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Enfermedad de Parkinson
Diagnóstico diferencial
Etiologías
 Enfermedad
de Parkinson idiopática,
 Parkinsonismos Secundarios
 Enfermedades degenerativas del sistema
nerviosos central


Esporádicas
Hereditarias
SINDROMES PARKINSONIANOS
Distribución según etiología
N=375
E.Parkinson
PSP
AMS
Otros
http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm
Causas de Parkinsonismos
 Enfermedades
degenerativas del
SNC

Esporádicas
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Atrofia Multisistemica
• Parkinsonismo Demencia ELA de Guan
• Degeneración cortico basal
• Enfermedad de Alzheimer
• Otras
Enfermedad de
Parkinson Atípica
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Coexistencia de otras patologías
34% de los casos
N=100 casos de EP demostrada
 Enf.
cerebrovascular
24
 Enf.
de Alzheimer
17
Arch. Neurol 1993;50:140-8
Atrofia Multisitemica
ATROFIA MULTISISTEMICA
Graham y Oppenheimer 1969.

Shy Drager

OPCA espóradica

Degeneración estrionigrica
ATROFIA MULTISISTEMICA
Epidemiología
 Prevalencia (estimada):

5 a 15 por 100.000 h
 Incidencia

3 por 100.000 h
 Parkinsonismos criterios patológico:
8,6%
rango
3,6 a 22%
ATROFIA MULTISISTEMICA
Clínica

Síndrome acineto rígido





Hipotensión ortostatica
Impotencia
Incontinencia
Mioclonias reflejas
Trastorno del sueño





Plantar extensor

Síndrome cerebeloso

Hiponea
Estridor laringeo
Trastorno movimientos
oculares
Síndrome piramidal



Trastornos autonómicos


Bilateral
Rápida evolución


Square wave jerks
Sacadas
Disimetría
Elentecimiento movimiento
Disimetría leve
Pobre respuesta levodopa
Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 1995;58(2):160-166
ATROFIA MULTISISTEMICA
Criterios diagnósticos
Tipo Estrionigrica
(predomina Parkinsonismo)
Tipo Olivopontocelebelosa
(predomina trastorno cerebloso)
DIAGNOSTICO POSIBLE
* Esporádica
* Inicio adulto
* Parkinsonismo con ninguna o escasa
respuesta la levodopa.
(Sin otra causa definida)
* Esporádica
* Inicio adulto
* Síndrome cerebeloso con
parkinsonismo
DIAGNOSTICO PROBABLE
Lo anterior y trastornos autonómicos
severos o signos cerebelosos, signos
piramidales y/o EMG de esfínter vesical
alterado
Lo anterior con o sin síndrome
parkinsoniano o piramidal mas trastorno
autonómico severo y/o EMG de esfínter
vesical alterado
DIAGNOSTICO DEFINIDO
Anatomía patológica compatible
Quinn, Mov.Disd. 3 1995
ATROFIA MULTISISTEMICA
Parkinsonismo Respuesta Ldopa
70%
n=213
9%
Pobre o Nula
21%
Buena o Moderada
Excelente
Distonias y diskinesias orofaciales precoces
Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995
Enfermedad de Parkinson
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil
Bradicinecia rigidez
Perdida efectividad
levodopa
5
10
15
Tiempo años
20
Atrofia Multisistemica
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil
Impotencia
Bradicinecia rigidez
Perdida efectividad
levodopa
5
10
Tiempo años
Parálisis Supranuclear
Progresiva
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Epidemiología
Prevalencia estimada de :
6,4 por 100.000 h
De los parkinsonismos :
5% según criterios clínicos
18% según criterios patológicos
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Criterios Clínicos

Criterios de Inclusión







Enfermedad esporádica de curso progresivo
Parálisis supranuclear de la mirada vertical,
con anomalía en la mirada abajo
Trastornos de la estabilidad postural con
caídas inexplicables
Parkinsonismo sin o escasa respuesta Ldopa
Distonía axial
Parálisis pseudobulbar
Frontalización
Neurology 1996;46:922-930
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Criterios Clínicos

Criterios de Exclusión








Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica)
Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical
(degeneración cortico basal)
Atrofia focal frontal o temporo-parietal
Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no
relacionado terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos
de Lewy)
Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de
memoria (enfermedad de Alzheimer´s)
Cuadro en que predomina precozmente los síntomas
cerebelosos o disautonómicos (atrofia multisistémica)
Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico
(enfermedad de Parkinson)
Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética
de cerebro de lesiones estructurales importantes.
Neurology 1996;46:922-930
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Dominios clínicos



Trastornos motores
El trastorno de la mirada
Los trastornos conductuales y
neuropsiquiátricos
 El síndrome pseudobulbar
 Trastornos tracto piramidal
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Trastornos motores
 Síndrome


Distonia axial/retrocollis
Facie reptiliana
 Trastorno


acinéto rígido
de equilibrio
Caídas frecuentes
Inestabilidad postural
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: El trastorno de la mirada
Trastorno movimientos oculares en la
mirada vertical conjugada hacia abajo




Disminución velocidad de los movimientos
sacádicos (Hipometría)
Parálisis mirada vertical
Blefaroespasmo/apraxia parpebral
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Los trastornos
conductuales y neuropsiquiátricos
síndrome frontal








Apatía
Cambio de personalidad,
Prensión forzada,
Perseveración de las conductas,
Enlentecimiento de pensamiento,
Disminución de la atención,
Disminución de la fluencia verbal.
PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA: Síndrome pseudobulbar
Disartria ---- Anartria.
Trastornos de la deglución



Sonda nasoyeyunal o gastrostomía
Piramidalismo




Risa y llanto espasmódico,
Reflejo de Babinski,
Exaltación de reflejos osteotendíneos.
Degeneración Cortico
Basal
DEGENERACION CORTICOBASAL
Rebeiz et al 1968
 CLINICA
Síndrome acineto rígido
 Movimientos anormales
 Disfunción cortical
 PATOLOGIA
 Atrofia frontoparietal y alteración
de GB con acromacia neuronal

DEGENERACION CORTICOBASAL
Criterios diagnósticos
 Criterios



de inclusión
Curso crónico
Inicio asimétrico (también del cuado
cognitivo)
Presencia de
• Alteración de funciones superiores


Apraxia
alteración sensorial cortical (Ej. mano alienígena)
• Movimientos anormales



Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa)
Postura distonica
mano mioclonia (refleja y espontáneas)
DEGENERACION CORTICOBASAL
Criterios diagnósticos
 Criterios





excusión
Demencia severa y precoz
Buena respuesta a ldopa
Alteración de los movimientos oculares
oculares
Alteración autonómicas
Lesión focal SNC
DEGENERACION CORTICOBASAL
Clínica
n=64

MOVIMIENTOS ANORMALES
 Síndrome acineto rigido
 Trastornos del equilibrio
 Distonía y mioclonías manos
 DISFUNCION CORTICAL
 Apraxia
 Frontalización
 Mano alienígena
100%
73%
67%
84%
48%
47%
Brain 1994;117:1183-1196
Enfermedad de Cuerpos
de Lewy difusos
Enfermedad de Lewy Body:
Criterios clínicos para el diagnóstico

Criterios mayores





Alucinaciones visuales
Deterioro cognitivo fluctuante
Parkinsonismo
Trastorno conductual del REM
Criterios menores






Caídas repetidas
Sincope
Perdida conciencia
Sensibilidad neurolépticos
Delusión
Alucinaciones sensoriales además de visuales
Cuerpos de Lewy difusos
Clásico
Halucinaciones visuales - Demencia fluctuante
Síntomas motores (Parkinsonismo)
Tiempo
Enfermedad de Parkinson con
Cuerpos de Lewy difusos
4a
Demencia
Síntomas motores (Parkinsonismo)
Tiempo
Ach Neurol 2002:59,102-112
SINDROME PARKINSONIANO
con DEMENCIA
 Con


Enfermedad de Alzheimer
Demencia Vascular
 Con


Mioclonias
Pocas o sin mioclonias
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de cuerpos de Lewy difusa
Elementos atípicos o
banderas rojas
Elementos atípicos o banderas rojas
Historia







Inicio agudo
Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a)
Alteración de la marcha inicial
Alteración del equilibrio precoz
Diplopia precoz
Ronquidos o respirar suspiroso
Calambres frecuentes
Elementos atípicos (banderas Rojas)
Examen físico











Polilalia, polilogia, ecolalia
Manos frías
Microsacadas en la mirada
Apraxia parpebral
Facie reptiliana
Disartria
Trastorno coordinación
Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base
Temblor mioclonico
Mioclonias reflejas
Signo de la silla de ruedas ON OFF
Síndrome Parkinsoniano
Sin o mala Respuesta LDOPA
Trastornos Autonómicos Precoces
Trastornos del equilibrio con caída
Deterioro orgánico cerebral precoz
Banderas Rojas
Si
Parkinsonismo atípico
Parálisis supranuclear Progresiva
No
Atrofia Multisistemica
Enfermedad de Parkinson
Idiopática
Degeneración corticobasal
Enfermedad de Parkinson atípica
E
V
O
L
U
C
I
O
N
Equipo Profesional

Director Médico


Neurólogos



Sra. Andrea Garin
Psicólogos


Dr Jose Luís Garay
Kinesióloga


Dra. Carolina Kunstmann
Dr. John Tapia
Psiquiatría


Dr. Pedro Chaná
Srta. Teresa Parrao
Terapeuta Ocupacional

Sra. Daniela Alburquerque
CENTRO DE ESTUDIO DE LOS
TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO
Facultad de Ciencias Medicas
Universidad de Santiago de Chile