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LA IMAGEN DE LA SEMANA Edad: 18 años Sexo: Femenino Motivo de internación: Hemorragia digestiva alta. Enfermedad actual: Paciente, sin otros antecedentes médicos de importancia, que consulta por vómitos de 48hs de evolución asociados a deposiciones melénicas. Los familiares refieren ingesta de altas dosis de AINEs en los últimos 15 días por cefaleas intensas. Antecedentes personales: -Trastornos del desarrollo pondoestatural. -Meningitis a los 15 días de vida, con posterior hidrocefalia que requirió colocación de válvula de derivación ventrículo-peritoneal a los 3 meses, con 2 recambios posteriores. Medicación Habitual: Periciazina gotas. Paciente estable hemodinamicamente. Se solicita laboratorio donde se evidencia Hto 23%. Resto sin particularidades. Se transfunden 2 unidades de glóbulos rojos concentrados. Se solicita VEDA para estudio de cuadro de hemorragia digestiva alta; y TC de cerebro sin contraste e interconsulta a servicio de Neurocirugía para evaluación de cefaleas. TOMOGRAFIA DE CEREBRO S/CTE VEDA -Esófago: Se observa sobre tercio distal de esófago, en contacto con unión gastroesofágica una úlcera de 2.5cm de diámetro. Se observa vaso visible en el centro. Se inyecta con polidocanol al 1%. Además, se observan erosiones confluyentes hasta tercio medio de esófago, que ocupan más del 75% de la circunferencia. Por debajo de la úlcera, presenta leve disminución de la luz esofágica que se logra franquear con endoscopio de 29 french. Impresión Diagnóstica: -Úlcera de la unión gastroesofágica. -Esofagitis D. (Los Angeles) -Estenosis esofágica leve TOMOGRAFIA DE CEREBRO SIN CONTRASTE -Cisternas peritroncales y silvianas de tamaño acorde a la edad. -Hipoplasia del Cuerpo calloso. -Exagerada profundización de ambas cisuras rolándicas. -Los ventrículos laterales y el III ventrículo se presentan parcialmente colapsados y dismórficos. -Presencia de catéteres de avenamiento ventricular con sus extremos distales localizados en proyección de ambos cuerpos de los ventrículos laterales. Se interpreta la cefalea como secundaria a -Se instaura tratamiento para SCV (hidratación, reposo decúbito dorsal, corticoides) con franca mejoría. Síndrome de colapso ventricular (SCV) -Inicia tratamiento con Pantoprazol sobres 30 mg c/12 hs. Tramadol en caso de cefaleas. Residencia de Clínica Médica -Evoluciona favorablemente. Es dada de alta con seguimiento ambulatorio por servicio de Gastroenterología y de Neurocirugía en plan de nuevo recambio valvular. 1 VIÑETA CLINICA: Sindrome de colapso ventricular (SCV) La hidrocefalia se define como un incremento del volumen total de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo que conlleva un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen (ventrículos, espacios subaracnoideos y cisternas). El tratamiento de la hidrocefalia es básicamente el de la causa que la provoca, procediendo siempre que sea posible a la extirpación de masas ocupantes de espacio (tumores, quistes, malformaciones vasculares). No obstante una gran mayoría de hidrocefalias secundarias a procesos hemorrágicos, inflamatorios o malformativos, precisan tratamientos derivativos del LCR con sistemas de derivación extracraneal. A pesar del tiempo trascurrido desde que se inició el empleo de válvulas de derivación ventrículo-peritoneales y de los importantes avances tecnológicos actuales con el uso de válvulas programables en función de las necesidades, seguimos encontrando gran número de complicaciones en el funcionamiento de estos sistemas de derivación (ver tabla). Entre las complicaciones asociadas a válvulas de derivación ventrículo-peritoneal encontramos el síndrome de colapso ventricular (SCV), definido como la presencia esporádica y recidivante de episodios de cefalea, vómitos y grados variables de afectación de la conciencia, en los que se aprecia la existencia de ventrículos pequeños en las imágenes de SNC (ventrículos como ranuras, de ahí su denominación en lengua inglesa slit ventricle syndrome). Existe unanimidad a la hora de considerar que la causa del SCV reside en un drenaje excesivo de LCR desde los ventrículos, en pacientes portadores de derivaciones ventriculares. El cuadro se produce tras un periodo más o menos largo de funcionamiento aparentemente normal de la derivación. El resultado del drenaje excesivo y prolongado de LCR desde los ventrículos provoca una reducción del tamaño ventricular, con disminución de la presión intraventricular y sobre todo, reducción de la amplitud de la presión de pulsación cerebral. Se sabe que el SCV es más frecuente en pacientes intervenidos a muy corta edad y en pacientes en los que se emplean válvulas de presión baja. También es más frecuente en pacientes intervenidos de hidrocefalia poshemorrágica y postinfecciosa, aunque no se ha encontrado que la prematuridad sea un factor predisponente. La incidencia del SCV es muy variable según las diferentes series publicadas, presentándose entre el 1.3% y el 37% de los pacientes intervenidos de hidrocefalia con sistemas de derivación extracraneales. El diagnóstico del SCV se basa en la clínica característica con episodios de naturaleza intermitente caracterizados por cefalea, vómitos y afectación de la conciencia. Para la confirmación del diagnostico se emplean diferentes exámenes complementarios Para el tratamiento del colapso ventricular es preciso considerar la forma de presentación: – Forma de presentación crónica: Pacientes con imagen de microventrículos que sufren de forma crónica cefaleas esporádicas que no interfieren su vida normal y que no se asocian a síntomas de hipertensión endocraneal. En este caso pueden ser tratados con antimigrañosos sin tomar otras medidas. – Forma de presentación subaguda: Cuando la sintomatología crónica aumenta en intensidad o frecuencia, interfiriendo en la vida normal del paciente. En este caso será necesario tomar medidas de tratamiento quirúrgico, que variará desde las técnicas para evitar el hiperdrenaje (aumento de la presión de apertura valvular, mecanismos antisifón, etc), hasta intervenciones para aumentar la capacidad craneal como la craniectomía bitemporal. – Forma de presentación aguda: Es la más grave llegando a poner en peligro la vida y la integridad del sistema nervioso central, dado que puede afectar a las habilidades cognitivas. El paciente inicia un cuadro de cefalea intensa con alteración del estado de conciencia, que obligan a una rápida consulta al Servicio de Urgencias. Al igual que en las formas subagudas, es preciso poner en marcha medidas de tratamiento quirúrgico, como las señaladas antes. Se han descrito otras formas de tratamiento para el SCV, como la ventriculostomía endoscópica del III ventrículo con notable éxito. También se ha indicado el tratamiento mediante una derivación lumbo-peritoneal en los casos que cursan con PIC elevada. Por último se ha sugerido que el tratamiento con dexametasona oral a la dosis de 0.5 mg/Kg de peso/día, mejora la sintomatología y acorta su duración, por lo que puede ser útil para lograr el alivio temporal de los pacientes afectos de SCV, mientras se programa la cirugía. Residencia de Clínica Médica Tomado de www.adam.com Tabla 1 Complicaciones asociadas a válvulas de derivación ventrículoperitoneal -Infecciones -Obstrucción Mecánica del sistema -Peritonitis -Ascitis de LCR/quistes abdominales -Hernias Inguinales -Migración de la derivación al interior de la cavidad abdominal -Obstrucción del extremo ventricular de la derivación -Colapso Ventricular sintomatico (Slit Ventricule Syndrome) -Hematoma subdural BIBLIOGRAFIA -Harold L. Rekate. Shunt-related headaches: the slit ventricle syndromes. Childs Nerv Syst (2008) 24:423–430. -Alberto Puche Mira. Hidrocefalias– Síndrome de colapso ventricular. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la Asociación Española de Pediatría- 2008. 2