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LEPRA CIE – 10: A 30 Definición: (enfermedad de Hansen) infección crónica causada por la bacteria Mycobacterium Leprae. Manifestaciones Clínicas: En piel - Lesiones cutáneas hipo pigmentadas Hipo estético o anestésico Sin prurito Nervios periféricos - Daño por infección directa con M. Leprae o respuesta inmune a la infección, con perdida de sensación y función motora Lesiones traumáticas Quemaduras Infecciones bacterianas secundarias Atrofia muscular Contracturas Epidemiologia: La prevalencia mundial es de 285.000 casos y de 400000 de incidencia, se estima la cura en alrededor de 14 millones de personas por la poliquimioterapia Vía de transmisión: A través de vía respiratoria por secreciones nasales de personas con lepra lepromatosa que puede contener 107 viables bacilos por mililitro Clasificación: Lepra Tuberculosa: se caracteriza por menos de cinco lesiones en la piel, son maculas hipo pigmentadas o eritematosas y el centro atrófico con bordes eritematosos. Las lesiones en la piel son hipo estéticas acompañadas de múltiples lesiones, distribución asimétrica, lesiones grandes en cara, tronco, extremidades, no se encuentran en axilas, ingle, periné debido a preferencia de la bacteria a Tº de 37ª C. Lepra Lepromatosa: Son múltiples lesiones cutáneas pequeñas, distribución en los mismos sitios que la lepra tuberculoide, pero de manera simétrica, las maculas presentan bordes mal definidos, pero sin perdida de la sensibilidad, puede presentarse nódulos, placas o de manera difusa infiltrarse en la piel, en cara (perdida de cejas), dando aspecto de facies leonina. Manifestaciones clínicas de nervio periférico: Perdida sensación de temperatura Perdida de tacto Dolor Sensación de presión profunda Disestesia Debilidad muscular Atrofia muscular (manos, pies y cara) Compromiso nervio facial Rinorrea (compromiso mucosa nasal) Diagnóstico: 1. Considerado como un complejo de manifestaciones cutáneas y nervios periféricos afectados irreversiblemente. 2. Depende de combinación de: Examen clínico Evaluación histopatológica Tinción acido de cortes de piel o biopsias Examen clínico: lesiones cutáneas (cantidad, ubicación y características) Descripción de lesiones de la piel Clasificación exacta depende de distribución de lesiones (simétrica, hipoestesica o anestésica) Déficit sensorial ( sensación de temperatura, dolor) Ulceraciones de la piel Naturaleza y distribución de déficit motor Atrofia muscular Contracturas Evaluar a las mujeres embarazadas debido a contraindicación de medicamentos DIAGNOSTICO DIFERENCIAL o o o o o o o Lupus Eritematoso Sarcoidosis Sífilis Eritema Nudoso Eritema Multiforme Tuberculosis Cutánea Vitíligo TRATAMIENTO: DAPSONA: vida media en suero de 28 horas dosis de 100mg/día seguro en embarazo pacientes con déficit de deshidrogenasa glucosa 6 fosfato (G6PD) susceptibles a metahemoglobinemia y hemolisis le deficiencia de G6PD (tipo de África) inicia con 25mg/día (control de anemia causa supresión de medula ósea y neutropenia profunda Efectos adversos raros: hepatitis, ictericia colestatica, síndrome de dermatitis exfoliativa linfadenopatia generalizada, fiebre y hepatoesplenomegalia RIFAMPICINA Droga bactericida se absorbe por vía oral Semivida en suero de 3 horas No utilizar como monoterapia debido a resistencia en RNA polimerasa II Efectos proinflamatorios Efectos adversos: erupción maculopapular, hepatotoxicidad síndrome tipo gripal, color naranja de las lagrimas, orina saliva y sudor, trombocitopenia ocasional, metabolismo y disminución de otras drogas (inhibidores de proteasa antirretrovirales, inhibidores no nucleosidos de transcriptasa, metadona y anticonceptivos orales), disminuye concentraciones de dapsona. CLOFAZIMINA Colorante lipofilico bacteriostático directo Vida media larga (70 días) Actividad antiinflamatoria Efecto secundario: decoloración de la piel (rojizo a negro azulado)reversible en 6 a 12 meses de descontinuar el uso Pacientes crónicos ( dosis de 200 a 300mg/día Enteropatía con dolor cólico abdominal Nausea leve Diarrea Obstrucción intestinal REGIMENES DE TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR: (estados unidos) Dapsona: 100mg Rifampicina: 600mg, ambos administrados al día durante 12 meses LEPRA MULTIBACILAR: Dapsona: 100mg Rifampicina: 600mg Clofazimina: 50mg, todos por día durante 24 meses Según la OMS: LEPRA PAUCIBACILAR DAPSONA: 100mg7día más RIFAMPICINA: 600mg una vez al mes durante 6 meses LEPRA MULTIBACILAR DAPSONA: 100mg/día más RIFAMPICINA: 600mg7 una vez al mes, más CLOFAZIMINA: 50mg/día además dosis adicional CLOFAZIMINA de 300mguna vez al mes. Se debe administrar bajo supervisión Rifampicina y Clofazimina Otras terapias: Cuidados de apoyo Cirugía reconstructiva Terapia física y ocupacional Rehabilitación BIBLIOGRAFIA: 1. http://www.mdconsult.com/das/book/body/218568384-3/0/1492/1203.html#4-u1.0B978-1-4160-2805-5..50352-9--chapter1 2. MEDICINA INTERNA DE HARRISON, 16ª EDICION, DENNIS L. KASPER et al, USA, 2005 3. DIAGNOSTICO CLINICO Y TRATAMIENTO, 48ª EDICION, STEPHEN J. McPHEE ,MEXICO, 2009 4. CECIL INTERNAL MEDICINE, 23º EDICION, ERNST D. JOEL, USA, 2007