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XVIII Curso Reumatología
Miopatías Inflamatorias
Dr. José Rosas
Sección Reumatología
Hospital Marina Baixa. Villajoyosa. Alicante
Caso Clínico
Ana, 75 años, ingresa por sospecha de colagenopatía:
• Dolor en cintura escapular y pelviana, 1 mes de evolución
• Lesiones cutáneas en miembros inferiores
• No otros datos clínicos sistémicos
Antecedentes personales
• Hipotiroidismo de larga evolución
• Hipercolesterolemia: atorvastatina
Caso Clínico
Exploración:
• Dificultad para peinarse y levantarse de la silla
• Lesiones cutáneas en párpados y manos
• No datos de artritis
Miopatías Inflamatorias
• Grupo heterogéneo
• Enfermedades Autoinmunes Musculares
• Etiología desconocida
• Aislada vs asociada a Enf. Autoinmune/ Neoplasia/ Infección
Características:
• Debilidad Muscular Proximal, Simétrica y Progresiva
• Fatiga y disminución resistencia muscular
• Aumento enzimas musculares
• Histología: Infiltrado inflamatorio, Necrosis céls. musculares
• Tratamiento: Corticoides, Inmunosupresores
Miopatías Inflamatorias
Epidemiología:
• Incidencia general: 2-7 casos/millón habitantes/año
• Predomina: > 50 años (55-65 años: 38 casos/millón hab.)
• Prevalencia general mayor en mujeres
• MCI: predomina en varones
Enfermedades asociadas:
• Enf.Autoinmune: 15%-40% (PM/DM) / 15% (MCI)
• Neoplasia: 4%-42%
- DM
- Primeros 5 años
Miopatías: Causas
Inflamatorias
Fármacos
 Polimiositi, Dermatomiositis
 Cocaína, heroína
 Miositis por cuerpos de inclusión
 Alcohol, Corticoides
 Asociadas a conectivopatías
 Otros: colchicina, inhibidores de la HMG-CoA reductasa
 Síndrome de superposición: LES, escleroderma, S. Sjögren, AR
(hipolipemiantes), antipalúdicos, penicilamina, zidovudina
Enfermedades endocrinas
Infecciones
 Hipotiroidismo
 Viral: influenza, parainfluenza, Cosackie, VIH,
 Síndrome de Cushing
Alteraciones electrolíticas
citomegalovirus, ecovirus, adenoavirus, virus Epstein-Barr
 Bacteriana: piomiositis, enfermedad de Lyme
 Hongos
 Hipopotasemia
 Parásitos: triquinosis, toxoplasmosis
 Hipocalcemia, Hipofosfatemia
 Hiponatremia o hipernatremia
Rabdomiolisis
 Traumatismo. Ejercicio excesivo
Miopatías metabólicas
 Metabolismo de los carbohidratos, lípidos y de las purinas
 Delirium tremens. Convulsiones
 Cirugía vascular, Hipertermia maligna
Miopatías Inflamatorias: Clasificación
Clasificación clásica de Bohan y Peter (N Engl J Med 1975).
• Grupo I: PM idiopática
 Grupo II: DM idiopática
 Grupo III: PM o DM asociada a neoplasia
 Grupo IV: PM o DM infantil
 Grupo V: Síndromes de solapamiento
Miopatías Inflamatorias: Clasificación
 I. DM
-Juvenil
-Adulto
 II. PM
-Mediada por células T
-Eosinofílica
-Granulomatosa
 III. Síndromes de superposición
 IV. Miositis asociada a neoplasia
 V. Miositis por cuerpos de inclusión
 VI. Otras formas
-Focales: miositis orbitaria, localizada nodular, seudotumor inflamatorio
-Difusas: miofascitis macrofágica, miopatía necrotizante con alteraciones capilares, miositis infantil
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
• Prevalencia: 1 caso/100.000 habitantes
• Mujer:Varón: 2:1
• Pico edad: 40-50 años
• DM:
- Lesiones cutáneas
- Mayor riesgo neoplasia
- Vasculopatía mediada por inmunocomplejos
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Debilidad muscular:
• Síntoma principal
• Distribución simétrica y proximal
• Explorar MS, MI y musculatura cervical
• Dolor moderado en < 50%
• Atrofia, en casos avanzados
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Debilidad muscular:
• Síntoma principal
• Distribución simétrica y proximal
• Explorar MS, MI y musculatura cervical
• Dolor moderado en < 50%
• Atrofia, en casos avanzados
Grado 0: no hay ni siquiera contracción muscular
Grado 1: se aprecia solo contracción muscular
Grado 2: se aprecia movilidad del articular al eliminar la gravedad
Grado 3: existe movilidad solo contra la gravedad
Grado 4: la fuerza está disminuida, pero puede movilizar contra resistencia
Grado 5: fuerza normal contra resistencia
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Lesiones Cutáneas (DM):
• Signo de Gottron
• Heliotropo
• Lesiones eritematosas zonas expuestas
• Alteraciones periungueales
• Manos de mecánico
• Calcinosis
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Signo de Gottron: erupción eritematosa simétrica en área
extensión: MCFs, IFPs, rodillas, codos
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Signo de Gottron: erupción eritematosa simétrica en área
extensión: MCFs, IFPs, rodillas, codos
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Signo de Gottron: erupción eritematosa simétrica en área
extensión: MCFs, IFPs, rodillas, codos
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Eritema periungual: no confundir con signo de Gottron
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Lesiones cutáneas: Heliotropo:
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Lesiones cutáneas: Heliotropo:
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Lesiones eritematosas en zonas expuestas:
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Manos de mecánico:
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Lesiones periungueales
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Calcinosis
Miopatías Inflamatorias: MCI
Características:
• 15%-28% de las miopatías inflamatorias
• Predomina en varones
• Edad aparición: 60 años
• Debilidad asimétrica y distal
• Puede afectar músculos faciales
• Atrofia progresiva
• Dolor en el 40%
Miopatías Inflamatorias: MCI
Características:
• CK: elevación < 10 veces la normalidad
• VSG: normal
• ANA: (-)
• EMG: inespecífico (conducción nerviosa, normal)
• Biopsia: infiltrado LT CD8, vacuolas en anillo, inclusiones
túbulo-filamentosas y depósito de amiloide
• Tratamiento: Menor respuesta a corticoides e inmunoupresores
Miopatías Inflamatorias
Diferencias entre PM y MCI
Polimiositis
Miositis
por cuerpos de inclusión
 Sexo
Mujer > Varón
Varón > Mujer
 Edad
Frecuente antes de 50 años
Raro antes de 50 años
 Inicio
Agudo o subagudo
Insidioso
 Evolución
Rápida
Lentamente progresiva
 Distribución debilidad
Proximal, simétrica
Variable, puede ser distal
 CK
10 veces normalidad
Normal o < 10 veces normal
 EMG
Miopático
Miopático o mixto (miopático y
neurogénico)
 Biopsia muscular
Inflamación y necrosis fibrilar
Inflamación, vacuolas en anillo
 Respuesta al tratamiento
Con frecuencia
Generalmente escasa
Miopatías Inflamatorias: Neoplasia
Características:
• Aumento de neoplasias (estudios observacionales)
• Incidencia: DM (15%) / PM (9%)
• RR Mujer/Varón: DM: 3.4/2.4 – PM: 1.8/1.7
• El riesgo se duplica en > 65 años
• Puede coincidir o no
• Aumento de neo: pulmón, ovario, páncreas, estómago,
vesícula y linfoma Hodgkin
• Características clínicas similar a miopatía inflamatoria
Miopatías Inflamatorias: Neoplasia
Paciente con diagnóstico reciente PM/DM:
• Mamografía
• Ecografía abdómino-pélvica
• Sangre oculta en heces
• Marcadores tumorales, anual 2-3 años
• CA-125 (ovario), anual durante 5 años
Miopatías Inflamatorias: Corticoidea
Características:
• Aparición: al inicio o con aumento de dosis
• Dosis: excepcional con < 10 mg prednisona
• Clínica: insidiosa, no dolor, predominio en MMII
• Expl.: debilidad y pérdida masa muscular
• Pruebas: EMG y enzimas musculares normales
• Tratto: disminuir dosis
• Prueba excreción urinaria creatina: al disminuir dosis,
disminuye en miopatía corticoides y no en MII
Miopatías Inflamatorias: Laboratorio
Enzimas Musculares:
• Indican daño muscular
• CK
• Otras: Aldolasa, GOT, GPT, LDH
Autoanticuerpos
• Interés para el diagnóstico concreto
• ANA
• Ac específicos de miositis: Anti-Jo-1, Mi-2, SRP
• Ac asociados a miositis: anti-PM-Scl, Ku, Ro, U1RNP
Miopatías Inflamatorias: Laboratorio
Enzimas Musculares: CK
•
•
•
•
•
•
Enzima más sensible para lesión muscular
CK-MB: < 5% de CK músculo-esquelética
Aumento CK-MB en MII: miocarditis
PM/DM: 90% elevada > 10 veces
Correlación con actividad de miositis
Corticoides disminuyen actividad enzimática
Enzimas Musculares: aldolasa, GOT, GPT, LDH
• Lesión muscular y enfermedades hepáticas
• Utiles cuando CPK se ha normalizado
Elevación CK: Causas no inflamatorias
Traumatismo muscular
 Lesión muscular
 Punción con aguja, Electromiograma
Elevación de CK inducida por fármacos
 Inhibidores excreción: barbitúricos, morfina, diazepan
 Cirugía
Alteraciones metabólicas y endocrinas
 Convulsiones, delirium tremens
 Hipotirodismo
Enfermedades musculares
 Hipopotasemia
 Miositis infecciosas
 Miopatías metabólicas o mitocondriales
 Estado hiperosmolar, cetoacidosis
 Distrofia muscular
 Síndrome nefrótico, Insuficiencia renal
 Infarto de miocardio, Rabdomiolisis
Elevación de CK-BB
 Esclerosis lateral amiotrófica
Miopatía inducida por fármacos
 Hipolipemiantes
 Enfermedad del SNC
 Tumores (gastrointestinal, pulmonar, otros)
 Alcohol, heroína, cocaína, anfetaminas
Elevación sin enfermedad
 Colchicina, antipalúdicos, penicilamina,
 Ejercicio extenuante, prolongado o poco habitual
zidovudina, ipecacuana, interferón
 Síndrome maligno neuroléptico
 Masa muscular aumentada
 Grupo étnico: raza negra > blanca
Miopatías Inflamatorias: Laboratorio
Anticuerpos: ANA
• 50%-80%, patrón moteado
• PM/DM: 80% / MCI: 20%
• No específicos, ayudan a diferenciar otras causas
Anticuerpos: Asociados a miositis
• Pueden coincidir varios en un mismo paciente
• Síndromes de solapamiento
• Más importantes:
- Anti-PM-Scl
- Anti-U1RNP, Ku
- Anti-Ro
Miopatías Inflamatorias: Laboratorio
Anti-Jo-1: síndrome antisintetasa
• Miositis: predomina en PM del adulto (25%)
• Neumopatía intersticial: aguda y grave
• Poliartritis no erosiva (calcinosis)
• Manos de mecánico
• Fenómeno Rauynaud (sin úlceras)
• Fiebre durante los brotes
Miopatías Inflamatorias: EMG
• Sugestivo/característico: 50%
• Realizar en músculos con debilidad
• Actividad espontánea
• Triada:
- Potenciales de acción motora de baja amplitud
- Potenciales polifásicos
- Reclutamiento precoz
Miopatías Inflamatorias: Biopsia
• Realizar en músculos con debilidad, sin EMG
• Biopsia quirúrgica
• Correcto procesamiento
• PM: infiltrado LT CD8 dentro del fascículo
• DM: infiltrado cels B y LT CD4, perifascicular y
alrededor de los vasos
Miopatías Inflamatorias: RM
• Diferencia miositis activa de daño residual
• Detecta edema muscular
• Puede detectar afectación subclínica
• Seleccionar la mejor zona para EMG o biopsia
• Puede ayudar en la monitorización del tratamiento
Miopatías Inflamatorias: Tratamiento
• Corticoides: 90%/DM y 50%/PM no responden
• En muchos casos asociados a Inmunosupresores:
- Metotrexato
- Azatioprina
• Enfermedad Refractaria
- Rituximab
- Inmunoglobulinas iv
- Otros: Ciclosporina A, micofenolato mofetil, ciclofosfamida
- Anti-TNF: no han demostrado utilidad
Caso Clínico
Ana, 75 años, ingresa por sospecha de colagenopatía:
• Dolor en cintura escapular y pelviana, 1 mes de evolución
• Lesiones cutáneas en miembros inferiores
• No otros datos clínicos sistémicos
Antecedentes personales
• Hipotiroidismo de larga evolución
• Hipercolesterolemia: atorvastatina
Caso Clínico
Exploración:
• Dificultad para peinarse y levantarse de la silla
• Lesiones cutáneas en párpados y manos
• No datos de artritis
Caso Clínico: Exploración
Caso Clínico: Exploración
Caso Clínico: Exploración
Caso Clínico
Laboratorio:
• Reactantes: VSG: 32 mm / PCR: 2.8
• Enzimas musculares: CK: 6800, GOT: 266, LDH: 1100
• Anticuerpos: ANA: 1/160, anti-ENA, DNA: (-)
• TSH y lípidos: normal
Caso Clínico
Diagnóstico inicial:
•
Miopatía inflamatoria: Dermatomiositis
- Mujer > 65 años
- Debilidad muscular simétrica y proximal
- Lesiones cutáneas y vasculíticas
- Reactantes fase aguda elevados
- Enzimas musculares elevados (CK> 10 veces)
- Anticuerpos: ANA: (+)
Caso Clínico
Diagnóstico inicial:
•
Miopatía inflamatoria: Dermatomiositis
-
Mujer > 65 años
Debilidad muscular simétrica y proximal
Lesiones cutáneas y vasculíticas
Reactantes fase aguda elevados
Enzimas musculares elevados (CK> 10 veces)
Anticuerpos: ANA: (+)
• EMG: inespecífico
• Biopsia lesión cutánea: infiltrado perivascular
Caso Clínico
Estudio Neoplasia:
• Marcadores tumorales: (-)
• Ecografía abdómino-pélvica: normal
• Mamografía: nódulo mama dcha
• Biopsia lesión mama: carcinoma poco diferenciado
• Tratto: cirugía + oncología
Caso Clínico
Diagnóstico Final:
• Dermatomiositis:
- Con Vasculitis
- Asociado a neoplasia
• Carcinoma de mama