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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012 trabajo original Pseudoacné de la línea transversa nasal: variedades de presentación 97 Margarita Larralde Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J. M. Ramos Mejía, Servicio de Dermatología, Hospital Alemán Karen Rambaut Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía Paula Yarmuch Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía Paula C. Luna Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía, Servicio de Dermatología, Hospital Alemán María E. Abad Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía, Servicio de Dermatología, Hospital Alemán Buenos Aires, Argentina Resumen El pseudoacné de la línea transversa nasal (PLTN) es un cuadro benigno, no asociado a patología sistémica, que se caracteriza por la presencia de lesiones similares a las del acné en la unión de los tercios medio e inferior del puente nasal, sitio que anatómicamente corresponde a la zona de unión de los cartílagos nasales alares y triangulares. En esta área anatómica han sido descriptas líneas de color piel, hipo o hiperpigmentadas, con o sin atrofia, que en su trayecto pueden desarrollar quistes de milium, comedones, pápulas y/o pústulas. El diagnóstico de PLTN debe ser considerado en todo paciente con una pápula de evolución crónica o quistes de milium en la línea transversa nasal, especialmente si tiene antecedentes de frotamiento de la nariz o rinitis alérgica. Presentamos 10 pacientes, 9 pediátricos y un adulto, con lesiones en la línea transversa nasal. Las diferentes manifestaciones clínicas observadas fueron pápulas, comedones, quistes de milium y/o hipopigmentación. Concluimos que las lesiones en la línea transversa nasal son más frecuentes que lo descripto en la literatura y que existe un espectro clínico muy amplio, que va desde una mínima hipopigmentación lineal hasta la presencia de lesiones quísticas. Algunos autores, al igual que nosotros, se replantean el nombre de esta entidad por la presencia de comedones. Palabras clave: línea transversa nasal; pseudoacné Abstract Pseudoacne of the nasal crease is a benign isolated condition, characterized by lesions that resemble acne at the junction of the middle and lower thirds of the nose, known as nasal crease, that anatomically corresponds to the site of union of the alar and triangular nasal cartilages. Different types of lesions have been described in this area: atrophic lines, hypo or hyperpigmented lines with or whithout atrophy that may develop milium cysts, comedones, papules and/or pustules. Pseudoacne of the nasal crease should be suspected in any individual with chronic papular lesions or milia over the nasal crease, especially when having a history of chronic rubbing of the nose or rhinitis. We present 10 patients (9 children and an adult) with lesions over the nasal crease. Different clinical manifestations observed were: papules, comedones, milium cysts and/or hypopigmentation. We conclude that these clinical presentations are likely much more common than reported in the literature and that a wide spectrum of lesions exists, ranging from a minimal hypopigmented crease to cystic lesions. Considering the common finding of comedones, we also suggest -as well as Correspondencia: Margarita Larralde Arenales 2557, 1° A, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1245 E-mail: doctoralarralde@gmail.com Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012 trabajo original Pseudoacné de la línea transversa nasal Margarita Larralde et al. other authors- that the name pseudoacne should be revised. Key words: pseudoacne; transverse nasal crease Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 97-101. INTRODUCCIÓN La nariz procede de las cinco llamadas prominencias faciales. La prominencia frontonasal da origen al puente mientras que los procesos nasales mediales fusionados forman la cresta y la punta, y los procesos nasales laterales constituyen las alas de la nariz. Su desarrollo se inicia hacia la sexta-séptima semana de gestación.1 La línea transversa nasal es una variante anatómica ubicada en la unión de los tercios medio e inferior del puente nasal, sitio que corresponde al lugar de unión de los cartílagos na2 sales alares y triangulares. Algunos autores, como Shelley, postulan que la línea transversa nasal representa una falla embriológica, producida en el sitio de fusión de las prominencias frontonasal y nasal medial, que predispondría a la producción de quistes de retención que se presentan como milia y comedones.3 La línea transversa nasal puede ser permanente o transitoria, y suele estar presente en las personas que tienen el hábito de frotarse la nariz, conocido como “saludo alérgico”. Una variante congénita y familiar también ha sido descripta en pacientes sin 2,6 historia atópica. Esta línea puede ser asiento de distintas lesiones, como quistes de milium, quistes epidérmicos y comedones. La afección de esta zona, de evolución crónica, fue recientemente descripta como pseudoacné de la línea transversa nasal (PLTN) y se presenta en preadolescentes y adolescentes. Clínicamente se manifiesta con pápulas eritematosas, pústulas (ocasionalmente), quistes de milium y, en estadios avanzados, con lesiones cicatrizales blanquecinas y firmes.4 Las lesiones están presentes durante muchos meses e incluso años antes de la consulta médica y los pacientes describen un aumento gradual de las mismas.2 Su examen histológico muestra granulomas con queratina, células gigantes de cuerpo extraño y un infiltrado de células mononucleares.2,5 El tratamiento incluye el uso de agentes tópicos, como peróxido de benzoílo, corticoides o antibióticos locales mientras que las lesiones refractarias y de gran tamaño suelen requerir la extirpación quirúrgica.2,4 SERIE DE CASOS Se presenta una serie de 10 pacientes con PLTN. Sus edades al momento de la consulta así como el sexo, el antecedente de enfermedad atópica, la edad de aparición de las lesiones nasales, así como su presentación clínica y los tratamientos indicados en esta población, se resumen en la Tabla 1. Tabla 1. Datos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de los 10 casos de PLTN. Paciente Sexo Edad Edad de aparición Atropía 1 F 6 años 4 años No Pápulas eritematosas, comedones y quistes de milium (Figura 1) Adapaleno 0,3% 2 3 M 2 años Nacimiento No Quistes de millium (Figura 2) Peróxido de benzoílo F 6 años 5 años No Pápulo-pústulas y comedones (Figura 3) Peróxido benzoílo + clindamicina 4 M 6 años Desconocido Sí Comedones Expectante 5 F 7 años 6 años No Quistes Expectante 6 M 6 años 3 años No Comedones y quistes, hipopigmentación Expectante Clínica Tratamiento 98 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012 trabajo original Pseudoacné de la línea transversa nasal Margarita Larralde et al. Tabla 1. Continuación. Paciente Sexo Edad Edad de aparición Atropía Clínica Tratamiento 7 F 11 años 1 años No Comedones y pústulas (Figura 4) Peróxido benzoílo + clindamicina 8 9 M 10 años 9 años Sí Pápulas (Figura 5) Eritromicina F 40 años Desconocido Sí Comedones (Figura 6) Expectante 10 M 6 años Comedones y línea transversa marcada Adapaleno-peróxido benzoílo 11 meses Sí F: femenino; M: masculino. 1 2 3 4 5 6 Figura 1. Caso 1: pápulas, comedones y milia. Figura 2. Caso 2: Milia. Figura 3. Caso 3: pápula eritematosa y comedones abiertos. Figura 4. Caso 7: pápulas eritematosas y comedones cerrados. Figura 5. Caso 8: pápulas eritematosas. Figura 6. Caso familiar. 99 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012 trabajo original Pseudoacné de la línea transversa nasal Margarita Larralde et al. DISCUSIÓN El PLTN fue descripto por Cornbleet en 1951 en niñas prepúberes y corresponde a una lesión en la línea nasal transversa.3 Ésta línea se encuentra ubicada en la unión de los tercios medio e inferior del puente nasal y anatómicamente corresponde al sitio de unión de los cartílagos nasales alares y triangulares. En esta área han sido descriptas líneas color piel, hipo o hiperpigmentadas, con o sin atrofia, que en su trayecto pueden presentar, además, quistes de milium, comedones, pápulas y pústulas.10,11 Algunas lesiones están presentes desde el nacimiento y también en la literatura han sido publicados casos familiares.7,8,13 Entre las teorías propuestas, algunas establecen que puede deberse a la distinta velocidad de crecimiento de los cartílagos nasales durante la niñez y a factores genéticos. Otras hipótesis hablan del “pliegue nasal alérgico”, que se produce por la manipulación habitual de la nariz, debido a la obstrucción crónica y picazón que sufren los pacientes con rinitis alérgica (acto que se realiza típicamente empujando la punta de la nariz 8,11 hacia arriba con la palma de la mano). Esta entidad tiende a hacerse menos notoria en la adultez y, en general, no requiere tratamiento específico. En casos muy floridos deben evaluarse diferentes herramientas terapéuticas, dependiendo de la manifestación clínica predominante. En lesiones pustulosas o comedones se ha comunicado el uso de agentes tópicos, como el peróxido de benzoílo o antibióticos locales, mientras que en casos de lesiones quísticas es posible realizar la extirpación quirúrgica.4,12 Al parecer los pliegues nasales transversales, con o sin milia o comedones, son variantes de la misma entidad.7,11 El diagnóstico de PLTN debe ser considerado en cualquier paciente con una pápula crónica en la línea transversa nasal. Una historia de frotamiento de nariz, rinitis alérgica o la presencia de milia a lo largo de un pliegue nasal transverso prominente proporciona claves adicionales.3,12 Presentamos 10 pacientes, 9 pediátricos y un adulto, con lesiones en la línea transversa nasal. Las edades de aparición de la entidad concuerdan con lo descripto en la literatura, ya que se presentan 9 pacientes prepúberes con una edad media de 6,6 años (rango entre 2 y 11 años). Además, en esta serie se describe un caso familiar: el de un adulto de 40 años, cuyo diagnóstico se hizo tras evaluar al hijo. En nuestra serie, la presencia de las lesiones desde el nacimiento ocurrió sólo en 1 de los 10 pacientes (10%). El tiempo de evolución al momento del diagnóstico varió entre los 11 meses y los 9 años. Hubo igual distribución entre ambos sexos, también en concordancia con la bibliografía. Si bien en la literatura se relaciona el pliegue nasal transverso con una historia previa de atopia, sólo en 4 de nuestros 10 pacientes (40%) encontramos este antecedente. Las manifestaciones clínicas observadas en nuestros casos fueron: comedones (70%), quistes de milium (40%), pápulas eritematosas (20%), pústulas (20%) e hipopigmentación (10%). Los tratamientos indicados fueron agentes tópicos en 6 pacientes (60%), mientras que se mantuvo una conducta expectante en 4 casos (40%). Todos tuvieron una buena evolución, sin la necesidad de extirpar posteriormente las lesiones. Cabe destacar que el 70% de nuestros pacientes presentó comedones. Esto no se encuentra contemplado en las primeras descripciones de la entidad, ya que es justamente la ausencia de esta lesión elemental lo que le da el nombre de pseudoacné al cuadro. Las lesiones nasales en la línea transversa nasal parecieran ser más frecuentes que lo descripto en la literatura. Existe un espectro clínico muy amplio, que va desde una mínima hipopigmentación lineal hasta la presencia de lesiones quísticas. Algunos autores, al igual que nosotros, se replantean el nombre de esta entidad por la presencia de comedones en muchos casos. 100 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012 trabajo original Pseudoacné de la línea transversa nasal Margarita Larralde et al. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Sadler TW. Langman embriología médica con orientación clínica, 10° ed. Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires; 2007:281-90. 2. Risma KA, Lucky A. 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