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Dada la alta incidencia de osteoporosis en el SPW, se deben realizar regularmente en estos pacientes densitometrías sobre todo en el período postpuberal. En caso de evidencia clínica de osteoporosis en pacientes más jóvenes, también estaría indicado realizarla. Mediciones de la densidad mineral ósea de la región lumbar de la columna vertebral proporcionan una buena información sobre el estado de calcificación ósea. La realización adicional de un escáner de todo el cuerpo, permite realizar mediciones objetivas de la composición corporal. Sería muy deseable disponer de estándares específicos para el SPW, que permitieran interpretar los valores de densidad mineral ósea obtenidos por densitometría y su relación con el riesgo de fracturas óseas. 4.3. Tratamiento de la osteoporosis El tratamiento incluye un aporte suplementario en la dieta de calcio y vitamina D, ejercicio y tratamiento de sustitución estrogénico. Se deberán tener en cuenta los siguientes aspectos. 1. La dieta prescrita a estos pacientes debe contener un aporte adecuado de calcio. En dietas muy restrictivas, se debe recomendar un aporte suplementario. 2. Generalmente no es necesario un aporte suplementario de vitamina D, si la exposición al sol es adecuada. En algunos pacientes con SPW debido a su estilo de vida sedentario la exposición solar no es suficiente. Es muy importante que el contenido de vitamina D en la dieta de estos pacientes sea adecuado. 3. El tratamiento sustitutivo con estrógenos parece disminuir el riesgo de osteoporosis, como se ha descrito en mujeres con hipogonadismo o en la menopausia. Lo mismo ocurre en hombres con hipogonadismo tratados con testosterona. 4. El trato con GH en adultos con déficit de GH ha demostrado ejercer un efecto beneficioso incrementando la mineralización ósea. Teniendo en cuenta todos los aspectos mencionados anteriormente, es importante resaltar que el tratamiento de la osteoporosis debe realizarse de forma individualizada y controlado mediante la realización periódica de densitometrías, que permita una evaluación continuada de la mineralización ósea. 5. HORMONAS TIROIDEAS, CORTISOL, PROLACTINA Y HORMONAS GASTROINTESTINALES No se han detectado alteraciones de función tiroidea, ni una mayor incidencia de tiroiditis autoinmune en pacientes con SPW. Los estudios realizados hasta ahora reflejan niveles normales de hormona tiroideas, de hormona estimuladora del tiroides (TSH) y de la respuesta de TSH a la administración parenteral de la hormona liberadora de la tirotropina (TRH). 60 La medición de metabolitos de los esteroides en orina (realizados por Rudd & Chance en 1969 y Sarren, Ruvalcaba y Kelley en 1975) indicaban un posible déficit de la hormona ACTH en el SPW. Estudios realizados posteriormente no han podido confirmar estas hipótesis. Sin embargo, Bray y Colab en 1983 demostraron que los niveles séricos de cortisol y ACTH, así como la respuesta del cortisol a la administración parenteral de ACTH, en pacientes con SPW son normales. Los niveles séricos basales de prolactina (PRL), así como las respuestas de la PRL tras la estimulación con TSH también son normales. Por el contrario, algunos estudios sugieren una respuesta insuficiente de los polipéptidos pancreáticos a las proteínas en el SPW. Este hallazgo podría ser importante, dado que los polipéptidos pancreáticos parecen influir en la regulación de la sensación de saciedad. 6. COLESTEROL Y LÍPIDOS No se han descrito alteraciones del metabolismo del colesterol y lípidos en el SPW. Según algunos autores los niveles séricos en ayunas de colesterol y lípidos pueden oscilar desde rangos normales a niveles algo elevados. El coeficiente LDL/HDL suele ser similar al del resto de los pacientes obesos. Todo ello indica que las posibles alteraciones son de origen nutricional y requieren un tratamiento con dietas pobres en grasas. Los pacientes con DM suelen tener también alteraciones de los niveles de colesterol y lípidos. Por ello, el buen control de la diabetes puede ser beneficioso para la prevención de dichas alteraciones. En pacientes con SPW y niveles extremadamente altos de colesterol o triglicéridos debe ser valorada la posibilidad de una hipercolesterolemia o hipertrigliceridemia familiar. En estos casos estaría indicado el tratamiento farmacológico. 7. BIBLIOGRAFÍA AMERICAN DIABETES ASSOCIATION (1993): “Clinical Practice Recommendations”, Diabetes Care, 16 (suppl 2), 1-118. ANGULO, M., CASTRO-MAGANA, M., MAZUR, B., CANAS, J.A., VITOLLO, P.M., y SARRANTONIO, M. (1996): “Growth hormone secretion and effects of growth hormone therapy on growth velocity and weight gain in children with Prader-Willi syndrome”, J. Pediatr Endocrinol Metab, 3, 393-399. ANGULO, M., CASTRO-MAGANA, M., y UY, J. (1991): “Pituitary evaluation and growth hormone Reatment in Prader-Willi syndrome”, Journal of Pediatric Endocrinology, 4, 167-173. AUGHTON, D.J., y CASSIDY, S.B. (1990): “Physical features of Prader-Willi syndrome in neonates”, AJDC, 144, 1251-1254. 61