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ECZEMA COXSACKIUM (CAUSADO POR COXSACKIEVIRUS A6). CASO 600 Niño de 2 años de edad sin antecedentes patológicos de interés y con el calendario vacunal completo, que acude a urgencias por unas lesiones dermatológicas de dos días de evolución y fiebre. Cuatro días antes había presentado un cuadro catarral con fiebre y faringitis. El examen dermatológico evidenció la presencia de lesiones vesiculosas, bullas y erosiones en las palmas de las manos, plantas de los pies, cara, boca y resto del cuerpo (exantema diseminado) (figura 1). Presentaba pequeñas úlceras con eritema alrededor de la mucosa oral y lengua (figura 2). Las lesiones eran pruriginosas y algunas estaban sobreinfectadas. También se observó una afectación ungueal con tendencia a la descamación y separación (onicomadesis). El resto de la exploración fue normal no evidenciándose afectación respiratoria, intestinal ni neurológica. Fue tratado con paracetamol y antihistamínicos. Se tomó un frotis faríngeo y de las lesiones cutáneas para su estudio microbiológico. En las muestras cutáneas se realizó una inmunofluorescencia directa (IFD) frente a los virus herpes simple 1 y 2, y el virus varicela-zóster. Así mismo se solicitaron serologías para los principales virus exantemáticos (sarampión, eritrovirus, rubéola, varicela). La analítica general no mostró ninguna alteración significativa. Los cultivos bacterianos y fúngicos de las muestras fueron negativos. Sin embargo, en el frotis faríngeo y cutáneo se detectó la presencia de un virus mediante un RT-PCR múltiple comercial (Seegen RV16, Seúl, Corea del Sur). La identificación fue confirmada y caracterizada en un centro de referencia (CNM, Majadahonda, Madrid). El paciente fue dado de alta con buen estado general, para posterior control ambulatorio. Figura 1. Lesiones dermatológicas distribuidas por las extremidades inferiores. La inmunofluorescencia directa (IFD) al grupo herpesvirus de estas lesiones fue negativa. Figura 2. Lesiones dermatológicas periorales. La RT-PCR de estas lesiones fue positiva a coxsackievirus A6. ¿Qué diagnóstico diferencial debería realizarse? De acuerdo con las lesiones dermatológicas (vesículas y bullas) habría que pensar en un eczema herpeticum impetiginizado o no y en una varicela atípica. También la dermatitis atópica, en los casos graves, puede llegar a desarrollar esta presentación diseminada, así como la enfermedad ampollosa autoinmune primaria. Si se hubieran observado petequias y puntos de necrosis debería haberse planteado la posibilidad del síndrome de Gianotti-Crosti de naturaleza inmune. Sin embargo, el predominio de las lesiones vesiculares y ampollosas en las palmas y plantas debería hacernos pensar en una variedad atípica del clásico síndrome mano-pie-boca. Desde 2008 se ha descrito una forma más virulenta y diseminada de esta entidad que se denomina eczema coxsackium. ¿De qué virus puede tratarse? Las lesiones dermatológicas podrían hacer pensar inicialmente en un virus del grupo de los herpes, fundamentalmente herpes simple tipo 1 (eczema herpeticum) o una varicela impetigada (virus varicelazóster). Sin embargo, la negatividad de la inmunofluorescencia frente a estos virus los descarta inicialmente (al igual que los cultivos celulares para ambos que también fueron negativos). La presencia de lesiones dermatológicas en las palmas y las plantas podría indicar la participación de algún enterovirus, de acuerdo con el síndrome mano-pie-boca, que afecta frecuentemente a la población infantil. La RT-PCR detectó en ambas muestras la presencia de un enterovirus que fue confirmado y caracterizado como coxsackievirus A6. La detección del virus y la diseminación generalizada del exantema permiten establecer el diagnóstico de eczema coxsackium. Este virus no se ha implicado como causa del clásico síndrome mano-pie-boca, solo de esta variedad más generalizada y agresiva. ¿Qué es el eczema coxsackium? El eczema coxsackium es una variedad dermatológica diseminada y más agresiva del síndrome mano-pieboca causada hasta el momento solo por el coxsackievirus A6. Clásicamente el síndrome mano-pie-boca está causado por coxsackievirus A16 y enterovirus 71 y las lesiones dermatológicas se concentran casi en exclusiva en las palmas, plantas y boca del paciente. La población más afectada es la pediátrica, aunque en los brotes también se afectan los adultos. Los criterios clínicos del eczema coxsackium son: enantema o exantema característico de enfermedad mano-pie-boca y además morfología, localización y/o extensión inusual de los hallazgos cutáneos, asociado al menos uno de los 5 siguientes hallazgos: (1) afectación ≥ 5% de superficie corporal; (2) vesículas, erosiones y/o bullas de predominio acrofacial; (3) lesiones purpúricas, petequiales o hemorrágicas; (4) erupción similar al síndrome de Gianotti-Crosti; y (5) presencia de bullas de >2 cm. El coxsackievurus A6 es un enterovirus que se trasmite con gran facilidad tanto por vía orofecal como por contacto directo, presentando un período de incubación de 2-7 días. Los brotes se producen por trasmisión directa a la población susceptible. El virus comporta una viremia que determina las lesiones dermatológicas y la sintomatología general (fiebre, malestar general, cefalea). En general es una enfermedad autolimitada que se resuelve con tratamiento sintomático. ¿Quién es el coxackievirus A6? Es un virus ARN icosaédrico, de la familia Picornaviridae, de unos 20-30 nm de diámetro que carece de envoltura, altamente resistente a las condiciones ambientales y que pertenece a la especie de los enterovirus humanos tipo A, que incluye al menos 10 serotipos distintos (entre ellos el coxsackievirus A6 y el coxsackievirus A16). El coxsackievirus A16 procede de China y sudeste asiático en donde lleva produciendo grandes epidemias del síndrome mano-pie-boca, facilitadas por las bajas condiciones sanitarias. El coxsackievirus A6 fue descrito por primera vez en Europa en un brote ocurrido en Finlandia en 2008 (1). A partir de este momento se ha diseminado por todo el continente europeo, llegando a España a finales de 2010. En el año 2012 el 80% de los enterovirus implicados en casos de síndrome mano-pieboca y eczema coxsackium en nuestro país eran coxsackievirus A6 (el CN de Majadahonda no diferencia entre los causantes de una entidad y otra, ya que muchos clínicos tampoco) (2). De este modo se ha podido demostrar la diseminación de esta nueva variedad en todo el país. Deberíamos pensar en esta entidad cuando tengamos un paciente con unas lesiones dermatológicas parecidas a las del síndrome mano-pie-boca, pero diseminadas por todo el cuerpo y con una mayor afectación inflamatoria. El diagnóstico definitivo se basa en la toma de muestras cutáneas y faríngeas y detectar la presencia del coxsackievirus A6. Bibliografía Osterback R, Vuorinen T, Linna M, et al. Coxsackievirus A6 and hand, foot and mouth disease, Finland. Emerg Infect Dis J 2009; 15: 1485-8. Cabrerizo M, Tarragó D, Muñoz-Almagro C, et al. Molecular epidemiology of enterovirus 71, coxsackievirus A16 and A6 associated with hand, foot and mouth disease in Spain. Clin Microbiol Infect 2014; 20: O150-6. Caso descrito y discutido por: Jordi Reina1 y Ana Martín-Santiago2 1 Unidad de Virología, Servicio de Microbiología 2 Servicio de Dermatología Hospital Universitario Son Espases Palma de Mallorca Correo electrónico: jorge.reina@ssib.es Palabras Clave: Coxsackievirus A6, Eczema coxsakium, Enterovirus.