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Cardiopatías congénitas Como se presenta • Soplo: su ausencia no descarta patología , asi como su presencia no indica necesariamente patología cardiaca • Antecedentes familiares: es poco útil la historia de patología coronaria. Preguntar por historia de síndromes genéticos, LES y Bloqueo A-V completo en la madre, consumo de medicamentos, drogas legales e ilegales e Infecciones durante el embarazo Preguntas clave • • • • • Se fatiga al alimentarse? El incremento de peso es adecuado? Tiene falta de aire durante el ejercicio Presenta cianosis espontanea o con el llanto? Es propenso a las infecciones respiratorias? Síndromes genéticos Williams DOWN Marfan Noonan Turner Palpación Del precordio De los pulsos Auscultación • Soplos: se evalua el tiempo ( sistólico vs diastólico) , el tono, la intensidad y la irradiación. Estudios complementarios • ECG: Siempre analiarlo en función de la edad por las variaciones del RN lactante, niño y adolescente Estudios complementarios • Rx de torax: Evalúa la silueta cardíaca y el flujo pulmonar Ecocadiograma • Es el método diagnóstico más importante • Permite evaluar alteraciones morfológicas, la función ventricular y hemodinámicas • Sirve su evaluación en el contexto de una orientación diagnóstica Cardiopatías no cianóticas • Con sobrecarga de volumen: CIA CIV DUCTUS CANAL AV. Sobrecarga del circuito pulmonar por shunt I D El exceso de líquido en el circuido pulmonar provoca edema de pulmón con dif. Resp. Taquicardia, mayor consumo de O2 y fallo de medro • Con sobrecarga de presión: Estenosis pulmonar, aorta. El gásto cardiaco se mantiene, pero se hipertrofia la cavidad afectada. El corazón derecho falla y manifiesta edemas, hapatomegalia y cianosis. El corazón izquierdo edema pulmonar y colapso circulatorio con anuria Cardiopatías cianóticas • Con hipoflujo pulmonar: Fallot atresia pulmopnar atresia tricuspidea Para sobrevivir dependen de la permeabilidad del ductus • Con hiperflujo pulmonar: Transposición de grandes vasos, Ventriculo único tranco arterioso y RVAT Transposición de grandes vasos • Laq arteria pulmonar sale del VI y la Aorta del VD, son dos circuitos paralelos que necesitan de CIA CIV o ductus para sobrevivir Tetralogía de fallot • Estenosis pulmonar • CIV • Aorta cabalgante • Hipertrofia ventrículo derecho Clínicamente se ve cianosis cuando la resistencia pulmonar es mayor que la perisférica. Mejoran al ponerse en cuclillas. Poliglobulia y soplo Fallot Coartación de aorta • Estrechamiento de la aorta antes o despues del Ductus. • Debilidad de los pulsos distales, soplo interescapular • Requiere prostaglandinas para mantener abierto el ductus y perfundir la aorta distal Coartación de aorta Estenosis pulmonar • Es la segunda cardiopatía en frecuencia • Puede ser desde asintomática hasta cienosis severa y requerir el ductus para sobrevivir • Rx con cardiomegalia y poco flujo pulmonar Comunicación inter auricular • Pasaje de sangre de una auricula a otra por ostium primun, secundum o seno venoso • Generalmente asinyomática, con soplo sistolico eyectivo pulmonar y desdoblamiento fijo 2do ruido Comunicación interventricular • Comunicación entre ambos ventrículos por defectos en el tabique • Las más frecuentees son las membranosas (75%) luego las musculares (15%9 y pueden cerrar espontáneamente luego la subpuolmonar y la posterobasal • Son pacientes con mal progreso de peso , dif aliment, infecciones respiratorias e hipertensión , pulmonar. • A mayor tamaño, mayor sintomatología. Los síntomas suelen aparecer luego de 8 semanas CIV Ductus arterioso persistente • El ductus se mantiene abierto por hipoxemia y prostaglandinas • Algunos cierran ante la administración de Aines (indometacina ) • Los medianos pueden ocluirse por vía endoarterial y los grandes requieren cierre quirúrgico Ductus Edad de presentación de las cardiopatías Edad Cardiopatía congénita 1er semana TGV DAP ATRV Eao y EP severa 1-4 semanas Coa Ao CIV DAP en prematuros 4-6 semanas Canal AV 6 semana a 4 mes CIV DAP cannal AV Primeros 6 meses de vida CIV DAP Canal AV Tratamiento médico • Atención temprana de las infecciones respiratorias. • Cuidadoso manejo del O2 según HTP o necesidad de mantener el ductus (sat 80%) • Mantener medio interno (glucemia Ca++ EAB • Profilaxis de infecciones ante procedimientos orales, genitourinarios o proctológicos, por riesgo de endocarditis. • Dieta hiposódica, con alta densidad calórica • Pueden requerir alimentación por SNG hasta la cirugía • Corregir la anemia ferropénica • Diuréticos y digoxina ( ojo con la alcalosis y la hipokalemia Tratamiento nutricional • Mayor metabolismo por trabajo cardiaco y respiratorio • Algunos traen un RCIU previo • Dificultad para succionar • Restricción de líquidos y sodio Tratamiento nutricional • Requieren 150 – 175 Cal/Kg/d sin aumentar el volumen ni la osmolaridad • Proteinas 10% del VCT por la sobrecarga al riñón • Na 1-2 meq/Kg/d • K 2 meq/Kg/ d o más si recibe diuréticos • Fe++: suplementar en caso de anemia • Líquidos 1 ml/Cal en mayores y menos 120 ml/Kg en lactantes • Lactancia materna: menos tiempo a intervalos más cortos • Leche de fórmula con DC 1 (concentrar a 3022%) fórmulas hiposódicas • Se pueden agregar módulos calóricos (nutrosa po Teceme )