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76 SOCIEDAD V VIVIR Estar en forma EL CORREO MARTES, 27 DE FEBRERO DE 2007 Los 'tics' Las distonías focales idiopáticas son contracciones involuntarias de algún músculo, habitualmente de la cara o el cuello, como movimientos de la mejilla o parpadeos continuos Mª ROSARIO LUQUIN El pintor flamenco Brueghel el Viejo ya reflejó en el siglo XVI en varias de sus obras la existencia de individuos con gestos extraños de boca y mandíbula o movimientos peculiares de los ojos. Por ello la literatura médica anglosajona bautizó con el nombre del artista ese conjunto de síntomas externos al denominarlos ‘síndrome de Brueghel’, o también llamado ‘de Meige’. Hoy se sabe que esos extraños movimientos tienen un origen cerebral y que constituyen una forma de distonía focal primaria idiopática. La distonía se define como una contracción anormal de una serie de músculos que generalmente provoca posturas anormales. A veces pueden ser originadas por una lesión cerebral demostrable y circunscrita a una zona concreta del cerebro, que suele ser un núcleo de los ganglios basales –núcleos o estructuras nerviosas situadas bajo la corteza cerebral–. Pero la mayoría de las distonías focales son ‘idiopáticas’ o esenciales, es decir, no se puede localizar con exactitud su origen. Se ha sugerido que surgen como consecuencia de una disfunción cerebral, ya que determinadas lesiones cerebrales, como traumatismos e infartos cerebrales, pueden provocar distonías focales. Pero en el caso de las disfonías esenciales o idiopáticas la disfunción cerebral no se detecta mediante las técnicas más modernas de neuroimagen, como la resonancia magnética y el escáner. Entre las principales características de este grupo de distonías focales cabe destacar el hecho de que aparezcan en personas de edad adulta. Son muy raras en la edad infantil o adolescente. Hasta los 20 y 30 años no suelen aparecer. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo, aunque son más frecuentes las que afectan a la cara o al cuello, y aparecen en 30 de cada 100.000 personas. El parpadeo constante Las distonías que afectan a la cara pueden adoptar la forma de un ‘blefarospasmo’, es decir un parpadeo continuo e incrementado que puede, incluso, provocar dificultad para mantener los ojos @@h? ? @@h? ? @@h? @@h? @@h? @@h? @@h? @@h? @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ @@ 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@@@@@@@@@@@ EL E XPERTO Dra. Mª Rosario Luquin F Especialista de la Clínica Universitaria de Navarra Algunas son provocadas por pequeñas lesiones cerebrales localizables La mayoría de ellas tiene un origen completamente desconocido Es muy extraño que aparezcan antes de los 20 ó 30 años de edad Según su gravedad pueden llegar a imposibilitar para ciertas tareas, como masticar alimento sólido o conducir 1 Los ganglios basales son estructuras nerviosas que controlan los movimientos automáticos y el aprendizaje 2 Cualquier lesión o alteración bioquímica provoca que reciban demasiada dopamina desde las 'fibras nerviosas' 3 En el caso del 'síndrome de Tourette' el exceso de estímulo dopaminégico provoca esos pequeños espasmos y la dificultad para controlarse CÓRTEX CEREBRAL Ganglios basales Fibras nerviosas Liberan dopamina hacia los ganglios Sustancia negra Cerebelo Los más comunes son los 'tics' faciales y cervicales Distonías cervicales Otro tipo muy frecuente de distonía focal es la distonía cervical, también denominada 'tortícolis espasmódica', que puede adoptar varias formas Como 'laterocolis' o desviación del cuello hacia un lado, provoca que la persona afectada presente el cuello torcido Si se extiende hacia los músculos del brazo aparece un movimiento de elevación del hombro En otros casos existe una flexión del cuello, o 'anteroflexión', que provoca la tendencia a mirar hacia abajo cuando se camina GRÁFICOS: D. GARCÍA abiertos. Es la forma más frecuente de distonía focal primaria idiopática. En concreto, las estadísticas calculan que afecta a 9 de cada 100.000 personas. Son pacientes que suelen acudir en primer lugar al médico de cabecera o al oftalmólogo y continuan después todo un recorrido por las diferentes especialidades médicas, incluso el psiquiatra o el psicólogo, ya que las manifestaciones clínicas de esta entidad son muy peculiares. Por ejemplo, el parpadeo constante es casi inexistente en casa, pero aumenta de forma significativa cuando sale, lee o mira la televisión, debido al efecto del viento, de la luz solar o de otro tipo de estímulos lumino- Tratamiento con Bótox Hoy día el tratamiento más eficaz de estas distonías es la toxina botulínica. El procedimiento consiste en inyectarla directamente en el músculo o grupo de músculos afectados por la contracción. El efecto que produce esta toxina es el bloqueo de la transmisión de una sustancia, la acetilcolina, que es la que actúa como neurotransmisor y hace que el músculo pueda contraerse. De esta forma el músculo donde se ha inyectado la toxina no puede hacer la contracción y que- LAS DISTONÍAS FOCALES Aunque la mayoría son de origen desconocido, las contracciones anormales de músculos pueden tener su causa en lesiones cerebrales circunscritas a una zona concreta da relajado, lo que mejora la distonía. Además, al relajar los músculos se consigue que el paciente no sufra dolor y la función del músculo también mejora, ya que así se impide que permanezca contraído de forma permanente. La dosis de toxina administrada para tratar las distonías es muy baja y localizada en un único músculo, por lo que no existe riesgo de desarrollar una intoxicación generalizada. De los diferentes tipos de dis- sos, lo que les obliga a utilizar gafas de sol prácticamente de forma continua. Síndrome de Brueghel La acentuación excesiva del parpadeo puede llegar a convertirlas en funcionalmente ciegas, ya que permanecen con los ojos cerrados durante la mayor parte del día. Por ello, sufren una pérdida importante de autonomía y en los casos más extremos se ven obligadas a salir de casa acompañadas, a dejar de conducir o a precisar ayuda para realizar sus actividades habituales. Hay casos en los que el parpadeo constante de los ojos aparece asociado a movimientos de la boca. Se produce en tonía descritos el blefarospasmo es el que ofrece mejor respuesta al tratamiento con toxina botulínica. El resultado también es bueno en distonías cervicales. En las de tipo ocupacional, la toxina botulínica es menos eficaz, debido básicamente a la complejidad de los movimientos en los que aparece la distonía, como escribir, tocar el piano y jugar a golf. En estos casos, es my difícil debilitar de forma exclusiva los músculos implicados en el movimiento, de forma que la posibilidad de inducir una debilidad muscular para realizar otro tipo de actividad es muy alta. En personas que presentan una distonía de tipo oromandibular –boca y mandíbula– unida a blefarospasmo. La aparición conjunta de ambos se conoce como el llamado síndrome de Meige o de Brueghel. Algunos individuos presentan únicamente el blefarospasmo y otros ambas distonías asociadas. Las personas afectadas por el síndrome de Brueghel ofrecen una imagen de constante parpadeo acompañado de movimientos de boca y mandíbula que se asemejan al gesto típico de masticar. Si el movimiento de la boca es muy intenso tienen, incluso, dificultad para hablar, ya que puede afectar a las cuerdas vocales o los músculos de la lengua. A veces pro- general, puede decirse que para las distonías ocupacionales no existe un tratamiento adecuado por lo que, según la gravedad y el grado de afectación, muchas personas se ven obligadas a abandonar su profesión. El efecto de la toxina botulínica es transitorio. Se prolonga por espacio de tres o cuatro meses, tras los que se hace necesaria una nueva infiltración. En general, el tratamiento es bien tolerado aunque un porcentaje muy pequeño de personas, en torno a un 5%, puede desarrollar anticuerpos, lo que se anula el efecto de las siguientes inyecciones. voca también dificultad para comer, ya que al no poder manejar adecuadamente el bolo alimenticio deben ingerir sólo alimentos triturados o semi-sólidos. Distonías cervicales También denominada ‘tortícolis espasmódica’, la distonía cervical puede adoptar varias formas. Si se trata de una ‘laterocolis’ o desviación del cuello provoca que la persona afectada presente el cuello torcido hacia un lado. A veces la distonía se inicia en el cuello pero después se extiende por los músculos del brazo, por lo que aparece un movimiento consistente en una ligera elevación del hombro. Aplicación directa La toxina botulínica –bótox– se inyecta directamente en el músculo afectado por la contracción Zonas de dosis mayor Zonas de dosis menor Normalmente se aplica toxina del tipo A. Si la persona se vuelve resistente a ella es posible administrar otra, de tipo B.
