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Oncología para el pediatra
de AP (I): signos y síntomas
sugerentes de patología
neoplásica
Jorge Huerta Aragonés
Marzo 2014
©AEPap. Copia para uso personal. En caso de reproducción total o parcial, citar siempre la procedencia
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Introducción
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Los tumores infantiles suponen la segunda causa de mortalidad
en la infancia después de los accidentes en los países
desarrollados.
Primera causa de muerte por enfermedad en la infancia a partir
del año de vida (antes son más frecuentes las causas congénitas y
perinatales).
Incidencia en España 1100 casos/año (155,5 casos/millón de
niños/as <15 años).
Aumento de incidencia de un 1% anual, ¿actualmente estable?
En España, entre 1980 y 2004 se incrementó la supervivencia
global a los cinco años del diagnóstico hasta un 77% (+23 puntos),
con disminución del riesgo de fracaso del tratamiento de un
50%.
Elevada tasa de supervivencia en algunos tumores (>90%) como
el linfoma de Hodgkin o el tumor de Wilms.
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Distribución por grupo diagnóstico de los tumores infantiles
en España, de 0-14 años entre 2000-2011, en comparación
con registros europeos
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Prediominio del tipo de cáncer infantil
según edad y localización
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Particularidades
del cáncer en edad pediátrica
• Baja incidencia global en relación con adultos (0,5-2%, 1/200 casos).
• Mayor tasa de supervivencia con mejor tolerancia a los tratamientos.
• Riesgo de efectos secundarios y segundos tumores en la vida adulta.
• Prevención y vigilancia de tumores en pacientes de riesgo (déficits
inmunológicos, síndromes, cromosomopatías, cáncer heredofamiliar).
• Etiología: multifactorial → factores individuales (genéticos,
inmunosupresión…) + factores ambientales (físicos, químicos, biológicos…).
• Diferencias étnicas (p. ej., sarcoma de Ewing o tumores del sistema nervioso
central en raza blanca) y geográficas (p. ej., Kaposi en zonas endémicas de
VIH o cáncer papilar de tiroides en el este de Europa).
• El pronóstico es mejor cuando se diagnostican en estadios localizados (I-II)
frente a los avanzados (III-IV) con menos efectos adversos.
• Importancia del pediatra de Atención Primaria en el diagnóstico precoz
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¿Cómo conseguimos un diagnóstico precoz
del cáncer infantil?
• Ninguna prueba de laboratorio o imagen sustituye a una anamnesis y
exploración física exhaustivas.
• El diagnóstico precoz se apoya en tres puntos clave:
1. Elevado índice de sospecha.
2. Deben reconocerse los grupos de alto riesgo.
3. Deben reconocerse las “banderas rojas” del cáncer infantil.
• A considerar:
– Mayor retraso diagnóstico a medida que aumenta la edad (mayor
vigilancia y contacto físico entre padres y niños pequeños).
– El retraso diagnóstico varía para cada tipo de tumor, siendo menor
para el tumor de Wilms o el neuroblastoma en contraposición por
ejemplo con los linfomas de Hodgkin o los tumores cerebrales.
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¿Cuáles son los síntomas-guía sugerentes
de cáncer infantil?
• Síntomas inespecíficos que imitan la patología banal
pediátrica.
• Bajo valor predictivo positivo de los síntomas de cáncer en la
infancia.
• Revisar el diagnóstico de sospecha cuando los síntomas
perduren, sean atípicos o se asocien a otros síntomas o signos
de alarma.
• Tener en cuenta los cambios comportamentales referidos por
los padres.
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Cefalea
En caso de neoplasia se suele acompañar de otros signos de alarma, focalidad
neurológica o alteraciones en la exploración física.
Características de la cefalea que deben preocupar al pediatra
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Aparece en menores de tres años.
Predominio matutino y/o despierta al niño por la noche.
Evolución <6 meses, duración >2 semanas del dolor.
Asociación con vómitos recurrentes, “en escopetazo”, de aparición nocturna
o precedidos por el dolor de cabeza.
Asociación de focalidad neurológica.
Asociación de alteraciones oftalmológicas (papiledema, disminución de la agudeza
visual, nistagmo…).
Variaciones en su patrón, características, intensidad. Curso progresivo.
Aumenta con la tos o maniobras de Valsalva.
Asociación de talla baja o desaceleración del crecimiento.
Asociación de diabetes insípida.
Existencia de antecedente personal o familiar de neurofibromatosis.
No existencia de antecedente familiar de migraña.
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Linfadenopatías
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Adecuada anamnesis, ubicación, síntomas asociados, contactos con
animales, viajes, medicación habitual y curso evolutivo.
Características sugerentes de malignidad: fijas, consistencia dura o
gomosa, formación de conglomerados, indoloras, no inflamación.
Hallazgos sugerentes de origen neoplásico
– Persistencia durante más de 4-6 semanas o rápidamente progresivas.
– Cualquier adenopatía mayor de 2,5 cm sin signos de infección que no
responde a ciclo de antibiótico en una semana.
– Localización supraclavicular, retroauricular o epitroclear.
– Sintomatología sistémica acompañante.
– Alteraciones en la radiografía de tórax (masa mediastínica, adenopatías).
– Asociación de palidez, púrpura, hepatoesplenomegalia u otras masas.
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Indicación de biopsia ganglionar: alteración en la radiografía de tórax,
hepatoesplenomegalia asociada, síntomas constitucionales, localización
atípica y rápida progresión.
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Dolor osteoarticular
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Curso insidioso.
Características de alarma:
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Localización difusa o multifocal.
Aparición intermitente, evolución hacia persistencia.
Aparición o intensificación durante la noche, interrupción del sueño.
Intensidad desproporcionada en relación con hallazgos físicos.
Afectación o limitación funcional.
Manifestaciones sistémicas.
Palpación de masa ósea o de partes blandas.
Ausencia de antecedente traumático.
Asociación con hepatoesplenomegalia, adenopatías, fiebre de origen
desconocido, palidez, hematomas o equimosis (sospechar leucemia).
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Fiebre
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Debe alarmarnos:
– Duración prolongada (>10-14 días) o recurrente sin origen conocido.
– Asociación a síndrome constitucional (astenia, anorexia, pérdida de
peso).
– Asociación a síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna).
– Asociación con dolor osteoarticular.
– Anomalías en la exploración física:
9 Palidez.
9 Hematomas, púrpura.
9 Poliadenopatías.
9 Hepatoesplenomegalia.
9 Aftas orales.
Estas alteraciones en combinación deben obligarnos a descartar una
malignidad hematológica o algunos tumores sólidos (p. ej., neuroblastoma).
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Palidez y/o púrpura
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Siempre son hallazgos preocupantes en Pediatría, especialmente
si se asocia con:
– Hepatoesplenomegalia.
– Múltiples adenopatías en la exploración.
– Fiebre prolongada de origen desconocido.
– Síndrome constitucional.
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Masa mediastínica
• Síntomas por compresión de estructuras adyacentes al tumor.
• Obstrucción de la vía aérea superior:
– Tos.
– Disnea.
– Estridor.
– Disfonía.
• Síndrome de vena cava superior (edema cervical y/o facial,
distensión de venas cervicales, plétora facial, tos, disnea…).
• Derrame pleural o pericárdico maligno.
• Compresión medular/vertebral o de raíces nerviosas.
• Disfagia.
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Localización topográfica de las masas
mediastínicas y diagnósticos diferenciales
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Masa abdominal
• Hallazgo habitualmente casual por los padres o el pediatra.
• Palpación abdominal:
– Bimanual.
– Cuidadosa (para evitar la rotura del tumor).
– Detallar las características (localización, tamaño, consistencia,
movilidad, relación con otras estructuras, forma…).
• Detallar presencia de malformaciones (aniridia, hemihipertrofia…).
• Describir la presencia de cáncer heredofamiliar o síndromes.
predisponentes al cáncer (p. ej., síndrome de BeckwithWiedemann).
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Diagnóstico diferencial de las masas
abdominales según edad y localización
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Masa cutánea o de partes blandas
• La mayoría de tumoraciones son de etiología benigna.
• Habría que tener en mente la posibilidad de malignidad en los
siguientes casos:
– Comienzo neonatal y crecimiento posterior (salvo
hemangiomas).
– Crecimiento rápido y progresivo.
– Ulceración de la piel y/o fijación a planos profundos.
– Consistencia dura.
– Tamaño mayor de 3 cm.
– Asociación a dolor óseo.
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Masa testicular
• Suele ser un hallazgo casual.
• En general los tumores tienen un crecimiento lento, progresivo,
no doloroso.
• Descartar sintomatología acompañante: fiebre, síndrome
constitucional.
• Exploración física cuidadosa:
– Masa inguinal.
– Hidrocele.
– Adenopatías inguinales (o en otras localizaciones).
– Hepatoesplenomegalia.
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Cambios en la órbita o en el ojo
• Debe alarmarnos:
– Estrabismo de reciente aparición, no preexistente en un niño
>3 meses.
– Leucocoria (reflejo pupilar blanco).
– La proptosis puede ser un signo de tumoraciones orbitarias
(neuroblastoma, retinoblastoma, rabdomiosarcoma, linfoma,
leucemia).
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Síntomas y signos de alerta que deben hacer
pensar en un cáncer pediátrico (I)
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Síntomas y signos de alerta que deben hacer
pensar en un cáncer pediátrico (II)
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