Download muerte súbita durante el sueño por linfoma cardiaco primario
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Tercer Congreso virtual de Ciencias Morfológicas. Tercera Jornada Científica de la Cátedra Santiago Ramón y Cajal. TÍTULO: MUERTE SÚBITA DURANTE EL SUEÑO POR LINFOMA CARDIACO PRIMARIO: REPORTE DE CASO Y BREVE REVISIÓN DE LA LITERATURA Autores: Mirta Garcia Jardon1, Ernesto Blanco Blanco2, Alrika de Beer 3 Departamentos de Patología: Anatomía Patológica 1, 3, y Laboratorio Clinico2, Facultad de Ciencias de Salud, Universidad Walter Sisulu, National Health Laboratory Services (NHLS) Umtata, Africa del Sur. mirta@tiscali.co.za Resumen: Introducción: El linfoma cardíaco primario o localizado es excepcional. McCallister1 define el linfoma cardíaco primario como aquel linfoma extra ganglionar con afectación exclusivamente de miocardio o pericardio. Reporte de caso: Sujeto de 35 años sin historia de enfermedad previa fallecido durante el sueño. La autopsia forense demostró un caso excepcional de linfoma cardiaco primario. Conclusiones: El linfoma extra ganglionar solitario es una enfermedad muy poco frecuente, que puede ser asintomática y fatal, según se localice. Este trabajo presenta los hallazgos morfológicos encontrados durante la autopsia. Palabras clave: Autopsia, corazón, linfoma no Hodgkin, muerte súbita del adulto INTRODUCCION: La frecuencia de los linfomas se ha incrementado después de la era de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y la aparición del Síndrome de Deficiencia Inmune Adquirida (SIDA) (1). Los mismos se diagnostican por biopsias de ganglios linfáticos o se encuentran accidentalmente durante cirugía por causas variadas (2). Son muchas las localizaciones reportadas en la literatura médica para estas lesiones; tales como tiroides y nasofaringe entre otras muchas (2); pero el linfoma 1 cardiaco primario es raro, casi siempre fatal y se ha reportado muy poco en la literatura médica (3). Los linfomas primarios no Hodgkin extra ganglionares se han reportado también en otras localizaciones poco frecuentes como próstata, hígado, mama, pulmones y otros (4). Los primeros criterios estrictos para el diagnóstico primario de linfomas extra ganglionares se propusieron por primera vez por Dawson en 1961 (5), quien definió el primer linfoma gástrico con una presentación con manifestaciones digestivas principales, independientemente de invasión o no, de los ganglios linfáticos regionales. Después de Dawson (5) en 1961, los criterios se extendieron para incluir la invasión contigua de otros órganos como bazo e hígado y ganglios linfáticos a distancia siempre que la lesión extra ganglionar era el sitio de presentación, a la que debía dirigirse el tratamiento primario (6,7). PRESENTACION DE CASO: Este trabajo presenta los hallazgos morfológicos de una autopsia forense, practicada en un sujeto masculino de 35 años que se encontró fallecido en su cama por su familia. El sujeto tenía 33 años sin historia médica anterior, con un estatus desconocido para el VIH, que falleció durante el sueño y su familia encontró el cadáver al día siguiente. Se realizó la autopsia de un masculino alto, con buen estado nutricional, sin signos externos de violencia, heridas o cicatrices. No ganglios linfáticos visibles ni palpables en cuello ni en regiones axilares y lumbares. Uno de los hallazgos iniciales durante la autopsia fue un hidropericardio de 200mL de líquido claro y transparente, una gran cardiomegalia global con dilatación de cavidades e hipertrofia del miocardio; que además presento una apariencia moteada blanquecina. No se encontraron adenopatías mediastinales ni peri-hilares. El corazón estaba agrandado en forma simétrica con dilatación de las cuatro cavidades, y los pulmones tenían un aspecto de induración parda (Fig. 1). El corazón pesó 534g, y al seccionar el musculo cardiaco del ventrículo izquierdo y tabique, se encontraron áreas blanquecinas, blandas, de aspecto tumoral con aspecto en “carne de pescado” con apariencia sarcomatosa. Todos los ganglios linfáticos estaban de normales a disminuidos de tamaño. El bazo pesó 152g y el 2 hígado 1.325 con un aspecto moteado recordando la nuez moscada. No se encontró infiltración neoplásica en otro tejido ni órgano examinado, incluyendo cerebro. No se obtuvo historia clínica del centro de salud u hospital, puesto que el fallecido tuvo historia de buena salud hasta el día en que falleció. El hallazgo morfológico más relevante fue la cardiomegalia de 585.6 g sin historia previa de cardiopatía o insuficiencia cardiaca. Los ganglios linfáticos torácicos y abdominales, el hígado y el bazo estaban normales, de forma, tamaño y color. No se encontraron alteraciones histológicas en los ganglios. Los cambios encontrados en el corazón fueron suficientes para explicar el fallecimiento por paro cardiaco. Más del 80% del miocardio se encontró sustituido por un tejido blanquecino, blando, de apariencia tumoral (figura 1). La histología revelo una sustitución del musculo cardiaco por células grandes de apariencia linfoide, con escaso citoplasma, núcleos grandes, vesiculosos y nucléolo prominente como los linfocitos tipo B (figura 2). Los estudios de inmuno peroxidasa confirmaron el diagnóstico de linfoma cardiaco primario de células B BIBLIOGRAFIA: 1) Álvarez, J; Vivancos R, de Mora M: Linfoma cardíaco primario: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev. Esp. Cardiol. 50(6): 444-7, 1997 2) Campos-Quintero, A; Patiño-Bahena, E; Sánchez-Flores, A: Linfoma cardiaco primario, una presentación extremadamente rara. Archivos de Cardiología de Méjico, 86(1): 94-96, 2016 3) López Pérez, JE; Torres Miranda, S; Conde Cerdeira, H: Linfoma cardiaco primario: Presentación de un caso. Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, 16(4): 485-490, 2010 4) Larquin Comet, JE; Risco Almenares, GM; Alarcón Martínez, Y; Álvarez Hidalgo R: Linfoma no Hodgkin extra ganglionar. Reporte de un caso. Revista Archivo Médico de Camagüey AMC 12(2):1-8; 2008. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/amc/v12n2/amc12208.pdf 3 5) Dawson IMP, Cornes JS, Morrison BC. Primary malignant lymphoid tumours of the intestinal tract. Report of 37 cases with a study of factors influencing prognosis. Br J Surg. 1961;49:80-89. 6) Zucca, E: Extranodal lymphoma: a reappraisal. Annals of Oncology 19 (Supplement 4): iv77–iv80, 2008. Available en http://annonc.oxfordjournals.org/content/19/suppl_4/iv77.full.pdf 7) Rolla, G; Bertero, MT; Pastena, G; Tartaglia, N, Corradi, F; Casabonab, R; Motta M and Caligaris-Cappio F: Primary lymphoma of the heart. A case report and review of the literature. Leukemia Research, 26(1): 117-120, 2002. ANEXOS: Figura 1: Imagen macroscópica del miocardio que muestra moteado blanquecino (infiltración tumoral por células neoplásicas) 4 Figura 2: Imagen histológica del miocardio que muestra el infiltrado tumoral intersticial por células inmaduras, comprimiendo y atrofiando las fibras musculares. HE/80X 5