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Cardiopatías Congénitas : Generalidades
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Aparecen en el 1% de los RN
La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV
La cardiopatía congénita más frecuentemente diagnosticada en la edad adulta
es la CIA tipo ostium secundum
La cardiopatía congénita cianosante más frecuente al nacimiento es la TGV
La cardiopatía congénita cianosante más frecuente al año de vida es la
Tetralogía de Fallot
Todas requieren profilaxis frente a la endocarditis infecciosa EXCEPTO la CIA
tipo ostium secundum
Cardiopatías Congénitas : Pistas para orientar el diagnóstico
CIA tipo Ostium Secundum
Coartación de Aorta
Tetralogía de Fallot
Desdoblamiento fijo y amplio del 2T
Soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar
ECG con rSr’ (BRD)
Pulso femoral  y retrasado respecto al radial
HTA en jóven
Rx. Tórax: Muescas costales, sg del 3, sg de la E
Corazón en zueco
Notas de Cardiopatías Congénitas
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Todas ellas necesitan profilaxis para la endocarditis infecciosa, EXCEPTO, la CIA tipo ostium secundum
El DAP tiene riesgo de endarteritis infecciosa
En la CIA la cirugía no debe realizarse si existe HTP grave (Sd. Eisenmenger)
En la Coartación de Aorta la cirugía se realizará si no es urgente cuando la diferencia de presiones entre MMSS e II sea
>20mm Hg
La cirugía de la coartación de Ao no siempre corrige la HTA
En la Tetralogía de Fallot la fisiopatología (shunt D-I) viene determinada por el grado de obstrucción del VD
En la Tetralogía de Fallot el factor que determina si el paciente es o no candidato a cirugía es el grado de desarrollo de
las arterias pulmonares
Tipos de Cardiopatías Congénitas y Clínica Asociada
Shunt I-D
CIA DAP
CIV CAVcomún
Shunt D-I
Fallot Truncus
TGA Ventrículo
único
Sin Shunt
Ebstein
Coartación Ao
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Plétora pulmonar
Neumonías de repetición
HTP Sd Eisenmengercianosis (por inversión del Shunt)
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Cianosis
Embolias paradójicas
Abscesos cerebrales
Crisis anóxicas
Cardiopatías Congénitas I
Definición
Tipos
Asociaciones
Clínica
EF
Pruebas
complementarias
ECG: sobrecarga VD
AD, eje D, BRD: rSr’
Infancia:
asintomático
Ostium secundum
(la + frecuente)
CIA
Defecto del
septo
interauricular
(Shunt I-D)
Ostium primum
(defectos cojinetes
endocárdicos)
Seno venoso
DAP
Persitencia de
DA permeable
(cierre normal
en las primeras
10-15 hrs de
vida)
(Shunt Ao-P)
Sd. Down
Drenaje venoso
anómalo de vv
pulmonares D
Infección
materna por
rubéola en 1er T
gestación
Adultos: IC, inf.
respiratorias de
repetición.Puede
desarrollar Sd.
Eisenmenger
Desdoblamiento
fijo y amplio del
2S
Soplo sistólico de
hiperaflujo
pulmonar
NO CIANOSIS
Riesgo de
endarteritis
infecciosa
NOCIANOSIS(si
desarolle Sd.
Eisenmenger
cianosis
diferencial)
Soplo contínuo en
foco pulmonar que
puede irradiarse a
región
infraclavicular
inferior I
Rx tórax: congestión
pulmonar,dilatación
cavidades derechas
Ecocardio: dx y
segumiento
Cateterismo: salto
oximétrico en AD (si
dudas,lesiones
asociadas, HTP)
ECG: sobrecarga
cavidades izquierdas
Eco cardio: dx
Tratamiento
Cirugía
(3-6 años)
En sintomáticos a
cualquier edad.
Si no, cuando la
relación FP/FS
1.5:2
Cx contraindicada
si existe Sd.
Eissenmeger
NO PROFILAXIS
ENDOCARDITIS
BACTERIANA
RNPT:
Asintomático: nada
Sintomático(IC):
Indometacina (90%
éxito) o cx
RNT :
Se puede esperar
hasta los 2 años de
vida si asintomático
Cardiopatías Congénitas II
Definición
Coartación
de Aorta
Estrechamiento de la
luz aórtica distal a la
arteria sublavia
izquierda
Tipos
Preductal:
infantil
Postductal
: adulto
Asociaciones
Sd Turner
Válvula Bicúspide
Aneurismas del
polígono de Willis
Clínica
Infancia:
asintomático
Adulto:20-30 años
HTA, debilidad
MMII, claudicación
intermitente
EF
Pulso
femoral  y
retrasado
respecto al
radial
HTA
Pruebas
complemen
tarias
Sg de Roesler o
de las muescas
costales
Sg del 3
Sg de la E
Tratamiento
Reparación quirúrgica
Si no urgente cdo
gradiente de PA entre
MMSS e II >20 mm Hg
¡La cirugía en adultos NO
siempre corrige la HTA!
NO CIANOSIS
TGV
La Ao nace del VD y la
arteria pulmonar del
VI(circulaciones
paralelas)
Fallot
Obstrucción salida VD
Hipertrofia VD
CIV
Acabalgamiento de la
Ao sobre el defecto
septal
(Shunt D-I)
Casi siempre
asocia CIA.
CIANOSIS desde
el nacimiento
Determinado por le
grado de
obstrucción del VD
CIANOSIS
Si  resistencias
periféricas crisis
hipoxémicas
Rx Tórax:
corazón en
zueco
PGE1
Atrioseptostomía
Corrección anatómica
(a las 2-3 S de vida)
Crisis hipóxemicas: O2,BBK,
morfina, HCO3 , posición
genupectoral
Reparación quirúrgica:
CI si hipoplasia de art.
pulmonares