Download Caso de la semana - 15/03/2016

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PICADILLO
CLINICAMEDICA“A”
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HISTORIACLÍNICA
n  Unhombrede61añosesevaluadoporunahistoriade10
mesesdedebilidadgeneralizada.
n  NopresentamialgianiotroIpodedolor.
n  Suantecedentepersonaleshipercolesterolemiatratadacon
unadosisestabledesimvastaInalosúlImos3años.
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n  EnelexamenNsicopresentaT.Ax.normal,PA138/74
mmHg,frecuenciadepulso70/min,yFR16/min.ElIMC
es27.
n  Presentaunadebilidadmuscularsimétricaanivelde
brazosymuslos,conlevedisminucióndefuerzasde
flexoresdededosconprensiónlevementereducida.No
seobjeIvadolormuscular.
n  Nohayrash,engrosamientodepiel,niúlcerasdigitales.
Losreflejosyelrestodelexamensonnormales.
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PARACLINICA
n  Laboratorio:presentaunhemogramanormal,VESde23
mm/hora,CKde365U/l.
n  RadiograNadetóraxnormal.
n  ElElectromiogramayestudiosdeconducciónmuestran
cambiosmiopáIcosenlosmúsculosproximalesydistales
delasextremidadesasícomocambiosneurogénicos.
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CuáldelossiguienteseseldiagnósIcomás
probable?
A:Esclerosislateralamiotrófica
B:MiosiIsporcuerposdeinclusión
C:Miasteniagravis
D:MiopaeainducidaporestaInas
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CuáldelossiguienteseseldiagnósIcomás
probable?
A:Esclerosislateralamiotrófica
B:Miosi(sporcuerposdeinclusión
C:Miasteniagravis
D:MiopaeainducidaporestaInas
+ Comentario
n  LarespuestacorrectaesB:MiosiIsporcuerposdeinclusión.
n  EldiagnósIcomásprobableesmiosiIsporcuerposde
inclusión(MCI),unamiopaeainflamatoriadelentae
insidiosaprogresiónqueocurremáscomunmenteen
hombressobrelaedadde50años.
n  Ladebilidadmuscularpuedeserdifusaycomprometertanto
lamusculaturadistalcomolaproximal.Aunqueel
compromisomuscularenlaMCIesepicamentesimétrico,
puedeserasimétricoenhastaun15%depacientes.
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n  Lapielgeneralmenteestáindemne.LaMCIraramentese
asociararamenteconmanifestacionesextramusculares
comorash,fiebre,ocompromisopulmonar.
n  LospacientesconMCIepicamentepresentansóloniveles
levementeelevadosdeenzimasmusculares(epicamente
<1000U/l),einclusonivelesenzimáIcosnormales.
n  LatríadacaracterísIcadehallazgoselectromiográficosde
miopaeaincluyepotencialespolifásicospequeños,de
bajaamplitud,ydecortaduración;potencialesde
fibrilaciónenreposo;ydescargasrepeIIvas,bizarras,de
altafrecuencia.
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n  Estehombrehadesarrolladodebilidadlentamente
progresivaqueafectalosmúsculosdistalesyproximalessin
dolornirigidezevidentes.
n  Estapresentaciónsugiereunamiopaeacondebilidad
basadaensuhistoriayexamenNsico,leveelevaciónde
enzimasmusculares,yresultadosanormalesdel
Electromiograma;todosloshechosanterioresson
consistentesconeldiagnósIcodeMCI.
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n  Laesclerosislateralamiotróficasecaracterizapor
disfunciónprogresivadelasvíasdelasmotoneuronas
superioreinferiorenunaovariasáreasdelcuerpo.
n  Loshechosepicosdecompromisodelamotoneurona
superiorsonespasIcidad,hiperreflexia,yreflejos
patológicos,incluyendorespuestaplantarextensora.
n  LoshechoscaracterísIcosdecompromisode
motoneuronainferiorsondebilidadmuscular,atrofia,
fasciculaciones,ycalambres.Estoshallazgosnoestán
presentesenestepaciente.
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n  LaMiasteniagravissecaracterizapordebilidadmuscular
fluctuante,faIgable,queempeoraconlaacIvidady
mejoraconelreposo.
n  Elexamenneurológicopuederevelarptosisbilateral
asimétricaenlamiradaenformaprolongadahacia
arriba,pérdidadeexpresiónfacialoaparienciade
músculosfacialescaídos,voznasal,queempeoraal
hablarenformaprolongada,ydebilidaddemiembrosque
empeoraconelejercicio.
n  Ningunodeestoshallazgosestápresenteeneste
paciente
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n  LamiopaeainducidaporestaInassepresentamás
comunmentecondolormuscularycalambres
epicamantelosprimeros6mesesdetratamiento,ylos
resultadosdelEMGsonnormales.
n  EstepacientenoIenedolormuscular,IeneunEMG
anormal,yhaestadorecibiendodosisestablesde
simvastaInaporaños,loquehaceimprobablela
miopaeainducidaporestaInas.
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PuntoClave
LamiosiIsporcuerposdeinclusiónIeneuninicio
insidioso,condebilidadmuscularquepuedeser
difusaycomprometelosmúsculosdistalesy
proximales