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Cuidados de Enf. En Enfermedades
Neuro musculares
R. CONTRERAS A.
Las enfermedades Neuro musculares:

Son un conjunto de más de 150 enfermedades
neurológicas.

Pueden ser hereditarias o adquiridas afectan al
sistema nervioso central y / o periférico y a la
musculatura , pudiendo estar afectados:
 El
músculo.
 La
unión neuromuscular
 El
nervio periférico ( Brazos, piernas , cara,
cuello)
 La
moto neurona espinal (células nerviosas
que controlan la acción de los músculos

Son ENM, de naturaleza crónica , progresiva, normalmente
hereditarias y su principal característica clínica es la debilidad
muscular.

Este tipo de evolución provoca que los afectados vean
disminuida su capacidad funcional y con ello, su autonomía
personal para realizar AVD
ETIOLOGIA :

Las causas, son muy diferentes. Incluso, en muchas enfermedades,
no se conoce el origen .

Las ENM pueden clasificarse según su causa y origen en dos tipos:
 Genéticas

y
Adquiridas.
a) Enfermedades neuromusculares de origen genético:
Alteración en una estructura de algunos genes.
b) Enfermedades neuromusculares adquiridas :
 De
origen inmunológico : son aquellas en las que el sistema
inmune ,ataca a las propias células . Este proceso suele
desencadenarse después de una infección previa
además de una predisposición genética.
Ejs. La miastenia, poli miositis, poli neuropatías, etc.

De origen infeccioso:
Son provocadas por un agente que puede ser vírico,
bacteriano o parasitario.

De origen tóxico-medicamentoso:
Se deben a la acción de tóxicos, como el alcohol o
algunos fármacos, tóxicos industriales.
EPIDEMIOLOGIA:

Las ENM son catalogadas como enfermedades raras, ya
que afectan a un pequeño % de la población, con una
incidencia y prevalencia relativamente bajas.
TIPOS DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Son enfermedades poco conocidas. Su aparición puede
producirse en cualquier etapa de la vida, tanto en el
nacimiento como en la adolescencia o en la edad adulta.
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE :

Es el tipo de distrofia muscular más frecuente y
es provocada por un problema en el gen que
fabrica una proteína denominada distrofina.
Esta proteína ayuda a las células musculares a
mantener su forma y su fuerza. Sin ella, la
persona se va debilitando gradualmente. Este
tipo de distrofia afecta solamente al sexo
masculino.

Los síntomas suelen empezar a manifestarse
entre los dos y los seis años de edad. Cuando
tienen 10 o 12 años, los niños con esta
enfermedad a menudo necesitan desplazarse
en silla de ruedas.

También puede verse afectado el corazón, por lo
que deben ser controladas regularmente por un
especialista en pulmón y corazón.

También pueden desarrollar escoliosis y contracturas
en las articulaciones.

Con el tiempo, incluso los músculos que controlan la
respiración pueden verse afectados, y la persona
puede necesitar un respirador artificial para seguir
respirando.

Las personas afectadas por esta enfermedad no
suelen vivir más de veinte años.
La distrofia muscular de Becker :

Ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000 nacimientos.

La enfermedad se detecta sobre todo en los niños varones.

Presentan debilidad muscular de las piernas y la zona de la pelvis.

Empeoran lentamente causando: Dificultad para caminar que con el
tiempo; hacia los 25 a 30 años la persona puede ser:

Incapaz de caminar.

Caídas frecuentes

Dificultad para levantarse del piso y trepar escaleras

Dificultad para correr, brincar y saltar

Pérdida de masa muscular

Dificultad para caminar en puntas de pie
El síndrome de Guillain-Barre:

Es un trastorno poco común que hace que el sistema
inmunológico ataque el sistema nervioso periférico.

Los nervios del SNP, conectan el cerebro y la médula espinal
con el resto del cuerpo.

La lesión de estos nervios dificulta la transmisión de las señales.
Como resultado, los músculos tienen problemas para
responder a las señales del cerebro.

No se conoce la causa de este síndrome. Algunas veces, es
desencadenado por una infección, una cirugía o una vacuna.
CUADRO CLINICO:

Los síntomas iniciales consisten en parestesias en
órtejos y manos, y en ocasiones dolor en la región
lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad
muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores
para después afectar otros territorios.

Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar
sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios
y pares craneales.

La afectación de pares craneales ocurre en el 25 %
de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más
característica, aunque también pueden ocurrir
debilidad en los músculos de la deglución, fonación y
masticación
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Se origina en las moto neuronas, que disminuyen
gradualmente su funcionamiento y mueren,
provocando una parálisis muscular progresiva.

El pronóstico es mortal: En sus etapas avanzadas
los pacientes sufren una parálisis total que se
acompaña de una exaltación de los reflejos
tendinosos.

Es más frecuente en hombres Tiene una incidencia
de 1 a 3 casos por cada 100000 personas. La edad
de inicio 56 años, aunque el rango oscila entre los
20 a los 80 años.

Usualmente es una enfermedad de aparición
esporádica, pero el 10% de los casos puede ser de
carácter familiar, con una herencia autosómica
dominante.
Síntomas :

Neurona motora inferior :


Atrofia Fasciculaciones
Debilidad;
En algunos casos los pacientes experimentan dificultad al caminar
o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean.
Primera etapa:

Los pacientes no podrán pararse o caminar, acostarse o
levantarse de la cama solos, o usar sus manos y brazos.
Segunda etapa:

Los pacientes tienen dificultad para respirar porque los
músculos del sistema respiratorio se debilitan.

La mayoría de pacientes muere de fallo respiratorio en 3 a 5
años después de haber iniciado la enfermedad.
La esclerosis múltiple:

Es una enfermedad del SNC que afecta al cerebro y a la
médula espinal.

Afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de
la médula espinal, provocando la aparición de placas
escleróticas que impiden el funcionamiento normal de
esas fibras nerviosas.
Principales síntomas de la esclerosis múltiple:

Cansancio, Visión doble o borrosa

Problemas del habla

Debilidad, temblor en las manos

Pérdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo

Vértigo o falta de equilibrio

Sensación de hormigueo o entumecimiento

Problemas de control urinario

Dificultad para andar o coordinar movimientos.

Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y
puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele ocurrir en pocos
casos y en fases avanzadas.
La Miastenia Gravis (MG)
 Es una enfermedad autoinmune, cuyo curso evolutivo es
variable, insidioso o abrupto.

La prevalencia es aproximadamente de 5 casos/100.000
personas.

El fallo en la transmisión sináptica , es causada por los
anticuerpos, que afectan a los receptores nicotínicos de
acetilcolina de la membrana post sináptica en la unión
neuromuscular y desencadenan así los síntomas.
Síntomas :


Debilidad muscular fluctuante .
Fatiga de distintos grupos musculares.

La actividad muscular empeora con el ejercicio y mejora
con el reposo.

Los músculos oculares, faciales y bulbares son los
afectados con más frecuencia.

La debilidad muscular puede precipitarse de forma
aguda con compromiso muscular generalizado
afectando especialmente a la musculatura bulbar y a la
función respiratoria.
Diagnóstico de la enfermedades neuro musculares
ANAMNESIS
EXAMEN NEUROLOGICO
DIAGNOSTICO
SINDROMATICO
DIAGNOSTICO
TOPOGRAFICO
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
EXAMEN
NEUROFISIOLOGICO
DIAGNOSTICO
ETIOLOGICO
TRATAMIENTO
Exámenes diagnóstico:
Examenes Neuro fisiológicos

Perfil bioquímico completo
• Electromiografía

Enzimas musculares
• Neuro conducción

Examenes imagen lógicos
• Respuestas tardías

Biopsia de nervio y muscular

Estudio genético

Examenes Neuro fisiológicos
estimulación repetitiva
• Test de umbral sensitivo
• EMG de fibra única
Tratamiento sintomático:

La gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento
paliativo de soporte.

Hay avances en el diagnóstico genético y por eso, hay
esperanza de tratamiento específico.
Abordaje multidisciplinar:

Tratamiento rehabilitador con fisioterapia y ortopédico

Cirugía

Tratamiento respiratorio, cardiaco

Tratamiento digestivo y nutricional
Cuidados de enfermería en enfermedades Neuro
musculares:

La sintomatología, es múltiple y variada, por lo tanto los problemas y respuestas
humanas que presentan estos personas son también variadas.

La sintomatología respiratoria, es uno de los aspectos más importantes y sobre las
cual será necesario intervenir dependerá de la musculatura afectada:
1. La afectación de los músculos inspiratorios comprometerá a la ventilación.
2. La afectación de la musculatura espiratoria, al mecanismo de la tos.

La oro faríngea, será la responsable del compromiso bulbar y por lo tanto de las
dificultades para la comunicación, manejo de secreciones y dificultades en la
alimentación.

Disminución de la actividad física……. Debido a debilidad y falta de tono
muscular.

Ansiedad con ……. Debido a desconocimiento de la patología y su
evolución lo que puede llevar a angustia

Deterioro de la comunicación verbal ,….. Debido a barreras físicas
(mascarilla facial o nasal) y dificultad para articular las frases por el
deterioro Neuro muscular.

Riesgo de caídas , por problemas de equilibrio y coordinación.

Riesgo de aspiración , debido a dificultad en la deglución.

Riesgo de alteración de la nutrición por defecto, debido ala dificultad
para alimentarse.

Riesgo de UPP , debido a deterioro de la movilidad.
Los diagnósticos :

estarán de acuerdo a las respuestas humanas y problemas
inter dependientes presentados.
Los objetivos:

deben estar de acuerdo a los problemas , a las directrices y
además deben ser realistas.
Las intervenciones :


Deben estar de acuerdo a las causas de los problemas .
xx