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ARTÍCULOS CIENTÍFICOS Agujero macular El uso de la tomografía de coherencia óptica en su diagnóstico y clasificación Marc Biarnés Pérez*, OC nº 10.194 RESUMEN El agujero macular es una causa relativamente frecuente de pérdida visual y cuyo diagnóstico en fases incipientes puede resultar difícil. Recientemente, la aparición de la tomografía de coherencia óptica ha revolucionado el diagnóstico y seguimiento de muchas enfermedades del segmento posterior, incluyendo los desórdenes de la interfase vítreo- retiniana. El presente artículo describe el agujero macular y cómo las nuevas tecnologías pueden mejorar no sólo su diagnóstico precoz, sinó también su patogenia. Palabras clave Agujero macular, tomografía de coherencia óptica, tracción vítreo-retiniana. l agujero macular (AM) es una falta de tejido retiniano de espesor completo que afecta a la fóvea central. Si bien pueden estar asociados a un traumatismo, miopía elevada o inflamación1, la gran mayoría de los casos son idiopáticos2, por lo que a lo largo del artículo nos referiremos a este tipo de AM. E Figura 1a: Retinografía de un ojo sano. La flecha indica la dirección de la tomografía. 20 junio 394 Se estima que afecta aproximadamente a 3 de cada 1000 personas3 (el queratocono, por ejemplo, tiene una incidencia cercana a 1 de cada 2000 sujetos4), con edades comprendidas entre los 50 y 70 años de edad5,6, predilección por el sexo femenino en una relación 3:17, errores refractivos normales6 y sin patología sistémica asociada. Uno de los nuevos métodos de exploración utilizados para su diagnóstico es la tomografía de coherencia óptica (OCT, del inglés optical coherence tomography). El OCT ofrece imágenes de cortes de la retina y del nervio óptico de alta resolución (10-15 micras) en tiempo real, de modo no invasivo, sin contacto y, con la última versión, sin necesidad de midriasis farmacológica en la mayoría de los casos8, 9. En la actualidad, es el instrumento que ofrece mayor resolución de las estructuras del fondo de ojo, lo que facilita el estudio de desórdenes que afectan a la interfase vítreo-retiniana, como el AM. El OCT también se utiliza en el diagnóstico y seguimiento de otras patologías, como la degeneración macular, el edema macular, enfermedades vasculares retinianas, glaucoma, etc8, 9. Su funcionamiento está basado en la interferometría de baja coherencia8 y utiliza para ello el interferómetro de Michelson; como fuente emisora usa radiación infrarroja con una longitud de onda cercana a los 820 nm. Este haz se dirige hacia la fóvea y, en su trayectoria, es desdoblado por acción de un separador: una mitad hacia un espejo de referencia y la otra hacia la Gaceta Optica Figura 3: Zonas de adhesión entre retina y vítreo. Figura 1b: OCT macular donde se aprecia la depresión foveal normal. La CFN y el complejo EPR/Coriocapilar son las dos bandas rojas que limitan la parte más interna y externa de la retina, respectivamente. La C. Nuclear Externa representa los núcleos de los fotorreceptores y es la banda hipo reflectante azul-negra. El H. Vítreo está en la parte superior y la Coroides, en la inferior (CFN: capa de fibras nerviosas; C. Nuclear Externa: capa nuclear externa; EPR: epitelio pigmentario de la retina; H. Vítreo: humor vítreo). La visión del color puede verse afectada principalmente por el tamaño del escotoma; el test del fotoestrés será positivo, indicando patología macular. Los hallazgos del polo anterior y la presión intraocular son típicamente normales. La exploración del polo posterior será fundamental para establecer el diagnóstico; el uso del biomicroscopio y una lente de 90 o 66 dioptrías permiten apreciar mejor los cambios que la oftalmoscopía directa. Como veremos a continuación, los hallazgos del fondo de ojo dependerán del estadio del AM, que fueron identificados por Gass14 según sus observaciones con lámpara de hendidura (Figura 2): Dada la importancia del vítreo en el desarrollo del AM, antes de describir sus estadios será bueno recordar que este es un gel que ocupa unas 4/5 partes del volumen del ojo. Su porción más externa (la “bolsa” que lo recubre) se denomina hialoides y se separa anatómicamente en una porción anterior (la más próxima al cristalino) y otra posterior (la más cercana al polo posterior y al nervio óptico). La hialoides mantiene zonas de adhesión relativamente fuertes con la retina en la base del vítreo, las arcadas vasculares, el margen de la cabeza del nervio óptico y en la zona foveal (Figura 3). Como veremos, esta última será importante en el desarrollo de un AM. Los estadios del AM son los siguientes (Figura 4; comparar la gran similitud de las tomografías con la clasificación mostrada en la Figura 2): ● El estadio 1 del AM (desprendimiento foveolar o fisura intrarretiniana) se caracteriza oftalmoscópicamente por la pérdida de la depresión foveal (y, por tanto, de su reflejo) y por la presencia de un punto amarillo central de 100 a 150 micras15 (estadio 1A, agujero inminente). La hialoides posterior sigue aplicada a la fóvea, pero se cree que su contracción provoca un desprendimiento foveolar o bien, como se ha visto recientemente con OCT, una separación de las capas de la retina y un desplazamiento del pigmento xantófilo presente en la mácula, que facilita su visualización como el punto amarillo. El paso de un punto amarillo a un anillo amarillo (estadio 1B, agujero oculto) es específico de un AM. En este estadio hay una progresión de la contracción del gel vítreo prefoveolar, que provoca una fuerza centrífuga que separa los fotorreceptores sin pérdida de tejido. retina; los rayos reflejados por estas estructuras se juntan creando un patrón de interferencias que es analizado por un detector. El resultado se muestra en una escala de color arbitraria, donde los colores oscuros (negro y azul) representan zonas de baja reflectividad óptica y los claros (rojo y blanco), zonas de alta reflectividad, dando a la retina un aspecto característico. El resultado final es parecido al de un corte histológico in vivo (Figura 1b). Los síntomas que padecen los pacientes con AM son una disminución de visión unilateral no dolorosa, que puede se aguda o insidiosa, acompañada ocasionalmente de miodesopsias (moscas volantes) o metamorfopsia (distorsión de la imagen). Algunos pacientes pueden notar una “tela” en su visión o un escotoma central1, 10. Estos síntomas, especialmente la metamorfopsia, son muy sugerentes de patología macular. La exploración no difiere de la realizada a otros pacientes con pérdida de visión; deberemos prestar especial atención a los cambios en el fondo de ojo, sin obviar exámenes preliminares que nos pueden orientar: La agudeza visual de los pacientes con un AM establecido se encuentra típicamente entre 0.3 y 0.0511, 12, 13 , y no mejorará significativamente con cambios en la refracción. Los test de sensibilidad al contraste pueden dar afectación marcada sobretodo en las frecuencias altas. La rejilla de Amsler puede identificar un pequeño escotoma central (o metamorfopsia) no detectable mediante campimetría visual estándar. Figura 2: Clasificación de los estadios del AM según Gass (ver texto). Gaceta Optica 394 junio 21 ARTÍCULOS CIENTÍFICOS Figura 4. 1a: Retinografía de un AM estadio 1. 1b: OCT de un AM estadio 1; se aprecia la hialoides posterior desprendida perifovealmente (flecha blanca), pérdida de la depresión foveal normal por tracción hialoidea y disminución de la reflectancia intrarretiniana, compatible con posible inicio dde formación quística (flecha amarilla). 2a: Estadio 2, el halo amarilento representa líquido subretiniano. 2b: El OCT muestra defecto de espesor completo, la hialoides parcialmente adehrida al techo del AM (flecha blanca), aumento del grosor de los bordes del AM y espacios hipo reflectantes intrarretinianos, interpretados como quistes. 3a: Estadio 3; el AM aumenta de tamaño. 3b: El OCT muestra el aumento del tamaño y la separación de la hialoides del techo del agujero, suspendida delante del mismo (pseudo-opérculo, flecha blanca). 4a: Estadio 4; oftalmoscópicamente se detectó el anillo de Weiss. 4b: Ya no se detecta el pseudoopérculo, indicio de una mayor separación entre la superficie retiniana y la hialoides posterior. (Las figuras 1a, 2a, 3a y 3b se encuentran en eyephoto.ophth.wisc.edu/ResearchArea/oct). La condensación del gel vítreo pre-foveal no permite visualizar la separación retiniana. La agudeza visual no sería inferior a 0.51. ● El estadio 2 (AM de espesor completo precoz) se identifica como una zona redondeada u oval rojiza dentro del anillo amarillo16, de diámetro no superior a 400 micras14 y con un halo de líquido subretiniano; se pueden encontrar espacios quísticos intrarretinianos en los bordes del agujero. Es resultado de la tracción vítrea continua, que provoca una rotura foveal de espesor total, empezando típicamente en un extremo y progresando en forma de abrelatas; la hialoides posterior sigue adherida a un extremo 22 junio 394 de la retina1, 15. La agudeza visual disminuye, y se encuentra entre 0.5 y 0.21, 15. ● En el estadio 3 (AM establecido) aumenta el diámetro del AM por encima de las 400 micras1, 14 y se produce una separación entre el vítreo y la fóvea; en muchos casos se puede identificar una condensación vítrea por delante de la fóvea como una sombra grisácea suspendida delante del agujero, flotando2 (pseudo-opérculo). Además, pueden aparecer depósitos blanquecinos en la base del agujero, que representan proliferaciones nodulares del epitelio pigmentario de la retina1, 15. La agudeza visual se encuentra entre 0.3 y 0.051. Gaceta Optica ● Finalmente, en el estadio 4 (AM establecido con desprendimiento de vítreo posterior) se produce una separación completa del vítreo de la cabeza del nervio óptico, identificable mediante la visualización del anillo de Weiss1, 14, 15, 16 (una condensación de tejido glial peripapilar) flotando en la cavidad vítrea. Normalmente en este estadio la visión se estabiliza. El test de Watzke17 resulta útil para diferenciar un AM de otras lesiones simuladoras1: se proyecta una franja de luz vertical estrecha con la lámpara de hendidura y la lente de fondo de ojo sobre la foveola del paciente, que verá una interrupción en el haz (Watzke positivo) si tiene un AM y una línea recta o un leve estrechamiento con otras lesiones (Watzke negativo). La angiografía fluoresceínica no es patognomónica en el AM, pero es útil para diferenciarlo de otras lesiones con un aspecto similar (Figura 5). Como hemos visto, el OCT resulta muy útil en identificar y clasificar el AM1, 3, 10, 18-21; también lo será en el diagnóstico diferencial. Otras tecnologías, como el SLO12 (oftalmoscopio láser de barrido) y el RTA22 (analizador del espesor retiniano) también se han utilizado con éxito en el diagnóstico de esta patología. Actualmente, parece aceptado que la patogénesis del AM se debe a tracciones vítreo-retinianas15. Según Gass, estas tracciones serían en sentido tangencial14 (es decir, paralelas a la superficie de la retina) y provocarían la dehiscencia a nivel foveal. Estudios recientes mediante OCT sugieren, en cambio, que las fuerzas tendrían un sentido oblicuo23 o antero-posterior3, 10, 19, 24 (perpendiculares a la superficie retiniana, como podemos apreciar en las tomografías), confirmando hipótesis previas mediante ecografía B25. Varias lesiones pueden tener el aspecto de un AM, por lo que hay que tenerlas en cuenta en el diagnóstico diferencial: ● El agujero lamelar (Figura 6) es una pérdida parcial de tejido foveal; puede tener su origen en un quiste intrarretiniano en el que la tracción vítrea desprende el “techo” del quiste, con permanencia de tejido en el “suelo”, en contacto con el epitelio Figura 6a: Retinografía de un agujero lamelar; no se aprecian anormalidades marcadas. b: El OCT muestra pérdida parcial de tejido y del contorno foveal normal, con mantenimiento de las capas externas (en la tomografía, inferiores) de la retina (flecha). Gaceta Optica Figura 5: Angiografía fluoresceínica en paciente con AM establecido que muestra hiperfluorescencia foveolar en tiempos precoces. pigmentario. Oftalmoscópicamente, el agujero lamelar está menos demarcado que el AM, no tiene halo de líquido subretiniano, el signo de Watzke es negativo y la agudeza visual es mejor que en el AM (entre 1.0 y 0.25). ● La membrana epirretiniana con pseudoagujero12 (Figura 7) representa una proliferación de tejido en la superficie de la retina cuya contracción provoca su arrugamiento. Puede simular un AM, pero se observa un reflejo brillante de la superficie de la retina, tortuosidad de la trayectoria de los vasos, ausencia del anillo amarillo, signo de Watzke negativo y, si el agujero se encuentra en la propia membrana en lugar de en la retina, una agudeza mejor de 0.51. Otras condiciones como las drusas, la coriorretinopatía serosa central o el edema macular quístico1 pueden simular un AM. El diagnóstico se establece mediante oftalmoscopía, angiografía y OCT. Es fundamental hacer un diagnóstico preciso, ya que el tratamiento difiere de unas condiciones a otras. Como veremos, la alternativa en el AM es quirúrgica, pero los agujeros lamelares, por ejemplo, carecen terapia en la actualidad y en el edema macular quístico la opción más habitual es el tratamiento tópico con antiinflamatorios. La historia natural (es decir, qué ocurre si no se trata) es distinta para cada estadio: aproximadamente en la mitad de los pacientes en el estadio 1 se produce una separación espontánea entre el vítreo y la fóvea, de modo que se restaura la arquitectura foveal normal con mejora de la visión2, 26 (Figura 8). El resto progresa al estadio 2 en un periodo de semanas o meses con pérdida visual; la mayoría de pacientes con estadio 2 (84%) progresarían al 3 y el 55% de los sujetos en el tercer estadio evolucionarían al cuarto27. El cierre espontáneo de un AM se da en menos del 10% de los pacientes2, 28. El riesgo de desarrollo de AM en el otro ojo si no tiene un desprendimiento de vítreo posterior se encuentra entre el 10 y el 20% a los 5 años1, 29. Si ya se ha producido el desprendimiento, el riesgo es mucho más bajo (inferior al 1%)1, ya que no puede actuar 394 junio 23 ARTÍCULOS CIENTÍFICOS Figura 7a: Retinografía de una fina membrana epirretiniana que simula un AM incipiente. b: El OCT muestra una membrana a lo largo de la superficie de la retina (flechas), cuya contracción provoca la pérdida de la depresión foveal y engrosamiento difuso, pero con mantenimiento de tejido foveal. sobre la fóvea la fuerza responsable de la tracción. Un estudio reciente23 ha identificado mediante OCT un factor de riesgo para el desarrollo de un AM en el ojo contralateral de pacientes con agujeros ya establecidos: el estadio 0 del AM sería aquel en el que la exploración oftalmoscópica es normal, pero el OCT revela la hialoides posterior semi-desprendida y adherida en, al menos, un lado de la fóvea que, por lo demás, presenta una morfología normal (Figura 9). En el estudio, estos pacientes tuvieron un riesgo de progresión a un AM 6 veces mayor que los sujetos sin estos hallazgos. El tratamiento depende del grado de desarrollo del AM. Dado que la mitad de pacientes en el primer estadio tendrán una regresión espontánea, la observación es la conducta a seguir en estos sujetos. En los estadios 2 a 4, el tratamiento es quirúrgico: vitrectomía (técnica que elimina el vítreo) vía pars plana con inducción de un desprendimiento de vítreo posterior completo, limpieza de posibles membranas epirretinianas, inyección de un gas intraocular o aceite de silicona (que sirven para taponar el agujero y reaplicarlo a la retina) y posicionamiento cabeza boca abajo de una a dos semanas para conseguir que el gas tapone el AM al epitelio pigmentario1, 13, 30. Este requerimiento postural puede contraindicar la cirugía en algunos pacientes de edad avanzada. El OCT también se ha utilizado para predecir el resultado post-quirúrgico en función de la configuración y el tamaño del AM10. Los resultados anató- micos (cierre del AM) son buenos en más del 80% de los pacientes13, con recuperación funcional (mejora de la agudeza visual) a niveles de 0.5 o más en más de la mitad de los sujetos. La mejora visual es posible porque no hay pérdida de tejido foveal, sinó desplazamiento centrífugo de los fotorreceptores, que pueden mantener cierta funcionalidad una vez reaplicados al epitelio pigmentario (Figura 10a). El OCT también será útil en el seguimiento postoperatorio del paciente, verificando la reaplicación de los bordes del agujero o identificando las causas que evitan el resultado deseado10 (Figura 10b). La cirugía está indicada en AM de menos de un año de evolución, pero algún estudio cita buenos resultados incluso después de 3 años del diagnóstico31. Las complicaciones de la cirugía son potencialmente graves (desprendimiento de retina13, 32, pérdida de campo visual periférico32, reapertura de agujero13, 32, endoftalmitis13), pero en general poco frecuentes. La más importante sea quizá la aceleración de la catarata por los líquidos utilizados en más del 75% de los pacientes13, que obligará a su extracción para mantener los resultados funcionales. Figura 8: OCT de un paciente con AM contralateral en el que se produjo una separación espontánea entre el vítreo y la fóvea con pseudo-opérculo suspendido delante de la retina (flecha), contorno foveal relativamente preservado y agudeza visual de 0.8; su riesgo de progresión a un AM es muy bajo. la oftalmoscopía no detectó este hallazgo. APLICACIONES DEL OCT EN EL AM Diagnóstico. Identificación y diferenciación de otras lesiones. Clasificación. En uno de los cuatro estadios. Patogenia. Tracción antero-posterior. Pronóstico. Del ojo afectado de la cara a la cirugía; del ojo contralateral (estadio 0) Seguimiento post-operatorio. Valoración del resultado quirúrgico. Tabla 1: Aplicaciones del OCT en el AM. 24 junio 394 Figura 9: Estadio 0 de un paciente con AM contralateral. La flecha indica la hialoides parcialmente desprendida perifovealmente de una mácula con morfología normal. Gaceta Optica Figura 10 a: Arquitectura foveal relativamente normal después de vitrectomía, con cierre del AM; agudeza visual de 0.7. b: Después de la cirugía, la reaplicación foveal no es total, como evidencia el espacio hipo reflectante (negro) entre los fotorreceptores y el complejo EPR/Coriocapilar; la paciente presentaba una catarata moderada y agudeza visual sorprendentemente baja: cuenta de dedos a 50 cm. Las aplicaciones del OCT en el AM se resumen en la Tabla 1. En resumen, el AM es una causa relativamente frecuente de pérdida visual significativa; las características demográficas y una exploración orientada facilitarán su identificación. Por otro lado, debemos conocer los nuevos instrumentos utilizados en el diagnóstico de determinadas patologías; en este caso, el OCT ayuda en todas las fases de identificación y seguimiento del AM. Resulta interesante ver como las nuevas tecnologías modifican nuestro conocimiento sobre algunas enfermedades. Los recientes avances con el nuevo prototipo de OCT (UHR-OCT, con una resolución de hasta 3 micras33) probablemente mejorarán nuestra comprensión sobre este y otros desórdenes y facilitarán el dar un pronóstico previo al tratamiento más preciso. * Marc Biarnés Pérez desarrolla su labor profesional en la Clínica Oftamo+ de Barcelona. BIBLIOGRAFÍA 1. Way TA, Ahuja R, Steidl SM. Macular membranes and holes. En: Steidl SM, Hartnett ME: Clinical pathways in vitreoretinal disease. Ed. Thieme, 2003; 203-18. 2. 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