Document related concepts
no text concepts found
Transcript
PSORIASIS y LINFOMA Beruschi M del P, Piegari Feliu M.A, Larsen M, Novoa V. piliberuschi@yahoo.com.ar Introducción: La psoriasis se asocia a un riesgo aumentado de linfomas, en particular LCCT. La inflamación crónica de la piel y los tratamientos inmunosupresores utilizados contribuirían a esta mayor prevalencia. Caso Clínico: Paciente (M/62 años), con psoriasis cutánea severa de 20 años de evolución. Múltiples internaciones por episodios de eritrodermia y uno de psoriasis pustulosa generalizada. Antecedente de tabaquismo, depresión y mala adherencia a los controles. En febrero 2010, se interna con diagnóstico de eritrodermia psoriásica y sepsis a foco cutáneo. Tratamientos: tópicos, corticoides sistémicos, metotrexate, ésteres del ácido fumárico, ciclosporina, infliximab, etanercept y acitretin. Laboratorio Hto 30 % Hb 9.0 g/dl Leucocitos 24900 ml3 Linfocitos atípicos 80% LDH 1497 UI/L Albúmina 2.0 g/dl Serologías HIV; HTLV1; Virus Hepatitis A, B,C Negativas Reordenamiento TCRү Clonalidad (+) Citometría de flujo de sangre periférica CD3 90%, CD4 84%, CD8 7%, CD7 12% CD4/CD8 12% Histopatología: Los estudios histopatológicos múltiples de piel fueron inespecíficos. Diagnóstico: Síndrome de Sézary. Tratamiento: Fotoféresis extracorpórea (5 ciclos) Evolución: Desfavorable. Fallece por sepsis a foco respiratorio Conclusión: Paciente con LCCT desarrollado a partir de una psoriasis de larga evolución. Se sospechó la presencia del proceso linfoproliferativo ante la escasa respuesta al tratamiento instaurado (ciclosporina y antiTNF) durante los últimos dos años de la enfermedad. Los hallazgos en sangre periférica y la clonalidad del reordenamiento TCRү confirmaron el diagnóstico. Referencias Gelfand J.M et al. The risk of lymphoma in patients with psoriasis. J Invest Dermatol 2006; 26:2194. Zattra E. et al. Erythoderma in the era of biological therapies. Eur J Dermatol 2012; 22(2): 167-171. Olsen E. A et al. Sezary syndrome: Immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the USCLC. J Am Acad Dermatol 2011; 64:352-404