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Mecanismos celulares de lesión de músculos en la polimiositis (PM) y la miositis con cuerpos de inclusión (IBM). Los linfocitos CD8 específicos de antígeno se expanden en la periferia, cruzan la barrera endotelial y se unen directamente a fibras musculares a través de las moléculas del receptor de linfocitos T (TCR, T cell receptor) que reconocen MHC-I expresado de modo aberrante. El ensamblado de moléculas coestimulantes (BB1 e ICOSL) con sus ligandos (CD28, CTLA-4 e ICOS), así como ICAM-1/LFA-1, estabiliza la interacción de fibras de músculo-CD8. Las metaloproteinasas (MMP) facilitan la migración de los linfocitos T y su fijación a la superficie muscular. La necrosis de fibras musculares se produce a través de los gránulos de perforina liberados por los linfocitos T autoagresivos. También interviene un efecto miocitotóxico directo ejercido por las citocinas interferón (IFN) γ, interleucina (IL) De: Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión, Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e 1 o factor de necrosis tumoral (TNF) α. La muerte de la fibra muscular es regulada por mecanismos necróticos. Las moléculas de MHC clase I consisten Citación: Fauci A, Hauser S, βLongo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e; 2016 En: en una cadena pesadaKasper y otra D, ligera [microglobulina 2 (β2m)] en complejos con el péptido antigénico que es transportado por las proteínas TAP al interior http://mhmedical.com/ Recuperado: June 06, 2017 del retículo endoplásmico (cap. 373e). Copyright © 2017 McGraw-Hill Education. All rights reserved
