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v2006
Malformaciones congénitas del sistema nervioso
Disrafias: Con este nombre se agrupan todas aquellas malformaciones originadas por una
falta de cierre del tubo neural, esta falla en el cierre, suele acompañarse de defectos óseos,
musculares y / o cutáneos en la zona adyacente. Dentro de este grupo de malformaciones
podemos incluir:
♦Anencefalia: como su nombre lo indica es la falta de encéfalo, generalmente
se acompaña de acrania (falta de cráneo). Se origina por una falta de cierre
del neuroporo anterior. Es incompatible con la vida y puede ser sospechada
en caso de polihidramnios, ya que ante la ausencia de núcleos de la base,
falta el centro de la deglución y el embrión no puede tragar el líquido
amniótico que, por lo tanto, se acumula.
♦Meningocele: es la salida de meninges a través de un defecto óseo que se
puede observar, por ejemplo, en el hueso occipital.
♦Meningoencefalocele: es un caso similar al anterior, aunque más grave, ya
que hay compromiso encefálico.
♦Meningohidroencefalocele: es la variedad más grave, ya que además, hay
compromiso de la cavidad correspondiente.
♦Espina bífida oculta: es una falla de cierre que suele observarse a nivel
lumbar y que se caracteriza por falta de la apófisis espinosa de una o más
vértebras. Suele no ocasionar mayores trastornos.
♦Espina bífida oculta con meningocele: es un poco más grave que la anterior,
pues se caracteriza por estar comprometidas las meninges.
♦Espina bífida oculta con mielomeningocele: es más grave aún, ya que hay
compromiso medular.
♦Mielosquisis o raquisquisis: es una de las más graves, ya que no se ha
cerrado por comple to un sector del tubo neural, no hay desarrollo óseo, ni
muscular ni cutáneo y se observa tejido neural en contacto con el exterior.
Hidrocefalia: es la acumulación de líquido cefalorraquídeo por obstrucción de su drenaje,
ya sea a nivel de los agujeros de Monro (lo más común) o en cualquier otro sector. Su
gravedad reside en que la dilatación de la cavidad, va comprimiendo el tejido neural.
Megacolon aganglionar congénito: es una malformación derivada de una falta de
migración de células de las crestas neurales hacia la pared del colon, donde tendrían que dar
la inervación autonómica. Ante esta ausencia, no hay peristaltismo y las heces se acumulan,
dilatando el colon.