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PARAGANGLIOMAS DE CABEZA Y CUELLO:
Espectro de Manifestaciones Radiológicas
Isabel Pena, María Velasco, Eduardo Bárcena, Jesús Camacho,
José Luis Caniego, Luis Fernández Fresno
PARAGANGLIOMAS DE CABEZA Y CUELLO
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
Paragangliomas= Quemodectomas= Glomus= T.Glómicos
INTRODUCCIÓN
INTRODUCCIÓN
Tumores benignos de lento crecimiento
EPIDEMIOLOGÍA
Muy DESTRUCTIVOS
Muy VASCULARIZADOS
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
Existe TRATAMIENTO: Cirugía , RT, Embolización
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
 Derivan de los cuerpos glómicos ( lat. bola)= Paraganglios
 Formados por células quimiorreceptoras, provienen de la
cresta neural
 Sistema neuroendocrino difuso
 Suelen ser únicos
 En un 4 % son múltiples ( 10% de incidencia familiar /
patrón AD-penetrancia incompleta)
INTRODUCCIÓN
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
 Los cuerpos glómicos están formados por quimiorreceptores
 La estimulación de estas células por situaciones de hipoxemia,
hipercapnia, hipercalemia y acidosis estimula el plexo
carotídeo y el n. glosofaríngeo y finalmente los centros
respiratorios troncoencefálico.
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
FUENTE: Poul-Erik Paulev, M.D. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical
problems. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical problems. Copenhagen
Medical Publishers 1999 – 2000.
EPIDEMIOLOGÍA
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
 0,6% de las neos de cabeza-cuello
 Mediana edad (45-60 años)
 Glomus vagal y yugulotimpánico más en mujeres.
DIAGNÓSTICO
 Más frecuente en “Hombre de la altura” y EPOC →
hipoxia crónica
TRATAMIENTO
 Alrededor de 2-13% son malignos
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
INTRODUCCIÓN
Cercano a vasos y nervios → Acción quimioreceptora
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
YUGULOTIMPANICO
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
VAGAL
Cuatro localizaciones principales
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
 Cuerpo carotídeo
BIBLIOGRAFÍA
LARÍNGEO
 Foramen yugular
 Oído medio: yugulotimpánico
CASOS EN LA
PRINCESA
CAROTÍDEO
 Nervio vago
AORTICOPULMONAR
ANATOMÍA PATOLÓGICA
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
 Discreto pleomorfismo celular
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
 Arquitectura lobular:
TRATAMIENTO
estroma fibrovascular
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
FUENTE: Archana B. Rao, Kelly K. Koeler, Carol F. Adair. Paragangliomas of the Head and Neck: Radiopathologic
Correlation. Radiographics 1999; 19:1605-1632. Copyright @ 1999 by RSNA.
DIAGNÓSTICO
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
DIAGNÓSTICO
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
CLÍNICO
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
LABORATORIO
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
IMÁGENES
TAC
ECO DOPPLER
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
RMN
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIO
IMÁGENES
TAC
ECO DOPPLER
RMN
ARTERIOGRAFÍA
GLOMUS CAROTIDEO Y VAGAL
Bulto cervical móvil, pulsátil
GLOMUS YUGULAR-YUGULOTIMPÁNICO
Tinnitus pulsátil
ESTADÍOS AVANZADOS
Parálisis de PC bajos
DIAGNÓSTICO LABORATORIO
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIO
IMÁGENES
TAC
ECO DOPPLER
RMN
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO LABORATORIO
 Sólo un 1-3% funcionales→ clínica discreta
 ↑ Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandélico en
orina de 24h
 Niveles de glucosa y catecolaminas en suero
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
LABORATORIO
IMÁGENES
TAC
ECO DOPPLER
RMN
ARTERIOGRAFÍA
LOCALIZACIÓN
LESIÓN
HIPERVASCULAR
DX POR IMAGEN : TAC
TAC
 Primera exploración que se realiza
(especialmente en el G. yugulartimpánico)
 Buena valoración de cambios óseos en
base del cráneo
 Bolus rápido (flujo alto + lavado rápido)
DX POR IMAGEN : US DOPPLER
ECO DOPPLER
Especialmente útil en los glomus cervicales
 Masa sólida, débilmente ecogénica
 Relación anatómica con los vasos
 Vasos intratumorales de baja resistencia
DX POR IMAGEN : RMN
RMN
Detección exacta de la extensión del
tumor
 Naturaleza vascular de la lesión :
Imagen potenciadas en T1: “sal y
pimienta”
 Sal: zonas de altas señal,
hemorragias subagudas
 Pimienta: vacíos de flujo de
arterias nutricias
 Hipointensa en T1, en T2 señal alta
inhomogénea
 Realce intenso tras la administración
de contraste iv
DX POR IMAGEN : ARTERIOGRAFIA
ARTERIOGRAFÍA
 Detecta el aporte vascular de la lesión
 Relación con las carótidas o yugulares
 De cara a la embolización y cirugía
 Screening tumores multicéntricos
TRATAMIENTO
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
La cirugía es el tratamiento de elección
 Radioterapia
 Gran tamaño
 Recidivas o resecciones
incompletas
 Cx contraindicada
TRATAMIENTO
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
 Glomus vagal bilateral
 Embolización
 Prequirúrgica ↓ sangrado
CASOS EN LA PRINCESA
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
CASOS RECOGIDOS EN LA PRINCESA
Ilustramos los hallazgos de imagen característicos con
casos de paragangliomas recogidos en nuestro centro
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
1
PARAGANGLIOMA BILATERAL FAMILIAR
(VAGALES)
1
PARAGANGLIOMA CAROTÍDEO
2
PARAGANGLIOMA YUGULAR
2
PARAGANGLIOMA YUGULOTIMPÁNICOS
TRATAMIENTO
CASOS EN LA
PRINCESA
BIBLIOGRAFÍA
GLOMUS CAROTIDEO
GENERALIDADES
 Seno carotídeo: horquilla ACI y ACE
 Masa pulsátil en ángulo mandibular
 20% neuropatía vagal o hipoglosa
ACI
ACE
 Mejor indicio: Separación de la ACE y ACI,
no ↓ su calibre
 ACI desplazada posterolateralmente
ACC
 Vasos nutricios de A faríngea ascendente
GLOMUS CAROTIDEO
ECO DOPPLER
A
B
C
D
ECOGRAFÍA DE UN
GLOMUS CAROTIDEO:
En la Fig. A y B se
muestra una masa
hipoecogénica situada
entre la ACE y la ACI
(“c”) distal a la A.
carótida común (“cc”).
Las Figs. C y D
reflejan la gran
vascularización de la
masa
GLOMUS CAROTIDEO
RMN
 Imagen en sal y pimienta en las secuencias potenciadas en T1
 En T1 hipointenso (Fig. A) con pequeños focos de ausencia de
señal en su interior (vasos)
 En T2 señal alta inhomogénea (Fig. B)
 Realce intenso tras la administración de contraste iv. (Fig. C)
A
B
C
GLOMUS CAROTIDEO
RMN
A
B
C
ESTUDIO DINÁMICO TRAS CIV.: En la Fig. A, reconstrucción MIP, se muestra
la relación de la tumoración (flechas) con las estructuras vasculares. En la
Fig. B y C se pone de manifiesto que el tumor presenta un pico de captación
similar al de las estructuras arteriales adyacentes.
GLOMUS CAROTIDEO
ARTERIOGRAFÍA
A
B
Imágenes obtenidas tras la inyección de contraste en la Arteria carótida común.
En las Fig. A (fase precoz) y B (en fase más tardía) se visualiza una
opacificación vascular que se acompaña de drenaje venoso precoz
correspondiente a una masa hipervascular que se sitúa en la horquilla entre la
ACI y la ACE, separándolas.
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
GENERALIDADES
G. YUGULOTIMPÁNICO. FUENTE: Macdonald, A. J.
et al. Am. J. Roentgenol. 2004;182:373-377
 YUGULAR: Foramen yugular (tumor más frecuente en esta localización)
 YUGULOTIMPÁNICO: Foramen yugular con extensión al oído medio
 Paraganglios del bulbo yugular, n. Jacobson o Arnold
 Mejor indicio radiológico: patrón permeativo en las paredes del foramen
y espina yugular en TC
 Vasos nutricios de A faríngea ascendente
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
GENERALIDADES
 Síntoma inicial: Acúfeno pulsátil objetivo
 En estadíos avanzados: Neuropatía de IX
al XI y con menos frecuencia VII y VIII
 A la exploración física…
YUGULAR
Tímpano normal
YUGULOTIMPÁNICO
Masa vascular retrotimpánica
“Punta del iceberg”
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
TAC: Referencias óseas fundamentales
 Información sobre destrucción ósea,
posibles dehiscencias y referencias
anatómicas.
A
 Bordes erosivos y permeativos en el
foramen yugular +/- erosión de la espina
yugular.
 GLOMUS YUGULAR: La figura A, TC de
peñasco en plano axial con filtro óseo y
partes blandas, muestra unos bordes
óseos permeativos en el foramen yugular.
 GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO: La Figura
B, TC de peñasco en plano coronal,
muestra la erosión ósea del suelo del
oido medio que ha ocasionado el tumor y
la ocupación de la cavidad timpánica por
el mismo.
B
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
RMN GLOMUS YUGULAR: Extensión
 La RMN revela la extensión exacta del tumor
 En el foramen yugular se identifica una masa
hipointensa en las secuencias T1 (Fig. A) con
pequeños focos de ausencia de señal en su
interior (“pimienta”: vasos), levemente
hiperintensa en las secuencias FLAIR Fig. C y
con marcado realce tras la administración de
contraste iv (Fig. B axial y D coronal).
Observese en la Fig. D cómo la masa no se
extiende al oido medio
A
B
D
C
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO
En el en el oído medio se identifica una masa
(flechas azules) de señal intermedia en las
secuencias T1 (Fig. A) y T2 (Fig. C) y con
marcado realce tras la administración de
contraste iv (Fig. B axial y D coronal). Observese
en la Fig. D cómo la masa se extiende al oido
medio y ocupa la caja timpánica. También se
identifica ocupación de las celdillas mastoideas
por secreciones (hiper en T1 y T2 pero sin realce,
flechas blancas)
A
B
D
C
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO
Se muestra el estudio dinámico, observándose intensa captación de
contraste (flechas azules) en fase arterial con posterior lavado
GLOMUS VAGAL
GENERALIDADES
 Ganglios inferiores: Masa en el espacio
carotídeo nasofaríngeo. La ACI es
desplazada anterior o medialmente.
Mínima afectación ósea.
 Masa retrofaríngea pulsátil, parálisis de
CV (50%)
 Ganglios superiores: extensión a FCP y
al espacio infratemporal
 Vasos nutricios de la arteria faríngea
ascendente
GLOMUS VAGAL
RM
Tumoración situada en el espacio carotídeo izq,
posterior a las arterias carótidas, desplazándolas
anteriormente, moderadamente hipointensa en las
secuencias T1 (Fig.A) e hiperintensa en la
secuencia T2 (Fig. C). En las secuencias
postcontraste (Fig. B axial y D coronal se
evidencia un marcado realce homogéneo de la
lesión.
A
B
D
C
GLOMUS VAGAL
ARTERIOGRAFÍA
En el lado izquierdo se
identifica un glomus de
aproximadamente 35-40 mm
en su diámetro máximo
craneocaudal, que se
vasculariza fundamentalmente
por ramas procedentes de la
arteria faríngea ascendente.
Anatomicamente se localiza
por detrás de la arteria
carótida interna a unos 2 cm
de su origen. Estos hallazgos
corresponden a un glomus
vagal.
•
BIBLIOGRAFIA
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
ANATÓMICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
 Archana B. Rao, Kelly K. Koeller, and Carol F. Adair. From the Archives of the
AFIP: Paragangliomas of the Head and Neck: Radiologic-Pathologic Correlation.
Radiographics November 1999 19:1605-1632
 Select this articleA P van Gils, T H Falke, A R van Erkel, J W Arndt, M P Sandler, A
G van der Mey, and R P Hoogma. MR imaging and MIBG scintigraphy of
pheochromocytomas and extraadrenal functioning paragangliomas. Radiographics
January 1991 11:37-57.
 Fabrice Bonneville, Jean-Luc Sarrazin, Kathlyn Marsot-Dupuch, Clément
Iffenecker, Yves-Sébastien Cordoliani, Dominique Doyon, and Jean-François
Bonneville. Unusual Lesions of the Cerebellopontine Angle: A Segmental Approach.
Radiographics March 2001 21:419-438.
DIAGNÓSTICO
 K S Caldemeyer, V P Mathews, B Azzarelli, and R R Smith. The jugular foramen: a
review of anatomy, masses, and imaging characteristics. Radiographics September
1997 17:1123-1139.
TRATAMIENTO
 Ki Yeol Lee, Yu-Whan Oh, Hyung Jun Noh, Yu Jin Lee, Hwan-Seok Yong, EunYoung Kang, Kyeong Ah Kim, and Nam Joon Lee. Extraadrenal Paragangliomas of
the Body: Imaging Features. Am. J. Roentgenol., Aug 2006; 187: 492 – 504.
CASOS EN LA
PRINCESA
 Jonathan Balcombe, Drew A. Torigian, Woojin Kim, and Wallace T. Miller, Jr. CrossSectional Imaging of Paragangliomas of the Aortic Body and Other Thoracic
Branchiomeric Paraganglia. Am. J. Roentgenol., Apr 2007; 188: 1054 - 1058.
 WL Olsen, WP Dillon, WM Kelly, D Norman, M Brant-Zawadzki, and TH Newton.
MR imaging of paragangliomas. Am. J. Roentgenol., Jan 1987; 148: 201 - 204.
BIBLIOGRAFÍA
 R van den Berg, AP van Gils, and MN Wasser. Imaging of head and neck
paragangliomas with three-dimensional time-of- flight MR angiography. Am. J.
Roentgenol., Jun 1999; 172: 1667 - 1673