Download CLASIFICACION DE LOS TRASTORNOS GLOMERULARES

FISIOPATOLOGIA
Dr. Enrique Bolado
U.P.E.
2014
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Las glomerulonefrítis es un proceso inflamatorio que compromete las estructuras
glomerulares .
Es la causa principal de insuficiencia renal
crónica en los Estados Unidos y es responsable de la mitad de los casos de enfermedad
renal terminal .
La enfermedad renal puede tener muchas
causas:
Primarias y secundarias
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1.- PRIMARIA, con anomalía glomerular como
único hallasgo .
2.- SECUNDARIA , como a otras patologías
como la diabetes o el LES
Gran parte del conocimiento de estas
patologías se debe al avance de la
inmunobiología y la microscopía electrónica
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1.- Hematuria: con cilindros hemáticos
2.- Disminución de la velocidad de filtración
glomerular
3.- Azoemia (presencia de desperdicios
nitrogenados en la sangre)
4.- Oliguria
5.- Hipertensión
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Es producida por trastornos que estimulan
una respuesta inflamatoria en las células
endoteliales , mesangiales o epiteliales de los
glomerulos.
El proceso inflamatorio lesiona la pared
capilar y permite que los glóbulos rojos
salgan hacia la orina y provoquen cambios
hemodinámicos que disminuyen la velocidad
de filtración glomerular (VFG)
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Se cree que las glomerulopatías secundarias
tienen un componente inmunológico:
1.- La lesión producida por anticuerpos que
reaccionan contra antígenos glomerulares
fijos .
2.- La reacción producida por complejos
antígenos – anticuerpos circulantes que quedan atrapados en la membrana glomerular
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Los antígenos que desarrollan la respuesta
inmunológica pueden tener origen endógeno
como sucede con los autoanticuerpos contra
el DNA en el LES .
También pueden ser exógeno como los antígenos de la membrana del estreptococo en la
glomerulonefrítis posestreptocócica .
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Los cambios celulares asociados con las
glomerulopatÍas pueden ser:
1.- PROLIFERATIVOS
2.- ESCLERÓTICOS
3.- MEMBRANOSOS
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PROLIFERATIVOS: Representa el aumento de
los componentes celulares del glomérulo sin
importar su origen
ESCLERÓTICOS: Es el incremento de los
componentes no celulares del glomérulo
sobre todo del colágeno .
MEMBRANOSO: Es el aumento del espesor de
la pared capilar glomerular con frecuencia a
causa del depósito de complejos inmunes
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Los cambios glomerulares pueden ser:
1.- DIFUSOS : afecta a todos los glomérulos
2.- FOCALES: afecta a algunos glomérulos
3.- SEGMENTARIOS: afecta un segmento
4.- MESANGIALES : afecta solo a las células
mesangiales
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1.-Glomerulonefritis proliferativa aguda
2.- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
3.- Síndrome nefrótico
4.- Glomerulonefritis membranosa
5.- Nefrosis lipoidea: con cambios mínimos
6.- Glomeruloesclerosis segmentaria focal
7.- Nefropatía por IgA
8.- Glomerulonefritis crónica
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Se produce luego por infecciones causadas
por:
A.- ESTREPTOCOCO B HEMOLÍTICO
B.- ESTAFILOCOCOS
C.- VARIOS AGENTES VIRALES (varicela, sarampión, paperas)
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En este tipo de glomerulonefrítis la respuesta
inflamatoria es producida por una reacción
inmune que se desencadena cuando los
complejos inmunes circulantes quedan
atrapados en la membrana capilar glomerular
Luego se observa la proliferación de las células endoteliales que tapizan los capilares
glomerulares y de las células mesangiales
ubicadas entre el endotelio y el epitelio
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La glomerulonefritis pos estreptococica se
produce después de 7 a 12 días de la infección y comienza con
EDEMA DE LA MEMBRANA CAPILAR, se hace
permeable a las proteínas plasmáticas y a las
células de la sangre.
OLIGURIA
PROTEINURIA
HEMATURIA
RETENCION DE AGUA Y SODIO
HIPERTENSIÓN
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ASTO elevado
DISMINUCION DEL COMPLEMENTO C3
CRIOGLOBULINAS EN EL SUERO.
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Es un síndrome nefrítico clínico , caracterizado por signos de lesión glomerular grave sin
causa específica
El síndrome se desarrolla en pocos meses e
implica:
A.-Proliferacion focal y segmentaria de las
células glomerulares.
B.- Reclutamiento de monocitos en forma de
medialuna que obliteran el espacio de
Bowman
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Entre las enfermedades que presentan este
tipo de glomerulonefritis se presentan los
trastornos por complejos inmunes como:
El lupus eritematoso sistémico (LES)
Vasculitis de vasos pequeños
Síndrome de Goodpasture (enfermedad
inmunológica) es responsable del 5 % de la
Glomerulonefritis proliferativa y se asocia con
hemorragia pulmonar y anemia ferropénica .
Estas manifestaciones están asociadas al
depósito de anticuerpos.
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No es una glomerulopatía específica , sino un
conjunto de hallasgos clínicos determinados
por un aumento de la permeabilidad
glomerular a las proteínas plasmáticas.
Se presenta asociado a enfermedades como
diabétes, amiloidosis y LES, y a enfermedades
primarias como : glomeruloesclerosis segmentaria focal y la glomerulonefritis
membranosa.
Todas estas enfermedades varían con la edad
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1.- Proteinuria masiva, mas de 3 g/dia
2.-Lipiduria: grasa libre
3.- Hipoalbuminemia: menos de 3 gramos/dl
4.- Edema gralizado
5.- Colesterol elevado : mas de 300 mg/dl.
6.- Retención de agua y sodio
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RETENCION DE AGUA Y SODIO :
Se debe a varios factores:
1.- Aumento compensatorio de la concentración de aldosterona
2. Estimulación del sistema nervioso simpático.
3.- Reducción de la secreción de los factores
natriuréticos
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Los pacientes pueden presentar:
Disnea, por edema pulmonar
Derrame pleural
Ascitis
Compromiso diafragmático
Pérdida de inmunoglobulinas
Predisposición a trombosis
Pérdidas de proteínas fijadoras
Hiperlipidemia
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Es la causa mas frecuente de nefrosis primaria en
los adultos y aparece sobre todo en la quinta y la
sexta década de la vida.
El trastorno es producido por el engrosamiento
difuso de la MBG causado por el depósito de
complejos inmune y puede ser idiopático o estar
asociado con varias entidades por ej. LES
Infecciones como hepátitis B crónica
Alteraciones metabólicas como diabetes
Tiroiditis
Fármacos ( compuestos con oro, penicilamina y
captopril)
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El trastorno se trata con corticoides y se
pueden agregar citotóxicos
La evolución es variable , alrededor de la mitad de los pacientes sufren una pérdida lenta
pero progresiva de la función renal .
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Esta enfermedad se caracteriza por una pérdida difusa ( debido a fusión) de los podocitos presentes en la capa epitelial de la
membrana glomerular.
La incidencia máxima se presenta entre los 2
y los 6 años .
La causa de la nefrosis con cambios mínimos
se desconoce , sin embargo los niños que la
padecen, suelen tener antecedentes de infecciones respiratorias altas recientes o de haber
recibido inmunizaciones habituales
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No progresa a insuficiencia renal , puede producir complicaciones significativas, como
aumento de la predisposición a desarrollar
infecciones por:
Microorganismos grampositivos
Tendencia a eventos tromboembólicos
Hiperlipidemia
Desnutrición proteica
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Se caracteriza por esclerosis ( aumento del
depósito de colágeno) en algunos glomérulos no
en todos y en los glomérulos afectados solo una
porción del ramillete glomerular comprometida .
Aunque suele ser de origen idiopático, puede
asociarse con una disminución del contenido de
oxígeno en la sangre por Ej.
Anemia drepanocítica
Cardiopatía congénita cianótica
HIV
Abuso de drogas
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La presencia de hipertensión arterial y de
disminución de la función renal puede diferenciar la esclerosis focal de la enfermedad
con cambios mínimos.
El trastorno se trata con corticoides
La mayor parte de los pacientes progresan
hacia enfermedad renal terminal en 5 a 10
años.
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Conocida también como enfermedad de Buerger,
es una glomerulonefritis caracterizada por
depósitos de complejos inmunes compuestos
por IgA en los glomérulos.
Puede aparecer a cualquier edad pero aparece
con mayor frecuencia en la segunda y tercera
década de la vida.
Es mas frecuente en los varones
Se caracteriza por el depósitos de complejos
inmune compuestos de IgA en el mesangio del
glomérulo
Se desconoce la causa de la enfermedad
Los pacientes tienen niveles altos de IgA
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GLOMERULOESCLEROSIS DIABÉTICA :
E s una complicación importante de la diabetes mellitus
Afecta alrededor del 30 % de los diabéticos
tipo 1y es responsable del 20 % de la muerte
de los pacientes diabéticos menores de 40
años.
La enfermedad se manifiesta por:
Proteinuria no nefrótica
Síndrome nefrótico
Insuficiencia renal
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A medida que la enfermedad progresa , las
células mesangiales progresan en la luz de los
capilares y reducen bastante la superficie de
filtración en el glomérulo.
En la glomérulo esclerosis nodular también
conocida como Sindrome de Kimmelstiel – Wilson
, se observa un depósito nodular de material
hialino en la porción medular del glomérulo.
Cuando el proceso esclerótico avanza en la forma
difusa y nodular de la glomeruloesclerosis, se
produce una obliteración completa del glomérulo
con alteración de la función renal.
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Las manifestaciones clínicas de la glomeruloesclerosis diabética se relacionan con la
diabetes
El aumento de la VFG observado en los
pacientes con alteraciones iniciales de la funcion renal se asocia con microalbuminuria ,
definida como la excreción urinaria mayor de
30 mg/24 hs. y no superior a 300 mg /24 hs.
La microalbuminuria es un factor predictivo
importante del desarrollo de la nefropatía
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 GRACIAS POR SU ATENCIÓN
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