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ACTUALIZACIÓN EN LA PTI Alejandra Vercher Grau R1 Pediatría HGU Elx Tutor: Ignacio Izquierdo Fos martes 10 de mayo de 2011 CAMBIOS EN SU DENOMINACIÓN 1. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) 2. Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) 3. TrombocitoPenia Inmune primaria (PTI) Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 2 DEFINICIÓN Disminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de 100.000/µl, en ausencia de una causa desencadenante de la trombocitopenia Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 3 FORMAS CLÍNICAS PTI de reciente diagnóstico (aguda) Desde el diagnóstico hasta los 3 meses de evolución PTI persistente Entre los 3 y 12 meses, incluyendo: Pacientes que no alcanzan la remisión completa espontáneamente Pacientes que no mantienen la remisión completa después de suspender el tratamiento instaurado PTI crónica >12 meses después del diagnóstico Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 4 CRITERIOS DE EVALUACIÓN CLÍNICA Clínica 1. Cutáneo-mucosa Sangrado activo: • • • • • • • • Epistaxis que precisa taponamiento Hematuria Hemorragia digestiva macroscópica Menorragia Gingivorragia importante Cualquier hemorragia que pueda precisar trasfusión de hematíes Factores de riesgo hemorrágico 2. • • • • Hematuria TCE, politraumatismo previo Antiagregantes hasta 7-10 días antes Diátesis hemorrágica: coagulopatía, vasculitis Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 5 CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO Remisión completa (RC): Remisión parcial (RP): Ausencia de respuesta (AR): recuento ≥100.000/µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30.000 y 100.000/µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento cambios clínicos ni biológicos Respuesta transitoria (RT): Recaída (REC): sin mejoría inicial con nueva clínica o recuento <30.000/µl antes de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento recuento <30.000/µl después de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento, habiéndose alcanzado RC o RP Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 6 ¿ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA EN PTI? “Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalias en el hemograma y en aquellos en los que la morfología de SP no haya podido ser revisada por una persona experta, especialmente si se inicia tratamiento con corticoides” Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 7 PTI DE DIAGNÓSTICO RECIENTE Sangrado activo y <30.000 Sangrado cutáneo-mucoso o <10.000 plaquetas o factores de riesgo IGIV y control en 24 h Prednisona y control en 72 h Sangrado cutáneo exclusivo y >10.000 plaquetas sin factores de riesgo Observación Sangrado activo Persiste Ausencia de mejoría Desaparece Control en 72h >20.000 sin sangrado activo Observación martes 10 de mayo de 2011 >20.000 y/o sangrado activo IGIV Mejoría clínica y/ o >10.000 plaquetas Continuar predinisona Prednisiona y/ o 2º dosis de IGIV Persiste refractaria Ig anti-D o bolus de cortidoides Persiste refractaria sintomática Remitir a centro especializado Alejandra Vercher Grau 8 PTI PERSISTENTE Y CRÓNICA <30.000 plaquetas >30.000 plaquetas Hemorragia activa o factores de riesgo SÍ NO Observación IGIV periódicas según clínica Ig anti-D o “bolus” de corticoides o dexametasona oral si no responde Persiste refractaria Remitir a centro especializado Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 9 TRATAMIENTO (I) Primera línea: 1. • Corticoides: • • • Prednisona oral o metilprednisolona iv, 3 dosis/día 4 mg/kg/día (dosis máx 180 mg/día) durante 4 días, después 2 mg/kg durante 3 días y suspender IGIV: • 0.8-1 g/kg/dosis única iv, en perfusión continua en 6-8 h Segunda línea: 2. • Ig anti-D (50-75 mcg/kg/día iv, dosis única, perfusión de 1h) • Corticoides: “bolus” de metilprednisolona o dexametasona oral Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 10 TRATAMIENTO (II) Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 11 TRATAMIENTO EN SITUACIONES CON RIESGO VITAL Y SITUACIONES CON RIESGO Situaciones de riesgo vital: hemorragias del SNC y otras amenazantes para la vida Situaciones con riesgo especial (se administran sucesivamente) 1. TCE, politraumatizados y cirugía 1. 2. 3. 4. 5. Metilprednisolona iv 10 mg/kg IGIV iv 400 mg/kg Plaquetas 1 U/5-10 kg/ 6-8 h IGIV iv 400 mg/kg Esplenectomía urgente: valorar según caso urgente: IGIV 0.8-1 g/kg si plaq <50.000/µl y plaq si recuente <10.000/µl 2. Cirugía programada (valorar riesgo hemorrágico según intervención): IGIV 0.8-1 g/kg si plaq<50.000/µl 3. Esplenectomía programada: IGIV 0.8-1 g/kg si plaq <20.000/µl y clampaje precoz de la arteria esplénica Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 12 PROTOCOLO PTI-2010 Nueva denominación: Trombocitopenia inmune primaria (PTI) Se establece un nivel de corte de la cifra de plaquetas en <100.000/µl para su diagnóstico Clasificación según evolución Criterios de respuesta al tratamiento Pauta de actuación en PTI de diagnóstico reciente; y en la persistente y crónica Tratamiento: 1. 2. 3. 4. 5. 6. • • • Posología prednisona oral Esplenectomía >5 años de edad con >2 años de evolución Transfusión de plaquetas 1 U/5-10 kg/6-8 h (en situaciones de riesgo vital) Alejandra Vercher Grau martes 10 de mayo de 2011 13