Santorini. 3: Duodeno. 4: Ampolla hepatopancreática o de Vater. 5 y 6: Arteria y vena mesentéricas. 7: Conducto pancreático principal o de Wirsung. 8: Páncreas (modificado de Latarjet RuizLiard). 103 103 Síndrome postcolecistectomía y anomalías de la unión biliopancreática: a propósito de un caso que puede actuar como receptáculo de cálculos residuales. —Discinesia biliar. Deterioro de la motilidad de 5 los conductos biliares y esfínteres . El principal elemento diagnóstico del SPC es la anamnesis y la exploración física y las principales pruebas complementarias inicialmente indicadas para su estudio son una analítica general con perfil hepático. En el caso de no encontrar patología, de persistir la clínica y siempre individualizando en cada caso, se recomienda la realización de una ecografía y/o TAC. Igualmente, existe consenso sobre la pertinencia de realizar una CPRE ante todo SPC persistente en el que no se logra un diagnóstico 6-8 etiológico tras estos estudios (Tabla II). Así, en el caso de esta paciente, tanto por la presencia de un SPC de etiología desconocida como por la sospecha de patología del árbol biliar con ecografía y TAC normales, la indicación de CPRE era clara y quizá debería haberse realizado con anterioridad. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN DE LAS VÍAS BILIAR Y PANCREÁTICA Habitualmente, el colédoco y el conducto pancreático se unen para drenar en el duodeno a través del esfínter de Oddi (Fig. 1). Esta unión es crucial para el correcto drenaje del jugo biliar y pancreático. La presencia de un largo canal común (mayor de 12 mm) y/o de una unión anómala puede alterar dicho drenaje, favoreciendo el reflujo de ambos jugos y provocando así diferentes enfermedades pan9,10 creatobiliares . Su prevalencia en la población general asintomática es desconocida y la invasividad de las pruebas diagnósticas (CPRE y ultrasonografía endoscópica) impiden su conocimiento. Quizá en un futuro, sea posible gracias a la resonancia magnética biliopan8-10 creática . Estas anomalías se dividen en dos subtipos se11 gún la forma de inserción de los conductos . En cada uno de ellos el patrón de reflujo biliopancreático es distinto, asociándose por tanto a patologías diferentes: VOL. 11 NÚM. 2 / 2001 —Las anomalías pancreatobiliares (tipo PB) se 12,13 asocian al carcinoma de vía biliar , y la adeno13,14 miomatosis , que se desarrollarían por una exposición prolongada de la vesícula y los conductos biliares al jugo pancreático que refluye por ellos. —Las anomalías biliopancreáticas (tipo BP) (Fig. 2) se asocian frecuentemente al quiste de co15 9,13,16 lédoco y la pancreatitis . El reflujo de los jugos biliares a los conductos pancreáticos aumentaría la presión en ellos, desencadenando dolor pancreático y/o activación enzimática (demostrada en modelos animales) que podría ser el origen de ambos proce5 s o s , aunque la significación clínica de estas anol0,14,17,18 malías no está aún bien definida . Quizá los episodios de dolor de nuestra paciente, que padece este tipo de malformación, se desencadenen por este mecanismo, sin que podamos descartar además, que haya padecido alguna pancreatitis aguda autolimitada. En un caso publicado similar al nuestro, en el que la unión entre el colédoco y el conducto de Wirsung se realizaba a través de un conducto aberrante y en el que fue posible la ligadura quirúrgica de éste, los episodios de dolor desaparecieron tras 9 la intervención . Llegar al diagnóstico definitivo de las AUBP es importante aunque el tratamiento quirúrgico sea a veces imposible, ya que facilita el diagnóstico precoz de patologías de mayor prevalencia en estos pacientes como la pancreatitis y el cáncer de vía biliar; algunos autores, defienden incluso la realizal3 ción de colecistectomías preventivas , dado el alto riesgo de cáncer de vesícula. Además, para los pacientes, conocer el origen de sus síntomas supone un gran alivio y les ayuda a extremar las medidas dietéticas que mejoran su sintomatología. CORRESPONDENCIA: Gustavo Mora Navarro C/ Gumersindo Azcárate 10, 1°B 28026 Madrid Telf.: 649 600 192 gusmora@jazzfree.com Bibliografía 1. 2. 3. Galindo G, Plana A. Dolor abdominal recidivante. En: Guía de actuación en Atención Primaria. Barcelona: Edide 1998;10.9: 584-8. Sachar DB, Waye JD, Lewis BS. Gastroenterología práctica. Barcelona: Doyma 1990; 7: 128-32. Chernov VN, Khimichev VG, Temchurin SA. The post104 cholecystectomy syndrome and its prevention. Khirurgiia 1996; 6: 57-60. 4. Nechai AI. Recurrent and residual choledocholithiasis. Khirurgiia 1998; 9: 37-41. 5. Utsunomiya N, Tanaka M, Ogawa Y, Konomi H, Takahata S, Nabae T, et al. Pain associated with phase III of the 104 MEDIFAM duodenal migrating motor complex in patients with postcholecystectomy biliary dyskinesia. Gastrointest Endosc 2000; 51: 528-34. 6. 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