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artículos de revisión Evaluación por imágenes de las neoplasias peritoneales primarias y secundarias Multimodality Imaging Evaluation Of Primary And Secondary Peritoneal Malignancies Catalina Wilches, MD 1 Oscar M. Rivero, MD 2 Diego A. Aguirre, MD 2 Palabras clave (DeCS) Resumen Peritoneo En este artículo se revisa la anatomía peritoneal normal en diferentes modalidades Neoplasias peritoneales de imágenes seccionales. Serán expuestas las definiciones y características demográficas Tomografía computarizada e imaginológicas de las patologías neoplásicas primaria y secundaria que involucran el por rayos X Key words (MeSH) Peritoneum Peritoneal neoplasm Tomography X-ray computed peritoneo, para la adecuada evaluación de pacientes en quienes se sospecha clínicamente patología peritoneal. SUMMARY This manuscript reviews normal peritoneal anatomy as seen on different cross sectional imaging modalities. Definition, demographic and imaging features of primary and secondary neoplastic pathology involving the peritoneum are discussed. Introducción Residente de IV año de Radiología e Imágenes Diagnósticas. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia. 1 Radiólogo Institucional. Sección Imagen Corporal. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia. 2 Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(3):2975-85 El objetivo de este artículo es revisar la anatomía básica del peritoneo en las imágenes diagnósticas seccionales y sus implicaciones patológicas, y describir las neoplasias peritoneales más comunes. Los procesos neoplásicos peritoneales se dividen, como en otras localizaciones, en: primarios, los cuales son poco habituales, y secundarios. El peritoneo es una vía usual de diseminación de neoplasias intraabdominales; más comúnmente, del tracto gastrointestinal, así como de cáncer de ovario, de pulmón, de seno y del melanoma. La presentación clínica es inespecífica; el paciente presenta dolor y distensión abdominal, masas palpables y ascitis. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes se encuentran en estadios avanzados al momento del diagnóstico, con usual compromiso difuso neoplásico peritoneal. Existen múltiples modalidades diagnósticas imaginológicas para su evaluación. La tomografía computada (TC) multicorte presenta la mejor resolución anatómica; las imágenes de resonancia magnética (RM) muestran un buen contraste de tejidos blandos, con menor resolución anatómica; la tomografía por emisión de positrones (TEP), de limitada disponibilidad en nuestro medio, permite la estadificación y re-estadificación, así como diferenciar entre recidiva tumoral vs. cambios posquirúrgicos; el ultrasonido presenta un papel limitado en la valoración de estas patologías, si bien permite la detección de ascitis, con implantes retroperitoneales y de pseudomixoma peritoneal. Los avances tecnológicos en la tomografía computada permiten realizar cortes finos y reconstrucciones multiplanares. Con la TC multidetectora los cortes finos del abdomen y la pelvis permiten identificar implantes subcentimétricos y 2975 crear imágenes tridimensionales con reducción de los artefactos, y una adecuada valoración de estructuras como el diafragma, las goteras parietocólicas, el intestino y el fondo de saco posterior. Anatomía del peritoneo El peritoneo es una membrana serosa, cubierta por una sola capa de células mesoteliales, y que reviste todas las porciones del abdomen. Los espacios peritoneales son espacios potenciales que normalmente no se visualizan, a no ser que se encuentren distendidos por líquido o que exista un engrosamiento de las fascias que los delimitan. El abdomen puede dividirse en espacios supracólico, infracólico, pericólico y pélvico. Los espacios supra e infracólico están separados por el colon transverso y su mesenterio. Por delante, el epiplón mayor se encuentra entre la pared peritoneal y el intestino (1). El espacio supracólico comprende los espacios perihepático y la transcavidad de los epiplones. La raíz del mesenterio, que se extiende de derecha a izquierda desde el ligamento de Treitz hasta el área ileocecal, separa el espacio infracólico en los espacios derecho e izquierdo. Hacia fuera los pliegues pericolónicos comunican con los espacios perihepáticos y la región pélvica (1) (Figs. 1 y 2). b a a a b a b d c e f e Fig. 1 a,b. Anatomía del peritoneo. Espacio peritoneal derecho: a) perihepático; f) saco menor. Espacio peritoneal izquierdo: b) perihepático anterior; c) perihepático posterior; d) subfrénico anterior; e) subfrénico posterior. b a c est f f a f e Figs. 2. Anatomía del peritoneo. Espacio peritoneal derecho: a) perihepático; f) saco menor. Espacio peritoneal izquierdo: b) perihepático anterior; c) perihepático posterior; d) subfrénico anterior; e) subfrénico posterior. est = estómago. 2976 Evaluación por imágenes de las neoplasias peritoneales primarias y secundarias, Wilches C, Rivero OM, Aguirre DA artículos de revisión Normalmente existen menos de 50 mL de líquido estéril en la cavidad. Este líquido es secretado por la superficie visceral del peritoneo; ello, de manera similar a la linfa, con menos de 3.000 ce ls/mm3 y bajo contenido de proteínas. En la cavidad peritoneal el movimiento de líquido es generado por el área de presión negativa que se produce en el espacio subfrénico, debido al movimiento del diafragma. Al inyectar líquido en la región paracecal éste migra inicialmente hacia el espacio subfrénico y la pelvis; posteriormente se dirige hacia la gotera parietocólica y a los espacios subhepáticos. La absorción de líquido en el peritoneo se lleva a cabo en su mayor parte a través de la circulación linfática del peritoneo parietal. Existe, también, absorción de líquido en los linfáticos diafragmáticos, que, a su vez, son los encargados del transporte de los microorganismos, las células y otras partículas presentes en el líquido peritoneal (2). En el peritoneo que cubre la porción muscular del diafragma se encuentran hendiduras (gaps) intercelulares, llamados stomata, que se sitúan entre las células mesoteliales. Su tamaño varía entre 4 y 12 micras, según el estiramiento y la contracción del diafragma. En presencia de inflamación, el líquido y las sustancias que no pueden ser absorbidos por la membrana peritoneal son transportados por medio de las stomata a través de fenestraciones de la membrana basal hacia unos linfáticos diafragmáticos especializados, conocidos como lacunae. La relajación del diafragma en la espiración abre las stomata y promueve el llenamiento rápido de las lacunae. En la inspiración, la contracción del diafragma vacía las lacunae a los canales linfáticos eferentes y pasa a la circulación central por el ducto toráxico (3,4). a En modelos animales se ha encontrado que después de la inyección de bacterias a la cavidad peritoneal, estas desaparecen inmediatamente, y se pueden encontrar en el mediastino a los 6 minutos, y en la circulación sanguínea, a los 12 minutos. También se ha encontrado que los stomata se pueden ocluir con partículas como plaquetas o talco. A continuación discutiremos las principales neoplasias peritoneales, primarias y secundarias, su presentación imaginológica, y las claves diagnósticas. Neoplasias peritoneales primarias malignas Mesotelioma maligno peritoneal El mesotelioma maligno es una entidad rara, con alta mortalidad (5-12 meses en los pacientes no tratados) (5-7). Compromete, por lo general, a hombres de 50 a 60 años, pero se puede presentar a cualquier edad (7,8). Esta entidad se encuentra en relación con la exposición al asbesto (6,8,9). Existen dos tipos: el difuso, que se comporta como un tumor infiltrante, asociado a engrosamiento irregular y nodular del peritoneo y ascitis (10,11); y el focal, como una masa heterogénea que realza heterogéneamente con el contraste. Las placas calcificadas son inusuales en el mesotelioma peritoneal, en contraste con la contraparte pleural (12). Los hallazgos en TC son masas de tejidos blandos, nódulos, engrosamiento del peritoneo, ascitis o invasión local al intestino, el páncreas y el hígado (13,14) (Fig. 3). b Fig. 3 a,b. Mesotelioma maligno. Imágenes escanográficas en el plano axial, en las cuales se evidencia engrosamiento difuso y nodular del peritoneo, con ascitis asociada. Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(3):2975-85 2977 Liposarcoma El liposarcoma es un tumor muy común en el retroperitoneo, y relativamente raro en el mesenterio y en el peritoneo (15,16). Existen varios tipos histológicos, de los cuales el tipo mixoide es el más común. Esta entidad no presenta predilección por un sexo ni una edad clásica de presentación (17). En TC y RM se observa una masa de tejidos blandos, con componente graso en el 40% de los casos. Es importante sospechar el diagnóstico al hallar en las imágenes un lipoma atípico; es decir, una masa con contenido graso, pero con otras características que excluyan el lipoma como diagnóstico, y dentro de las que se encuentran: engrosamiento, septos irregulares, o nódulos sólidos en su interior (17) (Fig. 4). a b Fig. 4a. Liposarcoma. TC en el plano axial, en la que se demuestra masa peritoneal con componente graso y septos asociados (apariencia de lipoma atípico). (b) Masa retroperitoneal sólida, heterogénea, sin evidencia de componente graso en su interior. Leiomiosarcoma Este tumor es muy vascularizado. En las imágenes se presenta como una masa heterogénea con áreas de necrosis y formaciones quísticas (Fig. 5), que pueden producir fístulas y perforarse hacia la luz intestinal o hacia la cavidad peritoneal a (18-20). El grado de necrosis se correlaciona de forma adecuada con el grado histológico del tumor (21). No presentan ascitis, y las adenomegalias son inusuales (21-23). Presenta alta tasa de recidiva local, y el compromiso metastático se produce en el hígado y el pulmón (22,24). b Fig. 5 a,b. Leiomiosarcoma. Imagen escanográfica en el plano axial y coronal, donde se define masa peritoneal sólida y heterogénea con áreas de menor densidad en su interior, consistente con el diagnóstico histológico confirmado de leiomiosarcoma. 2978 Evaluación por imágenes de las neoplasias peritoneales primarias y secundarias, Wilches C, Rivero OM, Aguirre DA artículos de revisión Sarcoma peritoneal El sarcoma peritoneal es un tumor poco habitual, con una incidencia del 0,2% en la población general. Constituye el 50% de las neoplasias mesentéricas primarias, y su apariencia en imágenes depende del tipo histológico: liposarcoma, leiomiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno o fibrosarcoma, los cuales son mucho menos usuales que en el retroperitoneo (25). En TC, generalmente, se ven como masas grandes únicas (26) (Fig. 6 a,b), por lo común infiltrantes, y mal definidas. b a Fig. 6 a,b. Sarcoma peritoneal. Imagen axial y coronal de TC, en la que se observa masa peritoneal sólida, irregular y heterogénea, consistente con el diagnóstico histológico confirmado de sarcoma. Además, se identifica alteración en la densidad de la grasa caudal a la lesión. Linfoma peritoneal El compromiso peritoneal por linfoma suele presentarse en pacientes jóvenes con masa abdominal palpable como signo clásico. En TC se observa un conglomerado ganglionar rodeando a la aorta y a la vena cava inferior, sin efecto compresivo sobre dichas estructuras vasculares (27). En las imágenes de PET, su apariencia es la de nódulos hipermetabólicos con la administración de FDG (Fig. 7 a,b). a b Fig. 7 a,b. Linfoma peritoneal. Cortes axiales de TC y PET-CT, en los que se demuestran lesiones focales peritoneales heterogéneas hípermetabólicas, consistentes con compromiso por linfoma de Hodgkin. Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(3):2975-85 2979 Neoplasias peritoneales primarias benignas Hemangioma Lipoma El lipoma peritoneal es un tumor benigno que se origina en el tejido adiposo subperitoneal. Generalmente se trata de un hallazgo incidental (26). En las imágenes se observa una masa de atenuación grasa, sin componente de tejidos blandos (26,28) (Fig. 8). El hemangioma cavernoso es el más común en el peritoneo. Se caracteriza por grandes senos de sangre rodeados por endotelio, sin bordes definidos. Se puede presentar como una masa hipodensa heterogénea (Fig. 9 a,b). La presencia en imágenes diagnósticas de flebolitos sugiere el diagnóstico (26). Otras variantes menos asiduas son el capilar y el venoso (29). a b Fig. 8 a,b. Lipoma peritoneal. Corte axial de TC y RM (imagen con información del T1), donde se observa masa con contenido de grasa, que adelgaza y abomba la pared abdominal posterior derecha (región lumbar), los cuales son hallazgos compatibles con la presencia de un lipoma en esa localización. b a Fig. 9 a,b. Hemangioma. TC en cortes axiales, donde se demuestra una masa sólida irregular, heterogénea e hipodensa, consistente con el diagnóstico histológico conocido de hemangioma. Ganglioneuroma Esta masa peritoneal es más común en la neurofibromatosis tipo 1 que en la tipo 2. En TC se evidencia masa multifocal (Fig. 10a), ramificada o coalescente de baja atenuación, que puede simular adenomegalias (26,30). Este tumor muestra realce heterogéneo con el medio de contraste (Fig. 10b), y en ocasiones puede tener aspecto quístico. 2980 Leiomiomatosis difusa peritoneal Generalmente se trata de un hallazgo incidental, que se presenta en mujeres en edad reproductiva y se asocia a niveles elevados de estrógenos; por ejemplo, durante el embarazo o la ingesta de anticonceptivos (26,31). En TC se evidencian múltiples masas bien definidas, de realce similar a los miomas. En RM estas masas se observan en Evaluación por imágenes de las neoplasias peritoneales primarias y secundarias, Wilches C, Rivero OM, Aguirre DA artículos de revisión las imágenes con información del T1, isointensas al músculo; además, realzan de forma variable con el medio de contraste, a y son de baja señal en las secuencias con información del T2 (26) (Fig. 11a-c). b Fig. 10 a,b. Ganglioneuroma.Cortes axiales en TC, en los cuales se evidencia una masa sólida, con realce heterogéneo, atribuible a ganglioneuroma, con diagnóstico histológico. a b c Fig. 11. Leiomiomatosis peritoneal difusa en paciente en embarazo (asterisco),con compromiso neoplásico peritoneal difuso de señal intermedia en las diferentes secuencias. (a) imágenes de RM en plano axial con información del T1; (b) plano coronal con información del T2; (c) imágenes de RM en plano axial poscontraste, en las que se evidencia un importante realce difuso del compromiso neoplásico peritoneal. Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(3):2975-85 2981 Neoplasias peritoneales secundarias Pseudomixoma peritoneal Es una entidad clínica que involucra las superficies peritoneales y el omento, y se caracteriza por la acumulación intraperitoneal de material gelatinoso, producido por la ruptura de lesiones secundarias quísticas productoras de mucina, o por lesiones primarias del tipo cistadenocarcinoma mucinoso; principalmente, del apéndice cecal o del ovario, y menos a menudo, del útero, del uraco o del conducto onfalomesentérico (32). En imágenes diagnósticas se observa una masa multiquística de paredes gruesas, o ascitis con septos en su interior y calcificaciones curvilíneas o puntiformes (Fig. 12 a,b) (32). b a Fig. 12. Pseudomixoma peritoneal. (a) Imagen axial. (b). Imagen coronal de TC, donde se evidencia ascitis con septos en su interior, que realzan con el medio de contraste. Carcinomatosis peritoneal El término carcinomatosis peritoneal se refiere a la presencia de implantes de tejidos blandos en la superficie peritoneal (omental cake), los cuales tienen origen en un tumor primario; principalmente, cáncer de seno, de estómago, colorrectal, de páncreas o de ovario. El cáncer de ovario usualmente se encuentra en un estadio avanzado, al asociarse a carcinomatosis peritoneal, la cual se produce por la circulación del líquido peritonal descrita previamente. Los implantes tumorales presentan diversos tamaños, y pueden encontrarse desde el diafragma hasta la pelvis (33). En la estadificación de las neoplasias se valoran el abdomen y la pelvis, con especial atención en los sitios de difícil valoración quirúrgica; estos son: el diafragma, el hilio esplénico, el estómago, el saco menor, el hígado, la raíz del mesenterio y los ganglios paraaórticos por encima de los vasos renales(34,35). La detección de estas lesiones es clínicamente útil, ya que los 2982 parámetros clínicos y en TC se usan para graduar el cáncer y predecir el éxito de la cirugía (36). El tumor se considera adecuadamente resecado cuando se evidencia enfermedad residual que mida >1 cm de diámetro. Las imágenes, además, son útiles para determinar si los pacientes son candidatos a recibir quimioterapia neoadyuvante previa a la cirugía. En las imágenes diagnósticas se evidencia engrosamiento nodular del peritoneo y realce peritoneal con el medio de contraste, asociado a ascitis loculada (37-40) (Fig. 13). En el diagnóstico diferencial las principales entidades no neoplásicas para considerar son las enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis, y, menos a menudo, la histoplasmosis peritoneal: aunque las características imaginológicas son similares, existen hallazgos como los macronódulos mesentéricos, la irregularidad del omento, las calcificaciones en el bazo y la esplenomegalia, que permiten realizar el diagnóstico de tuberculosis (41-43). Evaluación por imágenes de las neoplasias peritoneales primarias y secundarias, Wilches C, Rivero OM, Aguirre DA artículos de revisión b a Fig. 13 a,b. Carcinomatosis peritoneal. Imágenes escanográficas en el plano axial. Se identifican diferentes patrones de carcinomatosis, por la presencia de lesiones nodulares de tejidos blandos y ascitis asociada. Metástasis peritoneales El peritoneo es blanco de múltiples procesos metastáticos; entre ellos, los más comunes son el tracto gastrointestinal, el GIST (tumor estromal gastrointestinal), el ovario (Fig. 14 a,b), el seno, el pulmón y el melanoma (44). La TC y la RM se emplean para la estadificación y evaluación de recidiva tumoral con compromiso peritoneal. El TEP-TC es de gran utilidad en aquellos casos en los que la TC y la RM son negativos y los marcadores tumorales se encuentran elevados(45). Es importante recordar que como el 18 fluorodeoxiglucosa (18 FDG) se elimina principalmente por la orina, los riñones, los uréteres y la vejiga presentan aumento de la captación. Así mismo, es normal la captación aumentada en el intestino, por su propia actividad fisiológica, lo cual no debe confundirse con focos de hipercaptación secundarios a patología neoplásica; además, entidades no neoplásicas que comprometen el intestino, como las úlceras duodenales, los pólipos del colon, la enfermedad inflamatoria intestinal o la diverticulosis, entre otras, presentan hipercaptación del 18 FDG (46,47). b a Fig. 14 a,b. Imágenes de PET-CT en el plano axial en dos pacientes con diagnóstico de carcinoma de ovario, en las que se demuestran lesiones focales nodulares sólidas hipermetabólicas, consistentes con implantes peritoneales y ascitis asociada. GIST (tumor estromal gastrointestinal) El tumor primario se caracteriza por su aspecto de masa submucosa exofítica en el tracto gastrointestinal, de mayor presencia en el estómago y el intestino delgado. Puede ser de comportamiento hipovascular o hipervascular; en el 25% de los Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(3):2975-85 casos presenta calcificaciones, y en algunas ocasiones, necrosis (42,44,48). En PET se observa masa hipermetabólica (Fig. 15 a,b). Esta modalidad presenta mayor sensibilidad que la TC en la evaluación de la respuesta al tratamiento (45,49). 2983 b a Fig. 15 a,b. GIST. Imagen axial y coronal de PET-CT, en la cual se demuestra masa hipermetabólica en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, consistente con depósito proliferativo secundario de GIST. Tumor de Krukenberg El tumor de Krukenberg corresponde a un tumor metastásico de un adenocarcinoma primario que compromete el ovario, el cual contiene células secretoras de mucina en anillo de sello, y usualmente se origina en el seno o en el tracto gastrointestinal; principalmente, en el estómago (50,51). Este tumor presenta características específicas en imágenes, que incluyen masas complejas bilaterales con componente sólido (reacción estromal densa) e hiperintensidad interna (mucina) en T1 y T2 (52,53). Conclusión La patología neoplásica del peritoneo ocurre en una variedad de escenarios clínicos, y el adecuado conocimiento de la anatomía, de la fisiopatología y de la apariencia en imágenes diagnósticas es crucial para la adecuada interpretación. La TC es el método de elección a la hora de valorar esta patología, y es útil como guía de biopsia de dichas masas. La RM es una modalidad diagnóstica alternativa, de mayor costo, que no produce radiación ionizante, y es una buena herramienta para los casos en que la TC sea contraindicada. El PET es de gran ayuda para la estadificación, el seguimiento y la diferenciación entre recaída local vs. cambios quirúrgicos. Referencias 1. Haaga J., Lanzieri Ch., Gilkeson R. TC y RM Diagnóstico por imagen del cuerpo humano. Volumen 2. Elsevier. 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