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Insomnio Familiar Fatal, una
Enfermedad Causada por Priones.
María Fernanda Vázquez Miranda,
2° Semestre.
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Es común escuchar que una persona se
enferme desde una infección en las vías respiratorias por un virus, hasta un cáncer en
cierta zona del cuerpo debido al descontrol del crecimiento de células, pero no es
tan común que alguien se enferme por una
“partícula proteica infecciosa”, ya que la primera enfermedad en un humano debido a
este agente infeccioso fue apenas en el año
de 1995 en Gran Bretaña llamada variante de
CJDCreutzfeldt-Jakob, evidencia experimental que es causada por el mismo agente que
causa la encefalopatía espongiforme bovina
(BSE), comúnmente conocida como “mal de
las vacas locas”. A partir de esa fecha han sido
pocos los casos de esos tipos de enfermedades en humanos, pero también se confirmó
que el hombre tiene un gran riesgo a presentarlas. (Galotta y Pacífico, 2002).
A esa “esa partícula proteica infecciosa” se le
denomina Prion, el protagonista de la enfermedad “Insomnio Familiar Fatal”.
Ilustración 1.- Mecanismo posible de propagación
priónica. De una proteína priónica no plegada a
una plegada, proceso que tiene lugar de manera
irreversible.
La palabra deriva de “proteinaceousinfectiousparticle (partícula proteica infecciosa),
PrP” (Prusiner, 1982). Se trata de una
proteína en el huésped (el infectado) normalmente encontrada en la superficie de
muchas células, en particular en las neuronas.
Cuando se introducen en células normales y
sanas, causan conversión de la proteína normal de la superficie celular (PrP) a la proteína
que causa la enfermedad –el prion activado
(PrPSc), comenzando un ciclo desencadenante hasta la perpetuidad (Prusiner, 1998).
nutrenti . gaceta de nutrición . abril 2015