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OXIDACIÓN MITOCONDRIAL DE ÁCIDOS GRASOS
OXIDACIÓN ω DE ACIDOS GRASOS OCURRE EN EL RETÍCULO ENDOPLASMICO
DE HÍGADO Y RIÑONES
PREFERENCIA POR SUSTRATOS DE 10–12 CARBONOS
CUERPOS CETÓNICOS
EXPORTAN ACETIL-COA DEL HÍGADO A TEJIDOS EXTRAHEPÁTICOS
CUERPOS CETÓNICOS
FORMACIÓN DE CUERPOS CETÓNICOS A PARTIR DE ACETIL-COA
CANTIDADES ELEVADAS
EN DIABETES
AB
CUERPOS CETÓNICOS
D-β-HIDROXIBUTIRATO COMO COMBUSTIBLE
AUSENCIA DE “THIOPHIRASE” EN HÍGADO: LIMITADO A PRODUCIR Y NO CONSUMIR CUERPOS CETÓNICOS
CUERPOS CETÓNICOS
PRODUCCIÓN Y EXPORTACIÓN DE CUERPOS CETÓNICOS LIBERAN COENZIMA A PARA
PERMITIR LA CONTINUIDAD DE LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
CANTIDADES ELEVADAS
EN DIABETES
CUERPOS CETÓNICOS
SOBREPRODUCCIÓN DE CUERPOS CETÓNICOS EN DIABETES Y DURANTE PERIODOS
PROLONGADOS DE HAMBRE
Diabetes:
Aumento en niveles en la
sangre, pH reducido.
ACIDOSIS
Aumento en Cuerpos
Cetónicos en Sangre y Orina
CETOSIS
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2f/India_-_Varanasi_bricks_-_1556.jpg
OXIDACIÓN DE AMINO ÁCIDOS Y EL CICLO DE UREA
CATABOLISMO DE AMINO ÁCIDOS EN MAMÍFEROS
“TURNOVER” + DIETA + HAMBRE O DIABETES
GLUTAMATO, GLUTAMINA, ALANINA & ASPARTATO
LOS 4 AMINO ÁCIDOS PRINCIPALES DEL METABOLISMO DE NITRÓGENO
DEGRADACIÓN ENZIMÁTICA DE PROTEÍNAS A AMINO ÁCIDOS
TRIPSINA, QUIMOTRIPSINA Y
CARBOXIPEPTIDASAS A Y B
TRANSAMINACIONES
AMINOTRANSFERASAS + FOSFATO DE PIROXIDAL (PLP)
FOSFATO DE PIROXIDAL (PLP)
CARGADOR INTERMEDIARIO DE GRUPOS AMINO EN EL SITIO ACTIVO DE LA AMINOTRANSFERASA
DERIVADO DE VITAMINA B6
FOSFATO DE PIROXIDAL (PLP)
COVALENTEMENTE ENLAZADA AL SITIO ACTIVO DE LA ENZIMA A TRAVÉS DE BASE SCHIFF CON LISINA
FOSFATO DE PIROXIDAL (PLP)
REACCIONES DE DOBLE DESPLAZAMIENTO (PING-PONG)
LIBERACIÓN DEL GRUPO AMINO DE GLUTAMATO EN FORMA DE AMONIO EN EL HÍGADO
GLUTAMATO DESHIDROGENASA
ÚNICA ENZIMA QUE PUEDE USAR AMBOS NAD+ Y NADP+ COMO ACEPTADOR DE EQUIVALENTES REDUCTORES
MODULADORES ALOSTÉRICOS: (+) = ADP (-) = GTP
GLUTAMINA: TRANSPORTADOR NO TÓXICO DE AMONIO EN LA SANGRE
ALANINA: TRANSPORTADOR DE AMONIO DE MÚSCULOS AL HÍGADO
LA CARGA ENERGÉTICA DE GLUCONEOGÉNESIS PASA EL HÍGADO EN VEZ DE EN LOS MÚSCULOS DONDE EL ATP ES
NECESARIO PARA CONTRACCIÓN MUSCULAR
EL CICLO DE UREA
EL CICLO DE UREA
AMONIO DE LA MATRIZ MITOCONDRIAL A CARBAMOIL FOSFATO
REACCIÓN DE ADICIÓN DE GRUPO AMINO: CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA I
EL CICLO DE UREA
FORMACIÓN DE UREA Y REGENERACIÓN DE ORNITINA
REACCIÓN DE ADICIÓN DE GRUPO AMINO: ARGINIOSUCCINATO SINTETASA
EL CICLO DE UREA
“LA BICICLETA DE KREBS”
CICLO DE UREA + CICLO DE ÁCIDO CÍTRICO
INTERCONECCIÓN DE CICLOS REDUCE EL COSTO ENERGÉTICO DE LA SÍNTESIS DE UREA
EL CICLO DE UREA
REGULACIÓN ALOSTÉRICA DE CARBOMOIL SINTETASA I
A LARGO PLAZO: REGULACIÓN DE SÍNTESIS DE LAS ENZIMAS DEL CICLO DE UREA
EL CICLO DE UREA
DIETA LIBRE DE PROTEÍNAS NO ES UNA OPCIÓN DE TRATAMIENTO PARA
DEFICIENCIAS EN ENZIMAS DEL CICLO DE UREA
EL CICLO DE UREA
TRATAMIENTOS PARA INDIVIDUOS CON DEFECTOS EN EL CICLO DE UREA
EL CICLO DE UREA
TRATAMIENTOS PARA DEFICIENCIA DE N-ACETILGLUTAMATO SINTETASA
CATABOLISMO DE AMINO ÁCIDOS