Download Diapositiva 1

Sindrome Urémico
Hemolítico
Htal. de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez
Bioq. Franco, Mariana
Bioq. Gastaldi, M. Julieta
Definición
Es una entidad clínica y anatomo-patológica
definida por:
• anemia hemolítica microangiopática
con eritrocitos fragmentados
• trombocitopenia
• Insuficiencia renal aguda
J Am Soc Nephrol 16:1035-50, 2005
Desorden microvascular oclusivo
MAT
Características:
•Agregación sistémica o intrarrenal de
plaquetas (trombocitopenia)
•Injuria mecánica de los eritrocitos
•Aumento de LDH
Presentación en niños, precedido
de diarrea generalmente
sanguinolenta, con anemia
hemolítica,
SUH
lesiones microvasculares de
localización renal y de etiología
múltiple.
Presentación en jóvenes-adultos
con sintomatología neurológica,
lesiones microvasculares
diseminadas, generalmente fatal,
causada por una falla para
degradar los multímeros
inusualmente largos del Fvw.
PTT
N Engl J Med, Vol 347 Nº 8, 2002
Clasificación
SUH+D o Clásico
- 90% casos
- buen pronóstico
- Etiología ECEH
- Patrón histológico: afectación
capilar.
SUH-D o Atípico
- 10% casos
- Etiología múltiple
- Patrón histológico: afectación
arteriolar.
Bqca. y Patología clínica Vol 63, Nº1, 1999
Etiología SUH+D:
Etiología SUH-D:
• ECEH
• Esporádico:
• Shigella dysenteriae
tipo1
Prevalencias de Serotipos de ECEH
7%
7%
 Infecciones no entéricas
(S. pneumoniae)
 Virus (HIV)
 Drogas
 Embarazo
 Post-parto
 Enfermedades sistémicas
 Idiopático
• Familiar:
86%
O157:H7
O145
O111
 Genético (factor H, MCP,
factor 1)
J Am Soc Nephrol 16:1035-50, 2005
Lab.Bacteriología. Sección Coprocultivos. Bioq.Marisa Turco
Reservorio:
Fuentes de
Contagio:
• Vacas
• Ciervos
• Carnes
• Ovejas
• Leche
• Caballos
• Agua
• Perros
• Frutas
• Aves
• Vegetales
• Moscas
• Persona-persona
J Am Soc Nephrol 16:1035-50, 2005
Fisiopatología
ECEH del SUH
Intestino
Adhesinas
Stx
Circulación
Órganos Blanco
Fisiopatología del SUH
Fisiopatología del SUH
Como consecuencia:
Plaquetopenia
Anemia
IRA
Epidemiología
(Argentina)
• Causa más frecuente de IRA en lactantes y
primera infancia
• 3º causa IRC
• Prevalencia 8.2/100000 niños < 5 años
• Incidencia 350 casos/año
• Edad media de presentación 2.3 años
• HNRG 42 pacientes/año
91% D+SUH
9% D-SUH
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43, Nº 195, 2001
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 44, Nº 199, 2002
Diagnóstico
Clínico:
 Prodrómico:
• Duración 8 ± 3 días
• Diarrea (92%) con estrías de sangre (75%)
• Vómitos(14%)
• Fiebre (71%)
 Período de estado:
• Palidez repentina
• Petequias (trombocitopenia)
• HTA (8.8%)
• Oliguria que dura de 2-39 días (x = 8.8)
• Retención hidrosalina
• Paciente lúcido
Pediatr Nephrol 11:156-160, 1997
Bqca. y Patología clínica Vol 63 Nº 1, 1999
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43, Nº 195, 2001
Laboratorio
• Hematología
• Hemostasia
• Química
• Orina
• Medio Interno
• Bacteriología
Laboratorio
• Hematología
• Hb disminuida
• Hemostasia
poiquilocitosis (formas de hemólisis),
• Química
• Enz. Eritrocitarias normal
• Orina
• Medio Interno
• Bacteriología
• Frotis: Retic., EB, anisocitosis,
policromatofilia
• Coombs – (excepto por Neumococos)
• Leucocitosis con Neutrofilia
Laboratorio
• Hematología
• Hemostasia
• Química
• Orina
• Medio Interno
• Bacteriología
• Rto. Plaquetas: 10.000-100.000/mm³
• Plaquetas Activadas
• APTT Normal
• TP Normal
• Factor vW y FI aumentado
Laboratorio
• Hematología
• Hemostasia
• Química
• Orina
• Medio Interno
• Bacteriología
• Urea
• Creatinina
• Glucosa N /
• Proteinas totales
• ALAT/ ASAT
• Hp
• Br. indirecta
• LDH
Laboratorio
• Hematología
• Hemostasia
• Química
• Proteinuria leve-moderada
• Orina
• Hematuria: gral/ microscópica
• Medio Interno
• glucosuria
• Bacteriología
• Anuria
• Cilindros hemáticos y leucocitarios
Laboratorio
• Hematología
• Hemostasia
• Química
• Orina
• Medio Interno
• Bacteriología
•K
(2.7-7.3 mEq/L)
•P
• Na
(112-142 mEq/L)
• Ca
• Acidosis metabólica normoclorémica
con GAP
• HCO3
(5.8-28.9 mEq/L)
Laboratorio
• Hematología
• Hemostasia
• Química
• Orina
• Aislamiento de ECEH en materia fecal
• Medio Interno
• Detección de Stx en materia fecal
• Bacteriología
• PCR
(ELISA)
• Actividad citotóxica en materia fecal
• Separación inmunomagnética
Laboratorio de Bacteriología
Muestras de diarrea c/sangre
• Medios de siembra:
CLDE
XLD
Agar Sangre
Skirrow
Selenito-HEKT
Cromogénico
o
Mc Conkey sorbitol
Porcentaje de Recuperación de ECEH
33%
100%
92%
1-2 Días
3-6 Días
O157: H7 (sorbitol -) y
otras E. coli
> 6 Días
Laboratorio de Bacteriología
Muestras de diarrea c/sangre
• Medios de siembra:
CLDE
XLD
Agar Sangre
Skirrow
Selenito-HEKT
Cromogénico
o
Mc Conkey sorbitol
O157: H7 (sorbitol -) y
otras E. coli
Laboratorio de Bacteriología
Muestras de diarrea c/sangre
• Medios de siembra:
CLDE
XLD
Agar Sangre
Skirrow
Selenito-HEKT
Cromogénico
o
Mc Conkey sorbitol
O157: H7 (sorbitol -) y
otras E. coli
Previo a la Serología
Ó
Medio Cromogénico
Reaislamiento por 5
Y
Mac Conkey
Laboratorio de Bacteriología
• Serología:
Polivalente 1
• O157
• O26
Polivalente 2
• O111
• O145
Control Latex
O157 (+)
TSI
Lia
SIM
Acetato
Citrato
MIO
Sorbitol
Laboratorio
(hallazgos más frecuentes HNRG)
• Anemia Hemolítica (esquistocitos) 100%
• Plaquetopenia 98%
• Acidosis Metabólica 64%
• Leucocitosis 60%
• Hiponatremia 47%
• Hipocalcemia 35%
• Aumento de CK y CKMB 25%
• Hiperkalemia 10%
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
Laboratorio
Lab. Urgencia:
• Hematocrito: (8-24)%
• Frotis sp.: hematíes fragmentados o
esquistocitos (su sola presencia es patológica!!!)
• Recuento plaquetario: bajo ( ≤ 30.000/mm³)
• Química: Urea (45-398 mg%) y cratinina ( 0.309.37 mg%) aumentadas (según la IR y el tpo.
desde su instalación)
Alteraciones extrarrenales
• Hematomas 18%
• Convulsiones 17%
• HTA 8.8%
• Insuficiencia cardíaca 8.4%
• Prolapso rectal 5%
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
Evolución
Evolución en la Etapa Aguda:
• Mortalidad fase aguda 1.4%
• Recuperación de la Función Renal 75%
• Secuelas Renales 23%
• Tratamiento dialítico crónico 1.9%
23%
1.9%1.4%
75%
8%
Evolución a Largo Plazo:
11%
• Función renal normal 67%
14%
67%
• IRC 11%
• Proteinuria significativa con creatinina normal 14%
• Proteinuria masiva y creatinina elevada 8%
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
Tratamiento
Período Agudo:
• Control de las alteraciones fisiopatológicas
(hidroelectrolíticos, ác.-base).
• No dar ATB
• No dar agentes que disminuyan la motilidad intestinal.
• Diálisis peritoneal
Período Crónico:
• Depende de las secuelas, recurrencias, particularidades de
cada paciente.
Bqca. y Patología clínica Vol 63, Nº1, 1999
Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
Prevención
•Asegurar la correcta cocción de la carne; la bacteria se
destruye a los 70°C.
•Utilizar distintos utensilios de cocina para cortar la carne
cruda y para trozarla antes de ser ingerida.
•Evitar el contacto de las carnes crudas con otros alimentos.
•Controlar el uso de leche y derivados lácteos
correctamente pasteurizados y conservar la cadena de frío.
•No consumir jugos de fruta no pasteurizados.
Prevención
•Lavar cuidadosamente verduras y frutas.
•Asegurar la correcta higiene de las manos (deben lavarse
con agua y jabón) antes de preparar los alimentos.
•Lavarse las manos con agua y jabón luego de ir al baño.
•Utilizar natatorios habilitados para tal fin.
•Respetar la prohibición de bañarse en aguas contaminadas.
•Consumir agua potable; ante la duda, hervirla
Caso Clínico
• Sexo Masculino
• 4 años
• 28/05 Inicio síntomas: vómitos
•Leucocitosis con desviación a la izq.
• 30/05 Guardia HNRG queda en observación
•Urea•Leucocitosis
aumentada (33.700/mm3)
• 31/05 Disentería. Derivación Htal.•Sedimento
Vélez S. Laboratorio
urinario
normal
•Urea 107
mg/dl
•Coprocultivo
(-).Laboratorio
• 02/06 IRA. Alteración del sensorio.
Deriv.
HNRG.
•Creatinina
mg/dl
•Leucocitosis2.75
(32.200/mm3)
•Anemia
(Hb 7.4 78
g/dl)
• 03/06 Comienza con DP y 2 TGRD •Urea
aumentada
mg/dl
•Plaquetopenia
3+
•Creatinina
aumentada
1.74 mg/dl
• 04/06 Infección peritoneal
•Coprocultivo
O111, Stx 2
•Anemia
(Hb 10(+)
g/dl)
• 05/06 Evolución desfavorable y derivación
a UTI ( 17 días
de Anuria, 7
•Plaquetopenia
(41.000/mm3)
TGRD)
• 27/06 Pasa a sala Nefrología. (Evolución favorable)
• 22/07 Egreso
Evolución
Hemoglobina
16
14
Hb (g/dl)
12
10
8
6
4
23-may
02-jun
12-jun
22-jun
Fecha
02-jul
12-jul
22-jul
Evolución
Plaquetas
700
Plaquetas/mm3
600
500
400
300
200
100
0
23-may
02-jun
12-jun
22-jun
Fecha
02-jul
12-jul
22-jul
Evolución
Uremia
350
300
Urea (mg/dl)
250
200
150
100
50
0
23-may
02-jun
12-jun
22-jun
Fecha
02-jul
12-jul
22-jul
Evolución
Creatininemia
Creatinina (mg/dl)
7
6
5
4
3
2
1
0
23-may
02-jun
12-jun
22-jun
Fecha
02-jul
12-jul
22-jul
Evolución
Lactato Deshidrogenasa
9000
8000
LDH (U/L)
7000
6000
5000
4000
3000
2000
1000
0
28-may
02-jun
07-jun
12-jun
17-jun
Fecha
22-jun
27-jun
02-jul
Gracias por su atención!!!
HNRG
Bibliografía
•
•
•
•
•
•
•
Tserenpuntsag B., Chang H., Smith PF., Morse DL. Hemolytic Uremic Syndrome risk
and Escherichia coli O157:H7. Emerging Infectious Diseases. Vol 11. Nº 12. 19551957; 2005.
Spizzirri FD, Rahman RC, Bibiloni N, Ruscasso JD., Amoreo OR. Childhood
Hemolytic Uremic Syndrome in Argentina: long-term follow-up and prognostic
features. Pediatric Nephrology 11:156-160, 1997.
Artana CN, González F., Guidi FV., Santos B. Sindróme Urémico Hemolítico.
Bioquímica y Patología Clínica. Vol 63. Nº , 1999.
Sosa del Valle J., Pascale R., Pascual C., Moi K., Grichener J., Fayad A. Sindróme
Urémico Hemolítico asociado a Streptococcus pneumoniae. Apropósito de un caso.
Revista de Hospital de Niños de Buenos Aires. Vol 44. 226-229; 2002.
Fayad A., Vallejos G., Cánepa C. Sindróme urémico hemolítico. Experiencia en 1059
pacientes entre 1976 y 2000. Revista del Hospital de Niños de Buenos Aires. Vol 43.
288-294. 2001.
Vázquez López ME., Fernández Iglesias JL., Fernández Montaña A., Cepedano
Dans A., Morales Redondo R. Diarrea Sanguinolenta. Anales Españoles de
Pediatría. Vol 52. Nº5. 2000.
Noris M, Remuzzi G. Hemolytic Uremic Syndrome. Journal of the American Society
of Nephrology 16:1035-1050, 2005.
Bibliografía
•
Joel L., Moake MD. Thrombotic Microangiopathies. The New England Journal of
Medicine. Vol 347. Nº 8. 589-600. 2002.
•
Troulx F., Seidman EG., Karpman D. Pathogenesis of Shiga Toxin-Associated
Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatric Research. Vol 50. Nº2. 163-169. 2001.
•
Nataro JP., Kaper JB. Diarrheagenic Escherichia coli. Clinical Microbiology Reviews.
Vol 11. Nº1. 142-201. 1998.
•
Dlott JS., Danielson CFM, Blue-Hnidy DE, McCarthy LJ. Drug-induced Thrombotic
Thrombocytopenic Purpura/ Hemolytic Uremic Syndrome: A Concise Review.
Therapeutic Apheresis and Dialysis. 8 (2):102-111. 2004.
•
Watarai S., Yokota K., Tana, Kishimoto T., Kanadani T., Taketa K., Ogume K.
Relationship between susceptibility to Hemolytic Uremic Syndrome and Level of
Globotriaosylceramide in Human sera. Journal of Clinical Microbiology. Vol 39.Nº2.
798-800. 2001.
•
Tzipori S., Sheoran A., Akiyoshi D., Donohue-Rolfe A., Trachtman H. Antibody
Therapy in the Management of Shiga Toxin-Induced Hemolytic Uremic Syndrome.
Clinical Microbiology Reviews.Vol17. Nº4. 926-941. 2004.