Download Descargar el archivo PDF - revista medica carrionica

REPORTE DE CASO
TROMBOCITOPENIA INMUNE, CLÁSICA
Classic inmune thrombocytopenia
Doris Mendoza Contreras1 y Hugo Maximiliano Nieva1
1
Pre-Grado, Facultad de Medicina, UNMSM, Lima-Perú
RESUMEN
Varón de 23 años de edad procedente de Lima, obrero en contacto constante con
pegamentos orgánicos, quien hace 1 año, mientras realizaba trabajos de gasfitería
presento gingivorragia leve, autolimitada de 2 días de duración. Desde hace 3 días
presenta equimosis y petequias sistémicas. Un recuento sanguíneo, realizado en una
clínica privada fue informado como plaquetas: 1000 x mm3. En el hospital dos de mayo
se le instalo terapia con Dexametasona oral, con lo cual sus plaquetas ascendieron a
54 000/mm3 en 3 días. Inicialmente se implicó la trombocitopenia al contacto con
pegamentos orgánicos.
Palabras clave: trombocitopenia inmune, hiperplasia megacariocitica.
SUMMARY
23 years old male from Lima-Peru, worker in constant contact with organic adhesives,
who one year ago, developed mild gingivorrhage while doing plumbing work selflimited to 2 days. Now, from 3 days ago presents systemic ecchymosis and petechiae. A
blood count, performed in a private clinic was reported as platelets: 1000 x mm3. In the
hospital dos de Mayo the patient was fitted to oral therapy with Dexamethasone, which
amounted their platelets to 54,000/mm3 in three days. At the beginning, the
thrombocytopenia was related to contact with organic adhesives.
Keywords: immune thrombocytopenia, megakaryocytic hyperplasia.
INTRODUCCION
La trombocitopenia inmune (TI), es una forma adquirida de trombocitopenia debida a
destrucción de plaquetas, mediadas por anticuerpos (1,2). La TI es un diagnóstico de
exclusión caracterizado por trombocitopenia aislada y la ausencia de una condición
ISSN: 2413-2608
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 119
REPORTE DE CASO
clínica responsable para la caída de las plaquetas. Como resultado de
disminuidos de plaquetas, la TI, conduce a un sangrado fácil
niveles
(3,4).
La TI afecta a niños y adultos. A menudo, los niños desarrollan TI después de una
infección viral recuperándose, sin tratamiento (5). En adultos el desorden tiende a ser
crónico. En casos raros el número de plaquetas puede ser tan bajo que puede promover
sangrado en órganos internos (6).
La aproximación inicial a una TI, supone discernir la necesidad de terapia y el tipo de
terapia a emplear, lo que supone una gran responsabilidad porque por un lado se tiene
el riesgo (difícil de evaluar en cada paciente), de impedir potenciales sangrados en
órganos vitales y de otro lado promover el desarrollo de complicaciones y toxicidad a
causa de terapias que a veces son más peligrosas que el sangrado en si (7,8)
REPORTE
DE
CASO
Varón de 23 años de edad natural y procedente de Lima, quien hace 1 año, mientras
realizaba trabajos de gasfitería presento gingivorragia leve, autolimitada de 2 días de
duración. Enfermedad actual: Desde hace 3 días presenta equimosis y petequias en
boca, piel y mucosas de la cara, antebrazos, piernas, tobillos, pies y, escasas en tórax
anterior abdomen y región lumbar.
privada, donde tras efectuarle
Con esta sintomatología acude a una clínica
un recuento sanguíneo,
le dicen que sus cuentas
plaquetaris son : 10 000 x mm3. Al día siguiente las equimosis se habían extendido
hasta el lado izquierdo de su lengua, causándole dolor durante la ingesta de
alimentos.
En el
Hospital Dos de Mayo (HNDM), se decide su decide su
hospitalización.
Obrero
de
construcción civil, gasfitero ocasional en contacto con cementos y pegamentos, enfatiza
que el contacto con pegamentos orgánicos, le produce
PA:
110/70
mm
Hg,
pulso:
90
x
min.
tos y dolor de garganta.
FR:
20
x
min.
Temperatura: 36.5 ºC. Paciente en buen estado general, lucido, orientado en tiempo
espacio y persona. Piel tibia, elástica, equimosis eritemato-violáceas de 1-5mm de
diámetro en
cuello, tórax anterior, piernas, pies,
región dorso lumbar y cuero
cabelludo, que no desaparecen a la vitropresión. Equimosis de 5 mm de diámetro en
labio superior, gingivas, lengua. Sistemas Respiratorio, Cardiovascular, Neurológico,
ISSN: 2413-2608
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 120
REPORTE DE CASO
sin alteraciones. Se palpa hígado a 2 cm debajo del reborde costal, no esplenomegalia.
Foto.1: Petequias en distintos estadios, en pierna y pie izquierdo
30.10.2014. Hematies:5’450 000/mm3, Hb:15,8g/dl, Hto:49,4%, VCM: 90,6 fl,
Leucocitos:11780/mm3, Segmentados:11780/mm3, plaquetas:1000/mm3,Velocidad de
sedimentación globular: 10mm/h, RPR:no reactivo,Anticuerpos IgG a VIH I y II: no
reactivo,
F.
Reumatoide:no
reactivo,DHL:365
UI/L
(N:300-540),
Orina
completa:hematíes: 02 xc. 04.11.2014.:Hematies: 5’100 000/mm3, Hb: 15,5 g/dl,
Hto:45%, leucocitos:16200/mm3, segmentados: 12692/mm3, plaquetas:54000/mm3.
Mielograma. Incremento del tejido adiposo, ausencia de hemosiderina, hiperplasia
megacariocitica. Tratamiento: Dexametasona 8 mg: 1 ampolla intravenosa cada 8 hs,
Ranitidina
50
mg
intravenoso
c/8hs.
No Intramusculares. Luego de tres días, la dexametasona fue sustituida: por Prednisona
: 75 mg via oral c/24hs. Continuo con Ranitidina a 30 mg via oral 1 vez al dia. Dado de
alta el 04.11.14, con 54 000/mm3, alcanzo 5 dias después un nivel de plaquetas
normales, no ocurriendo recaídas.
ISSN: 2413-2608
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 121
REPORTE DE CASO
Foto 2.Hiperplasia megacariocitica. 6 o más lóbulos nucleares en Aspirado Medular.
DISCUSIÓN
Un síndrome hemorrágico (SH), como el presente, puede deberse a trastornos de las
paredes de los vasos sanguíneos, trombocitopenias o déficit de factores de coagulación.
Declarativamente, petequias y equimosis son hemorragias en piel y mucosas, debidas a
deficiencias de la hemostasia primaria. Aunque los cañones clínicos estipulan que las
petequias orientan a trombocitopenias y las equimosis a déficits de factores de
coagulación,
esta descripción no siempre se ajusta a lo establecido porque las
equimosis como en este caso corresponden a conglomerados de petequias previas.
Con
un nivel inicial de plaquetas de: 1000/mm3, la valoración subsiguiente fue
otorgar a las petequias violáceas un tiempo promedio de emergencia de 3 días y a las
rojizas: 1 día, con lo que el diagnóstico inicial tentativo fue trombocitopenia inmune
(TI), de reciente diagnóstico (9,10). Respecto a la extensión es sistémica y severa por el
nivel de plaquetas, el
mismo que
nos obligo a realizar un examen neurologico
detallado para descartar hemorragias intracraneales, que en este caso fue normal. La
literatura refiere que recuentos plaquetarios inferiores a 20.000/mm3, conllevan a un
mayor riesgo de hemorragias internas y sangrado del sistema nervioso central
(11,12).
El
termino purpura acuñado hace mas de 100 años ha desaparecido desde el 2010 en las
principales guias del mundo, dando paso a uno más simple : TI, primaria o secundaria.
Las trombocitopenias se deben a producción defectuosa de las mismas, aumento de su
destrucción y secuestro plaquetario. En tanto, una producción defectuosa se asocia a
ISSN: 2413-2608
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 122
REPORTE DE CASO
plaquetas de reducido tamaño, no observables en los hemogramas y ser el secuestro
plaquetario una consecuencia de hiperesplenismos asociados a bazos grandes (no
identificado en el examen físico), la mejor posibilidad diagnostica en este caso fue :
incremento de la destrucción plaquetaria por mecanismos inmunes.
El abordaje inicial
en este caso fue
priorizar 2 aspectos a) valorar
el riesgo
hemorrágico en órganos internos y b) búsqueda de todas las causas posibles, negativas
en este caso
(13,14).
En este punto, paralelamente o antes es de utilidad la realización de
un mielograma que diferencia entre orígenes centrales o periféricos. Una hiperplasia
megacariocitica establece una trombocitopenia de origen periférico.
.
Se arriba al diagnóstico de una TI, por exclusión de causas secundarias :las asociadas
a
Lupus
eritematoso
sistémico,
síndrome
antifosfolipidico,
inmunodeficiencia, desórdenes linfoproliferativos, infección
estados
de
con el virus de
inmunodeficiencia humana, virus de la Hepatitis C, terapia con drogas como heparina
y quinidina y en nuestro medio el descarte de ciertas infecciones como brucelosis y
tifoidea. El diagnostico de una TI, requiere 5 criterios : I) trombocitopenia en dos
recuentos, realizados
en días diferentes II) exclusión de otras enfermedades III)
hiperplasia megacariocítica IV) presencia de anticuerpos antiplaquetarios y V) respuesta
al tratamiento autoinmune. La hiperplasia megacariocítica en el mielograma y la
respuesta al tratamiento anti-inmune con elevación de plaquetas a 54 000xmm3,
permite cumplir con 4 de cinco criterios, estableciéndose el diagnostico de una TI, de
presentación en adultos.
El tratamiento recibido:
Dexametasona 8 mg intravenoso cada 8hs por 3 días,
sustituido luego por Prednisona 75 mg via oral cada 24 horas, fue exitoso.
Los
esteroides permiten que 2/3 de los pacientes eleven sus recuentos plaquetarios por
encima de 50 000/mm3
(15,16).
Los efectos adversos de los esteroides sobre la mucosa
gástrica son contrarrestados con la adicion de un inhibidor de los receptores H2 de la
histamina.
Si el tratamiento instaurado no hubiese sido exitoso, se habría configurado el caso de un
paciente no respondedor, con posibles deficiencias funcionales a nivel de plaquetas o
megacariocitos (per se, toxicidad por medicamentos, anemia aplastica síndromes
mielodisplasticos,etc), en los cuales otros tratamientos entrarían a tallar (romiplostim,
eltrombopag,
ISSN: 2413-2608
globulina
antitimocitica,etc)
(17,18).
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 123
REPORTE DE CASO
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1-Tolti LJ, Arnold DM. Pathophysiology and management of chronic immune
thrombocytopenia: focusing on what matters. Br J Haematol 2011; 152:52.
2-Covarrubias R, Sotelo N, Hurtado J. Púrpura trombocitopénica autoinmune.Bol Med
Hosp Infant Mex 2004; 61(2) : 119-127.
3-Douglas B. Cines and Victor S. Blanchette. Immune Thrombocytopenic Purpura. N
Engl J Med 2002; 346 (13):995-1008.
4-Cines DB, Bussel JB, Liebman HA y col. The ITP syndrome: pathogenic and clinical
diversity. Blood 2009;113:6511-21
5-Donato H, Cedola A, Elena G, Rapetti MC, Rossi N, Ramos A, y col. Comité
Nacional de Hematología. Purpura trombocitopénica inmune: Guía de diagnóstico y
tratamiento. Ach Argent Pediatr 2010; 108: 97-102.
6-Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology,
definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and
children: report from an international working group. Blood 2009; 113:2386.
7- Ghanima W, Godeau B, Cines DB, Bussel JB. How I treat immune
thrombocytopenia: the choice between splenectomy or a medical therapy as a secondline treatment. Blood 2012; 120:960.
8- Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the
investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010;
115:168.
9-Fondevila Carlos, Goette Nora, Lavergne Marta, Martha Rosana Martinez, Mónica
Raillon, Miguel Riveros, Dardo.Trombocitopenia inmune. Guia Argentina de
Hematologia,2015, pp:266-290
10- Neylon AJ, Saunders PW, Howard MR, et al. Clinically significant newly
presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a
population-based cohort of 245 patients. Br J Haematol 2003; 122:966.
11- Psaila B, Petrovic A, Page LK, et al. Intracranial hemorrhage (ICH) in children with
immune thrombocytopenia (ITP): study of 40 cases. Blood 2009; 114:4777.
ISSN: 2413-2608
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 124
REPORTE DE CASO
12- Neunert C, Noroozi N, Norman G, et al. Severe bleeding events in adults and
children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb
Haemost 2015; 13:457.
13- Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, Brand A. Morbidity and
mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001; 97:2549.
14- George JN. Management of patients with refractory immune thrombocytopenic
purpura. J Thromb Haemost 2006; 4:1664.
15- Mizutani H, Furubayashi T, Imai Y, et al. Mechanisms of corticosteroid action in
immune thrombocytopenic purpura (ITP): experimental studies using ITP-prone mice,
(NZW x BXSB) F1. Blood 1992; 79:942.
16- Wei Y, Ji XB, Wang YW, et al. High-dose dexamethasone vs prednisone for
treatment of adult immune thrombocytopenia: a prospective multicenter randomized
trial. Blood 2016; 127:296.
17- Diana Hubulashvili and Nino Marzella. Romiplostim (Nplate), a Treatment Option
for Immune (Idiopathic) Thrombocytopenic Purpura P T. 2009; 34 (9): 482–485.
18- Kuter DJ, Bussel JB, Lyons RM, et al. Efficacy of romiplostim in patients with
chronic immune thrombocytopenic purpura: A double-blind randomised controlled
trial. Lancet.2008;371:395–1403.
Correspondencia:
rmc.hndm@gmail.com
Parque de la Medicina. Av Grau s/n. Lima-Perú
ISSN: 2413-2608
Revista Médica Carrionica 2016:3 (2): Página 125