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fml. Revista de Medicina de Familia y Atención Primaria
www.revistafml.es
ISSN: 1989-6832
CASO CLÍNICO
Diferentes formas de presentación de la perniosis
Pedro Sánchez Llanos1, Beatriz Blasco García1, Cristina Sánchez Hernández2.
1. Médicos de familia. SAR Villaviciosa de Odón. Madrid. España.
2. Médico de familia. EAP Colmenar Oreja-consultorio Villaconejos. Madrid. España.
Pedro Sánchez Llanos.
e-mail: pedrinicilina@hotmail.com
Citar como: Sánchez Llanos P, Blasco García B, Sánchez Hernández C.
Diferentes formas de presentación de la perniosis. fml. 2016; 20(12):5p
Recibido el 10/04/2014
Aceptado el15/03/2016
Publicado el25/04/2016
Resumen
Presentamos dos casos diferentes de perniosis. Los sabañones se caracterizan por lesiones dolorosas,
frecuentemente pruriginosas, y de color rojo a púrpura que afectan a superficies acras de los dedos de
las manos y los pies tras el contacto con el frio, asemejándose a vasculitis. Los sabañones pueden ser
idiopáticos y autolimitados o asociarse con enfermedades sistémicas. El diagnóstico normalmente es
clínico, pero en algunas circunstancias los estudios analíticos y microscópico de una muestra de biopsia
pueden ser necesarios.
fml. Abril 2016; Volumen 20, número 12. 5 páginas
Publicación oficial SVMFiC y cátedra Medicina de Familia UMH
Artículo de acceso libre bajo una licencia Creative Commons: Uso y distribución no restringidos,
nombrando la fuente y sin hacer un uso comercial o modificando la obra.
Sánchez Llanos P, Blasco García B, Sánchez Hernández C. Diferentes formas de presentación de la perniosis.
fml. 2016; 20(12):5p
Casos clínicos
Presentamos dos casos clínicos. El primero
(fig.1 y 2) corresponde a una mujer de 46 años
sin ningún antecedente médico quirúrgico de
relevancia que desde hacía diez días presentaba
lesiones maculo papulares eritemato violáceas
de predominio distal en los dedos de ambas
manos, pruriginosas y dolorosas en ocasiones,
que relacionaba con la exposición al frío en su
medio laboral. Refería lesiones de similares
características en otras ocasiones en ambos pies
sin otra sintomatología asociada. Atendiendo
a los antecedentes, las lesiones, la clínica y la
exposición al frío como desencadenante se llega
al diagnóstico clínico de perniosis. Se instauraron
medidas de protección contra el frío y un ciclo
de corticoides tópicos, con evolución clínica y
sintomática satisfactoria.
Fig.1
En este segundo caso y a pesar de la aparición de
las lesiones tras la exposición al frio y la ausencia
de otra sintomatología se decidió realizar estudio
de extensión con pruebas complementarias
con hemograma, velocidad de sedimentación
globular, bioquímica, proteína C reactiva, estudio
de coagulación y trombofilia, anticoagulante
lúpico, función tiroidea, anticuerpos antinucleares
(ANA), anticuerpos anticitoplasmáticos de
neutrófilo (ANCA), anticuerpos anticardiolipina,
crioglobulinas, serología virus hepatitis B-C
y sistemático de orina cuyos resultados se
encuentran dentro de la normalidad. Se realizó
una capilaroscopia que fue normal. Se tomó
biopsia de las lesiones en la cual no se objetivaron
alteraciones en la epidermis, a nivel dérmico
se observaban pequeños vasos dilatados
algunos congestivos con infiltrado inflamatorio
plasmolinfocitario, sin signos de vasculitis. Tras
el diagnóstico de perniosis se pautó ciclo de
corticoides tópicos más protección local al frío
con buena respuesta clínica.
Fig.3
Fig.2
Fig.4
El segundo caso (fig.3 y 4) corresponden a una
mujer de 23 años con máculas violáceas y rojizas
que desaparecen a la digitopresión, encontrando
también lesiones petequiales y pápulas
eritematosas no confluentes en zonas maleolares
externas de ambos miembros inferiores. Niega
procesos intercurrentes, ni toma de medicación,
fenómeno de Raynaud incompleto. Durante los
días previos de invierno calzaba unas bailarinas
sin calcetines.
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Sánchez Llanos P, Blasco García B, Sánchez Hernández C. Diferentes formas de presentación de la perniosis.
fml. 2016; 20(12):5p
Introducción
Clínica
La perniosis o eritema pernio (a cuyas lesiones
comúnmente se denominan sabañones) es
un cuadro clínico caracterizado por lesiones
cutáneas, máculo pápulares eritemato violáceas
pruriginosas e inclusos dolorosas de predominio
acral, expresión de una reacción inflamatoria
anormal tras la exposición al frío en personas
predispuestas 1, 2, 3,4. Los factores ambientales
juegan un papel importante en el desarrollo de
esta enfermedad por lo que su incidencia puede
variar en distintas localizaciones geográficas
siendo más frecuente en países del noroeste
de Europa 1. Generalmente en nuestro medio
son más frecuentes desde finales del otoño a
principios de la primavera con el frío y la humedad
ya que esta aumenta la conductividad del aire y la
sensación de frio 2, 3, 5. Afecta en mayor medida
a las mujeres (alrededor del 79% de los casos)
3, 6.
Clínicamente suele expresarse como lesiones
maculo, papulares o nodulares eritemato
violáceas, edematosas a veces mal delimitadas,
habitualmente bilaterales y simétricas. Las
lesiones purpúricas no son infrecuentes. La
localización suele ser en cara dorsal y lateral de
los dedos de las manos y dorsos de los dedos
de los pies, en talones, superficie palmo plantar,
nariz y pabellones auriculares. Ocasionalmente
en cara externa de los muslos como expresión
de una paniculitis a frigore más frecuente en
mujeres obesas y en amazonas que usan
habitualmente pantalones ajustados en dicha
práctica deportiva 2, 3, 4. Suelen doler a la
palpación y ser pruriginosas, sobre todo tras el
calentamiento local, adquiriendo un color rojo
intenso. En casos severos pueden complicarse
con vesiculación y ulceración local 2, 4. Suelen
resolverse espontáneamente a las 3 a 5 semanas
de su aparición. Remiten en los meses más
calidos y suelen recidivar con el frío durante
algunos años, tras los cuales con frecuencia se
alcanza la curación definitiva. La resolución se
puede acompañar con una hiperpigmentación
residual 2, 3, 4. La perniosis puede acompañarse
por otras manifestaciones clínicas de sensibilidad
al frío como la acrociansois y la eritrocianosis
4.
Mecanismo patogénico
Dentro de los procesos etiológicos de arteriopatia,
se clasifica como una arteriopatía funcional 1. En
individuos normales el frío moderado produce
una vasoconstricción seguida de vasodilatación
para mantener la perfusión adecuada de la piel.
En los pacientes con perniosis el frío produce una
vasoconstricción prolongada de las arteriolas
más grandes de la piel y una dilatación persistente
de los vasos más pequeños y superficiales.
Esta vasoconstricción prolongada conduce a
una hipoxemia y reacción inflamatoria3, 5. La
patogénesis no es conocida y dado que no en
todos los pacientes se encuentran crioglobulinas
o aglutininas frías circulantes, se cree que existe un
trastorno intrínseco de la propia microcirculación
(no estructural) o de la inervación 1.
En las formas idiopáticas a menudo existe una
predisposición familiar con un probable factor
genético, presentando un espectro de lesiones
desde la acrocianosis y eritrocianosis hasta
las típicas lesiones de la perniosis2, 3. En los
casos de desnutrición o peso corporal muy bajo
se encuentra una asociación frecuente con la
perniosis. En dichos pacientes se ha demostrado
un aumento evidente de fibras neuronales en
la dermis papilar, algunas de estas fibras con
estructura aberrante, se especula que este
aumento intentaría compensar la pérdida de
grasa y su capacidad aislante 1.
Diagnóstico
El diagnóstico suele ser clínico en la mayor parte
de las ocasiones, como en el primer caso clínico
presentado. Sin embargo no siempre se vé
como un trastorno aislado en un paciente sano
(perniosis idiopática-PI) sino que puede ser la
expresión cutánea de enfermedades sistémicas
y también se deben considerar en el diagnóstico
diferencial las lesiones cutáneas de aspecto
similar, relacionadas o no con la exposición a
bajas temperaturas, que realmente corresponden
a patologías de diversa índole, para ello el uso de
pruebas complementarias analíticas y la biopsia
cutánea podrán resultar de ayuda, como en el
segundo caso clínico presentado 2, 3, 4.
Los principales hallazgos microscópicos en la
biopsia suelen ser el edema en dermis papilar,
infiltrado linfocitario angiocéntrico superficial y
profundo intenso, predominio del infiltrado en
profundidad alrededor de las glándulas ecrinas
3, 7. Otros hallazgos son la necrosis asilada de
queratinocitos sin vacuolización de las células
basales ni engrosamiento de la membrana basal,
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ectasia vascular y trombosis en capilares de la
dermis papilar 3, 4, 7.
Enfermedades y Factores predisponentes
Además de las condiciones ambientales
anteriormente descritas y el uso de zapatos,
calcetines y guantes muy estrechos, las
principales enfermedades que predisponen al
desarrollo de la perniosis, son las asociadas a
bajo peso corporal como la anorexia nerviosa
y la celiaquía. Neoplasias como el síndrome
mielodisplásico (especialmente la leucemia
mielomonocítica crónica) y las metástasis del
carcinoma de mama. Enfermedades autoinmunes
como el lupus eritematoso (perniosis lúpica),
síndrome de Sjogren, Síndrome antifosfolipídico,
artritis
reumatoide,
crioglobulinemia,
hipergammaglobulinemia y enfermedad de Chron
o enfermedades genéticas como el síndrome de
Aircadi Goutières y la enfermedad microgeódica
en los niños, se ha descrito en fumadoras de
crack, en pacientes con infecciones por VIH y
hepatitis viral y con la utilización de fármacos
adelgazantes 1, 2, 3,7.
Diagnóstico diferencial
Las principales entidades que requieren plantear un
diagnóstico diferencial serian las congelaciones.
Acrocianosis (afecta simétricamente a manos
y pies, sin dolor ni cambios tróficos, cianosis
continua y agravada con el frio) aunque puede
concurrir con la PI, lívedo reticularis y la
eritrocianosis. Eritromelalgia (empeora con el calor
y mejora con antiinflamatorios no esteroideos).
Livedo reticularis (coloración cianótica con
morfología de red, persistente en abdomen,
tronco y extremidades). Fenómeno de Raynaud
(cambio de color en dedos de las extremidades,
tras la exposición al frio por vasoespasmo
arterial, con cambio secuencial de color del
blanco al azul y al rojo con duración limitada).
Perniosis lúpica (por las lesiones, su morfología,
localización, su desencadenamiento por el frío,
ofrecen un diagnóstico diferencial complicado
con la PI. Pueden ser lesiones específicas del
lupus eritematoso cutáneo persistentes en
caras volares y palmares de manos o pies muy
semejantes a la perniosis idiopática o lesiones
acras a veces también en rodillas, codos, muslos
y pabellones auriculares, desencadenadas por
el frio y reversibles con el clima más cálido, con
forma de máculas, pápulas y nódulos eritemato
violáceos o purpúricos que pueden doler e
incluso ulcerarse. En la biopsia a diferencia de
la perniosis idiopática no suele presentar un
infiltrado inflamatorio alrededor de las glándulas
ecrinas). Con vasculitis y pseudovasculitis (su
lesión elemental típica es la púrpura palpable,
pueden dejar hiperpigmentación con la
resolución y pueden ser urticariformes). El lupus
pernio (lesiones perniosiformes en cara nariz
y pabellones auriculares en el contexto de un
lupus eritematoso o sarcoidosis). Acroqueratitis
paraneoplásica de Bazex (lesiones violáceas en
pabellones auriculares y en nariz asociadas a
una dermatosis crónica e hiperqueratósica en
dedos de las manos y los pies, más frecuente en
varones con neoplasias de las vías aéreas o tracto
digestivo superior). Lesiones perniosiformes
por dermatofitos. Enfermedad microgeódica
(perniosis en dedos de manos y pies y manos en
niños con áreas de osteoporosis y/o esclerosis en
diáfisis con rarefacción de la metáfisis y erosión
de la cortical, producidas por un vasoespasmo
desencadenado por el frío con infarto óseo
asociado). Algunas dermatosis de predominio
acral como el eritema multiforme, el granuloma
anular o incluso metástasis a distancias del
carcinoma de mama o de pulmón, también en
infecciones por Stafilococus aureus resistente a
meticilina asociado a la comunidad y en fumadoras
de crack con una tríada característica de lesiones
perniosiformes en pulpejos de los dedos de las
manos, atrofia en dichas localizaciones y láminas
ungueales curvadas en pico de loro 1, 2,3.
Tratamiento
Las medidas terapéuticas son limitadas en la
PI. En primer lugar se deben aconsejar aquellas
dirigidas a protegerse del frío para reducir la
frecuencia de los brotes3. Se han usado distintos
agentes terapéuticos tópicos que aumentan la
circulación periférica como corticoides, minoxidilo
o ácido nicotínico. A nivel sistémico se ha usado
vitamina D3 por vía oral (la cual se ha mostrado
ineficaz), pentoxifilina, nicotinamida y sólo los
antagonistas del calcio que han sido objeto
de algún estudio controlado han demostrado
más eficacia en la prevención de las lesiones
en pacientes susceptibles, por su mecanismo
vasodilatador, un cierto efecto inmunomodulador
y antiagregante plaquetario. Nifedipino a dosis
de 20 a 60 mg/día preferiblemente en liberación
retardada tiene el efecto vasodilatador periférico
más potente. Felodipino y amlodipino tienen una
vida media más larga y favorecen una posología
más cómoda. Si se toleran bien los eventuales
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efectos secundarios deben mantenerse los
meses de frío. Ante una intolerancia, el diltiazem
a pesar de ser menos efectivo es una alternativa.
La fototerapia con UVA en el tratamiento de
afecciones isquémicas de localización acral
podría ser de utilidad, aunque precisa de más
estudios para avalar su eficacia terapéutica,
aunque si se conoce su ineficacia como profilaxis
de la PI. En los casos severos se ha recurrido a la
simpatectomia 2,3, 5.
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