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84 Congreso Argentino de Cirugía 4 al 7 de noviembre de 2013 OCLUSIÓN INTESTINAL EN SINDROME DE PEUTZ -JEGHERS Dra. Noelia Brito, Dr. Marcelo Viola, Dr. Ignacio Chaparro, Dr. Nicolás Muniz, Dr. Fernando Bonilla Departamento Clínico de Cirugía. Clínica Quirúrgica “B” Prof. Dr. César Canessa. Hospital de Clínicas. Montevideo – Uruguay Introducción El Sindrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad genética poco frecuente caracterizado por la presencia de pólipos hamartomatosos intestinales y pigmentaciones mucocutáneas características. Con frecuencia es causa de intususcepción, oclusión intestinal y hemorragia digestiva. Está asociado a un riesgo mayor de malignización gastrointestinal y de otros sitios, por lo cual se recomienda su extirpación cuando éstos son reconocidos. Actualmente la OMS exige cuatro requisitos para su diagnóstico: tres o más pólipos confirmados histológicamente; cualquier número de pólipos con historia familiar; pigmentación muco-cutánea característica. Los pólipos pueden variar en tamaño y localización (60% intestino delgado), Presentamos el siguiente caso clínico: • SM, 35 años, con antecedentes de Sd. de Peutz-Jeghers. Laparotomía previa por invaginación de delgado, sin resección. • Consulta en emergencia por cuadro compatible con oclusión de delgado. • Se realiza laparotomía exploradora, destacándose: oclusión de delgado por invaginación intestinal, siendo los pólipos la cabeza de invaginación. Se realiza resección intestinal de las asas yeyunales comprometidas y anastomosis termino-terminal La paciente presentó buena evolución con alta al quinto día. Se encuentra pendiente la resección endocópica de 2 pólipos en el estómago y yeyuno proximal Discusión Las principales causas de morbi-mortalidad en el Sindrome de Peutz-Jeghers son: la oclusión intestinal, invaginación intestinal, que en la mayoría de los casos coexisten (como en nuestro caso), debido a la invaginación intestinal secundaria al pólipo, dolor abdominal recurrente, entre otros. La laparotomía debe ser reservada para las invaginaciones intestinales recurrentes, oclusión intestinal secundaria al pólipo o hemorragia digestiva persistente. Referencias • Donoso C. Carbajal O. Sindrome de Peutz-Jeghers y oclusión intestinal. Caso clínico. Rev Chil Pediatr 2010; 81 (5): 437-444