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Aneurismas de la arteria pulmonar: Aportación de la TCMD
en el diagnóstico diferencial y complicaciones.
Poster no.:
S-0766
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
C. Hayoun, S. Alonso Charterina, M. A. Sánchez-Nistal; Madrid/ES
Palabras clave:
Aneurismas, TC-Angiografía, Vasos pulmonares, Tórax
DOI:
10.1594/seram2012/S-0766
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Objetivo docente
DEFINICIÓN:
Los aneurismas de la arteria pulmonar (AAP) representan una entidad muy rara y de
difícil diagnóstico por su baja prevalencia y su sintomatología inespecífica.
Es importante saber reconocerlos debido a que tienen un pronóstico potencialmente
fatal.
Un aneurisma es una dilatación focal de un vaso sanguíneo que mantiene las tres capas
de la pared del vaso, a diferencia del pseudoaneurisma que es una dilatación que no
conserva todas las capas de la pared.
El límite superior del diámetro normal del tronco de la arteria pulmonar es de 28 mm y
el de la arteria interlobar de 17 mm. Por ello, aunque podríamos definir como aneurisma
una dilatación focal del tronco de la arteria pulmonar mayor de 29 mm, se tiende, si bien
no hay un claro consenso en la literatura, a considerar 4 cm como diámetro a partir del
cual una dilatación se llama "aneurisma" Fig. 1 on page 2.
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Fig. 1
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Revisión del tema
DIAGNÓSTICO:
Las manifestaciones clínicas son muy inespecíficas. Los pacientes pueden ser
asintomáticos, aunque lo más frecuente es que presenten hemoptisis y que al realizarles
una radiografía de tórax se objetive un aumento del tamaño del hilio uni o bilateral, o
una masa focal pulmonar que aumenta de tamaño en radiografías posteriores (Fig. 2
on page 10).
El diagnóstico precoz es crucial, ya que la mortalidad es del 100% en caso de ruptura
del aneurisma.
Se considera la Tomografía Computarizada (TC) con contraste intravenoso la prueba
de elección no invasiva para el diagnóstico. Además la TC aporta información sobre
la localización y extensión, tamaño, número y morfología del aneurisma (dilataciones
saculares o fusiformes). Esta información anatómica es vital en el planteamiento
prequirúrgico de los pacientes.También puede sugerir la etiología del aneurisma, por
ejemplo el engrosamiento de la pared es típico de las vasculitis, la infección del
parénquima adyacente de los aneurismas de Rasmussen….
Además debido a que se trata de una prueba rápida y accesible, que permite valorar
la evolución de los pacientes y diagnosticar de forma precoz las complicaciones de los
aneurismas.
ETIOLOGÍA:
Los AAP representan una entidad muy poco frecuente, identificándose en menos del 1%
de los aneurismas torácicos.
La mayoría de los autores refieren que más de la mitad de los casos de AAP se asocian
con cardiopatías congénitas (cortocircuitos intra o extracardíacos y tetralogía de Fallot
con agenesia de la válvula pulmonar). En cambio, en nuestra serie, la causa más
frecuente es la hipertensión pulmonar (9 casos) y dentro de ella la asociada a cardiopatía
congénitas (4 casos).
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Otras causas menos frecuentes incluyen enfermedades del tejido conectivo, infecciones
y traumatismos.
Los AAP idiopáticos son los menos frecuentes, no asocian ninguna anomalía funcional
ni estructural cardiovascular y sólo se pueden diagnosticar por exclusión.
En nuestra serie, la localización más frecuente ha sido el tronco de la arteria pulmonar
con o sin afectación de las ramas principales, pero en la literatura se refieren como más
frecuentes en la arteria pulmonar izquierda que en la derecha.
1. AAP asociados a hipertensión pulmonar (HTP):
Una complicación infrecuente de la HTP crónica son los aneurismas de las ramas
principales de la arteria pulmonar. La gran mayoría de estos aneurismas ocurren en
presencia de otros cofactores de riesgo, como cardiopatía congénita o vasculitis y son
raros los pacientes que únicamente presentan HTP.
El uso generalizado de las técnicas de imagen (resonancia magnética y sobre todo TC)
y la mayor supervivencia de los pacientes con HTP explican el aumento en el número de
aneurismas pulmonares centrales y periféricos que detectamos. (Fig. 3 on page 10
y Fig. 4 on page 11)
También hay que tener en cuenta que son pacientes portadores de catéteres reservorio,
por lo que cabe la posibilidad de que aparezcan, simultáneamente, aneurismas
micóticos.
2. AAP asociados a cardiopatías congénitas:
Ciertos tipos de anomalías cardíacas congénitas se han asociado más frecuentemente
a AAP.
El ductus arterioso persistente (DAP) aparece en la literatura como la causa más
frecuente. La explicación patogénica clásica considera que cuando hay un DAP con
shunt izquierda-derecha, un chorro de corriente choca contra la pared de la arteria
pulmonar frente al ductus. La corriente puede causar lesiones locales y debilidad de
la pared arterial en su punto de impacto, y por tanto, secundariamente un aneurisma.
Actualmente se considera que debe de existir un defecto estructural de la pared arterial
en los casos de DAP que favorece la dilatación aneurismática (Fig. 5 on page 12 y
Fig. 2 on page 10 ).
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El segundo defecto congénito más asociado es la comunicación interauricular que
por la derivación izquierda-derecha produciría un aumento de volumen y de presión en
cavidades cardíacas derechas. Sin embargo, actualmente se están reconociendo casos
de HTP años más tarde de la corrección del shunt por lo que parece existir factores
distintos del hiperaflujo pulmonar como causa de HTP y sus complicaciones. ( Fig. 6 on
page 13 y Fig. 7 on page 21)
Otras asociaciones menos frecuentes son la comunicación interventricular, la tetralogía
de Fallot, la estenosis de la válvula pulmonar, válvula pulmonar bicúspide...
3. AAP asociados a vasculitis:
•
Enfermedad de Behçet:
Se trata de una vasculitis crónica multisistémica (característicamente úlceras orales,
genitales y uveales) de origen desconocido que afecta a arterias y venas de cualquier
tamaño.
Es la vasculitis más frecuentemente asociada a AAP (65% de los casos de enfermedad
de Behçet), sin embargo, hay un porcentaje nada desdeñable que se manifiesta con
oclusión vascular (35% de los casos).
Los aneurismas en el árbol arterial pulmonar pueden ser únicos o múltiples. Lo más
frecuente es que afecten a arterias centrales, pero no son raros los casos de afectación
de arterias lobares. En la literatura se describe una afectación típica de la arteria del
lóbulo inferior derecho con trombo mural e inflamación perivascular.
Se han descrito casos en los que el aneurisma o el trombo disminuyen de tamaño con el
tratamiento inmunosupresor. No obstante, estos pacientes tienen muy mal pronóstico ya
que el 30% fallece en los 2 primeros años tras el diagnóstico por hemoptisis ocasionada
por ruptura del aneurisma. La embolización puede ser de utilidad para prevenir o tratar
esta complicación mortal (Fig. 8 on page 20 y Fig. 9 on page 19).
•
Síndrome de Hughes-Stovin:
Vascultis que se manifiesta con trombosis venosa profunda y aneurismas pulmonares
múltiples con trombo mural. Actualmente la mayoría de los investigadores consideran
esta enfermedad como una variante de la enfermedad del Behçet, ya que la mayoría de
los hallazgos angiográficos e histológicos son similares.
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•
Otras conectivopatías:
Enfermedades del tejido conectivo que produzcan debilidad de la pared del vaso como el
síndrome de Marfan, el lupus eritematoso sistémico (Fig. 10 on page 18) o la necrosis
quística de la media, también predisponen a la formación de aneurismas, si bien los
aneurismas en estos pacientes afectan típicamente a la aorta.
4. AAP de etiología infecciosa:
Generalmente son secundarios a una siembra endovascular (embolismos sépticos de
origen piógeno o fúngico) y lo más frecuente es que aparezcan en el contexto de una
endocarditis.
Los aneurismas micóticos pueden ser únicos o múltiples, y pueden tener una localización
central o periférica.
Las neumonías necrotizantes o la TBC crónica pueden afectar por contigüidad a
los vasos parenquimatosos y producir aneurismas. Clásicamente los aneurismas
pulmonares secundarios a tuberculosis pulmonar se conocen como Aneurismas de
Rasmussen, que generalmente afectan las arterias periféricas de los lóbulos superiores
(Fig. 11 on page 17).
En la radiografía de tórax se objetiva una cavidad ocupada por un nódulo o una masa
de rápido crecimiento y la TC con contraste intravenoso confirma que se trata de un
aneurisma.
5. AAP de etiología traumática:
La malposición del catéter de Swan-Ganz es la causa más frecuente de AAP de origen
traumático. La complicación aparece en pacientes en los que el catéter se avanza
demasiado dentro de la rama arterial.
La punta del catéter erosiona la pared del vaso causando debilidad y dilatación. Sin
embargo, no se produce una lesión completa de la pared vascular, la adventicia se
mantiene intacta con lo cual se trataría de un pseudoaneurisma.
La historia clínica es clave para un adecuado diagnóstico y la embolización mediante
coil es el tratamiento de elección.
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6. AAP asociada a membranas congénitas de la arteria pulmonar:
Se han descrito casos extremadamente raros de membranas intravasculares que dan
lugar a dilataciones post-estenóticas de la arteria pulmonar que morfológicamente hacen
pensar en aneurismas. Eran casos que únicamente se describían en series de autopsias
pero en los últimos años se están publicando con estudios de imagen (Fig. 12 on page
16). Para el diagnóstico es imprescindible un cateterismo cardíaco que demuestre
que no hay gradiente de presión a ambos lados de la membrana y que no existe HTP.
7. AAP idiopáticos:
Generalmente son pacientes asintomáticos en los que el aneurisma se descubre de
forma casual o incidental al realizarse una radiografía de tórax. Los estudios posteriores
descartan patología pulmonar o cardíaca que justifiquen la dilatación.
COMPLICACIONES:
•
COMPRESIÓN DE ESTRUCTURAS VECINAS. Los aneurismas centrales
(tronco y las dos ramas principales) pueden producir síntomas clínicos
debidos a la compresión, por el tronco de la AP, de un bronquio (Fig. 2 on
page 10 y Fig. 5 on page 12) o de la coronaria izquierda (Fig. 13 on
page 15 y Fig. 15 on page 22).
•
TROMBOSIS. Los trombos intravasculares son una complicación habitual.
Es importante su reconocimiento porque implican un cambio en el
tratamiento del paciente ya que obligan a la anticoagulación (Fig. 6 on page
13 y Fig. 15 on page 22).
Desde el punto de vista de imagen, es crucial diferenciarlos de la hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica (HTPTEC) ya que este tipo de HTP puede tener un
tratamiento quirúrgico, la tromboendarterectomía, que no se plantea en la HTP idiopática.
La gammagrafia de ventilación/perfusión que se utiliza rutinariamente en las sospecha de
HTPTEC no demuestra defectos de perfusión en los casos de aneurismas con trombos.
En la evolución de los pacientes puede observarse la reducción o desaparición completa
del trombo intraaneurismático con el tratamiento anticoagulante.
•
DISECCIÓN. Con menor frecuencia se observa disección de la arteria
pulmonar, una complicación que se había descrito en series de autopsias
y que actualmente se puede identificar como consecuencia de la mayor
superviviencia de los pacientes y de la mejor técnica de los métodos de
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imagen. (Fig. 7 on page 21 y Fig. 14 on page 14. Fig. 15 on page
22)
Estos casos tienen mal pronóstico aunque pueden lograrse supervivencias largas si se
consigue controlar farmacológicamente la hipertensión.
•
RUPTURA. La ruptura del aneurisma es una complicación fatal que
clínicamente suele producir una hemoptisis masiva por hemorragia
pulmonar (Fig. 9 on page 19) y muerte.
TRATAMIENTO:
El pronóstico de los AAPs es variable, ya que su historia natural es difícil
de determinar, y no existe un criterio uniforme a la hora de elegir entre un tratamiento
quirúrgico precoz o la vigilancia periódica.
El pronóstico del AAP idiopático se considera benigno.
El tratamiento médico es limitado y consiste en la vigilancia periódica, el control de la
hipertensión pulmonar y de los factores predisponentes: así por ejemplo, algunos AAP
asociados a la enfermedad de Behcet y al síndrome de Hughes- Stovin han regresado
tras tratamiento inmunosupresor.
La hemoptisis suele indicar inestabilidad del aneurisma por una evolución
potencialmente fatal debido al alto riesgo de rotura, y hace necesaria una intervención
quirúrgica. Generalmente se realiza una embolización, sobre todo si el aneurisma es
periférico; o una resección pulmonar (Aneurismas de Rasmussen).
Según la localización, el número y la etiología se optará por una técnica quirúrgica u otra.
En los AAPs que afectan al tronco o a sus ramas principales, habitualmente se realiza
una aneurismectomía o una aneurismorrafia. Estas técnicas quirúrgicas se limitan a
casos excepcionales en los que se requiere una cuidadosa selección del paciente.
En nuestra serie sólo se ha intervenido a un paciente con HTP idiopática, que normalizó
sus cifras de presión en la arteria pulmonar tras el tratamiento médico por lo que pudo
ser candidato a tratamiento quirúrgico.
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Fig. 15: Este paciente está en valoración de tratamiento quirúrgico en nuestro hospital,
pero el estudio inicial se realizó en el Hospital San Pau de Barcelona.
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Conclusiones
CONCLUSION:
- Los aneurismas de la arteria pulmonar representan una patología poco frecuente y por
ello poco conocida.
- Generalmente se ven el contexto de HTP aunque cuando aparecen obligan a un
diagnóstico diferencial con otro tipo de patologías de origen cardiovascular (cardiopatías
congénitas, vasculitis...)
- La TCMD es una herramienta fundamental en el diagnóstico y seguimiento de la
patología vascular arterial pulmonar.
- El informe radiológico es crucial en el diagnóstico de esta patología, de su etiología,
sus complicaciones y el planteamiento terapéutico de estos pacientes.
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