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Ateneo FAREN
Presentación de caso clínico
HIGA Dr Oscar E. Alende
Mar del Plata
Noviembre 2014
• Varón de 42 años
• Antecedentes Patológicos:
– VIH CV 50 copias julio 2014- CD4 401. ARV
desde 09/2013.
– Toxoplasmosis SNC 09/2013
• Motivo de Consulta:
– Inestabilidad en la marcha
•Estado al ingreso:
Paciente acude a la consulta relatando
cuadro de 15 días de evolución de
inestabilidad en la marcha, asociado a
sensación vertiginosa.
Al examen físico se objetiva nistagmus
pluridireccional y Romberg presente.
ID:
• Cuadro subagudo
progresivo
• Inestabilidad en la marcha
• RM encéfalo:
múltiples imágenes
intraventriculares
En pte con antec VIH (+) con ARV
Síndrome atáxico
Síndrome vertiginoso
Síndrome de HTE
Agrupación etiológica
• Tumoral
– Primarios: linfoma, neurocitoma, meningioma,
ependimoma, papiloma de plexo coroideo.
– Metástasis
• No tumoral
– Infeccioso: tuberculosis
– Inflamatorio: sarcoidosis
Conducta:
• Se programa la biopsia junto a
Neurocirugía.
• TC de tórax-abdomen y pelvis cc: normal
• Laboratorio: sin hallazgos de relevancia.
• Hemograma, hepatograma, ionograma,
función renal normal.
• ERS 4
• LDH 269
Evolución…
• En la espera de neurocirugía, desarrolla
cefalea, diplopía (VI par bilateral),
progresión de los síntomas, con deterioro
del sensorio.
• Con sospecha de síndrome de
hipertensión endocraneal, se realiza TC
de encéfalo.
Conducta:
• Corticoides
• Biopsia cerebral
Evolución…
• Complicación en el postoperatorio
(neumonía aspirativa) y óbito.
Biopsia de cerebro
Anatomía patológica:
Cuadro histológico e inmunohistoquímica
concordante con linfoma no Hodgkin de células
grandes de tipo B con patrón difuso.
• Tinción Grocott: (-)
• Tinción ZN: (-)
• Panel inmunohistoquímico: ALC (+), CD20 (+),
CD30 (-), CD3 (+) aislado, CD5 (+) aislado.
• Fragmentos de masa intraventricular:
examen directo, BAAR, cultivo
micobacterias y micológico negativo.
LINFOMA PRIMARIO SNC
• Presentación de reporte de caso
• Revisión tema
Reporte de Caso
• 68 años
• Cáncer de próstata diagnóstico y
tratamiento 2006.
• Inestabilidad en la marcha
• Punciones lumbares seriadas: células
linfoides.
• Biopsia de masa: Linfoma primario del
SNC difuso de células B grandes.
• Evolución: complicaciones
intrahospitalarias, óbito.
LINFOMA PRIMARIO DE SNC
• El linfoma primario del SNC (PCNSL) es
poco frecuente, agresivo.
• 3-5% neoplasias primaria del SNC en
adulto.
• El 95% de PCNSL es de tipo difuso de
células B grandes (DLBCL).
LOCALIZACIÓN
• A diferencia del Linfoma secundario del
SNC, las lesiones del PCNSL están casi
siempre en el parénquima cerebral.
• El compromiso intraventricular puro es
raro.
LOCALIZACIÓN
Inmunocompetentes:
• Solitarias, múltiples en 20-40%
• Supratentorial
• Infrecuente: hemoragia, necrosis, aspecto
quístico, realce en anillo.
Inmunodeprimidos (SIDA):
• Múltiples lesiones 40-80%
• Al menos una lesión intraaxial (ventricular o pial)
en 95%
• Realce en anillo (dd toxoplasmosis), hemorragia
DIAGNÓSTICO
Síntomas
• Trastornos cognitivos, enlentecimiento
psicomotriz, déficit neurológio focal
• Cefalea, crisis epiléptica, parálisis de
pares craneales, síntomas de hipertensión
intracraneana (-frec)
DIAGNÓSTICO
Tomografía encefálica
• Lesiones típicamente hiperdensas en TC
sin contraste (70%) debido a su
hipercelularidad y alto índice
núcleo/citoplasma
DIAGNÓSTICO
Resonancia encefálica
• T1 hipo-isointensas
• T2 iso-hiperintensas
• T1 con contraste:
– Homogéneo sin relace en anillo (Inmunocom)
– Realce irregular, en anillo (Inmunodepr)
El PCNSL se denomina “tumor fantasma”
debido a que el tratamiento con corticoides
puede borrar las lesiones o perder el realce
con contraste.
DIAGNÓSTICO
Resonancia encefálica
• Restricción en Difusión (hiperintensidad
DWI) debido a la hipercelularidad
• Disminución coeficiente de difusión
aparente (hipointensidad ADC)
DIAGNÓSTICO
Espectroscopía
• Elevación del pico de lípidos
• Elevada tasa colina/creatina
El diagnóstico requiere biopsia
estereotáxica ya que ninguno de estos
hallazgos son característicos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Lesiones intraventriculares del SNC
•
•
•
•
•
Neurocitoma central
Meningioma
Ependimoma
Papiloma del plexo coroideo
Metástasis
El rol más importante de las imágenes en el
PCNSL es guiar para la toma de biopsia
estereotáxica y obtener LCR para el
diagnóstico histológico y evitar intentos
inútiles de resección.
TRATAMIENTO
• El PCNSL es un tumor radiosensible y
quimiosensible.
• Existe un acuerdo en la utilización de
metrotexato asociado a radiación
holocraneal.