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Glucosa
Galactosa
Fructosa
IV Glucocinasa
II
I Hexocinasa
Glucocinasa:
específica de
glucosa
Fructocinasa:
Produce
Fructosa 1-P
Inducidas por Insulina pero no son
inhibidas por producto, en Hígado
Galactocinasa:
Su deficiencia
produce
Galactosemia
En los demás tejidos, las Hexosas son fosforiladas por
Hexocinasas que no dependen de insulina pero se inhiben por
sus productos.
Para su absorción: FRUCTOSA
Difusión facilitada y
proteínas trasportadoras denominadas GLUT.
GLUCOSA Y GALACTOSA
Transporte activo
dependiente de sodio y ATP además
necesitan de proteínas
transportadoras denominadas
SGLUT
1
3
2
1 GALACTOSEMIA: Acumulación
de Ga que se elimina por orina,
también se forma Galactitol que
causa opacidad en cristalino
(cataratas) y alteraciones
cerebrales.
2 Galactosemia CLÁSICA,
deficiencia de energía,
Glucoproteínas, Glucolípidos y
desarrollo en general del
organismo. Se acumula Ga1P y Ga
en sangre, cristalino, hígado y
cerebro.
3 Galactosemia por deficiencia de
Epimerasa, muy rara
GLUCÓLISIS
ALIMENTACIÓN
I
RI
AYUNO
G
Membrana Celular
RG
EAC
(Se activan varias enzimas)
Fructosa-6P
Fructosa-6P
Cinasa a
(activa)
ATP
Fosfofructocinasa 1
(+)
ADP
Fructosa-1,6-difosfato
AMPc
ATP
FBP-2
(inactiva)
ATP
ADP
PFK-2
(activa)
Fructosa2,6difosfato
Cinasa a
(inactiva)
FBP-2
(activa)
PFK-2
(inactiva)
Pi
PFK = Fosfofructocinasa 2
Lanzadera del Glicerol-3-fosfato
NADH + H+
NAD+
Glicerol-3P Deshidrogenasa
citosólica
DHAP
Glicerol-3P
DHAP
Glicerol-3P
FADH2
FAD+
Glicerol-3P Deshidrogenasa
Mitocondrial
Mitocondria
Aspartato
Aspartato
α-cetoglutarato
α-cetoglutarato
AST
AST
Glutamato
Oxalacetato
NADH
NAD+
Malato
Deshidrogenasa
citosólica
Malato
Glutamato
Oxalacetato
NADH
Malato Deshidrogenasa
mitocondrial
NAD+
Malato
Enzima que requiere ATP, Mg++ y
la coenzima Biotina quien se
encarga de trasportar el CO2. Se
activa con exceso de AcetilCoA
SÍNTESIS DE GLUCÓGENO.
Se requiere energía que
es suministrada por el
UTP. La Glucosa-1P que
se forma de la Glucosa6P, reacciona con el UTP
para
obtener
UDPGlucosa gracias a la
enzima
UDP
glucosa
pirofosforilasa.
La enzima Glucógeno Sintasa es la que cataliza la unión de la glucosa
proveniente del UDP-Glucosa a una cadena ya existente de glucógeno
que siempre hay y se conoce también como «cebador», este es una
unión entre una proteína llamada Glucogenina a la cual se une una
molécula de glucosa y esta ocho más y es en este grupo donde actúa la
sintasa. Como esta enzima forma los enlace α 1-4, otra enzima, la
ramificante es la que forma los enlaces α 1-6.
Bajo condiciones de ayuno o ejercicio intenso o estado de alerta, el
Glucógeno se empieza a degradar para obtener glucosa y con ello ATP
gracias a la enzima Glucógeno fosforilasa que solo requiere Pi como
cofactor y lo deja pegado a la glucosa formando Glucosa 1-P.
Este producto se transforma en Glucosa 6-P gracias a una enzima
Mutasa y de esta forma ya puede ingresar a la Glucólisis o puede
ser hidrolizada por la Glucosa 6-fosfatasa para dar Glucosa libre en
hígado y que este pueda surtir al músculo y demás tejidos.
La síntesis y degradación del Glucógeno están coordinadamente reguladas
para que no se lleven al mismo tiempo ya que resultaría un proceso inútil.
Un factor de control importante es la enzima Glucógeno fosforilasa que
se regula de manera alostérica y también por modificación covalente por
fosforilación y defosforilación. La enzima Glucógeno fosforilasa es un
dímero que presenta dos formas: la T (apretada) y la R (relajada).
La forma T es la única que se puede fosforilar por la enzima Fosforilasa
cinasa para dar la Fosforilasa a, que también es inhibida ésta por altas
concentraciones de Glucosa.
La enzima Fosfoproteínfosfatasa es la que cataliza la hidrólisis de la
Fosforilasa a y le quita los fosfatos para dar la Fosforilasa b.
La enzima Glucógeno sintasa también se modifica por fosforilación y de
manera inversa cuando está fosforilada es activa e inactiva cuando no
tiene fosfatos.
En músculo cuando hay aumento de AMP (se necesita energía) por la
contracción, también el descenso de Glucosa-6P y ATP activan la
Glucogenólisis; en cambio, cuando baja el AMP, aumenta el ATP y la
Glucosa 6-P se activa la Glucogénesis.
Hígado, periodo de ayuno
Estado de alerta, en músculo e hígado
Tabla de Enfermedades de Almacenamiento de Glicógeno
Tipo: Nombre
GSD0a
Enzima Afectada
isoenzima
hepática de la
glicógeno sintasa,
llamado glicógeno
sintasa-2 (GYS2)
von Gierke
GSD1a
glucosa-6fosfatasa
GSD1b
translocasa
microsomal de
glucosa-6-fosfato
(G6PT1): esta
proteína es un
miembro de la
soluto compañía
familia de
proteínas y se
identifica como
SLC37A4
Órgano Primario
Manifestaciones
hígado
hipoglicemia,
muerte temprana,
hiperketonia
hígado
hepatomegalia,
insuficiencia
renal, alteración
de las plaquetas
hígado
como Ia, también
neutropenia,
infecciones
bacterianas
GSD1c
transportador
microsomal Pi
hígado
como Ia
forma infantil =
muerte a los 2
Forma juvenil =
miopatia
Forma adulta =
similar a la
distrofia muscular
Pompe
GSD2
maltasa acida
músculo
esquelético y
cardiaco
Cori o Forbes
GSD3
enzima
desramificadora
de hígado y
músculo
hígado, músculo
esquelético y
cardiaco
hepatomegalia
infantil, miopatia
Andersen
GSD4
enzima
ramificadora
hígado y músculo
hepatosplenomegali
a, cirrosis
McArdle
GSD5
fosforilasa
muscular
músculo
esquelético
alambresc
inducidos por
ejercicio y dolor,
mioglobinuria
Hers
GSD6
Fosforilasa
hepática
hígado
hepatomegalia,
hipoglicemia
moderada,
hiperlipidemia y
cetosis, mejora con
la edad
Tarui
GSD7
PFK-1 del músculo
músculo, RBC's
como V, también
anemia hemolítica
GSD9a
GSD9b
fosforilasa cinasa
Subunidad-β de PK
hígado, leucocitos,
músculo
como VI
hígado
falla en el
crecimiento,
hepatomegalia,
rickets, disfuncion
de los túbulos
renales
Fanconi-Bickel
glicogenosis
hepatorenal
transportador-2 de
glucosa (GLUT-2)
 Alternativa para la Glucosa 6-fosfato.
 Vía no energética.
 Importante en eritrocitos, tejido adiposo y glándula
mamaria lactante.
 Productos importantes: NADPH, Ribosa 5-P, hexosas y
triosa que siguen la glucólisis.
 Presenta dos fases: Oxidativa y No oxidativa.
 Las reacciones catalizadas por las enzimas Trancetolasa y
Transaldolasa son claves por el hecho de ser
«reversibles» ya pueden ajustar el metabolismo de
acuerdo a los cambios en las condiciones del organismo y
más propiamente dicho del tejido donde se lleva a cabo
esta vía.
Esta vía y esta fase es la más
importante en el eritrocito porque
constituye la única fuente de
NADPH y si esta coenzima está
deficiente por deficiencia de la
enzima
Glucosa
6-fosfato
deshidrogenasa se presenta una
destrucción alta de eritrocitos y
por lo tanto produce una Anemia
hemolética o del mediterráneo.
El NADPH es necesario para reducir
a su vez el Glutatión, y este también
a su vez reduce la hemoglobina y
otras proteínas, también reacciona
con
peróxidos
que
degradan
fosfolípidos de la membrana y con
ello la lisis de los eritrocitos.
Sin embargo este defecto produce
resistencia al paludismo.
En tejido adiposo y glándula
mamaria el NADPH es necesario
para reacciones anabólicas.
1. ¿Qué reacciones del metabolismo de los carbohidratos
requieren Biotina?
2. ¿Los caramelos con Sacarosa que enzimas activarían?
3. ¿Qué alimento sería más útil de consumir en un atleta que
tendrá una competencia?
4. ¿Por qué?
5. ¿Cuáles son los destinos metabólicos y bajo que condiciones
de la Glucosa 6-P?
6. ¿Qué causa el aumento de Lactato después de una carrera
corta a toda velocidad?
7. ¿¿Qué causa la declinación lenta con horas de duración de
Lactato después de la carrera?
8. ¿En que se diferencía la función de la Glucocinasa de la
Hexocinasa?
9. ¿A partir de que compuesto se forma la Fructosa 2,6difosfato y por medio de que enzima?
10. ¿Qué glucogenosis sería más grave y por qué?