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ORIGINAL
Hemicránea continua y paroxística: características clínicas
y terapéuticas en una serie de 23 pacientes
Sonia Benítez-Rivero, Carmen González-Oria, Teresa Gómez-Caravaca, María Bernal Sánchez-Arjona,
M. Dolores Jiménez-Hernández
Introducción. Las hemicráneas son cefaleas raras caracterizadas por dolor estrictamente unilateral, bien como una cefalea continua, aunque fluctuante, en la hemicránea continua (HC), o en forma de ataques recurrentes en la hemicránea
paroxística (HP). En ambos tipos de cefalea se describe una respuesta absoluta a la indometacina.
Objetivo. Analizar el cumplimiento de los criterios diagnósticos actuales para HC y HP, y la reciente introducción de la HC
en el grupo de las cefaleas trigeminoautonómicas.
Pacientes y métodos. Evaluamos retrospectivamente las características clínicas y terapéuticas de pacientes diagnosticados de
HC o HP. Incluimos información demográfica, sintomatología, escala analógica de dolor y respuesta a la indometacina.
Resultados. Evaluamos una muestra de 12 pacientes con HC (cuatro hombres y ocho mujeres) de un total de 520 casos
(2,3%). Edad media de inicio: 47,1 ± 16,4 años. Intensidad de dolor basal: 3,3 ± 1,9. Exacerbaciones: 9,2 ± 1,1. Ocho casos
(66,7%) presentaban síntomas autonómicos, cuatro (33,3%) tenían patrón horario y dos (16,7%) no respondieron a la indometacina. Evaluamos una muestra de 11 pacientes con HP (100% mujeres) de 520 casos (2,1%). Edad media de inicio:
37,0 ± 13,9 años. Intensidad de dolor: 8,7 ± 2,7. Nueve casos (81,8%) presentaban síntomas autonómicos, tres (27,3%)
tenían patrón horario y uno (9,1%) no respondió a la indometacina.
Conclusiones. Las hemicráneas son diagnósticos infrecuentes en consultas de cefalea. Su diagnóstico requiere el cumplimiento de unos criterios que a veces no se cumplen en su totalidad. Pensamos que se precisa una revisión de los criterios
y apoyamos que la HC se haya introducido recientemente en el grupo de las cefaleas trigeminoautonómicas.
Palabras clave. Cefalea unilateral. Cefaleas trigeminoautonómicas. Hemicránea continua. Hemicránea paroxística. Indometacina. Síntomas autonómicos.
Introducción
Las cefaleas trigeminoautonómicas (CTA) son
un grupo de cefaleas primarias caracterizadas por la
presencia de cefalea unilateral en la distribución somática del nervio trigémino y manifestaciones autonómicas ipsilaterales asociadas, incluyendo lagrimeo, ptosis palpebral, rinorrea/congestión nasal y síndrome de Horner (ptosis con miosis pupilar) [1-4].
Las conexiones troncoencefálicas entre el sistema
trigeminal y el sistema nervioso parasimpático permiten comprender cómo una cefalea basada en el
sistema trigeminal puede estar asociada con sintomatología autonómica [1]. Este tipo de cefaleas incluye la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística (HP), el síndrome SUNCT –short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival y
lagrimeo)–, el síndrome SUNA –short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial
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autonomic features (cefalea unilateral neuralgiforme
de breve duración con manifestaciones autonómicas
craneales)– y la hemicránea continua (HC) [1,2].
La HC se caracteriza por una cefalea diaria, junto con períodos de exacerbación del dolor, que se
producen con frecuencia variable desde varias veces por semana a una vez cada tres meses o menos.
El dolor continuo diario es, por lo general, de intensidad leve a moderada, y afecta a la región temporal
o periorbitaria. Los períodos de exacerbación del
dolor están marcados por dolor de moderado a grave, de horas a días de duración [1]. De igual forma
que ocurre con la HP, la Clasificación Internacional
de las Cefaleas (ICHD) define la HC como una cefalea que no cambia de lado. La definición también
incluye la presencia de síntomas autonómicos ipsilaterales, como lagrimeo, inyección conjuntival, síntomas nasales y ptosis/miosis, junto con una respuesta absoluta a la indometacina [5,6]. Sin embargo, algunos trabajos [2,7-9] han descrito también
casos de HC en los que el dolor cambia de lado o es
Unidad de Cefaleas. Servicio de
Neurología y Neurofisiología Clínica.
Hospital Universitario Virgen del
Rocío. Sevilla, España.
Correspondencia:
Dra. Carmen González Oria.
Unidad de Cefaleas. Servicio
de Neurología y Neurofisiología
Clínica. Hospital Universitario
Virgen del Rocío. Avda. Manuel
Siurot, s/n. E-41013 Sevilla.
Fax:
+34 955 012 597.
E-mail:
carmengoria@hotmail.com
Aceptado tras revisión externa:
03.07.14.
Cómo citar este artículo:
Benítez-Rivero S, González-Oria C,
Gómez-Caravaca T, Bernal SánchezArjona M, Jiménez-Hernández MD.
Hemicránea continua y paroxística:
características clínicas y terapéuticas
en una serie de 23 pacientes.
Rev Neurol 2014; 59: 337-44.
© 2014 Revista de Neurología
337
S. Benítez-Rivero, et al
Tabla I. Criterios de la tercera edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III) para el
diagnóstico de hemicránea continua.
Descripción
Cefalea estrictamente unilateral, persistente, con inyección conjuntival, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración facial y frontal, miosis, ptosis y/o edema
palpebral ipsilaterales, y/o intranquilidad o agitación. La cefalea presenta una
respuesta absoluta a la indometacina a
A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D
B. Presencia de la cefalea durante más de tres meses,
con períodos de exacerbaciones del dolor
C. Uno o ambos de los siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos ipsilaterales al dolor:
Criterios
diagnósticos
a) Inyección conjuntival y/o lagrimeo
b) Congestión nasal y/o rinorrea
c) Edema palpebral
d) Sudoración de la cara y de la frente
e) Rubefacción de la cara y de la frente
f) Sensación de taponamiento del oído
g) Miosis y/o ptosis
2. Sensación de intranquilidad o agitación,
con agravamiento del dolor con el movimiento
D. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina a
E. No atribuida a otro trastorno
a En
un adulto, la indometacina oral debería usarse inicialmente en una dosis de al menos 150 mg/día e incrementarla en caso necesario hasta 225 mg/día. La dosis inyectable es 100-200 mg/día. Dosis de mantenimiento
inferiores suelen ser suficientes.
bilateral, así como la existencia de pacientes que no
presentan síntomas autonómicos asociados [9,10].
Asimismo, algunos autores han sugerido una forma
de HC resistente a la indometacina [1,3], aunque,
según la bibliografía, esto es controvertido.
Hasta la segunda edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-II) de la Sociedad
Internacional de Cefaleas, la HC era clasificada dentro del apartado de ‘Otras cefaleas primarias’, y no
como una CTA [5]. Sin embargo, basándose en que
esta patología comparte muchas características clínicas con las otras CTA, como que es típicamente
unilateral y se acompaña de síntomas autonómicos
ipsilaterales, en la tercera edición de esta clasificación (ICHD-III) (Tabla I), publicada en el año 2013,
se ha decidido incluir a la HC dentro de este grupo
[6]. Además, tal como se observa en las CTA, los estudios de neuroimagen funcional muestran una notable activación en la región hipotalámica posterior
durante las exacerbaciones de dolor en la HC, lo que
también apoya su inclusión en este grupo [6].
Por otro lado, la HP es un síndrome raro caracterizado por cefaleas de corta duración, elevada fre-
338
cuencia de ataques y síntomas autonómicos acompañantes [1-3]. El dolor es unilateral, aunque también existen trabajos que indican que, en ocasiones,
puede cambiar de lado o incluso ser bilateral [2,11].
Sin embargo, en las distintas versiones de la ICHD
(Tabla II) se incluye la unilateralidad de la cefalea
como criterio obligatorio para el diagnóstico, junto
con la localización en la zona orbitaria, supraorbitaria o temporal [5,6]. La cefalea es de intensidad
elevada y puede persistir dolor leve entre ataques.
La duración normal de los ataques es de 2-30 minutos. En cuanto a los síntomas autonómicos, la mayor parte de pacientes presenta lagrimeo (62%), seguido por congestión nasal (42%), inyección conjuntival y rinorrea (36%) y ptosis palpebral (33%)
[1]. Con respecto al tratamiento, según la bibliografía [1,3], la HP es una de las cefaleas que por definición responden completamente a la indometacina.
Según diversos trabajos [1,2], si un paciente no responde a una dosis de 75 mg dos veces al día, de­
bería considerarse un diagnóstico alternativo. La
ICHD también incluye entre los criterios obligatorios para el diagnóstico una prevención completa
de los ataques con dosis terapéuticas de indometacina. Sin embargo, una vez más, existen trabajos en
los que, incluyéndose pacientes que cumplen todos
los demás criterios, no responden a este tratamiento. En el estudio de Boes y Dodick [11] se encontró
que, de 40 pacientes con HP, el 75% presentaba una
respuesta consistente a la indometacina, mientras
que un 25% no respondía. Estos mismos autores
obtuvieron que, de 47 pacientes, un 4% no presentaba síntomas autonómicos. Otros estudios han obtenido resultados similares [9].
El objetivo de nuestro estudio fue evaluar retrospectivamente características clínicas y terapéuticas
de pacientes diagnosticados de HC y HP en las consultas de cefalea del Hospital Universitario Virgen
del Rocío, con el fin de analizar el cumplimiento de
los criterios diagnósticos actuales y la reciente introducción de la HC en el grupo de las CTA.
Pacientes y métodos
Realizamos un estudio retrospectivo en el que incluimos un total de 12 pacientes con diagnóstico de HC
sobre el total de 520 casos (2,3%) vistos en las consultas de cefalea del Hospital Universitario Virgen
del Rocío entre los años 2010 y 2012. Incluimos, asimismo, 11 pacientes con diagnóstico de HP sobre
520 casos (2,1%) atendidos en nuestras consultas
durante el mismo período. Recogimos información
demográfica, sintomatología, incluyendo escala ana-
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Hemicránea continua y paroxística
lógica del dolor, y respuesta a la indometacina. Los
datos usados para este estudio se obtuvieron mediante revisión de historias clínicas de los pacientes.
La información demográfica y clínica incluyó se­
xo, edad en el momento del estudio, edad de inicio
de los síntomas, localización del dolor (orbitario,
supraorbitario, temporal u otros), lateralidad del dolor, y frecuencia y duración de las crisis en el caso de
la HP y de las exacerbaciones en la HC. La intensidad del dolor se evaluó mediante la escala analógica
del dolor, en la que la intensidad la graduó el paciente numéricamente, con un valor de 0 a 10, donde 0
representaba ausencia de dolor y 10 el dolor más intenso que pudiera imaginar. En el caso de la HP, se
recogió la intensidad del dolor en el momento en las
crisis, mientras que en la HC se incluyó la intensidad del dolor tanto basal como en las exacerbaciones. Otros datos recogidos fueron la presencia o ausencia de síntomas acompañantes, incluyendo lagrimeo, inyección conjuntival, edema palpebral, ptosis,
rinorrea y rubefacción facial. Se evaluó, asimismo,
la existencia de patrón horario y estacional, y la posible relación con el tabaco o el alcohol. Por último,
se recogió la respuesta a la indometacina oral según
las anotaciones encontradas en la historia clínica.
Tabla II. Criterios de la tercera edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III) para el
diagnóstico de hemicránea paroxística.
Descripción
Ataques de dolor intenso, estrictamente unilateral, de localización orbitaria,
supraorbitaria, temporal o cualquier combinación de estas localizaciones,
de una duración de 2-30 minutos y que ocurren varias o muchas veces al día.
Los ataques de dolor están asociados con inyección conjuntival, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración facial y frontal, miosis, ptosis y/o edema
palpebral ipsilaterales al dolor. Existe respuesta absoluta a la indometacina a
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-E
B. Ataques de dolor unilateral de gran intensidad, en las regiones orbitaria,
supraorbitaria y/o temporal, con una duración de 2 a 30 minutos
C. La cefalea está asociada al menos a uno de los siguientes síntomas o signos
ipsilaterales al dolor:
1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo
2. Congestión nasal y/o rinorrea
Criterios
diagnósticos
3. Edema palpebral
4. Sudoración de la cara y de la frente
5. Rubefacción de la cara y de la frente
6. Sensación de taponamiento del oído
7. Miosis y/o ptosis
D. La frecuencia de los ataques es de más de cinco por día durante más de
la mitad del tiempo, aunque puede haber períodos de menor frecuencia
E. Los ataques responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina a
Resultados
Se incluyeron un total de 12 pacientes con diagnóstico de HC y 11 con diagnóstico de HP. Las tablas
III y IV reflejan las principales características de ambos grupos de pacientes.
Edad en el momento de inclusión,
sexo y edad de inicio de los síntomas
La edad media de los pacientes en el momento de
inclusión en el estudio fue 55,2 ± 17,5 años en el
grupo de los 12 pacientes con HC y 58,4 ± 12,5 años
en el grupo de los 11 pacientes con HP. La relación
varón/mujer fue de 1 a 2 en la HC y un 100% de
mujeres en la HP. La edad media de inicio fue 47,1
± 16,4 años en la HC y 37,0 ± 13,9 años en la HP.
Localización del dolor
En nuestra cohorte, muchos pacientes presentaban
dolor en la región orbitaria (cinco con HC y ocho
con HP). Otras localizaciones del dolor incluyeron
la región supraorbitaria (cuatro pacientes con HC y
uno con HP), temporal (dos pacientes con HP) y otras
regiones, como las zonas parietal, parietooccipital
o hemicraneal (tres pacientes con HC).
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F. No es atribuible a otro trastorno
a En un adulto, la indometacina oral debería usarse inicialmente en una dosis de al menos 150 mg/día e incrementarla en caso necesario hasta 225 mg/día. La dosis inyectable es de 100-200 mg/día. Dosis de mantenimiento inferiores suelen ser suficientes.
Lateralidad del dolor
Los criterios de la ICHD-III requieren para el diagnóstico de HC y HP que el dolor sea unilateral y sin
cambio de lado. En nuestro estudio, en el grupo de
la HC, todas las cefaleas fueron unilaterales; en siete pacientes (58,3%), cefalea derecha, y en cinco pacientes (41,7%), izquierda. En el grupo de la HP, en
dos pacientes (18,2%) la cefalea fue derecha y en
ocho (72,7%), izquierda, pero encontramos un paciente (9,1%) en el que la cefalea era alternante.
Intensidad del dolor
En la HC, la intensidad media de dolor, evaluada mediante escala analógica del dolor, fue 9,2 ± 1,1 durante las exacerbaciones y 3,3 ± 1,9 de dolor basal.
La intensidad media del dolor tuvo un valor medio
de 8,7 ± 2,7 durante las crisis en la HP.
339
S. Benítez-Rivero, et al
Tabla III. Características principales de los 12 pacientes con hemicránea continua.
Sexo
Edad
al inicio
EVA
basal
EVA en la
exacerbación
Duración de
la exacerbación
Síntomas
autonómicos
Respuesta a
la indometacina
Paciente 1
Mujer
64 años
4
10
24 h
Sí
No
Paciente 2
Hombre
50 años
3
10
1h
No
Sí
Paciente 3
Mujer
62 años
2
7
72 h
Sí
No
Paciente 4
Hombre
28 años
5
9
24 h
No
Sí
Paciente 5
Mujer
75 años
1
10
6h
Sí
Sí
Paciente 6
Hombre
65 años
4
8
24 h
No
Sí
Paciente 7
Mujer
26 años
1
8
48 h
No
Sí
Paciente 8
Mujer
35 años
1
9
72 h
Sí
Sí
Paciente 9
Mujer
30 años
6
10
5h
Sí
Sí
Paciente 10
Mujer
38 años
6
10
72 h
Sí
Sí
Paciente 11
Mujer
44 años
2
10
5h
Sí
Sí
Paciente 12
Hombre
48 años
5
10
24 h
Sí
Sí
EVA: escala analógica visual (0: sin dolor; 10: el peor dolor posible).
Duración y frecuencia de las crisis/exacerbaciones
Según los criterios de la ICHD-III, para el diagnóstico de HP los ataques deben tener una frecuencia
por encima de más de cinco al día durante más de la
mitad del tiempo. El número medio de crisis al día
en nuestro grupo con HP fue 5,2 ± 2,1. La duración
media de las crisis fue de 11,3 ± 9,4 minutos. La frecuencia de las crisis se dividió en crisis diarias en
siete pacientes (63,6%), cada 3-5 días en dos pacientes (18,2%) y semanales en dos pacientes (18,2%).
En la HC, la duración media de las exacerbaciones fue 31,4 ± 27,6 horas. De forma similar a la HP,
la frecuencia de las exacerbaciones se dividió en
diarias en dos pacientes (16,7%), cada 3-5 días en
dos pacientes (16,7%), semanales en cuatro pacientes (33,3%), mensuales en tres pacientes (25%) y bimensuales en un paciente (8,3%).
Síntomas autonómicos
De acuerdo con los criterios ICHD-III, los pacientes tanto con HC como con HP deben presentar al
menos un síntoma autonómico. En nuestro estudio,
340
no todos los pacientes presentaron dichos síntomas, y se encontraron ocho pacientes (66,7%) con
HC y nueve pacientes (81,8%) con HP. Dentro de
estos síntomas se incluyó lagrimeo (8 HC y 9 HP),
inyección conjuntival (1 HC y 5 HP), edema palpebral (3 HC y 1 HP), ptosis palpebral (1 HC), rinorrea (6 HC) y rubefacción facial (2 HP).
Respuesta a la indometacina
Los criterios de la ICHD-III requieren una respuesta absoluta a la indometacina para el diagnóstico de
HC y HP. Sin embargo, en nuestra cohorte no todos
los pacientes la presentaron. La respuesta a este tratamiento se encontró en 10 pacientes (83,3%) con
HC y 10 pacientes (90,9%) con HP. La dosis de indometacina fue variable, con una dosis media de 50 mg,
llegando a dosis de 150 mg.
De los pacientes sin respuesta a la indometacina,
en uno de los pacientes con HC se probó tratamiento con corticoides, amitriptilina, pregabalina, carbamacepina, topiramato y celecoxib; en el otro paciente
se probó tratamiento con amitriptilina y con otros
antiinflamatorios no esteroideos. En el paciente con
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Hemicránea continua y paroxística
Tabla IV. Características principales de las 11 pacientes con hemicránea paroxística.
Sexo
Edad
al inicio
EVA
basal
Crisis diarias
de dolor
Duración
del dolor
Síntomas
autonómicos
Respuesta a
la indometacina
Paciente 1
Mujer
56 años
10
5
2 min
Sí
Sí
Paciente 2
Mujer
23 años
10
3
20 min
Sí
Sí
Paciente 3
Mujer
24 años
10
5
30 min
No
Sí
Paciente 4
Mujer
52 años
8
10
3 min
Sí
Sí
Paciente 5
Mujer
50 años
10
5
5 min
Sí
Sí
Paciente 6
Mujer
41 años
10
2
20 min
Sí
Sí
Paciente 7
Mujer
40 años
10
7
20 min
No
Sí
Paciente 8
Mujer
30 años
10
5
5 min
Sí
Sí
Paciente 9
Mujer
45 años
9
5
5 min
Sí
No
Paciente 10
Mujer
11 años
10
5
5 min
Sí
Sí
Paciente 11
Mujer
35 años
8
6
10 min
Sí
Sí
EVA: escala analógica visual (0: sin dolor; 10: el peor dolor posible).
HP sin respuesta a este tratamiento se probó amitriptilina, ácido valproico y pregabalina. No se obtuvo respuesta con ninguno de estos tratamientos.
dos pacientes con HP (18,2%) refirieron empeoramiento con su consumo.
Patrón horario o estacional
Discusión
Se encontró patrón horario en cuatro pacientes con
HC (33,3%), en dos con presentación de las exacerbaciones mayoritariamente durante la madrugada y
en dos durante la mañana. En la HP, se encontró patrón horario en tres pacientes (27,3%), en todos ellos
con presentación de las crisis durante la noche.
En cuanto al patrón estacional, se encontró sólo
en un paciente con HC (8,3%), con presentación de
las exacerbaciones durante el verano. En la HP se
encontró dicho patrón en tres pacientes (27,3%),
dos con presentación de las crisis mayoritariamente en primavera y uno en verano-otoño.
Las hemicráneas, tanto HC como HP, son diagnósticos infrecuentes en consultas de cefalea. Actualmente, su diagnóstico requiere cumplimiento de unos
criterios que no siempre se obtienen en su totalidad.
En este estudio presentamos un grupo de pacientes afectos de una cefalea, mayoritariamente unilateral y asociada a síntomas autonómicos ipsilaterales. Sin embargo, algunos de los pacientes no cumplían completamente los criterios de la ICHD-III pa­ra
HC o HP.
La incidencia y prevalencia de HC y HP se desconoce. Inicialmente se consideraron síndromes bastantes infrecuentes, pero el número creciente de pacientes diagnosticados en las consultas de cefalea
sugiere que estos síndromes pueden encontrarse
infradiagnosticados y ser más frecuentes de lo que
parecía a priori [9,10]. En nuestro estudio, HC y HP
representaron un 2,3% y un 2,1%, respectivamente,
de los pacientes atendidos en nuestras consultas de
Relación con el tabaco o el alcohol
En la HP, un paciente (9,1%) refirió empeoramiento
de sus cefaleas en relación con el tabaco, pero no se
encontró ninguna relación en el caso de la HC. Con
respecto al alcohol, dos pacientes con HC (16,7%) y
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S. Benítez-Rivero, et al
cefalea, datos comparables a los obtenidos por otros
autores [9,10,12].
Respecto a la edad de inicio, de acuerdo con la
bibliografía, aunque estas cefaleas pueden desarrollarse en cualquier rango de edad, lo más frecuente
es su presentación en torno a la tercera década de la
vida [1,13]. La edad media de inicio en nuestro estudio fue algo superior (47,1 ± 16,4 años en la HC y
37,0 ± 13,9 años en la HP). De acuerdo con otros
estudios [1,13,14], en relación con la distribución
por sexos, en ambos tipos de cefalea hubo un claro
predominio femenino.
Los criterios de la ICHD-III [6] requieren para el
diagnóstico de HC y HP que el dolor sea unilateral
y sin cambio de lado. En nuestro estudio, en el grupo de la HC todas las cefaleas fueron unilaterales;
sin embargo, en el caso de la HP, encontramos un
paciente en el que la cefalea era alternante. La alternancia de lado en las hemicráneas, tanto HC como
HP, es un hallazgo que encontramos con cierta frecuencia en la bibliografía [9,11,13-17].
Basado en la definición actual, los pacientes con
HC o HP deben presentar al menos un síntoma autonómico craneal, durante los ataques de dolor en
el caso de la HP o durante las exacerbaciones en el
caso de la HC [6]. El lagrimeo, la congestión nasal,
la ptosis y la inyección conjuntival son los signos
autonómicos más frecuentes [14]. En nuestro estudio, los síntomas autonómicos estuvieron ausentes
en cuatro pacientes con HC y dos pacientes con HP,
pacientes que, por otra parte, presentaban una cefalea típica de HC o HP y una buena respuesta a la
indometacina. La ausencia de sintomatología autonómica en casos de pacientes con HC y HP con respuesta a indometacina también se ha descrito previamente [9-11,18,19]. Dentro de estos síntomas, lo
más frecuente fue el lagrimeo en ambos grupos;
otros signos observados con menos frecuencia fueron inyección conjuntival, edema palpebral, ptosis,
rinorrea y rubefacción facial.
Los criterios de la ICHD-III requieren, asimismo,
una respuesta absoluta a la indometacina para el
diagnóstico de HC y HP. Sin embargo, en nuestra
cohorte no todos los pacientes la presentaron; encontramos dos pacientes con HC y un paciente con
HP sin respuesta a dicho tratamiento. En los pacientes con HC no respondedores a la indometacina se
planteó el diagnóstico de migraña, ya que hay casos
de migraña estrictamente unilateral que, además, en
ocasiones, pueden acompañarse de síntomas autonómicos ipsilaterales al dolor. La distinción entre am­
bas entidades no siempre es sencilla; sin embargo,
las características de la cefalea, la ausencia de historia familiar de migraña y la presencia de un dolor
342
continuo con exacerbaciones del dolor orientaban
hacia una cefalea tipo HC. Por otra parte, en el paciente con HP no respondedor a la indometacina se
planteó el diagnóstico de cefalea en racimos y de
SUNCT/SUNA, pero se descartaron por el criterio
temporal. Por otra parte, en todos los casos se descartó que se trataran de cefaleas secundarias. De
igual forma que en nuestro estudio, en diversos artículos podemos encontrar casos de pacientes con cefaleas con características típicas de HC o HP que,
sin embargo, no responden a la indometacina [11,20,
21]. El grupo de Pareja propone realizar una distinción entre las HC con respuesta a la indometacina y
las no respondedoras, consideradas hemicráneas inciertas [22].
En la actualidad existen aún muchas incertidumbres sobre la fisiopatología de las CTA, y se considera que todas ellas comparten mecanismos comunes. Sin embargo, deben existir diferencias entre la
HC y HP y el resto de entidades, dado que sólo en
estos dos tipos de cefaleas existe respuesta a la indometacina. Por otra parte, sigue siendo desconocido el mecanismo de acción de la indometacina, y
el resto de antiinflamatorios no resultan efectivos.
Su efecto no parece estar relacionado con la síntesis
de prostaglandinas, y hace pocos años se describió
que su acción puede deberse a una inhibición de la
vasodilatación dural inducida por óxido nítrico [10,
23]. Todas estas incertidumbres hacen que no resulte excesivamente cómodo tener que aceptar la
respuesta a un fármaco como criterio diagnóstico
de una entidad. Puede parecer más adecuado que la
respuesta a la indometacina fuese un parámetro
confirmatorio, pero no un criterio diagnóstico.
Aunque, de acuerdo con los criterios actuales, la
respuesta a este tratamiento es un criterio sine qua
non, creemos que los pacientes no respondedores a
este fármaco en nuestra cohorte se englobarían dentro del concepto de ‘hemicráneas inciertas’. Pero insistimos en la posibilidad, dado que las CTA se diferencian entre ellas en criterios temporales y de respuesta a la indometacina, de que existan pacientes
con cefaleas que cumplen criterios temporales de HP
o HC con una no clara respuesta a este fármaco.
En conjunto, ante los hallazgos de nuestro estudio, sugerimos que los criterios diagnósticos de la
Sociedad Internacional de Cefaleas actuales deben
someterse a revisión. Proponemos que en la siguiente revisión se considere la posibilidad de alternancia
en la lateralidad de la cefalea, así como el reconocimiento de que los síntomas autonómicos craneales
no son siempre una condición sine qua non para el
diagnóstico y que no siempre se obtiene una respuesta
completa al tratamiento con indometacina. Tal como
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Hemicránea continua y paroxística
se sugiere en algunos trabajos [11,21], la respuesta a
la indometacina debería considerarse una característica de confirmación del diagnóstico, en lugar de
un criterio diagnóstico absoluto.
En cuanto a la HC, esta cefalea entró a formar
parte de la ICHD en su segunda edición (ICHD-II)
[5] en el año 2004, pero no ha sido hasta recientemente, en la ICHD-III publicada en el año 2013,
cuando se ha incluido dentro del grupo de las CTA.
Como demuestran nuestros resultados, y al igual
que otros autores [3], creemos que este cambio era
necesario por diferentes razones. Primero, esta cefalea comparte características clínicas con las otras
CTA, como la presencia de cefalea unilateral, los
síntomas autonómicos ipsilaterales y la respuesta a
la indometacina. En segundo lugar, los estudios de
imagen funcional han demostrado que existe una
activación de la región hipotalámica posterior en la
cefalea en racimos, la HP y el síndrome SUNCT/
SUNA. Este mismo patrón de activación se ha objetivado también en la HC. La inclusión de la HC
en este grupo es un cambio acertado que permitirá
la mejor clasificación y tratamiento del paciente.
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Hemicrania continua and paroxysmal hemicrania: clinical and therapeutic characteristics in a series
of 23 patients
Introduction. Hemicranias are an uncommon type of headache characterised by strictly unilateral pain, either as a continuous,
although fluctuating, headache in hemicrania continua (HC) or in the form of recurring attacks in paroxysmal hemicrania
(PH). In both types of headache, an absolute response to indomethacin is reported.
Aims. To analyse the fulfilment of current diagnostic criteria for HC and PH and the recent introduction of HC within the
group of trigeminal-autonomic cephalgias.
Patients and methods. The clinical and therapeutic characteristics of patients diagnosed with HC or PH were evaluated
retrospectively. Demographic and symptomatological information as well as data regarding the analogical pain scale and
response to indomethacin were included.
Results. A sample of 12 HC (four males and eight females) was evaluated from a total of 520 cases (2.3%). Mean age
at onset: 47.1 ± 16.4 years. Baseline pain intensity: 3.3 ± 1,9. Exacerbations: 9.2 ± 1.1. Eight cases (66.7%) presented
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autonomic symptoms, four (33.3%) followed a time pattern, and two (16.7%) did not respond to indomethacin. We
evaluated a sample of 11 PH (100% females) from 520 cases (2.1%). Mean age at onset: 37.0 ± 13.9 years. Pain intensity:
8.7 ± 2.7. Nine cases (81.8%) presented autonomic symptoms, three (27.3%) followed a time pattern and one (9.1%) did
not respond to indomethacin.
Conclusions. Hemicranias are not frequently diagnosed in day-to-day clinical practice. Their diagnosis requires the fulfilment
of certain criteria that are sometimes not fully satisfied. We believe that the criteria need revising and we also support the
recent inclusion of HC within the group of trigeminal-autonomic cephalgias.
Key words. Autonomic symptoms. Hemicrania continua. Indomethacin. Paroxysmal hemicrania. Trigeminal-autonomic
cephalgias. Unilateral headache.
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