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SINDROME DE SJÖGREN
MODULO DE REUMATOLOGIA
JUAN CARLOS GARCÍA RODRIGUEZ
Definición
Es una enfermedad autoinmunitaria crónica de
avance lento caracterizada por infiltración linfocítica
de las glándulas exocrinas que termina produciendo
xerostomía y sequedad ocular.
Patogenia
La disminución característica de lagrima y saliva es
el resultado de la infiltración linfocitaria y la fibrosis
de las glándulas salivales y lagrimales mediado por
células T CD4+ y células B
Patogenia
Perfil autoinmune:
- Cerca de 75% de los enfermos tiene factor reumatoide
- Se detectan ANA en 50 a 80% de los pacientes
- Sin embargo los mas importantes son anticuerpos contra dos
antígenos ribonucleoproteicos SSA-A(Ro) y el SS-B(La) que se
encuentran en el 90% de los enfermos
Altos títulos de SS-A tienen
mas posibilidad de mostrar
un comienzo precoz de la
enfermedad, una duración
mas larga y manifestaciones
extraglandulares
Patogenia
Asociación HLA
La asociación es débil sin embargo existe:
- HLA-DR3
- HLA-DRW52
- HLA-DQA1
- HLA-DQB1
Patogenia
A pesar de la cantidad de autoanticuerpos no hay
evidencia de cual es la causa primaria de la lesión.
La lesión inicia por expansión clonal
de T CD4+ lo que sugiere
estimulación por algún antígeno, la
naturaleza de este antígeno no se
conoce:
- Alfa fodrina?
- Agentes virales: VEB? o VHC?
Patogenia
Coofactores en la patogenia
1.
Factores genéticos
- Tendencia familiar: SSA/Ro presente en
21% de familiares en primer grado y 11%
en segundo grado.
- HLA-DR3
2.
Infecciones virales:
- VEB
- Retrovirus
- Hepatitis C
- Coxsackie virus
Histopatología
o La principal lesión es la infiltración
linfocítica que consiste en agregados
locales de linfocitos alrededor de los
ductos o a veces alrededor de todo el
lóbulo
o Existe hiperplasia del epitelio
ductal que en conjunto da el aumento
de volumen a la glándula
o Las glándulas salivales y lacrimales
son las mas afectadas
Patogenia
Vinculación del síndrome de Sjögren a
otras enfermedades autoinmunitarias
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso generalizado
Esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Cirrosis biliar primaria
Vasculitis
Hepatitis crónica activa
Clínica
o Principalmente a mujeres de mediana edad
o La prevalencia de Sjögren primario es de 0.5 a 1%
o 30% de los pacientes con enfermedad reumática de
presentan Sjögren secundario
Clínica
o Queratoconjuntivitis sicca
• Síntomas:
 Insidiosos a través de los años
 Síntomas son mayores por la tarde
 Sensación de arenilla en los ojos, irritación, prurito, fotofobia,
acumulación de filamentos mucosos, ulceración corneal.
 Paradójicamente no hay incapacidad para llorar
• Signos:
 Daño corneal detectado por tinción de rosa de bengala
 Evidencia de producción disminuida de lagrima detectada por prueba
de Schirmer
 Dilatación de los vasos de la conjuntiva
 Opacidad corneal y conjuntival
Clínica
Queratoconjuntivitis sicca
Clínica
o Xerostomía:
• Síntomas:
 Sensación de boca seca, adherencia de comida en las superficies
 Dificultad para deglutir alimentos
 Incapacidad para hablar sin interrupciones
 Disgeusia
• Signos y complicaciones crónicas
 Mucosa oral seca, eritematosa y pegajosa
 Atrofia de papilas filiformes
 Caries dental
 Candidiasis oral
 Otros tipos de infecciones
 Reflujo laringotraqueal: tos, dolor torácico, insomnio.
 Esofagitis crónica
 Nocturia
Clínica
Xerostomía
Clínica
o Crecimiento glandular salival y lacrimal
o Manifestaciones genitourinarias en mujeres
 Sequedad vaginal
 Dispareunia
 Mayor propensión a vaginosis
o Manifestaciones de vías aéreas superiores:
 Referidas a nariz, senos paranasales y faringe posterior
 Cuadros de rinitis no alérgica y de sinusitis
o Síntomas generales
 Fibromialgia like
 Fatiga
 Defectos cognitivos leves
Clínica
o Manifestaciones extraglandulares:
INCIDENCIA DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES
Artralgias o artritis
Fenómeno de Raynaud
Linfadenopatias
Afección pulmonar
Vasculitis
Afección renal
Linfomas
Esplenomegalia
Neuropatía periférica
Miositis
60%
37%
14%
11%
9%
6%
6%
3%
2%
1%
Diagnostico
CRITERIOS INTERNACIONALES PARA CLASIFICAR EL SINDROME
DE SJÖGREN
I. Síntomas oculares: respuesta afirmativa por lo menos a una de las preguntas siguientes:
1. ¿Ha padecido usted sequedad ocular diaria y persistente por lo menos durante tres meses?
2. ¿Ha tenido usted sensación recurrente de arena en los ojos?
3. ¿Utiliza sustitutos de lagrimas mas de tres veces al día?
II. Síntomas orales: respuesta afirmativa por lo menos a una de las preguntas siguientes:
1. ¿Ha sentido diariamente la boca seca durante mas de tres meses?
2. ¿Ha padecido de hipertrofia de las glándulas salivales recurrente o persistente como adulto?
3. ¿A menudo bebe líquidos para ayudarse a deglutir alimentos secos
III. Signos oculares: evidencia objetiva de daño ocular que se define como el resultado positivo en por lo
menos una de las pruebas siguientes:
1. Prueba I de Shrimer, realizada sin anestesia (<5mm en 5 minutos)
2. Rosa de Bengala o alguna otra calificación con colorante ocular.
IV. Histopatología: en las glándulas salivales menores, sialoadenitis linfocítica focal con una calificación.
V. Lesiones de las glándulas salivales: evidencia objetiva de daño a las glándulas salivales, que se define por
el resultado positivo en por lo menos una de las pruebas siguientes:
1. Secreción salival sin estimulo (<1.5mL en 15 minutos)
2. Sialografía parotidea
3. Gammagrafía de las glándulas salivales
VI: Autoanticuerpos: presencia en el suero de SSA/Ro y SSB/La
Diagnostico
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
PARA SINDORME DE SJÖGREN PRIMARIO:
a. La presencia de 4 de 6 criterios es indicativa de SS primario siempre y cuando el ítem IV
(Histopatológicos) o VI (serológico) estén presentes.
b. La presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que son III, IV, V, VI)
PARA SINDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO
En paciente con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo una enfermedad del
tejido conectivo bien definida, la presencia del criterio I o II mas cualquiera de dos de los
criterios III, IV o V es indicativo de síndrome de Sjögren secundario.
CRITERIOS DE EXCLUSION
Radiación de cuello y cabeza en el pasado
Infección por hepatitis C
SIDA
Linfoma prexistente
Sarcoidosis
Enfermedad injerto contra huésped
Uso de fármacos anticolinergicos
Diagnostico diferencial
Diagnostico diferencial del Sindrome de Sjögren
INFECCION POR EL VIH Y
SINDROME SECO
Predominio en varones jovenes
SINDROME DE SJÖGREN
SARCOIDOSIS
Sin predominio
Ausencia de SSA/Ro o SSB/La
Predominio de mujeres de
mediana edad
Presencia de autoanticuerpos
Infiltracion de las gandulas
salivales por T CD8
Inflitracion de glandulas salivales
por T CD4
Granulomatosis en las glandulas
salivales
Vinculacion de HLA-DR5
Vinculacion con HLA-DR3
Desconocido
Pruebas serologicas positivas
para VIH
Pruebas serologicas de VIH
negativas
Pruebas serologicas de VIH
negativas
Ausencia de SSA/Ro o SSB/La
Tratamiento
Bibliografía