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PROCEDIMIENTO DE
ACTUACIÓN EN MIASTENIA
GRAVIS
PO-ASIST-NEUR 02
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Fecha: 23/04/2009
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ACTUACIÓN EN MIASTENIA GRAVIS
REGISTRO DE REVISIONES
MODIFICACION
ELABORADO y/o MODIFICADO
POR:
Juan Carlos García Moncó
MªAngeles Gomez
FECHA
APROBADO POR:
Juan Carlos García Moncó
REALIZADO POR
AUTORIZADO POR:
Dirección Asistencial
FECHA:23/04/2009
FECHA: 23/04/2009
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INDICE
1. OBJETO Y CAMPO DE APLICACIÓN
2. DEFINICIONES
3. DESCRIPCION DE ACTIVIDADES
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1. OBJETO Y CAMPO DE APLICACIÓN
El objeto de este procedimiento es definir la actuación a todos los pacientes
ingresados en el Hospital Galdakao-Usansolo con diagnóstico de Miastenia Gravis.
2. DEFINICIÓN
Enfermedad poco frecuente, autoinmune, que afecta a la transmisión neuromuscular provocando fatigabilidad y pérdida de fuerza muscular con el ejercicio.
3. DESCRIPCIÓN DE ACTIVIDADES
CLINICA:
Afecta preferentemente a mujeres jóvenes y a personas mayores de 65 años. En
ocasiones se asocia a tumores del timo, por ello en la rutina diagnóstica se incluye
TAC torácico.
A. Se manifiesta por síntomas:
1. Oculares: diplopia (visión doble), ptosis (caída de párpado)
2. Bulbares: disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar)
3. Proximales de las extremidades (levantarse de la silla, peinarse) y de los
músculos respiratorios
B. Se acentúan los síntomas con el ejercicio y a lo largo del día
C. Se agravan con el stress, infecciones y varios medicamentos (ver hoja adjunta)
DIAGNOSTICO:
1. Analítica: Anticuerpos antireceptor de acetilcolina y anti-Musk
2. Test de Edrofonio, o del hielo (se pone hielo sobre los ojos, con el frío los
músculos miasténicos recobran fuerza)
Test de Edrofonio: es un anticolinestarásico de acción rápida que permite
diagnóstico pero no tratamiento de la enfermedad. Se utiliza disolviendo 0,8 cc
de Cloruro de Edrofonio en 10 cc de salino. En primer lugar se pone 1 ampolla
de atropina i.v. para evitar efectos colinérgicos periféricos (sincope, dolor
abdominal), después se va pasando de forma lenta, de 2cc en 2cc, hasta ver si
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los síntomas del paciente desaparecen (disfagia o diplopia o ptosis palpebral).
Si lo síntomas desaparecen (el efecto dura escasos minutos), el test es
positivo y significa que el paciente puede tener miastenia
3. TAC Torácico: Para descartar timoma
4. EMG: Comprobar caída del potencial muscular motor con ejercicio (con
estimulación repetitiva)
TRATAMIENTO:
Consiste en eliminar los autoanticuerpos, por lo que se precisa de corticoides y
medicación que aumente la transmisión colinérgica (Mestinon).
CUIDADOS ESPECIALES:
Vigilar:
A. Crisis miasténicas: agravamiento de la enfermedad espontáneamente, o por
alguno de los medicamentos no recomendados o por el inicio de tratamiento
con corticoides. Se manifiesta como un empeoramiento brusco de todos los
síntomas previos
B. Crisis colinérgicas: por exceso de medicación colinérgica en el tratamiento, hay
miosis (pupilas pequeñas) y exceso de secreciones (saliva, diarrea,
bradicardia, síncope y pérdida de conciencia)
En ambos casos hay que avisar al médico, puede necesitar incluso U.C.I
Insistir:
1. En la lista de fármacos contraindicados
2. Vigilar capacidad respiratoria
3. Cuidado con atragantamientos
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Fármacos de precaución para los pacientes con miastenia gravis (MG) o
síndrome miasténico de Lambert-Eaton
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1. Interferón , toxina botulínica y D-penicilamina, no deben emplearse nunca en
pacientes miasténicos.
2. Los siguientes fármacos causan empeoramiento de la debilidad miasténica en
la mayoría de los pacientes que los toman. Usar con precaución y
monitorizar al paciente por la exacerbación de los síntomas miasténicos:
a. Succinilcolina,
d-tubocurarina
neuromusculares
u
otros
agentes
bloqueantes
b. Quinina, quinidina y procainamida
c. Antibióticos
aminoglucósidos,
especialmente
la
kanamicina, neomicina, estreptomicina y quinolonas *
gentamicina,
d. Betabloqueantes (preparaciones sistémicas y oculares): propranolol,
maleato de timolol (colirio)**
e. Bloqueantes de los canales de calcio
f. Sales de magnesio (incluyendo laxantes y los antiácidos con
concentraciones altas de magnesio)
g. Agentes de contraste yodados (posiblemente por el efecto quelante de
calcio de estos agentes)
3. Muchos fármacos son sospechosos de exacerbar la debilidad en algunos
pacientes con MG. A todos los pacientes con MG a quienes se recete una
medicación nueva, se les deberá controlar la posibilidad del aumento de la
debilidad muscular.
4. En la página web de la Myasthenia Gravis Foundation of America
(www.myasthenia.org/drugs/reference.htm)
aparece
actualizada de todas las interacciones adversas.
la
documentación
Tomada de Neurología Clínica. Trastornos Neurológicos. Bradley WG, Daroff RB,
Fenichel GM y Jankovic J. Cuarta edición.
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*Antibióticos:
Aminoglucósidos: Amikacina, Gentamicina, Kanamicina, Neomicina, Paromomicina,
Espectinomicina, Estreptomicina, Tobramicina
Fluoroquinolonas: Ciprofloxacino, Levofloxacino, Norfloxacino
Otros: Ampicilina, Claritromicina, Clindamicina, Colistina, Eritomicina, Quinina,
Telitromicina, Tetraciclinas.
**Oftalmológicas (colirios):
Betaxolol, Ecotiofato, Timolol, Tropicamida, Proparacaina
***Cardiovasculares:
Betabloquenates, Procainamida, Propafenona, Quinidina, Verapamil,
Calcioantagonistas
Anticonvulsivos:
Gabapentina, Fenitoina, Trimetadiona
Antipsicóticos:
Clorpromacina, Litio, Fenotiacinas
Antirreumáticos:
Cloroquina, Penicilamina
Relajantes musculares:
Toxina botulínica, Sales de Magnesio, Metocarbamol
Otros fármacos:
Anticolinérgicos, Carnitina, Inhibidores de la colinesterasa, Deferoxamina, Diuréticos,
Emetina, Interferon alfa, Contrastes Iodados, Narcóticos, Anovulatorios, Oxitocina,
Tiroxina, Antiretrovirales