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09/08/2017 1 Curso de las diferentes formas del espectrum autista 24/01/03 X.GASTAMINZA PAIDOPSIQUIATRIA S.PSIQUIATRIA HOSPITAL UNIVERSITARI VALL D´HEBRON 2 Introducción • Se pretende: – Recordar y revisar brevemente la evolución de los trastornos del espectrum autista: • Primero una visión general • Luego una especifica. 09/08/2017 3 ESPECTRUM AUTISTA • • • • • • • Se caracterizan: por su precocidad (1os 3 a. de vida) Gravedad del cuadro Dificultades de tratamiento Mal pronóstico Continuidad del trastorno hasta la edad adulta Relación social alterada: tríada: – Déficit en el reconocimiento social – Déficit en la comunicación social – Déficit en la comprensión social • + q estar enfermo es un ser enfermo 09/08/2017 Joseph,Tager-Flusberg y Lord 2002 4 19 m (5-36) Edad medi 19m (5-36) 09/08/2017 FERRANDO ET ALTER 2002 5 Autismo y Espectrum Autista: • Evolución: • Autismo: muy variable: – Ligero incremento de mortalidad en los 1os 30 a. de vida – Una pequeña minoría llega a ser un adulto productivo y autónomo – 2/3 son dependientes de por vida de los demás – Riesgo de epilepsia es muy alto – Una importante minoría se deteriora en la adolescencia • EA: más variable: desde excelente en muchos casos de SA • Hasta triste en el trastorno desintegrativo 09/08/2017 GILLBERG 1991 6 ESPECTRUM AUTISTA • L a comorbilidad se debe esperar en las formas del espectrum autista, directa o indirectamente: – Otras patologías médicas – Otros trastornos psiquiátricos – Otros síntomas de descontrol conductual o motor 09/08/2017 GILLBERG Y BILLSTEDT 2000 7 ESPECTRUM AUTISTA: comorbilidad (1/3) • Otras patologías médicas: (fr medias) – – – – – – – – EPILEPSIA: 16,7 % dos picos: 1 a. y adolesc. (8) PARÁLISIS CEREBRAL: 2,45% (4) X FRÁGIL 2% (5) ESCLEROSIS TUBEROSA 1,1% (7)(rm/E/d/tc) S. DOWN 1,1 % (6) DETERIOROS AUDITIVOS 3,1% (5) DETERIOROS VISUALES 1,3% (3) No: Neurofibromatosis, fenilcetonuria, rubéola congénita 09/08/2017 FOMBONNE 1998 8 ESPECTRUM AUTISTA: comorbilidad (2/3) • Otras patologías psiquiátricas: (fr medias) – RETRASO MENTAL: <80% • LEVE O MODERADO: 29,4% (6,6-100%) • SEVERO O PROFUNDO: 45.7 (0-81,3%) • Sin RM: 19,2 % (0-55,8%) • Nivel intelectual relativamente estable edad escolar • EN RELACIÓN CON SEXO: – SIN RETRASO MENTAL >OS: 6.0 AS – CON RETRASO MENTAL RATIO MEDIA 3.7 09/08/2017 FOMBONNE 1998 9 ESPECTRUM AUTISTA: comorbilidad (3/3) • Otros síntomas de descontrol: • Agitación psicomotriz • Agresividad, auto/heteroagresividad 09/08/2017 FOMBONNE 1998 10 ESPECTRUM AUTISTA • Existe relación con criminalidad? Y en concreto en el SA? • (asesinato 1994 de anciana de 85 por SA de 13 en Inglaterra) NO 09/08/2017 Fombonne 1998 11 ESPECTRUM AUTISTA • Indicadores de mal pronostico: – – – – – C.I.: < de 55-60 Ausencia de lenguaje: limite 5a Comorbilidad Terapéutica demorada Ambiente familiar desestructurado – No : • Modernidad • Clase social • inmigración 09/08/2017 Fombonne 1998 12 ESPECTRUM AUTISTA • • • • • Discrepancia entre escalas verbales y no verbales: En relación con la edad (c 30%-56-62%) 2 grupos: Menores (5.5/73) a favor de no verbal Mayores (8.8/47) igual verbal q no verbal: 2 subgrupos – Mayor no verbal (pral procesamiento visual) peor f(x) social independientemente de nivel absoluto de lenguaje capacidades medias – Mayor verbal 09/08/2017 Joseph,Tager-Flusberg y Lord 2002 13 ESPECTRUM AUTISTA • Destaca la importancia de la intervención terapéutica: – Factor determinante de futuro – Alto coste: gastos educación especial 8000 E/a Programas muy estructurados 30000 e/a Escuela- Residencia. 80-1000000 E/A 09/08/2017 Joseph,Tager-Flusberg y Lord 2002 14 ESPECTRUM AUTISTA • Ello obliga a una planificación de vida del niño autista considerando 4 aspectos clave: • Estilo de vida • Aspectos legales • Aspectos financieros • Ayudas oficiales, no oficiales 09/08/2017 GILLBERG C 1991 15 ESPECTRUM AUTISTA • Signos precoces diferenciales son: – Uso pobre de la mirada – Falta de gestos para dirigir la atención de otros (especialmente para mostrar cosas de interés) – Reducción de sensibilidad social (respuestas) – Falta de juegos adecuados a la edad con juguetes (especialmente uso imaginativo de los juguetes) – Observación de interacción, comunicación y juego del niño 09/08/2017 ZWAIGENBAUM 2001 16 ESPECTRUM AUTISTA • Wing 1989 • Incluye cuadros descritos posteriormente al autismo – S. Asperger – Autismo de Alto Funcionamiento (HFA) – S. Rett - Tr. Semántico pragmático Cuadros descritos anteriormente: - Trastorno desintegrativo de la infancia 09/08/2017 GILLBERG C 1991; ETCHEPAREBORDA 2002 17 Síndrome de Asperger: (a) 1. Asperger 1944: psicopatía autística 2. Pueden ser diagnosticados más tarde, dados los relativamente mayores niveles intelectuales y relativamente presentes habilidades sociales (hasta el 50% de los adultos con SA nunca han sido correctamente diagnosticados o evaluados 3. Niveles intelectuales marcadamente mayores 09/08/2017 KLIN 1994; GILLBERG 2000 18 Síndrome de Asperger (SA) • Tiene un mejor resultado en la edad adulta que los pacientes autistas: en: – – – – – – Educación Empleo Autonomía Matrimonio Reproducción Necesidad de cuidado médico e institucional continuo 09/08/2017 LARSEN Y MOURIDSEN 1997 19 HFA: Autismo de Alto Funcionamiento • Destaca su característica atención normal, además rasgo diferencial, tanto de la selectiva como mantenida, espacial, y operaciones de atención discriminativa 09/08/2017 ALLEN Y COURCHESNE 2001 20 SA, HFA y TC • Grupo de TC claramente diferente • SA menos graves anormalidades conductuales • • • • • precoces q HFA y menores alteraciones del lenguaje Similar en dificultades en comunicación, conducta social y estereotipias 8% SA criterios diagnósticos de Autism Diagnostic Interview-R SA mejor conversación estructurada 1:1 q HFA SA mejores niveles verbales Ambos relativamente bien en cubos 09/08/2017 ALLEN Y COURCHESNE 2001 21 Trastorno desintegrativo de la Infancia: • Heller 1930/1969: demencia infantilis • Desarrollan su clínica después de un largo periodo (2a ó >) de inequívoco desarrollo normal (con uso de frase con significado, utensilios y otras capacidades sociales y motoras) 09/08/2017 VOLKMAN 1994/2002; TSAI 1994 22 Síndrome de Rett: • Tras un periodo corto de normalidad, habitualmente unos meses; afecta característicamente al uso dirigido de las manos con el desarrollo de movimientos repetitivos de las manos alrededor de la línea media • Habilidades de lenguaje expresivo son limitadas 09/08/2017 TSAI 1994; VOLKMAN et alter 2002 23 Trastorno semántico pragmático • Rapin y Allen 1983. • Clínica autística leve, mejor sociabilidad, peor comunicación, se quedan en los detalles y no extraen el significado 09/08/2017 Etchepareborda 2001 24 09/08/2017 25