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PACIENTE CON ESCLEROSIS
SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN
CARDIACA SEVERA
Lamas J.L. (1), Sopeña B. (2), Vázquez C. (2), Freire M.C. (2),
Rivera A. (2), Longueira R. (1), Pazos N. (1), Fernández C. (1),
Martínez-Vázquez C. (2).
1.Servicio de Hospitalización a Domicilio. CHUVI.
2.Unidad de Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina
Interna. CHUVI.
INTRODUCCIÓN

Prevalencia de afectación miocárdica en esclerosis sistémica
(E.S.):

20-25% (formas sintomáticas).

70% si se incluyen las formas subclínicas.

La afectación miocárdica severa como cuadro predominante en
las fases iniciales es rara.

Confiere peor pronóstico: mortalidad 70% a los 5 años.

Factores de mal pronóstico: ICC, deterioro de la función del
ventrículo derecho, HAP, aumento de la presión en aurícula
derecha, arritmia ventricular documentada.
CASO CLÍNICO

Varón de 46 años, profesión marmolista.

FRCV: exfumador de 40 cig/día, dislipemia.

Diagnosticado por reumatología en 2006 de enfermedad del tejido
conectivo indeterminada (poliartralgias migratorias, leucopenia,
ANA positivos).

Diagnosticado por neumología en 2009 de silicosis pulmonar (TC
y BTB).

En 2009 ingresó en cardiología por palpitaciones, objetivándose
aritmias ventriculares (CVP y rachas cortas de TVNS).
CASO CLÍNICO

Ingreso en Medicina Interna (Abril 2010) por dolor torácico atípico
y palpitaciones:

Diagnóstico de E. S. difusa: fenómeno de Raynaud severo,
engrosamiento cutáneo en extremidades y cara, capilaroscopia muy
sugestiva, ERGE severa y ANA 1/2480.

Se objetiva afectación miocárdica:

Elevación persistente de troponinas.

ECG: bloqueo AV Mobitz II.

Ecocardiograma: VD: leve dilatación con FE ligeramente reducida. Múltiples
trabéculas de predominio apical, FEVI normal, resto sin alteraciones.

Cardio-RMN: fibrosis miocárdica con focos de miositis y afectación
predominante de ventrículo derecho.

EEF: bloqueo AV alto grado, inducción de flutter ventricular.
CASO CLÍNICO

Cateterismo de corazón izquierdo y derecho: Estenosis 45-50% en DA
proximal, buen lecho distal. Presiones de llenado derechas levemente
elevadas.

Se inició antiagregación, ARA-II, betabloqueante, corticoides a dosis
bajas, micofenolato mofetilo y se realizó implantación de DAI,
realizándose seguimiento inicial post-hospitalización por elServicio
de HADO.

Ingreso en Medicina Interna (Julio 2010):


ICC, disminución de la FEVI (26%).

Se realizó upgrading a DAI-TRC y optimización del tratamiento médico.
Situación actual del paciente:

ICC estadio D en NYHA III-IV.

En lista de espera de transplante cardíaco.
CONCLUSIONES

La E.S. puede asociarse en sus fases iniciales a afectación cardíaca
severa y progresiva, lo que le confiere peor pronóstico.

Se desconoce el tratamiento óptimo para el manejo de la afectación
cardíaca secundaria a E.S.

A pesar de tratamiento inmunosupresor intensivo, la cardiopatía
asociada a E.S. puede progresar de forma extremadamente rápida.

En las fases más evolucionadas puede ser preciso transplante
cardíaco, aunque se desconoce la evolución y el pronóstico de
estos pacientes.

Es fundamental profundizar en el conocimiento de la cardiopatía
asociada a E.S. con el objetivo de evaluar nuevas estrategias
terapéuticas que consigan mejorar su pronóstico.