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D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervicaI. Fundamentos embriológicos y anatómicos de interés quirúrgico. J. Sahuquillo; A. Rodríguez-Baeza*; M.A. Poca; A. Rovira+; E. Rubio y L. Lavagna*. Servicio de Neurocirugía, + Unidad de Resonancia Magnética, Hospital Universitario Vall d'Hebron. Barcelona. Ciencias Morfológicas, Unidad de Anatomía y Embriología de la Universidad Autónoma de Barcelona. Resumen Lo·s abordajes anteriores de la charnela craneocervical (ChCC) se utilizan cada día con mayor frecuencia en el manejo de pacientes con lesiones de esta región. El importante desarrollo tecnológico en la iluminación, en el microscopio quirúrgico y en las técnicas de neuroimagen unido a la formación de equipos multidisciplinarios especializados en la cirugía de la base del cráneo, han permitido el diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico de lesiones, consideradas hasta hace poco tiempo como inaccesibles. De esta patología, aquella que afecta a la parte anterior de la charnela craneocervical y al divus, la llamada por algunos autores, base de cráneo centromedial, continúa presentando una serie de problemas específicos, que sin embargopermiten ser sistematizados. Un gran número de abordajes a esta región se fundamentan en modificaciones de la vía transoraVtranspalatina. Nuestra intención en este trabajo es revisar los aspectos de interés quirúrgico del desarrollo embriológico y de la anatomía de la charnela: cráneocervical. Describimos el desarrollo embriológico del basicráneo axial, viscerocráneo y del neocráneo, haciendo énfasis en los fundamentos embriológicos de algunas malformaciones de esta región. Revisamos la anatomía del divus, foramen magnum y primeras vértebras cervicales junto con la vascularización arterial y venosa de interés para el neurocirujano interesado en este tipo de abordajes. PALABRAS CLAVE: Clivus, Charnela craneocervical, Anatomía, Base de cráneo, Embriología. Abstract Anterior midline approaches to the cranio-vertebral junction are increasingly used in the management of patients with a wide variety of lesions in this region. Development of high quality lighting, surgical microscope, better neuroimaging techniques and the formation of multidisciplinary teams devoted to skull base surgery have allowed early diagnosis and surgical tre8 * Departamento de atment of lesions considered until recently as inaccessible. Those lesions involving the anterior p~rt of the cranio-vertebral junction and the lower third of the divus, the «so-called» centro-medial skull base, present specific problems that can be systemized. Many anterior surgical approaches to the cranio-vertebral junction have been described. Nevertheless, the vast majority of them are based on modifications of the transoral/transpalatal approach. Our aim in this paper is to review the embryological and anatomical aspects of the cranio-vertebral region for the neurosur· geon interested in this type of surgery. We review the embryological development of the axial basicranium, viscerocranium and neocranium emphasizing the embryological aspects of sorne congenital malformations of this region. Surgical anatomy of the divus, foramen magnum and the superior third of the cervical spine is reviewed. Arterial and venous vascularization of this region is .also reviewed. KEY W0RDS: Clivus, Cranio-Vertebral junction, Anatomy, Skull base, Embriology. Los abordajes transorales a la base del cráneo han sido, durante muchos años, poco atractivos para el neurocirujano debido al elevado riesgo de infección, difícil acceso así como a la falta de una iluminación y de un instrumental quirúrgico adecuados 3 • En sus inicios, la cirugía transesfenoidal se enfrentó a problemas similares. Sin embargo, después de haber sufrido un proceso progresivo de refinamiento técnico, la vía transesfenoidal se utiliza de forma rutinaria y es la vía de abordaje de elección en la mayoría de los adenomas de hipófisis y de la patología intr·aselar. En los últimos años, hemos asistido a un importante desarrollo tecnológico en la iluminación, en el microscopio quirúrgico y en las técnicas de neuroimagen. Este desarrollo, unido a la formación de equipos multidisciplinarios especializados en la cirugía de la base del cráneo, han permitido el diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico de un elevado número de lesiones, consideradas hasta D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical. .. hace poco tiempo como inoperables. De estas lesiones, aquellas que afectan a la parte anterior de la charnela cráneocervical y al clivus, la llamada por algunos autores, base de cráneo centromedial, continúan presentando una serie de problemas específicos, que sin embargo permiten ser sistematizados. Nuestra intención en este trabajo es revisar los aspectos del desarrollo embriológico y la anatomía de interés quirúrgico de la charnela cráneocervical (ChCC), introduciendo los conceptos más recientes en cada parcela, de importancia para el neurocirujano interesado en estas vías de abordaje. En una segunda parte, revisaremos los abordajes quirúrgicos utilizados en el tratamiento de las lesiones de esta región y los principios fundamentales de biomecánica que pueden ser de ayuda a la hora de valorar la inestabilidad de la ChCC secundaria a este tipo de lesiones. Embriología de la base del cráneo y de la ChCC El desarrollo embriológico de la charnela cráneocervical es complejo y plantea todavía numerosos interrogantes. Para su correcta sistematización, debemos distinguir entre el desarrollo embriológico de la base del cráneo y el del tercio superior de la columna cervical. Marín-Padilla, diferencia en el desarrollo del cráneo tres componentes con una evolución embriológica distinta y específica: El Basicráneo Axial o base de cráneo, el Neurocráneo o bóveda craneal y el Viscerocráneo que va a dar lugar al componente e-squelético del macizo faciapo. Es importante tener en cuenta que cada uno de los tres componentes, se puede afectar de distinta forma aunque en general dan lugar a un solo tipo de malformaciones, conocidas conjuntamente c-omo alteraciones disráficas esqueletoneurales 20 . En este grupo incluimos, entre otras, la craneoschisis aperta, la craneoschisis occulta y las distintas variedades de la malformación de Chiari I7,2o. - Basicráneo o condrocráneo axial. En los vertebrados superiores, la base del cráneo es filogenéticamente más reciente que la bóveda craneal y recibe el nombre de neocráneo40 . El equivalenté a este neocráneo en el hombre es el hueso occipital. El desarrollo embrionario de la parte anterior del occipital se hace a partir de 4 esclerotomos cervicales mientras que su porción escamosa tiene un origen membranos04o . El basicráneo se forma a partir de la condensación de células del mesodermo para-axial alrededor del extremo cefálico de la notocorda 20 . El componente anterior del basicráneo forma el esfenoides mientras que a partir del componente posterior se desarrolla el occipital. El esfenoides juega un papel fundamental en todas las disrafias y malformaciones cefálicas ya que forma parte del basicráneo y se articula en su porción anterior con la mayor parte del esqueleto fa- Neurochugía cial o viscerocráneo, lateralmente con los huesos temporales y en su parte posterior con el occipitaP. Marín-Padilla introdujo la hipótesis de que las malformaciones de Chiari tipo I y 11 son expresiones distintas de una misma patología: Las anomalías del basicondrocráneo I6.19 • Según este autor la anomalía primaria en estos pacientes consiste en una alteración en el desarrollo embriológico de la fosa posteriorI 9.20 . La insuficiencia del mesodermo paraaxial provoca, en el nacimiento, un basicráneo anormal (corto y lordótico) y por lo tanto un continente anormalmente pequeño para el cerebelo. Esta desproporción entre continente y contenido hace que el cerebelo se vea forzado a herniarse a través de la única salida posible: El foramen magnum I7 .19 • La mayoría de estas malformaciones han sido reproducidas experimentalmente en el laboratorio usando como agente teratógeno la vitamina N7'20. Por su importancia quirúrgica hay que tener en cuenta que en muchos de estos pacientes coexisten malformaciones complejas y múltiples de la ChCC (impresión basilar, platibasia etc.) y malformaciones orofaríngeas asociadas, debido a la afectación secundaria del viscerocráneo en su adaptación a un basicráneo anómalo. El reconocimiento y delimitación de estas malformaciones asociadas, más evidentes y frecuentes en las malformaciones de Chiari tipo 11 son fundamentales en el manejo anestésico y quirúrgico de estos pacientes 2o . - Viscerocráneo. A partir de él se forma el esqueleto facial. Constituye el soporte óseo de la faringe, de la cavidad bucal y de las fosas nasales'o. Todos sus componentes se articulan directa o indirectamente con el esfenoides afectándose por lo tanto de forma secundaria en prácticamente todas las anomalías o disrafias de la porción cefálica 20 . - Neurocráneo. A partir del mismo se forma la bóveda craneal y su osificación es de tipo membranoso. La meninge primitiva se diferencia en un componente interno y otro externo. Del componente interno se forman la piamadre y la aracnoides, mientras que el extremo, dará lugar a la duramadre y a una capa mesodérmica a partir de la cual se formará la bóveda craneaP'. - Desarrollo de los plexos coroideos y del líquido céfalo-raquídeo. La formación de los plexos coroideos y el inicio de la producción del líquido cefalorraquídeo (LCR) por los mismos, son momentos de gran importancia en el desarrollo embriológico de la fosa posterior y de las cisternas de la base. El plexo coroideo del IV ventrículo se observa ya en el embrión de 20 mm38 • En el feto de 64 mm, la ténue mem9 D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical. .. brana imperforada que recubre al IV ventrículo empieza a abombar debido al aumento de la presión intracavitaria producida por el inicio de la producción de LCR por los plexos coroideos 3s . Esta membrana, que une la parte más caudal del cerebelo con el segmento más craneal del bulbo raquídeo se perfora en el feto de 140 mm, iniciándose el flujo de LCR a estructuras pericerebelosas Js . Este flujo de LCR provoca la diferenciación entre piamadre y aracnoides, formándose las cisternas de la base)s. De acuerdo con algunos autores, es el mismo LCR el que después de perforar el velo del IV ventrículo, induce el desan'ollo de los espacios subaracnoideos. La formación de estos espacios, sigue una progresión ascendente, iniciándose en las cisternas de la fosa posterior y progresando rostralmente, siendo los últimos en desarrollarse, los de la convexidad4 1.42. Algunas hipótesis sugieren que en la etiopatogenia de la malformación de Chiari tipo II, de elevada prevalencia en los niños afectos de espina bífida, contribuiría en parte, la incapacidad del LCR al escapar a través de la disrafia, en provocar una perforación efectiva de la membrana que recubre el IV ventrícul0 4l .42. - Desarrollo embriológico de la charnela cráneocervical. La articulación cráneo-cervical se define como tal en los mamíferos aunque se encuentra ya en forma rudimentaria en algunos reptiles40 . En los mamíferos el esclerotomo craneal más inferior recibe el nombre de proatlas. Este proatlas va a ser el nexo de únión embriológico entre el basicráneo y la primera vértebra cervical. El arco neural del proatlas se va a dividir en un segmento craneal y en otro cauda140 . Del segmento craneal se formarán los cóndilos del occipital mientras que el segmento caudal se incorporará al atlas formando la parte más rostral de las articulaciones y una pequeña porción de los macizos laterales 21.40. Embriológicamente, el atlas procede en su mayor parte del primer esclerotomo espinal. Una parte de este primer esclerotomo, se separa y se une a su vez al axis para formar la apófisis odontoides8.40 . El segundo esclerotomo espinal dará lugar al cuerpo del axis. La característica más importante del axis viene definida por la existencia y peculiar formación de la apófisis odontoides. La base de esta apófisis se forma a partir del primer esclerotomo cervical mientras que su parte más apicallo hace a partir del proatlas 4ll • Los vestigios notocordales, el equivalente al disco intervertebral en segmentos vertebrales más bajos, están representados a este nivel por los ligamentos alares, el ligamento apical y la porción más craneal de la apófisis odontoides 21 . . En la fase fetal de condrogénesis las vértebras cervicales, incluyendo Cl y C2, no cambian su estructura fundamental ni su forma, sufriendo sin embargo un proceso de 10 Neurocirugía creci fl1ienJo y de condrificación)5. El proceso de osificación se inicia aproximadamente en el seg'undo mes intrauterino)5. La osificación de las primeras vértebras cervicales se hace a partir de un número atípico de núcleos. La osificación del atlas se realiza a partir de dos núcleos primarios situados en cada una de las masas laterales y de un núcleo secundario que aparece hacia el final del primer año de vida y que se localiza en la zona del tubérculo anterior3'. El axis se osifica a partir de 5 núcleos primarios y 2 secundarios, siendo la odontoides el resultado de la unión de dos centros primarios simétricos y de uno secundario apical. La unión de los dos centroS primarios está ya establecida en el momento del nacimiento)'. El núcleo secundario de osificación de la odontoides aparece a los 2 años de vida, fusionándose con los núcleos primarios aproximadamente hacia los 12 años)5. La unión entre la odontoides y el cuerpo de C2 empieza a los 4 años de edad y es prácticamente completa a los 7 años)5. La enorme complejidad en el desarrollo embriológico de las primeras vértebras cervicales, justifican que las malformaciones de la ChCC sean frecuentes y abigarradas. Anatomía quirúrgica de la charnela craneocervical La parte anterior de la charnela cráneocervical, denominada por algunos autores base de cráneo central, está formada por el tercio medio e inferior del clivus, el arco anterior del atlas, la apófisis odontoides y el cuerpo C2 (Figs. ly 2). Estos tres componentes forman una unidad desde. el punto de vista ontogénico, anatómico y biomecánico. Para sistematizar la anatomía quirúrgica de la zona. conviene diferenciar topográficamente, entre el clivus y el complejo Cl-C2. Clívus Se conoce con este nombre a la parte anterior y medial de la fosa posterior"-I). Se extiende desde el dorsum sellae hasta el borde anterior del foramen magnum (Figs. 1, 2 Y 3). El clivus tiene fundamentalmente una estructura de hueso esponjoso con dos corticales y por lo tanto y desde un punto de vista teórico, es adecuado para efectuar técnicas de osteosíntesis27 . En su estructura ósea podemos diferenciar dos componentes: La parte superior y el dorso de la silla pertenecen al esfenoides mientras que los tercios medios e inferior son parte del occipitaP. Estas dos regiones óseas estás separadas por la sincondrosis petro-esfenoidal el punto de origen de los condromas o condrosarcomas clivales2s . En el adulto mayor de 17 años, la longitud total del clivus medio desde la parte superior del dorsum sellae es de 45 mm de media (37-52 mm)". En la parte posteromedial y a lo largo de todo el clivus se encuentra D Abordajes antera-mediales para las lesiones del tercio inferior de! clivus y parte ventral de la charnela craneocervical .. Fig. 1.- Charnela craneocervical y clivus. Corte anatómico sagital. J: Apófisis odontoides, 2: Arco anterior del altas. J: Arco posterior del atlas, 4: Clivus, 5: Cisterna magna, 6: Seno esfenoidal, 7: Paladar blando o velo del paladar (velul/1 palatinum), 8: Paladar duro (palatwn durwn), 9: Cuerpo vertebral de C2, JO: Protuberancia (Pon s), JJ: Bulbo (Médula oblongata). 12: Cuerpo de la lengua (Corpus linguae). En paréntesis la terminología expresada de acuerdo con la Nómina Anatómica'. Fig. 2.- Charnela craneocervical y clivus, Corte anatómico sagital en el que se han extraido los elementos neurales. J: Apófisis odontoides, 2: Arco anterior del atlas; 3: Arco posterior del atlas, 4: Clivus, 5: Disco intervertebral C2-C3, 6: Apófisis espinosa de C2, 7: Complejo ligamentoso transverso (Ligamentum transversum atlantis), Flecha: Articulación entre la apófisis odontoides y el atlas (Articulation atlanto-axialis mediana). Obsérvese la presencia de cartílago articular en las dos supe/ficies articulares. Fig. 3.- Clivus y sus relaciones anatómicas. J: Surco Basilar del Clivus, 2: VI par craneal, 3: Nervio Trigémino, 4: VJl y VJlI pares craneales, 5: Sección del bulbo raquídeo, 6: Fosa media. Flechas aracnoides de la cisterna magna. Fig. 4.- Preparación anatómica de la fosa posterior. 1: Clivus, 2: Fosa craneal posterior (Fosa cranialis posterior), Foramen magnum, Fosa craneal posterior con resección de la duramadre y parte de la escama del occipital, Hoz del cerebelo (Falx cerebelli). 11 D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical. .. Neurocirugía " . ," ~~ ~\;:;: ::;:; . Fig. 5.- Aspecto superior de la base del cráneo. 1: Canal basilar del clivus, 2: Apófisis clinoides anterior (Processus clinoideus anterior), 3: Sincondrosis petra-occipital (fissura petraoccipitalis), 4: Orificio auditivo interno (porus acusticus internus), (*) Foramen magnum, (*) Agujero rasgado posterior (Foramenjugulare), (~) Agujeros condíleos anteriores (Canalis hypoglossalis). una depresión de profundidad variable conocida como surco basilar (Figs. 3 y 5). La duramadre que tapiza al clivus se prolonga sin solución de continuidad con la duramadre del raquis cervical y la de la parte posterior de la pirámide petrosa28 (Figs. 2, 3, 4 Y 10). Esta duramadre se encuentra muy adherida a la cortical interna del clivus, siendo estas adherencias más marcadas en el adulto joven ya nivel de la sincondrosis esfeno-occipitaP. La amplitud del clivus es variable, dependiendo del nivel cráneo-caudal en que esta se evalúe. El clivus tiene una forma de tronco de cono con el segmento más estrecho en la parte superior. Su anchura media en el plano coronal y a nivel de la parte media de la sincondrosis petrooccipital es en el adulto de 29.4 mm (95% IC 27.9-30.9 mm)"s. Los límites laterales del clivus, tienen una gran importancia de cara a definir las regiones topográficas de interés quirúrgico en la fosa posterior. Lateralmente a la parte inferior del dorso de la silla, existe una sincondrosis formada por la parte apical e infero-medial de la pirámide petrosa y el, clivus, la llamada sincondrosis petro-occipital (Fig.5)11. El clivus tiene como límite inferior y lateral a los dos forámenes más importantes de la fosa posterior: El foramen magnum y los agujeros rasgados posteriores (fora12 Fig. 6.-Aspecto inferior delforamen magnum (Modificado de Lang, Referencias11,12. 1, 2: Superficie inferior de los Cólldilos del occipital (Condylus occipitalis). Canales del nervio hipogloso(Canalis hypoglossalis). En el interior de estos conductos discurre el nervio hipogloso. Obsérvese el ángulo de 45 grados formado por cada UlZO de los conductos respecto a la línea media. men jugular) (Figs. 4 y 5). En el mismo plano parasagital aunque más cranealmente al foramen yugular se encuentra el conducto auditivo interno (CAl) mientras que en la parte inferomedial del tubérculo yugular encontramos el agujero condíleo posterior, por donde discurre el nervio hipoglos o I2.24.4S (Figs. 5 y 6). La distancia entre ambos canales hipoglosos en el plano coronal es de acuerdo con Rock ele 26.4 mm (IC 95% 25.1-27.7)"'\ cifra coincidente con la ele Lang de 27.8 mm l2 . IS y de gran importancia en los abordajes transorales. Desde la perspectiva de la anatomía quirúrgica podemos dividir al clivus siguiendo la clasificación propuesta por Sekhar, en tres tercios: Superior, medio e inferiorJ o. El clivus superior podemos definirlo topográficamente como la zona anatómica que se extiende por encima del trigémino e incluye al dorsum sellae y a las clinoides posteriores" (Figs. 3 y 5). Radiológicamente el clivus superior se define como la zona craneal a la sincondrosis petro-esfenoidal o borde superior del apex petros0 29 .J1 . El tercio medio clival se extiende desde el borde inferior de ambos trigéminos hasta la entrada del glosofaríngeo en el foramen yugular30 (Figs. 1, 3 y 5). Como refe- D Abl)fa:1Je, antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical... rencias óseas, el tubérculo yugular y el ápex petroso ayudan a definir esta zona. El tercio inferior del clivus se extiende desde la pars nervosa del foramen yugular hasta el foramen magnum30 • El c1ivus está rodeado por un gran número de pares craneales (Fig. 3). En su porción más superior y lateralmente al dorsum sellae entran en la pared lateral del seno cavernoso elIlI y IV par craneaF8. En la parte más inferior y lateral del dorsum sellae, existe una zona de gran interés microquirúrgico que ha sido recientemente estudiada anatómicamente por Umansky3'. Esta zona está delimitada por el ligamento petro-esfenoidal o ligamento de Gruber y el borde superior del peñasco el temporaF8. El ligamento de Gruber, mide aproximadamente unos 12.3 mm y se extiende desde la parte dorsolateral del dorsum sellae hasta el apex del peñasco formando un espacio osteoligamentoso de forma triangularJ7 • En la base de este triángulo, se encuentra un pequeño conducto osteoligamentoso a través del cual el VI par craneal pasa a la fosa media y entra en el seno cavernoso, este conducto recibe el nombre de canal de Dore1101'. El canal de Dorello contiene, con pocas variaciones, el VI par craneal y en la mayoría de los casos a la arteria meníngea dorsal, rama del tronco meningo-hipofisario lJ • Foramen magnum Es por su tamaño el orificio más importante de la fosa posterior y presenta una configuración extremadamente variable (Figs. 3,4 Y5). Lang ha definido por lo menos 5 formas distintas de foramen magnum l2 . En el adulto su diámetro anteroposterior mide 35.3 ll.}m (30-41.4 mm) mientras que su máximo diámetro transverso es de aproximadamente 29.7 mm (21.4-37.6)12. Los diámetros normales del foramen magnum pueden verse incrementados en presencia de tumores de larga evolución, siringomielia o incluso en pacientes con hipertensión intracraneal prolongada '2 . El reborde anterior y medial del foramen recibe el nombre de Basion mientras que al reborde posterior se le conoce como Opistion. La anatomía microquirúrgica del foramen magnum ha sido magistral y extensamente descrita en el trabajo de De Oliveira et al. 6 • Las relaciones anatómicas del tronco del encéfalo y de los elementos vasculares a nivel del foramen magnum son también complejas y extremadamente variables. La parte pastero-lateral del foramen magnum es el punto de entrada de la arteria vertebral (AV) en el espacio intradural (Figs. 7, 8, 9 Y 10). El conocimiento preciso de las relaciones anatómicas de la arteria vertebral a este nivel es fundamental para una correcta sistematización de los llamados abordajes laterales extremos 32 •33 • Aproximadamente Unos 3.5 mm antes de penetrar en la duramadre, la adventicia y la capa media de la AV se adelgazan significativamente, siendo por esta razón la parte intradural deja AV Y Neurocirugía su punto de penetración en la duramadre las zonas más frágiles y vulnerables durante las maniobras quirúrgicas'. La parte anterior del foramen magnum, es en general más estrecha que su pate posterior (Figs. 4 y 5). En su porción anterolateral se sitúan los dos cóndilos del occipital con los agujeros condíleos a través de los cuales discurre el nervio hipogloso (XII par craneal) (Fig. 6). El orificio de entrada al canal del nervio hipogloso, se sitúa inmediatamente por debajo del tubérculo yugular y con alguna frecuencia se encuentra duplicado '5 . Los canales del nervio hipogloso tienen un trayecto divergente en sentido lateral, formando un ángulo de 45 grados respecto a la línea medial' (Fig. 6). En los abordajes transorales, el hipogloso se puede lesionar si se extiende el fresado del tercio inferior del c1ivus demasiado lateralmente. Conviene recordar que en un abordaje anterior, es más vulnerable el nervio a su entrada en el canal hipogloso que a su salida. La distancia media en un plano axial entre las dos salidas del canal hipogloso es de 40.5 mm (33-46 mm), mientras que la distancia en el mismo plano entre las dos entradas al canal es de 27.8 mm para Lang y de 26.4 para RockI5.2425. En un abordaje anterior la extensión lateral de la resección ósea en el c1ivus inferior, debe limitarse a un máximo de 15 mm a cada lado de la línea media. Esta precaución, evitará en muchos casos la lesión de los hipoglosos. El examen detallado de la TC es de gran ayuda para definir los límites anatómicos en cada paciente. En los abordajes mediales, es importante para el cirujano, recordar las relaciones anatómicas de las estructuras neurales y de los tractos motores y sensitivos en relación al Basion. En general, el surco bulbo-protuberancial se sitúa por encima del reborde anterior del foramen magnum, mientras que la decusación de las pirámides se localiza en condiciones normales, discretamente por debajo del mismo". En la Fig. 13 se esquematizan las principales vías ascendentes y descendentes en un corte axial practicado a nivel del primer segmento de la médula espinal cervical. Hay que recordar que el tracto piramidal está constituido por dos fascículos: El tracto piramidal o córtico-espinal lateral y el corticoespinal anterior 5. El fascículo córticoespinal forma las dos pirámides bulbares, decusándose aproximadamente los dos tercios de sus fibras en la parte inferior del bulbo, la llamada decusación de las pirámides 45 . Las pirámides bulbares tienen en su parte más amplia un grosor medio de 5.5 mm en el plano transversal (47 mm)". El fascículo piramidal cruzado, forma inmediatamente por debajo de la decusación el tracto corticoespinal .lateral que se sitúa en un área oval anterior al asta dorsal medular, medialmente al fascículoespinotalámico posterior5 (Fig. 13). El fascículo piramidal directo o corticoespinal anterior, contiene la mayoría de las fibras no decusadas y se sitúa en la parte más medial del cordón medular anterior5. 13 D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical... La arteria espinal anterior guarda una estrecha relación con el foramen magnum. Se origina en un 77% de los casos a partir de la arteria vertebral antes de que forme el tronco basilar. En un 10% de los casos normales su origen es exclusivamente unilateraP2. Atlas Las dos primers vértebras cervicales presentan peculiaridades morfológicas respecto al resto de la columna cervical. El atlas, está formada por un anillo óseo con dos arcos, uno anterior y otro posterior, unidos por las masas laterales (Figs. 11, 12 Y 14). El atlas, presenta todas las características de una vértebra cervical a excepción de la ausencia de un cuerpo vertebraP. El eje de las masas laterales del atlas converge por delante del tubérculo anterior formando un ángulo agudo45 . La parte superior de las masas laterales, tienen una superficie articular cóncava y de aspecto reniforme que alojarán a los cóndilos del occipita145 (Fig. 14). La superficie articular inferior de las masas laterales es plana o discretamente cóncava y se articula con las carillas articulares superiores del axis 45 . En la parte medial del arco posterior del atlas, se encuentra el tubérculo posterior, que cumple las funciones de una apófisis espinosa modificada y es donde se insertan, los músculos rectos posteriores mayores de la cabeza (rectus capitis posterior majar) y el ligamento nucal (ligamentum nuchaeY23. Los rectos posteriores mayores reciben inervació~ a través del ramo dorsal del primer nervio cervical7.23 (Fig. 8). Inmediatamente por detrás de los macizos articulares, el arco posterior del atlas se aplana, observándose en su parte más lateral, dos surcos que alojan al segmento V3 de la arteria vertebral y al primer nervio raquídeo 23 .45 (Figs. 8 y 14). Este surco se encuentra osificado en algunos casos, formando un anillo óseo completamente cerrado45 . El arco anterior del atlas, es mucho más corto que el arco posterior, tiene forma convexa en sentido anterior y presenta en su parte central el llamado tubérculo anterior del atlas en el cual se insertarán los músculos largos del cuello (longus colli)7.23 (Figs. 12 Y 14). El tubérculo anterior del atlas, es un punto anatómico de referencia en los abordajes transorales de la base del cráneo ya que es fácilmente identificable por palpación y define en condiciones normales, la situación de la línea media (Figs. 12 y 14). A cada lado de las masas laterales existe el llamado proceso transverso del atlas, en donde se van a insertar un gran número de músculos cuya función principal va a ser la rotación de la cabeza45 . Los procesos transversos del atlas, presentan en su parte central el foramen transversarium a través del cual discurre la arteria vertebral (Figs. 8, 12 Y 14). La distancia media en el plano coronal entre las dos AV a nivel de su paso por el foramen transversarium es de 50 mm (IC 95% 48-52 mm)24.25. 14 Neurocirugía El atlas se articula con el occipital y con el axis. Entre las masas laterales del atlas y los cóndilos del occipital se forman dos articulaciones de tipo diartrósico. Existen además dos sindesmosis formadas por las membranas atlantooccipitales anterior y posterior23 . Estas articulaciones, sus ligamentos, la función de los.distintos grupos musculares y sus características cinemáticas serán motivo de otra revisión 26. Axis Es el eje sobre el cual se efectúa la rotación de la cabeza45 . Biomecánicamente se ha demostrado que aproximadamente el 50% de la rotación de la cabeza y de la columna cervical se realiza entre las articulaciones de CI_C243 .4". Fig. 7.- Sección "coronal y posterior del foramen magnul1l a nivel del arco posterior de atlas. 1, 2: Amígdalas del cerebelo (Tonsilla cerebelli), 3: Parte lateral del foramen magnum, 4: Segmento horizontal (V3) de la arteria vertebral (A. Vertebralis) en su trayecto entre el foramen transversarium de Cl y su entrada en la duramadre, 5: Arco posterior del atlas, Flechas: Plexos venosos perivertebrales. Fig. 8.- Preparación anatómica de la parte posterolateral del Foramen Magnum. La escama del occipital! se ha resecado en el lado izquierdo hasta el nivel de la articulación occipitoatloidea. Elforamen transverssarium de Cl en el lado izquierdo ha sido abierto para l1}ostrar la arteria vertebral. 1: Duramadre craneal, 2: Duramadre espinal, 3: Arco posterior del atlas, 4: Arteria vertebral a nivel del foramen transversarium de Cl, 5: Ganglio raquídeo de C2, 6: Cóndilo del occipital, Flecha: Nervio raquídeo Cl, Parte lateral del arco posterior del atlas. Fig. 9.- Parte posterolateral derecha del Foramen Magnum a nivel de la entrada de la arteria vertebral en la duramadre. El t;/rco posterior del atlas y el foramen transversarium de Cl han. sido extirpados. 1: Segmento V3 de la arteria vertebral, 2: Ganglio raquídeo de C2 derecho, 3: Parte infero-posterior del atlas a nivel del surco de la arteria vertebral (Sulcus arteriae vertebralis). Zona de entrada de la arteria vertebral en la duramadre, Duramadre espinal, Arteria meníngea posterior. Fig. 10.- Sección coronal del CliVllS inferior y visión posterior de la cara anterior del canal raquídeo a nivel de la entrada de la arteria vertebral en la duramadre. 1: Duramadre espinal, 2: Arteria vertebral derecha en su trayecto intracraneal, 3: Seno sigmoideo derecho (Sinus sigmoideus), 4: Atlas. Fig. 11.- Sección coronal de la charnela craneocervical. J: Cóndilo occipital (Condylus occipitalis), 2: Masa lateral del atlas, 3: Cuerpo del axis, 4: Apófisis odontoides (Dens), 5: Masa lateral del axis, 6: Disco intervertebral Cl-C2, Ligamentos alares (Lig. alaria), Superficie articular Cl-C2. Fig. 12.- Aspecto superior del atlas y apófisis odontoides. 1: Tubérculo anterior, 2: Músculo largo de la cabeza (Longus capiti), 3: Apófisis odontoides, 4: Cóndilo del occipital, 5: Plexos venosos peridurales, 6: Foramen transversarium conteniendo la arteria vertebral izquierda, Ligamento alar, Ligamento transverso del atlas (Lig. transversum atlantis), Articulación atlantoaxial media (Articulatio atlanto-axialis mediana). D Abordajes antera-mediales para las lesiones del tercio inferior delclivlIs y parte ventral de la charnela craneocervical ... Neurocirugía D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical. .. Neurocirugía 5 Fig. 13.- Esquema de sección transversal de la médula espinal a nivel de Cl. 1: Tracto espinotalámico lateral (Tractus spinothalamicus lateralis), 2: Tracto espinotalámico anterior (tractus spinothalamicus ventralis), 3: Fascículo córtico-espinal o piramidal anterior (Tractus corticospinalis ventralis), 4: Fascículo piramidal o corticoespinal lateral (tractus corticoespinalis lateralis), 5: Raíz ventral o anterior (Radix ventralis), 6: Raíz dorsal o posterior (Radix dorsalis), 7: Asta dorsal o posterior (Cornu dorsale). La particularidad anatómica más importante de la segunda vértebra cervical es la existencia de la apófisis odontoides, derivada embriológicamente del atlas l4 .35 (Figs. 1, 2, 11 Y 12). Esta apófisis, junto con su complejo sistema ligamentoso, juega un papel fundamental en la biomecánica de la charnela craneocervical. Las alteraciones de los ligamentos y articulaciones de esta región, son el origen etiopatogénico de importantes problemas en pacientes con traumatismos cervicales, artritis reumatoide y patología inflamatoria o malformativa de la ChCC. La parte anterior del cuerpo del axis, presenta en la línea media una prominencia ósea que termina en la base de la apófisis odontoides. El cuerpo vertebral de C2 presenta abundantes agujeros nutricios tanto en su cara anterior como en la posterior l4 . Estos agujeros, son fuente de hemorragias intraoperatorias en la cirugía- transoral aunque en general son fácilmente controlables con cera de hueso. Desde su base hasta el ápex, la apófisis odontoides mide aproximadamente 15.7 mm (9.0-21.0)14 con importantes variaciones en cuanto a la edad y al sexo. Su anchura en el plano coronal tiene una media de 11.2 mm (7.0-13 mm)!4. La apófisis odontoides presenta en su parte anterior una superficie que se articula con la parte posterior y central del arco anterior del atlas l4.35 (Figs. 12 y 14). La parte posterior de la odontoides tiene a su vez una sinovial que la separa delligamentp transverso45 . La sinovial anterior y la posterior son el origen de los llamados «pannus» reumatoides, que cuando alcanzan un volumen determinado actúan como verdaderos procesos expansivos aparte de impedir la reductibilidad de determi16 Fig. 14.- Aspecto superior del Atlas. 1: Carilla articular superior (Fovea articularis superior), 2: Tubérculo anterior (Tuberculum anterius), 3: Surco de la arteria vertebral (Sulcus arleriae vertebralis), 4: Foramen transversarium, 5: Tubérculo anterior del atlas (Tuberculum anterius), 6: Fosita articular para la cara anterior de la apófisis odontoides (Fovea dentis). nadas luxaciones translacionales entre Cl y C2 2.4.5.22. Los ligamentos alares y el ligamento apical se insertan en la parte superior y lateral de la odontoides, ayudando en la estabilidad del complejo sistema biomecánico que forman el conjunto occipito-atlanto-axoide043.44 (Figs. 11 y 12). El proceso transverso del axis, presenta un foramen transversarium similar al del atlas por donde transcurre la arteria vertebral. En este proceso transverso se insertan entre otros músculos, ellongissimus cervicis y el esplenio del cuello (splenius cervicis)35. A cada lado del cuerpo vertebral y en su parte más superior, se encuentran las articulaciones superiores o facetas del axis, de morfología discretamente convexa y que se van a articular con las articulares inferiores del atlas l4.35 (Fig. 11). Las láminas de C2 son las de mayor grosor de toda la columna cervical y su apófisis espinosa presenta ya una estructura bífida. En esta apófisis se insertan un gran número de músculos cuya función primordial será extender y rotar la cabeza45 . Vascularización arterial del clivus y de la charnela cráneo-cervical - Vascularización de las estructuras óseas. Las vértebras cervicales reciben en su mayor parte sus vasos nutricios de ramas de las arterias vertebrales. El tercio superior de la columna cervical, recibe además irrigación suplementaria de la arteria faríngea y de las ramas meníngeas de la arteria occipitaP9. En general y como norma, la vascularización arterial de la columna vertebral se desarrolla embriológicamente en función de los centros de osificación39 . Debido a su complicado desarrollo embriológico, la vascularización arterial de la ChCC es también compleja, variable yen muchos casos todavía controverti- D Abordajes antera-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical. .. 7 Fig. 15.- Esquema de la vascularización arterial de las primeras vértebras cervicales. (modificado de Parke 2J ). Aspecto posterior de la columna cervical a la que se ha resecado el arco posterior del atlas y las láminas de C2 y C3. 1: Arteria vertebral derecha, 2: Arteria poscentral, 3: Apófisis odontoides, 4: Proceso transverso del atlas, 5: Rama de la arteria faríngea ascendente, 6: Arcada nutricia del cuerpo vertebral de C2, 7: Arcada apical de la apófisis odontoides, 8: Arteria posterior ascendente. da23 ,39. Existen muy pocos estudios sistematizados de la vascularización de la ChCC y la terminología empleada en la descripción de las ramas arteriales, es amemído, poco consistente23 . Los patrones arteriales de las vértebras lumbares y dorsales son poco aplicables a la vascularización de Cl y C2. Sin embargo, la irrigación arterial de las vértebras cervicales subaxiales, es fácil de sistematizar. De cada AV salen ramas que van a irrigar la parte anterior de cada cuerpo vertebral y otras que dan vascularización a la parte posterior y medial de los cuerpos cervicales23 (Fig. 15). En la parte anterior, las arterias nutricias forman una red plexiforme que recibe con frecuencia aferencias arteriales de los troncos tiro-cervical y costo-cervical en la parte inferior de la columna cervical y de la arteria faríngea ascendente en el tercio superior23 . La apófisis odontoides recibe vascularización de ramas arteriales de las arterias vertebrales que penetran por el foramen intervertebral de C2-C3 23.34.35 (Fig. 15). En general, dos ramas de la arteria vertebral penetran en el canal raquídeo y ascienden dando ramas nutricias a la parte posterior de los cuerpos de C2 ya la base de la odontoides (arterias posteriores ascendentes). Estas ramas se unen en la Neurocirugía parte ~uperior de la odontoides formando la llamada arca. da apical que se anastomosa a su vez con ramas de la arteria vertebral que han ascendido por la cara anterior de los c\ierpos vertebrales (Arterias anteriores ascendentes)14.23.34.35 (Fig. 15). La arcada apical recibe también aferencias arteriales variables de las ramas meníngeas de la arteria occipital que penetran en la base del cráneo a través del canal del hipogloso23.34. De la arcada apical salen finas ramas arteriales que irrigan a los ligamentos alares, al ligamento apical y a los tejidos periarticulares l4 . Las arterias nutricias que vascularizan los cuerpos vertebrales de Cl y C2 provienen de la red plexiforme vascular ~xtema formada como hemos descrito anteriormente. Estas vías arteriales son el origen de la diseminación hematéjgena de procesos sépticos y de algunas metástasis localizadas en estas estructuras. La zona peor vascularizada del complejo craneocervical es el cuello de la apófisis odontoides14. Desde un punto de vista quirúrgico, en los abordajes transorales a la base del cráneo, es importante conocer las relaciones anatómicas que guarda la AV respecto a la línea media. Estas relaciones, son hoy en día fácilmente identificables con las técnicas de angioresonancia. En un estudio anatomo-radiológico reciente, Rock et al., encuentran que la distancia media entre ambas vertebrales a nivel de su paso por el foramen transversarium de C2 es de 28.4 mm (lC 95% 26.2-30.6 mm)25 (Fig. 16). La arteria vertebral se separa discretamente de la línea media en su trayecto ascendente entre el foramen transversarium de C2 y el de Cl. Lang en un estudio de 145 cadáveres, observa una media de 56.4 mm en la distancia que separa a ambas arterias vertebrales a nivel de su emergencia del foramen transversarium de C2 y de 57 mm en su paso por el foramen transversarium de C1 14 . Para Rack la distancia media entre las dos arterias vertebrales en el punto de penetración dural es de 21.8 mm25 , siendo este punto el más vulnerable en los abordajes transorales, especialmente en aquellos en que es necesaria la apertura de la duramadre (Fig. 16). En los tiempos quirúrgicos óseos de los abordajes transorales, las masas laterales del atlas marcan la frontera de «seguridad» a partir de la cual la arteria vertebral puede ser lesionada. - Vascularización arterial de la duramadre. Aunque existen variaciones anatómicas considerables, la duramadre dival y del foramen magnum recibe irrigación arterial a partir de las siguientes arterias: El tronco meningo-hipofisario, la arteria meníngea anterior, la arteria meníngea posterior y ramas meníngeas de las arte· rias faríngea ascendente yde la arteria occipitaI6.28 • Tronco meningo-hipofisario: Es una de las ramas intracavemosas de la arteria carótida intema36 . Este tronco 17 D Abordajes antera-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical... Neurocirugía arterias anteriores ascendentes que van a formar parte en el apex odontoideo de la arcada apicap,34. Arteria meníngea posterior, nace del componente extradural de la arteria vertebral después de salir del foramen transversarium de C1 6 (Fig. 9). Según De Oliveira, esta arteria penetra la duramadre después de dar ramas durales a nivel del foramen magnum y asciende entre las capas de la hoz del cerebelo hasta terminar en la zona de la tórcula donde da ramas a la tienda del cerebelo y a la hoz el cerebro. Arteria faríngea ascendente, es la rama de menor tamaño que se origina de la carótida externa 10. Asciende verticalmente dando ramas a los músculos de la faringe 10. El origen y distribución de sus ramas meníngeas es discutido. Para algunos autores la rama meníngea penetra a través del foramen lacerum e irriga a la duramadre del clivus anterior y del ángulo pontocerebeloso lO mientras que para De Oliveira, esta arteria da dos ramas meníngeas una que entra a través del agujero rasgado posterior y otra por el canal del nervio hipoglos 0 6. La rama que entra por el canal hipogloso se bifurca en una rama ascendente y otra descendente que irrigan la duramadre anterior del clivus, la del foramen magnum dando también ramas nutricias a la parte posterior del clivus. Las ramas que entran por el agujero rasgado posterior irrigan la duramadre basal y posterosuperior y forman importantes anastomosis con la arteria meníngea posterior y con las ramas meníngeas de la arteria occipital. Fig. 16.- Esquema del trayecto de la arteria vertebral en su trayecto cervical hasta la base del cráneo. 1: Tubérculo anterior del atlas, 2: Cuerpo del axis, 3: Proceso transverso del atlas, 6: cuerpo vertebral de la vértebra C6. se suele trifurcar dando una pequeña rama que se ;¡mastomosa con la contralateral por detrás del dorso de la silla e irriga a la duramadre del clivus superior36 . Esta rama recibe el nombre de arteria meníngea dorsal de acuerdo con la terminología propuesta por Parkinson y seguida por Taveras 36 . Arteria meníngea anterior, se origina directamente de la cara anteromedial de la arteria vertebral inmediatamente por encima de la salida del foramen transversarium de C3. Entra en la parte anterior del canal raquídeo a través del foramen intervertebral y asciende entre el ligamento longitudinal posterior y" la duramadre. Esta arteria meníngea anterior corresponde para algun?s autores a las 18 Arteria occipital: Nace de la carótida externa por encima de la arteria faríngea ascendente 10. Sus ramas meníngeas son inconstantes y penetran en el cráneo a través del agujero mastoideo. Estas ramas establecen anastomosis con la arteria meníngea posterior y con las ramas de la faríngea ascendente6.'o . Drenaje venoso y senos durales Los drenajes venosos de esta región son extremadamente variables y hasta el momento han sido poco sistematizados. El conocimiento y correcto manejo quirúrgico de los plexos venosos peridurales, periarteriales y perivertebrales es fundamental en los abordajes a la ChCC. La fosa posterior está recubierta en su totalidad por la duramadre que se adapta perfectamente a las diversas irregularidades y surcos que existen en la misma (Figs. 1, 2, 3, 4 Y 10). El clivus y el tercio superior de la columna cervical forman una zona en la que confluyen un gran número de estructuras venosas. Las venas del tercio inferior del clivus y foramen magnum, aunque inconstantes, pueden dividirse siguiendo a De Oliveira et al. en 3 grandes grupos con importantes anastomosis entre ellos6: Las venas o D Abordajes antero-mediales para las lesiones del tercio inferior del clivus y parte ventral de la charnela craneocervical. .. plexos venosos intradurales, los plexos extradurales y los senos venosos propios de la duramadre. - Los plexos venosos extradurales, pueden dividirse en dos grandes grupos: Los plexos vertebrales, que envuelven y siguen el trayecto de la arteria vertebral, formando en algunos casos una verdadera red venosa que recubre a la arteria en su totalidad (Fig. 7) Ylos plexos peridurales, que son intrarraquídeos y predominantemente laterales aunque con importantes extensiones a la parte anterior y posterior del canal raquídeo (Fig. 12). Existen importantes vías anastomáticas entre los plexos vertebrales y los peridurales. Estas vías colaterales se establecen a través de la vena condílea anterior y de los plexos venosos que rodean al segmento horizontal y extradural (V3) de la arteria vertebral (Fig. 7). La importancia funcional de los plexos venosos extradurales, ha sido bien establecida por los diferentes autores. El complejo venoso extradural y los plexos vertebrales forman una vía alternativa de drenaje venoso en el hombre cuando éste asume la bipedestación. En condiciones normales y en decúbito supino, las venas yugulares internas constituyen el drenaje venoso más importante del espacio intracranea19 • A medida que nos incorporamos y a partir de aproximadamente los 45 grados, las venas yugulares se colapsan entrando en funcionamiento los plexos extradurales. Estos plexos vertebrales están poco desarrollados en el neonato e influye en su desarrollo el paso a la bipedestación. - Senos durales. Los senos propios de la duramadre son a nivel del foramen magnum y clivus los senos marginal, occipital y el plexo basilar6 • El clivus está limitado en sentido lateral por los senos petrosos inferiores. Estos senos nacen de la porción postero-superior del seno cavernoso y desembocan en el seno sigmoideo a nivel del foramen yugular ll . Los senos petrosos inferiores, están ausentes en un 25% de los casos 28 • Los senos petrosos inferiores confluyen con el seno cavernoso en las cercanías del canal de Dorello, aunque de acuerdo con el trabajo de Umansky et al. y al contrario de algunas descripciones clásicas, no llegan a entrar nunca en el mism0 3? Los senos petrosos comunican entre si en su parte superior a través del plexo basilar que se localiza entre las dos hojas de la duramadre clival y forma una red venosa de gran importancia en el abordaje quirúrgico del clivus ll . El plexo basilar se extiende normalmente desde el dorso de la silla hasta el reborde anterior del foramen magnum6 • Con alguna frecuencia, la estructura ósea del clivus puede encontrarse también cruzada por canales venosos que comunican el plexo basilar con los plexos venosos extracraneales ll . Neurocirugía El seno marginal, es variable y se encuentra situado entre las dos hojas de la duramadre formando un anillo más o menos completo a nivel del foramen magnum6 • Cuan¡:io existe, este sfno se anastomosa con los senos occipitales, el plexo basilar y las venas del canal hipogloso. Estas anastomosis, facilitan el drenaje venoso intracraneal en aquellos casos de obstrucción de las venas yugulares. El seno occipital, es inconstante y sigue cuando existe, el trayecto de la hoz del cerebelo, desembocando en la tórcula y dividiéndose en dos ramas en su parte inferior que confluyen en el llamado seno marginal. AgJ;adecimientos Agradecemos al Sr. Enrique Castany su excelente trabajo en la elaboración de los esquemas e ilustraciones anatómicas. Bibliografía 1. ANSON, J.A., SPETZLER, R.F., PIEPGRAS, D.G., PEERLESS, SJ.: Endarterectomy of the intradural vertebral artery via the far lateral approach. Neurosurgery 1993; 33: 804-811. 2. CROCKARD, H.A.: Anterior approaches to lesions of the upper cervical spine. En: Clínical Neurosurgery. Vol. 34. The Congress of Neurological Surgeons Ed. Wílliams and Wilkins, Baltimore: 1988; pp: 389-416. 3. CROCKARD, H.A.: Transclival surgery. Brit. J. Neurosurg. 1991; 5: 237-240. 4. CROCKARD, H.A., SETT, P., GEDDES, J.F., STEVENS, J.M., KENDALL, B.E., PRINGLE, lA.S.: Damaged ligaments at the craniocervical junction presenting as an extradural tumour: A differential diagnosis in the elderly. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1991; 54: 817-821. 6. DE OLIVElRA, E., RHOTON, AL., JR. 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