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CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGACIONES CIENTÍFICAS Delegación en la Comunidad Valenciana C/ Cronista Carreres nº 11, 2º C 46003-VALENCIA NOTA DE PRENSA A través de un convenio de colaboración entre la UMH y la AVAEH El investigador del CSIC Ángel Barco consigue más recursos para investigar la enfermedad de Huntington • Mediante este acuerdo se concederá una beca para que un investigador se sume al proyecto liderado por Barco • La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo, letal y hereditario, que causa trastornos motores y de memoria Alicante, 8 de febrero de 2008.- El científico del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), Ángel Barco, contará a partir de hoy con un investigador más que se sumará al proyecto de investigación que lidera en relación al estudio de la enfermedad de Huntington, financiado desde enero de 2007 por la Fundació La Marató de TV3. Esta mañana, la Universidad Miguel Hernández (UMH) de Elche y la Asociación Valenciana de Enfermedad de Huntington (AVAEH) han firmado un convenio de colaboración por el que ésta se compromete a la concesión una beca, con el fin de dotar de medios humanos adicionales al proyecto de Barco, por un periodo de un año. A la firma del convenio han asistido el rector de la Universidad Miguel Hernández, Jesús Rodríguez Marín; el vicepresidente y la vocal de AVAEH, Hilario Esclapez y Ana Sempere, respectivamente, y el investigador responsable del convenio, Ángel Barco. La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo, letal y hereditario, que se inicia en la edad adulta y que se manifiesta en 1 de cada 20.000 personas. Como explica el investigador del CSIC, Ángel Barco, “es una neurodegeneración que afecta principalmente a neuronas de una región del cerebro llamada estriado y causa síntomas como movimientos involuntarios, perturbaciones psiquiátricas y, en estados avanzados, alteraciones de la memoria”. La manifestación de los síntomas suele comenzar alrededor de los cuarenta años y los pacientes mueren en el plazo de 10 a 15 años. Esta neurodegeneración es el resultado de la acumulación de los efectos tóxicos de una proteína mutada, la huntingtina, que forma agregados dentro de las neuronas. Diversas terapias experimentales utilizan manipulaciones farmacológicas y moleculares para contrarrestar estos efectos, pero hoy en día la enfermedad aún no tiene cura. Más información o solicitud de entrevistas: Mª Ángeles Alastuey Sánchez Tel.: 96 362 27 57 Móvil: 627 76 37 35 Fax: 96 339 20 25 http://www.dicv.csic.es malastuey@dicv.csic.es CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGACIONES CIENTÍFICAS Delegación en la Comunidad Valenciana C/ Cronista Carreres nº 11, 2º C 46003-VALENCIA “Una de las posibles causas del mal funcionamiento neuronal en la enfermedad de Huntington es el secuestro de la proteína CBP (proteína de unión a CREB) en los agregados de huntingtina. Dado el papel crítico de la ruta de CREB en distintos aspectos de la función neuronal, una reducción en los niveles de CBP puede tener consecuencias severas en la supervivencia neuronal y, por lo tanto, jugar un papel crítico en la enfermedad de Huntington”, concluye Ángel Barco. En esta línea, el objetivo del proyecto de investigación del científico del CSIC, ‘Estudio de la Acetilación de la cromatina y la Expresión dependiente de CREB en la patología de la enfermedad de Huntington’, es el análisis de mecanismos que compensen la falta de CBP funcional en neuronas en un intento de reducir los síntomas de la enfermedad. El proyecto se llevará a cabo en las dependencias del Instituto de Neurociencias, centro mixto del CSIC y la UMH, con sede en el Campus de San Juan de Alicante. El estudio se realizará en ratones modelo para esta enfermedad en los que se ha introducido la misma mutación en el gen de la huntingtina identificada en pacientes humanos. Estos ratones muestran síntomas similares a los descritos en pacientes, incluidos los trastornos motores y de memoria. Más información o solicitud de entrevistas: Mª Ángeles Alastuey Sánchez Tel.: 96 362 27 57 Móvil: 627 76 37 35 Fax: 96 339 20 25 http://www.dicv.csic.es malastuey@dicv.csic.es