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COMUNICACIONES BREVES
Fib ro m a to s is m ú s c u lo -a p o ne u ró tic a a g re s iva ,
ha lla zg o s e n im a g e n e n u n c a s o d e a fe c ta c ió n
p o s tra u m á tic a d e l m ú s c u lo e s c a le no
Isidro Vizcaíno • Salvador Costa • Antonio Cremades*
Servicios de Radiología y *Anatomía Patológica. Hospital Universitario Dr. Peset.
Aggressive musculo-aponeurotic
fibromatosis, findings in image
in a case of posttraumatic
involvement of the scalene muscle
La fibromatosis músculo-aponeurótica es una entidad tumoral benigna de origen fibroblástico bien diferenciado que se clasifica como tumor
de partes blandas. Estas lesiones presentan un comportamiento biológico
intermedio entre los tumores fibroblásticos benignos y el fibrosarcoma,
teniendo la capacidad de presentar recidiva local pero nunca metástasis.
Se presenta un caso de fibromatosis músculo-aponeurótica post-traumática del músculo escaleno medio estudiada mediante ecografía, TC y
RM. Los hallazgos en imagen no son característicos pero son útiles para
realizar el diagnóstico diferencial y el estudio de extensión.
Musculoaponeurotic fibromatosis is a well-differentiated benign tumoral condition of fibroblastic origin that is classified as a tumor of
the soft tissue. These lesions present an intermediate biological behavior between the benign fibroblastic tumors and fibrosarcoma, and have the capacity of presenting local relapse, but never metastasis. One
case of post-traumatic musculoaponeurotic fibromatosis of the scalene
muscle is presented by the study of the ultrasonography, CT and MRI.
The imaging findings are not characteristics, but they are useful to
carry out the differential diagnosis and extension study.
Palabras clave: Fibromatosis agresiva. Tejidos blandos. Neoplasias. RM.
Key words: Aggressive fibromatosis. Soft tissues. Neoplasia, MRI.
L
Las fibromatosis profundas, músculo-aponeuróticas o agresivas, representan el 28% del total de todas las formas de fibromatosis en una revisión de 140 casos realizada en 1977 (1). Son lesiones poco frecuentes, en las que se ha descrito una incidencia
anual de 2,4 a 4,3 casos nuevos por millón de habitantes (2).
Consisten en una proliferación benigna de origen fibroblástico o
miofibroblástico que tienen un comportamiento biológico intermedio entre las proliferaciones fibrosas benignas y los fibrosarcomas (1, 3, 4). Tienen un crecimiento lento, son localmente invasivas y tienen tendencia a la recidiva tras su extirpación quirúrgica (1, 3, 4). La etiología no es conocida pero se han descrito
casos relacionados con antecedentes traumáticos, quirúrgicos y
radioterapia (5-7).
as fibromatosis son un grupo de lesiones incluidas entre los
tumores de partes blandas que se clasifican en (1):
— Fibromatosis fasciales o superficiales que se originan en
las fascias superficiales (palmar o Dupuytren, plantar o
Ledderhose, nucal, peneana o Peyronie, y la forma digital
o de los nudillos de los dedos en los niños).
— Fibromatosis profundas también llamadas músculo-aponeuróticas o desmoideas (tumor desmoide extraabdominal,
de la pared abominal, intraabdominal, múltiple, familiar
múltiple, y asociada al síndrome de Gardner).
— Formas juveniles (formas congénita localizada y generalizada, fibromatosis colli, fibromatosis difusa infantil, etc.).
Con pocas excepciones (salvo las fibromatosis infantiles y la
fascial digital), son lesiones histológicamente idénticas, que consisten en largos fascículos de fibroblastos bien diferenciados con
sustancia colágena intersticial en cantidad variable (1).
Vizcaíno I, Costa S, Cremades A. Fibromatosis músculo-aponeurótica agresiva,
hallazgos en imagen en un caso de afectación postraumática del músculo escaleno. Radiología 2001;43(8):409-412.
Correspondencia:
ISIDRO VIZCAÍNO ESTEVE. Servicio de Radiología. Hospital Universitario
Dr. Peset. Avda. Gaspar Aguilar, 90. 46017 Valencia. E-mail: vizcaino_isi@gva.es
Recibido: 8-II-01
Aceptado: 14-IX-01
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Radiología 2001;43(8):409-412
La evaluación por imagen de estas lesiones es importante para
su diagnóstico diferencial y para determinar la extensión de las
mismas, ya que los márgenes quirúrgicos deben ser lo más amplios posibles para evitar la recidiva (4, 8-10).
Presentamos un caso de fibromatosis agresiva, localizada en el
músculo escaleno izquierdo, aparecida con relación a un episodio traumático. Se describen los hallazgos en imagen; ecografía,
TC y RM, y discutimos sus características en el proceso diagnóstico.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 47 años de edad, que presenta un nódulo duro en el
hueco supraclavicular izquierdo, con aumento de tamaño progresivo, y que le impide la movilización completa del cuello hacia
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Vizcaíno, I., y cols. — Fibromatosis músculo-aponeurótica agresiva, hallazgos en imagen en un caso de afectación postraumática del músculo escaleno
se aprecia un nódulo sólido, heterogéneo, hipoecogénico y elíptico, bien delimitado, con refuerzo sónico posterior, y que presenta un tamaño de 35 × 25 × 15 mm. La lesión se localiza en la región latero-cervical izquierda posterior del cuello, separada por
grasa de las estructuras vasculares. En la TC sin contraste (Fig.
2A), se muestra un aumento de tamaño de aspecto homogéneo
del músculo escaleno medio izquierdo, de densidad similar a los
otros músculos de la zona, no observando calcificaciones. La lesión capta contraste i.v. (Fig. 2B), está bien delimitada en su porción anterior, localizándose en el compartimento muscular del
escaleno medio, respeta los planos grasos adyacentes y no se observa infiltración de las estructuras vecinas ni adenopatías. Estos
hallazgos sugirieron una tumoración de origen muscular, realizándose una biopsia percutánea utilizando simultáneamente aguja fina (25 G) y aguja gruesa tipo tru-cut (16 G). Tanto en las extensiones citológicas (Fig. 3), como en la histología del cilindro,
el diagnóstico fue de fibromatosis músculo-aponeurótica o de
fascitis nodular, y aunque no se observaron atipias celulares ni
mitosis no se pudo excluir completamente una tumoración maligna tipo fibrosarcoma.
Fig. 1.—Ecografía del hueco supraclavicular izquierdo obtenida con un
transductor lineal de 3,5 MHz. La lesión muestra ecogenicidad proximal,
pero básicamente es hipoecogénica y con buena transmisión sónica.
la derecha. La paciente refiere un antecedente traumático cervical por el mecanismo de «latigazo» (acelero-deceleración) dos
meses antes de la aparición de la lesión. No presenta fiebre, ni
síndrome constitucional, ni alteraciones analíticas en sangre.
En la exploración física el nódulo es muy duro y está adherido
a planos profundos, localizándose en el triángulo posterior del
cuello, no es móvil y presenta un tamaño a la palpación de unos
40 mm. Con la sospecha clínica inicial de tratarse de adenopatías, se indica un estudio con imagen. En la ecografía (Fig. 1),
Como estudio de extensión previo a la cirugía, se realizó una
RM (0,5 T) con secuencias SE-T1 sin y con contraste i.v., y secuencia STIR. En las imágenes SE-T1 axiales (Fig. 4A), se aprecia que la tumoración es hipointensa respecto al músculo escaleno anterior y medio. Tras la administración de gadolinio i.v., la
lesión muestra captación (Fig. 4B), sin observar una clara delimitación entre la lesión y el tejido muscular, no pudiendo excluir la
infiltración del mismo. Presenta en su interior pequeñas áreas hipointensas que no captan contraste. En la secuencia STIR (Fig.
4C), la tumoración aparece con una baja intensidad de señal similar a la del tejido muscular, apreciándose una zona de hiperintensidad de señal en los tejidos subcutáneos adyacentes probablemente producida por los cambios posbiopsia percutánea (realizada un mes antes). Se calculó el tamaño de la lesión utilizando las
imágenes SE-T1 en el plano coronal (no mostrada) y en el plano
axial. La lesión presenta una morfología ovoidea en el eje mayor
del músculo con unas dimensiones de 40 × 30 × 28 mm. El aumento de tamaño de las medidas obtenidas en la RM respecto a
las medidas ecográficas coincide con la impresión clínica de aumento de tamaño constatado por el examen físico, habiendo trascurrido un período de dos meses entre ambas exploraciones.
A
B
Fig. 2.—A) TC sin contraste. Asimetría del músculo escaleno izquierdo que desplaza las estructuras vasculares hacia delante. B) TC con contraste i.v., captación intensa de la lesión.
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na. El estudio histológico demuestra una fibromatosis agresiva
músculo-aponeurótica, con pocas células y abundante colágeno,
la lesión se extiende microscópicamente más allá de la cápsula y
algunas fibras musculares estriadas se encuentran atrapadas en la
periferia de la tumoración planteándose el riesgo de futura recidiva (Fig. 5).
Transcurrido un año después de la intervención quirúrgica no
hay signos de tumoración local al examen físico.
DISCUSIÓN
Fig. 3.—Extensión citológica, tinción de May-Grunwald-Giemsa.
Aislados fibroblastos en fondo limpio con restos de material proteináceo
y
escasas células linfoides.
La pieza de la exéresis quirúrgica está constituida por una masa de superficie blanquecina de 50 × 40 × 25 mm, aparentemente
encapsulada con una superficie de corte homogénea y blanqueci-
Las fibromatosis músculo-aponeuróticas son lesiones raras,
que en general han sido estudiadas y tratadas de forma poco consistente (10). La evaluación inicial de la fibromatosis músculoaponeurótica profunda es importante debido a que debe delimitarse la extensión de la lesión. Los márgenes quirúrgicos deben
ser razonablemente tan amplios como sea posible para disminuir
la posibilidad de recidiva local (4). Las radiografías simples son
normalmente negativas, con la excepción de la posible demostración de la masa de partes blandas y de que puede verse afectación ósea con erosión, deformidad y arqueamiento del hueso
adyacente al tumor, descrito en las formas infantiles (7). La ecografía demuestra en general lesiones hipoecogénicas bien deli-
B
A
Fig. 4.—A) RM secuencia SE-T1
(TR:600/TE:30). Hipointensidad
de la lesión respecto al músculo. B) RM
secuencia SE-T1 (TR:600/TE:30). Tras la
administración de gadolinio i.v. se observa
captación de la lesión con mala delimitación
de la misma respecto al músculo,
demostrándose pequeñas áreas hipointensas en
su interior. C) RM secuencia STIR
(TR:1.486/TI:100/TE:44). Hipointensidad de
señal de los músculos incluida la lesión.
Hiperintensidad subcutánea debida al edema
posbiopsia percutánea.
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C
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Vizcaíno, I., y cols. — Fibromatosis músculo-aponeurótica agresiva, hallazgos en imagen en un caso de afectación postraumática del músculo escaleno
de la muestra histológica obtenida en la biopsia de cilindro. En
este tipo de lesiones fibroblásticas debe cuestionarse la representatividad de las muestras obtenidas de forma percutánea respecto
a la totalidad de la lesión, por lo que debe indicarse la resección
quirúrgica completa de la lesión con márgenes de seguridad, para así establecer un diagnóstico definitivo mediante el estudio
histológico completo.
En nuestro paciente los márgenes quirúrgicos rebasaron el tamaño descrito por la imagen, pero la descripción microscópica
plantea la posibilidad de recidiva dada la infiltración muscular,
como también se ha descrito en otros casos similares (10). El
Comité de Tumores de nuestro hospital no consideró la utilización de la radioterapia en nuestro paciente, si bien ésta puede ser
útil sobre todo cuando la resección quirúrgica completa de la lesión no ha sido posible (4, 5).
Fig. 5.—Corte histológico procedente de la exéresis completa de la lesión, tinción con HE. Los fibroblastos se disponen entre el tejido fibroso denso compuesto de haces colágenos. Espacios vasculares y fibras
aisladas de tejido muscular (eosinófilo) en la porción superior derecha
de la imagen indicando infiltración microscópica.
mitadas (2, 7, 9), con características similares a las descritas en
nuestro paciente. La TC suele mostrar lesiones de densidad heterogénea, redondas u ovales, con densidad de partes blandas similar o inferior al músculo, aunque también se han visto lesiones
hiperdensas, no pudiendo establecer ninguna relación entre los
hallazgos en la TC y la histología de la fibromatosis (7, 9, 11,
12). En nuestro caso, en la TC sin contraste (Fig. 2A), la lesión
fue isodensa al músculo, pero permitió diferenciar la lesión de
las estructuras vecinas. La captación de contraste i.v. en la TC limitó las posibilidades diagnósticas a los tumores de origen músculo-aponeurótico (Fig. 2B). En RM, las fibromatosis se muestran con contornos bien o mal definidos y suelen tener una intensidad de señal intermedia o baja en T1 y variable en T2, según la
proporción de células y colágeno, hallazgos que son indistinguibles de los descritos en otros tumores de partes blandas (7, 9, 10,
12, 13). El comportamiento de la fibromatosis en las distintas secuencias de RM es muy variable, en algunos casos hay hiperintensidad de señal en SE-T1, que podría explicarse por depósito
de grasa o por la presencia de material mixoide (10). Se ha descrito también la presencia en RM de áreas lineales, puntiformes
o curvilíneas hipointensas en el interior de las fibromatosis, dichas imágenes no captan contraste y están con relación a la distribución del tejido fibroso en la lesión (5, 7, 10). Si se han excluido calcificaciones mediante TC, la presencia de imágenes de
baja señal, puntiformes, lineales o curvilíneas que no captan
contraste en el interior de una lesión, podría contribuir a un diagnóstico más específico. En nuestro caso se observaron estas pequeñas áreas hipointensas en las imágenes de RM post-contraste
i.v. (Fig. 4B), no apreciándose calcificaciones en la TC.
Son importantes los hallazgos de la citología obtenida mediante punción aspiración con aguja fina, como ha sido descrito
previamente (14), pero la citología no puede diferenciar la fibromatosis de la fascitis nodular o del fibrosarcoma; estas entidades
tampoco se pudieron diferenciar en nuestro caso incluso a partir
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