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La granulomatosis
con poliangeitis
(granulomatosis
de Wegener)
La granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener) es una rara enfermedad de los vasos
sanguíneos. Puede provocar síntomas en los senos nasales, pulmones y riñones y en otros órganos. Se trata de
una enfermedad compleja y potencialmente grave. Sin embargo, si se diagnostica tempranamente, la
granulomatosis con poliangeitis, también llamada GPA, puede tratarse de manera eficaz.
Datos breves
•
La granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener) suele afectar los senos nasales,
pulmones y riñones y puede provocar insuficiencia renal.
•
Para evitar complicaciones, es imprescindible realizar un rápido diagnóstico y tratamiento.
•
Las recidivas en esta forma de vasculitis son muy comunes.
¿Qué es la granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener)?
La GPA pertenece a un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos
(vasculitis). La GPA provoca daños en los órganos como resultado de la inflamación de la vasculitis que afecta a
los vasos sanguíneos pequeños y medianos y de un tipo de lesión en los tejidos llamada inflamación
granulomatosa. [Un granuloma es un tipo de inflamación que suele verse en las biopsias de los órganos
afectados.]
En general, la GPA afecta los senos nasales, los pulmones y los riñones, pero también puede afectar los ojos, los
oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos. Debido a la cantidad de órganos que pueden verse
afectados, los pacientes pueden desarrollar una gran variedad de síntomas con el pasar de los días y meses. En el
90% de los casos, los primeros síntomas aparecen en el tracto respiratorio (nariz, senos nasales y pulmones) y
incluyen congestión nasal, sangrado de nariz frecuente, dificultad para respirar y tos que pueden producir flema
con sangre. Otros síntomas tempranos pueden incluir dolor en las articulaciones, pérdida auditiva, erupciones
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cutáneas, hinchazón en los ojos o pérdida de visión, fatiga, fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso, sudor
nocturno y entumecimiento o pérdida de movimiento en los dedos, brazos o piernas.
Existen varias terapias efectivas para el tratamiento de la GPA. Si bien pueden provocar daños permanentes en
los órganos, en muchos casos los medicamentos utilizados para tratar la GPA pueden mejorar o incluso resolver
las lesiones en los órganos.
¿Qué causa la granulomatosis con
poliangeitis (granulomatosis de
Wegener)? Se desconoce la causa de la
GPA.
¿Quién contrae granulomatosis
con poliangeitis (granulomatosis
de Wegener)? Se estima que esta rara
enfermedad afecta a 3 de cada 100.000
personas. Afecta a hombres y mujeres por
igual. La GPA puede presentarse a
cualquier edad, pero es más frecuente en
personas de entre 40 y 65 años de edad.
Es poco frecuente en niños.
¿Cómo se diagnostica la
granulomatosis con
poliangeitis (granulomatosis
de Wegener)?
Generalmente, la GPA afecta los senos nasales, los pulmones y los riñones.
Existen muchos factores importantes para la detección de los órganos afectados por la GPA, incluso: síntomas;
exámenes físicos; análisis de laboratorio; y diagnósticos por imágenes como rayos X, tomografías computadas o
resonancias magnéticas. Como es posible que no se desarrollen síntomas en los riñones y en los pulmones, dos
de los órganos donde se manifiesta esta enfermedad, se utilizan análisis de laboratorio y diagnósticos por
imágenes para detectar problemas en estos órganos. Por ejemplo, si el médico sospecha que el paciente tiene
síntomas de GPA, podría solicitar un análisis de orina, medición de la función renal (análisis de sangre para
evaluar los niveles de creatinina) y diagnóstico por imágenes de los pulmones mediante una radiografía de tórax
o una tomografía computada.
El diagnóstico de GPA se basa en síntomas clínicos que afectan a órganos típicos y en la identificación de signos
de inflamación de los vasos sanguíneos y tejidos de esos órganos. Por este motivo, la mayoría de los médicos
recomendarán una biopsia de los tejidos involucrados para realizar un análisis microscópico y detectar cambios
característicos.
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Muchas personas con GPA también obtienen un resultado positivo del análisis de proteínas en sangre, afección
denominada anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés). Si un análisis de ANCA
es positivo se deben hacer más análisis para detectar GPA; en general no reemplaza la necesidad de realizar una
biopsia de los tejidos. En algunos casos especiales de personas que tienen ciertas características clínicas, un
análisis de ANCA positivo podría ser suficiente para realizar un diagnóstico de GPA. Sin embargo, en el 20% de
los pacientes con un correcto diagnóstico de GPA no se detecta ANCA, de modo tal que un análisis de ANCA
negativo no descarta la presencia de GPA en pacientes con otras características clínicas típicas. How is
¿Cómo se trata la granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener)?
La GPA activa que afecta a un órgano crítico requiere tratamiento para evitar una inflamación constante que
puede provocar una insuficiencia orgánica. En caso de no recibir tratamiento, la GPA puede empeorar
rápidamente, provocando una insuficiencia renal o pulmonar con posible riesgo de vida. Las opciones de
tratamiento se basan en los órganos afectados, la gravedad de la enfermedad y complicaciones médicas
particulares.
Los pacientes con GPA grave y activa suelen recibir medicación con glucocorticoides (esteroide) como
prednisona combinada con ciclofosfamida (Cytoxan), un tipo de medicamento de quimioterapia. Se comienza
con la administración de prednisona en dosis altas y luego se reduce gradualmente. La ciclofosfamida se
administra durante 3 a 6 meses. Los pacientes que experimentan mejoras luego pasan a tomar otro
medicamento, como metotrexato (Rheumatrex, Trexall) o azatioprina (Imuran, Azasan) durante 2 años o más.
Otra opción reciente para el tratamiento de la granulomatosis con poliangeitis grave es el rituximab (Rituxan)
combinado con glucocorticoides. El rituximab es un agente biológico administrado por vía intravenosa que se
dirige a una célula inmune llamada linfocito B. El paciente y su médico trabajarán juntos para decidir si el
paciente debe recibir ciclofosfamida o rituximab para casos de GPA grave. Los pacientes con enfermedad activa
pero que no sea grave pueden ser tratados con prednisona y metotrexato. Cada medicamento tiene efectos
secundarios considerables que se deben tener en cuenta para minimizar o prevenir el riesgo de sufrir efectos
secundarios graves.
Todos los medicamentos utilizados para tratar la GPA tienen efectos secundarios considerables que se deben
tener en cuenta. Minimizar o prevenir el riesgo de efectos secundarios considerables es una parte importante del
cuidado de un paciente con GPA.
Vivir con granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener)
El impacto de la GPA puede variar mucho, según la gravedad, los órganos afectados y las complicaciones
relacionadas con la enfermedad o su tratamiento. Las personas con GPA necesitan realizar controles periódicos
que incluyen análisis de laboratorio, diagnósticos por imágenes y visitas clínicas a su médico. Esos controles son
esenciales para seguir el curso de la GPA y detectar o prevenir complicaciones a corto o largo plazo relacionadas
con el tratamiento.
Incluso en el caso de que el tratamiento sea efectivo, las recidivas son comunes. Las recidivas pueden ser
similares o diferentes a los síntomas iniciales, de modo tal que los nuevos síntomas deben ser informados al
médico lo antes posible. Las consultas médicas regulares y el control de los análisis de laboratorio y los
diagnósticos por imágenes pueden ayudar a detectar las recidivas en forma temprana.
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Puntos para recordar
•
La GPA es una enfermedad grave pero tratable.
•
Los efectos secundarios considerables de los medicamentos utilizados para tratar la GPA pueden
minimizarse con estrategias de prevención.
•
Si bien las recidivas de la enfermedad son frecuentes, la detección temprana y el tratamiento pueden
reducir la posibilidad de lesiones graves en los
órganos.
El papel del reumatólogo en el tratamiento de
la granulomatosis con poliangeitis
(granulomatosis de Wegener)
Dependiendo de los órganos afectados, las personas con GPA
suelen requerir atención médica de distintos médicos
especialistas, cada uno de los cuales contribuye de manera
valiosa. No obstante, dentro de su equipo de trabajo, es
importante identificar a un médico específico que le haga las
recetas y controle los problemas con medicamentos
relacionados. Normalmente este profesional es el
reumatólogo, que está capacitado para usar estos
medicamentos para el tratamiento eficaz de la GPA y para
minimizar los posibles efectos secundarios.
Dependiendo de los órganos afectados, las personas
con GPA suelen requerir atención médica de distintos
médicos especialistas, cada uno de los cuales
contribuye de manera valiosa.
Para buscar un reumatólogo
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Para obtener más información
El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de
brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni
mantiene estos sitios Web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las declaraciones allí
publicadas. Lo mejor es que siempre consulte con su reumatólogo para obtener mayor información y antes de
tomar decisiones sobre su tratamiento.
Center for Vasculitis Care and Research (Centro de Atención e Investigación de la Vasculitis), Cleveland Clinic
www.clevelandclinic.org/arthritis/vasculitis
John’s Hopkins Vasculitis Center (Centro de Vasculitis John’s Hopkins)
http://vasculitis.med.jhu.edu/
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Vasculitis Clinical Research Consortium (Consorcio de Ensayos Clínicos de Vasculitis)
http://rarediseasesnetwork.epi.usf.edu/vcrc/
Vasculitis Foundation (Fundación de la Vasculitis)
www.vasculitisfoundation.org
Actualizado en junio de 2012
Escrito por Carol A. Langford, MD MHS y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio
Estadounidense de Reumatología.
Esta hoja de datos para pacientes se proporciona solamente para brindar educación general. Las personas deben
consultar a un médico calificado para el asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una
condición médica o de salud.
© 2012 American College of Rheumatology
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