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Criterios diagnósticos de demencia:
a las puertas del cambio de paradigma
Josep Garre Olmo
Unitat de Recerca. Hospital Santa Caterina. Salt (Girona).
Resumen
Abstract
La demencia es un trastorno que puede tener múltiples
etiologías y que cursa con disfunción cerebral progresiva y
difusa. Los distintos subtipos de demencia se caracterizan
por un cuadro clínico con síntomas comunes que difieren
en su etiología, edad, forma de presentación, curso clínico y
trastornos asociados. La evolución histórica del término ha
mantenido una dicotomía entre su definición etiológica y
sindrómica, y su utilización en el vocabulario médico es polisémica. Los criterios diagnósticos internacionales de demencia han sufrido cambios conceptuales importantes durante
los últimos 50 años y se han visto influidos de forma sustancial por el modelo de la enfermedad de Alzheimer, que
provoca la forma más frecuente de demencia. La evidencia
científica actual sugiere que los criterios diagnósticos de
demencia deberían modificarse atendiendo también a las
características de otras formas de demencia distintas del
Alzheimer. La estrecha relación del proceso de envejecimiento
con el deterioro cognitivo y la demencia dificulta la aplicación de un modelo categórico de clasificación de las patologías
que lo provocan. La adopción de un modelo de clasificación
dimensional facilitaría la precisión diagnóstica y la identificación de deterioro cognitivo leve, que representa un estado intermedio entre los cambios de la función cognitiva
durante el proceso de envejecimiento y las etapas iniciales
de una enfermedad que cursa con demencia.
Dementia is a pathology that can be caused by multiple aetiology and the course of which causes progressive and diffuse cerebral dysfunction. The different subtypes of dementia are characterized by a clinical pattern with common symptoms that
differ in their aetiology, age, form of appearance, clinical course and related disorders. The historical evolution of the term
has maintained a dichotomy between its etiological and syndromic definition and its use in the medical vocabulary is polysemic. The international diagnostic criteria of dementia have
suffered important conceptual changes during the last 50 years
and have seen themselves substantially influenced by the model
of Alzheimer disease that causes the most frequent type of dementia. Current scientific evidence suggests that the diagnostic criteria of dementia should be modified attending as well to the
features of other types of dementia different from Alzheimer.
The close relation of the process of aging with cognitive impairment and dementia makes difficult the application of a categorical model of classification of pathologies that cause it.
Adopting a dimensional model of classification would make
easy diagnostic precision and identification of mild cognitive
impairment which represents an intermediate stage between
changes in cognitive functioning during process of aging and
initial stages of a disease that courses with dementia.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2007;35:4-11)
Palabras clave: CIE, DSM, demencia, deterioro cognitivo, clasificación, nosología.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2007;35:4-11)
Keywords: ICD, DSM, dementia, cognitive impairment, classification, nosology.
Recibido para su publicación: 3 de julio de 2006.
Aceptado para su publicación: 18 de julio de 2006.
Correspondencia: J. Garre Olmo. E-mail: josep.garre@ias.scs.es
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Alzheimer. Real Invest Demenc. 2007;35:4-11
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Garre Olmo J. Criterios diagnósticos de demencia: a las puertas del cambio de paradigma
Introducción
El concepto de demencia hace referencia a determinados estados mentales patológicos que pueden tener
múltiples etiologías, que cursan con disfunción cerebral
difusa o multifocal, y existen casos de demencia con
más de una etiología concurrente. De forma genérica
se define como «un síndrome adquirido de alteración
difusa persistente de las funciones mentales superiores debido a enfermedad física, en un paciente vigil,
que produce incapacidad funcional»1. La principal limitación de esta definición reside en la ausencia de todo
carácter operativo, motivo por el cual existe una gran
heterogeneidad en las manifestaciones clínicas descritas bajo el término de demencia, el cual tiene una
elevada sensibilidad, pero muy baja especificidad. Los
distintos subtipos de demencia se caracterizan por presentar un cuadro clínico con algunos síntomas comunes que difieren en su etiología, edad, forma de presentación, curso clínico y trastornos asociados. Durante
las dos últimas décadas se ha producido, en el ámbito de las demencias, un importante avance en el conocimiento clinicopatológico, en el perfil de deterioro
cognitivo, funcional y psicopatológico, en el peso específico de determinadas mutaciones genéticas y en las
características estructurales y funcionales cerebrales
mediante técnicas de neuroimagen, pero todavía estamos tratando, en la mayoría de los casos, con síndromes clínicos para los cuales se utilizan criterios diagnósticos desarrollados y consensuados por grupos de
expertos. Los criterios diagnósticos de demencia que
se utilizan actualmente corresponden a los propuestos
en la cuarta edición revisada del Diagnostic and Statistic
Manual of Mental Disorders (DMS-IV-TR) de la
Asociación Americana de Psiquiatría (APA), publicado en el año 20002, y a los propuestos por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en la décima revisión de su Clasificación Internacional de Enfermedades
(CIE-10), publicada en 19923. Para los subtipos
de demencia más frecuentes, como la enfermedad de
Alzheimer, la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal, entre otros
subtipos, también disponemos de criterios diagnósticos de investigación complementarios.
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Desde la perspectiva de los actuales avances científicos y del consenso nosológico sobre determinadas
causas de demencia, la revisión de los criterios del síndrome de demencia muestra que su aplicación presenta fortalezas y debilidades. El objetivo del presente artículo es realizar una revisión sobre el concepto y
los criterios diagnósticos de demencia y apuntar algunos aspectos sobre su conceptualización que, probablemente, serán debatidos durante el proceso de revisión para la edición de los futuros criterios DSM-V
prevista para el año 20114.
El difuso concepto de demencia
Las actividades de nomenclatura y clasificación de la
realidad pueden considerarse inherentes a la naturaleza del ser humano, y el desarrollo del conocimiento
médico no ha sido ajeno a estas actividades. Los primeros esfuerzos por delimitar el concepto de demencia los realizó Phillipe Pinel a finales del siglo XVIII para
designar una de las cinco enfermedades mentales que
comportaban la abolición de la facultad de pensamiento.
Posteriormente, su discípulo Jean Etienne Esquirol utilizó el término demencia (aguda, crónica y senil) para
describir los estados de pérdida de razonamiento y definió al demente como «aquel hombre que se ve privado
de las facultades de las que había disfrutado anteriormente, un hombre rico que pasa a ser pobre»5. Durante
las últimas décadas del siglo XIX y el inicio del siglo XX,
el avance en el conocimiento de los distintos subtipos de demencias se debió sobre todo a las aportaciones que realizaron investigadores como George Huntington, Arnold Pick, Otto Binswanger, Alois Alzheimer,
Hans Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob, entre
otros. Sus investigaciones permitieron identificar las
características anatomopatológicas de diversas enfermedades que cursaban con demencia a partir del estudio de los cambios y lesiones de la corteza cerebral. Se
afianzó de esta forma la idea de organicidad asociada
a la demencia.
En 1952, Martin Roth inició la investigación moderna sobre las demencias, recuperó el concepto de organicidad y utilizó el término demencia, raramente uti-
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lizado hasta entonces, para distinguir entre pacientes
ancianos recluidos en centros psiquiátricos con predominio de síntomas cognitivos de otros pacientes con
predominio de trastornos sensoperceptivos y del contenido del pensamiento6. El trabajo de Roth fue fundamental para eliminar el concepto de las denominadas «psicosis seniles» de la CIE-7, que hasta entonces
englobaba a ambos grupos de pacientes. Sin embargo,
a pesar del énfasis en la organicidad cerebral subyacente, en la mayoría de los casos el diagnóstico era clínico y se realizaba en vida del paciente a partir de un
conjunto de características clínicas. La alteración orgánica cerebral de la demencia como elemento distintivo y fundamental propuesto por Roth y colaboradores presentó dificultades.
A pesar de la evidencia de alteraciones orgánicas cerebrales reconocibles en la mayoría de los casos de
demencia, en la literatura médica se publicaron estudios anatomopatológicos en los que no se hallaron lesiones cerebrales identificables en pacientes con un síndrome clínico de demencia y estudios sobre trastornos
graves del estado de ánimo que cursaban con un deterioro cognitivo y funcional en pacientes de edades avanzadas7. ¿Cómo se podía mantener la idea de organicidad como elemento definitorio de la demencia cuando
era posible hallar casos con demencia sin alteraciones
histopatológicas específicas?, ¿cómo se debía clasificar a los pacientes con depresiones geriátricas que presentaban un progresivo deterioro cognitivo que afectaba al desempeño en las actividades de la vida diaria
y que clínicamente eran indistinguibles de una «verdadera» demencia de causa orgánica? Leslie Kiloh recuperó el término de seudodemencia depresiva, sinónimo de las demencias melancólicas del siglo XIX y
acuñado por Carl Wernike para caracterizar estados
histéricos crónicos que simulaban estados de debilidad mental, para tratar de distinguir los procesos orgánicos de los mentales8. Estas limitaciones en la concepción del término llevaron a algunos investigadores
a no aceptar una definición del concepto de demencia, basándose en una presunta etiología subyacente.
Como alternativa, se propuso una aproximación sindrómica basada en la tradición de la psiquiatría fenomenológica de Karl Jaspers. Así, para investigadores
6
como Aubrey Lewis, Paul McHugh y Marshal Folstein,
la demencia era un «síndrome mental caracterizado
por un deterioro global de las funciones cognitivas no
atribuible a una alteración de la conciencia»9.
La dicotomía entre la aproximación etiológica y sindrómica de la definición de demencia se ha mantenido hasta la actualidad y se ha reflejado en la evolución
de los criterios diagnósticos. A pesar del consenso existente en aceptar de forma genérica la definición anterior propuesta por Marsden1 o la de McKhann et al.
(1984), que establece que «la demencia es el declive
de las funciones cognitivas en comparación con el nivel
previo del funcionamiento del paciente determinado
por la historia de declive y por las alteraciones apreciadas en el examen clínico y mediante tests neuropsicológicos»10, el concepto de demencia es polisémico y continúa siendo utilizado en el vocabulario médico
con acepciones muy distintas entre sí. Así, puede corresponder a un síndrome clínico (p. ej., demencia semántica), a un síndrome anatomoclínico (p. ej., demencia
subcortical), a un síndrome anatomopatológico (p. ej.,
demencia vascular), a un grupo de patologías caracterizadas por su evolución (p. ej., demencias reversibles), a entidades patológicas definidas (p. ej., demencia tipo Alzheimer) o a entidades con una etiología
precisa (p. ej., demencia por neurosífilis).
Evolución de los criterios diagnósticos
El desarrollo de los criterios diagnósticos de las enfermedades tiene como sustrato histórico y epistemológico los primeros trabajos taxonómicos del siglo XVIII,
que se fundamentaron en la premisa de que el
conocimiento puede ser organizado a través de la identificación de categorías generales. Así, el desarrollo de
una nomenclatura para una parte de la realidad se convierte en sí mismo en un acto de clasificación de esa
realidad. Emil Kraepelin fue el responsable de proponer una reordenación de la clasificación de las enfermedades mentales y propuso un modelo taxonómico
basado en las características clínicas y evolutivas de las
enfermedades psiquiátricas. Distinguió entre demencia precoz (praecox), que posteriormente su discípulo
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Eugene Bleuler conceptualizaría como esquizofrenia,
y demencias seniles por ser estas últimas un grupo de
enfermedades caracterizadas por «una exageración
de la senilidad normal causada por una mala circulación y atrofia cerebrales», remarcando de esta forma la
organicidad del proceso11.
En 1948 se publicó la sexta revisión de la CIE que
incluyó por primera vez una sección sobre enfermedades mentales. En ella se distinguió entre los trastornos esquizofrénicos (dementia praecox) y las psicosis seniles y preseniles, la psicosis con arteriosclerosis
cerebral o con otras etiologías demostrables (tumor cerebral, epilepsia y otras), siguiendo el modelo de
Kraepelin12. Cuatro años más tarde, en 1952 se publicó la primera edición del DSM, que tampoco incorporó el concepto de demencia. Utilizó el término «síndrome cerebral orgánico» y el diagnóstico fue tratado
de forma descriptiva. El cuadro clínico se caracterizó
por el deterioro de la orientación, de la memoria, de
las funciones intelectuales y de la capacidad de juicio,
así como por la presencia de labilidad emocional y
de alteraciones del afecto. El deterioro de la capacidad funcional no se incluyó como característica necesaria para realizar el diagnóstico y fue descrito como
un síndrome crónico más o menos irreversible13. La
séptima revisión de la CIE no representó ningún cambio respecto al concepto y clasificación de las denominadas psicosis seniles y preseniles14. En 1965, la
publicación de la octava edición de la CIE incorporó
en el apartado de psicosis el concepto de demencia,
distinguiendo entre senil y presenil15. La segunda edición del DSM publicada en 1968 distinguió los subtipos seniles y preseniles del denominado «síndrome
cerebral orgánico». Al igual que su antecesor, el DSMII realizó una definición descriptiva en lugar de operativa del síndrome, aunque sí incorporó como criterio la incapacidad para llevar a cabo las actividades de
la vida diaria. A pesar de que ambos sistemas clasificatorios enfatizaron la necesidad de un deterioro de
distintas funciones cognitivas, ninguno de ellos describió cómo debían valorarse dichas funciones16. La
CIE-9, publicada en 1975, incorporó un nuevo apartado denominado psicosis orgánicas, en el que utilizó el término demencia por primera vez, y las clasifi-
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có según las características clínicas (senil frente a presenil; no complicada frente a complicada con depresión, delirios o delirium) o la etiología (demencia arteriosclerótica), manteniendo de esta forma la dicotomía
entre la conceptualización sindrómica y la etiológica17.
La publicación del DSM-III representó un avance
conceptual significativo, ya que propuso una definición operativa del síndrome de demencia con el objetivo de incrementar la fiabilidad del diagnóstico. En
dicha definición, el deterioro de la memoria fue un criterio específicamente requerido, así como el deterioro
de otras funciones cognitivas como la capacidad de abstracción, de juicio y de otras funciones corticales superiores, como por ejemplo la praxis y las gnosis. Además,
se recomendó la valoración de dichas capacidades.
El deterioro de la actividad social u ocupacional también fue requerido de forma explícita18. Al igual que la
CIE-9, incorporó también la posibilidad de codificar
las complicaciones psiquiátricas de su presentación
(con delirium, delirios, depresión). La revisión publicada en el DSM-III-R no sufrió cambios sustanciales
en lo relativo al diagnóstico de demencia y fue con la
publicación de la CIE-103 y los DSM-IV2 cuando se
produjeron nuevos cambios. La CIE-10 incluyó la
demencia bajo el epígrafe «Trastornos mentales orgánicos» basándose en su presunta patología cerebral
subyacente y, respecto a la clasificación de los subtipos, mantiene la dualidad etiológica frente a la
sindrómica e incluye la enfermedad de Alzheimer (de
inicio precoz o tardío, atípica o mixta e inespecífica),
la demencia vascular (de inicio agudo, multiinfarto,
subcortical, mixta, otras e inespecífica) y demencia en
otras enfermedades (Pick, Creutzfeldt-Jakob, Huntington, Parkinson y VIH). El DSM-IV abandonó la
sección «Trastornos y síndromes orgánicos mentales»
bajo la premisa de que el término podía inducir a pensar que los trastornos mentales «no orgánicos» podrían
no tener una base biológica y fue sustituida por otra
sección denominada «Delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros trastornos cognoscitivos». En su
definición realizó una descripción general del síndrome de demencia y sus posibles causas, pero no ofreció
de forma explícita ningún criterio operativo para el diagnóstico, es decir, formalmente, los criterios del sín-
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drome de demencia no existen. En su lugar propuso
criterios individuales para enfermedades que provocan
demencia, los cuales están encabezados por la definición sindrómica de demencia similar a la propuesta en
los criterios del DSM-III. Se trata de un modelo categorial sindrómico con síntomas comunes diferenciados basados en la etiología y el curso clínico. En la
tabla 1, se presentan los criterios de demencia propuestos por la CIE-10 y los criterios que se desprenden de la definición de demencia del DSM-IV.
Debilidades de los criterios diagnósticos
Una pregunta frecuente de los pacientes o de sus familiares hace referencia a la distinción entre demencia y
enfermedad de Alzheimer. Se trata de una pregunta
que refleja claramente la amplia difusión que la marca Alzheimer ha tenido en la sociedad occidental durante los últimos 30 años, de forma que la categoría jerár-
CIE-10
quica superior, es decir, el concepto de demencia, se
ha visto abolido o difuminado por una categoría inferior, como es un subtipo concreto de demencia. Este
hecho también se observa en la enorme influencia que
ha tenido el paradigma de la enfermedad de Alzheimer
en los sistemas de clasificación de otras formas de
demencia para las cuales esta enfermedad ha sido el
punto de referencia. Así, la forma más prevalente de
demencia ha dominado la conceptualización del término, de forma que se ha producido una marginalización de otras formas de demencia distintas al Alzheimer.
Este hecho es claramente visible en la actual definición de demencia según el DSM-IV, para el cual el
deterioro de la memoria es imprescindible para realizar el diagnóstico. Se trata de un criterio contrario a la
experiencia clínica y a las definiciones de consenso de
determinados subtipos de demencia. Por ejemplo, la
demencia vascular o la frontotemporal no se caracterizan precisamente por el deterioro de la memoria como
síntoma fundamental. De ahí que se haya recomen-
DSM-IV-TR
Deterioro de la memoria
• Alteración de la capacidad de registrar, almacenar y evocar información
• Pérdida de contenidos mnemónicos relativos a la familia o
al pasado
Deterioro de la memoria (deterioro en la capacidad de aprender nueva información o recordar información previamente
aprendida)
Deterioro del pensamiento y del razonamiento:
• Reducción del flujo de ideas
• Deterioro en el proceso de almacenar información:
– Dificultad para prestar atención a más de un estímulo
a la vez
– Dificultad para cambiar el foco de atención
Una o más de las alteraciones siguientes:
• Afasia
• Apraxia
• Agnosia
• Alteración de la función ejecutiva (capacidad de abstracción, planificación, secuenciación, monitorización y control de comportamientos complejos)
Interferencia en la actividad cotidiana
Las alteraciones previas tienen una gravedad suficiente como
para provocar un deterioro significativo de la actividad social
o laboral. Estas alteraciones representan un déficit respecto
a un nivel previo
Conciencia clara. Posibilidad de superposición
de delirio
Las alteraciones no aparecen exclusivamente durante un síndrome confusional agudo
Síntomas presentes durante 6 meses como mínimo
Evidencia clínica o mediante pruebas complementarias de
que las alteraciones son debidas a causa orgánica o al efecto de una sustancia tóxica
Tabla 1. Criterios CIE-10 y DSM-IV-TR para el diagnóstico de demencia.
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dado que, en futuras ediciones de los criterios diagnósticos de demencia, el deterioro de la memoria no
se establezca como un criterio necesario para el diagnóstico.
Otro aspecto que debe considerarse es la relevancia
de los síntomas conductuales y psicológicos de la
demencia. Se trata de un conjunto de alteraciones presentes entre el 60 y el 80 % de los casos de demencia
y que, además, tienen repercusiones sobre el curso clínico del paciente y sobre sus cuidadores, y su presencia es un importante predictor de reclusión del paciente en un centro asistencial19. Dada su trascendencia,
es importante que las descripciones diagnósticas de
demencia incluyan y organicen de forma coherente
estos síntomas a partir de criterios diagnósticos operativos fiables, dado que una correcta categorización facilitaría su detección y un tratamiento apropiado. En este
sentido, los criterios del DSM-IV-TR han iniciado una
revisión de los trastornos psiquiátricos de la enfermedad de Alzheimer a partir de las numerosas evidencias
que sugieren que, más que características asociadas,
son factores atribuibles a la propia enfermedad2.
Actualmente los esfuerzos de investigación se dirigen
a refinar los criterios para identificar síndromes neuropsiquiátricos específicos20-22. También se ha sugerido que debería resaltarse la naturaleza de deterioro progresivo de la capacidad funcional para realizar las
actividades avanzadas, instrumentales y básicas de la
vida diaria durante el curso evolutivo de la demencia23.
Demencia: ¿una definición categórica
o dimensional?
El debate entre la clasificación categórica y dimensional de las enfermedades mentales ha sido constante
en la historia de la psiquiatría. El propio Emil Kraepelin
ya señaló que «cuando tratamos de marcar la frontera
entre la salud y la enfermedad mental encontramos un
territorio neutral en el cual se produce un tránsito
imperceptible del reino de la normalidad a la enfermedad mental evidente»24.
Este debate se ha trasladado al ámbito conceptual
de los trastornos cognitivos a partir del continuum obser-
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vado en el proceso de envejecimiento normal hacia el
deterioro cognitivo leve y la demencia, fundamentalmente con relación a la enfermedad de Alzheimer. Se
trata de una cuestión que no es un simple reflejo de
problemas de imprecisión de los sistemas de clasificación actuales, sino un aspecto fundamental de la propia naturaleza del proceso de envejecimiento cerebral.
Los sistemas de clasificación categoriales son válidos
para un gran número de enfermedades físicas, aunque
no todas, dado que poseen suficiente especificidad,
etiología y presentaciones clínicas reconocibles, de forma que es posible definir grupos relativamente homogéneos. El modelo de clasificación actual de las enfermedades mentales, heredero del modelo nosológico
propuesto por Kraepelin, asume la existencia de relaciones intrínsecas entre los síntomas clínicos, su evolución longitudinal y la patología cerebral subyacente.
Si estas relaciones pueden demostrarse mediante la
observación clínica, los estudios longitudinales y los
anatomopatológicos, puede presumirse una etiología
común y considerar el trastorno como una entidad patológica natural y de la cual será necesario determinar
posteriormente sus causas específicas. Sin embargo,
la aplicación de este modelo categórico en el estudio
del envejecimiento cerebral, el deterioro cognitivo y la
demencia ha presentado dificultades. El DSM-IV y la
CIE-10 utilizan una aproximación ecléctica para clasificar los trastornos que cursan con deterioro cognitivo. Se organizan basándose en distintos criterios, como
la forma de presentación (demencia no complicada
frente a con síntomas psicóticos), la edad de inicio
(demencia de inicio precoz frente a tardío), el curso
clínico (deterioro cognitivo frente a demencia) o la etiología (demencia tipo Alzheimer). La actual investigación en el ámbito de la demencia, basada tradicionalmente en demostrar la existencia y asociación con
lesiones cerebrales, ha progresado mediante la incorporación de la utilización de técnicas de microscopio
electrónico, bioquímicas y de genética molecular25.
Hoy día existen evidencias que sugieren que la predisposición genética y los factores ambientales interaccionan en la patogénesis de muchos subtipos de
demencia y, aunque existe una relación del deterioro
cognitivo y la demencia con la edad, las evidencias apor-
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tadas por los estudios no sugieren que la demencia esté
necesariamente ligada al envejecimiento26.
Las enfermedades neurodegenerativas del sistema
nervioso central, que son las principales causantes de
demencia, tienen una etiología multifactorial. Además
de la edad de presentación, su progresión clínica se ha
asociado con factores contextuales, hormonales, fisiológicos e inflamatorios27. La mayoría de estas enfermedades tienen un patrón evolutivo progresivo con una
fase preclínica, y los pacientes cumplen los criterios
clínicos de demencia cuando se ha producido una larga evolución silente de las lesiones cerebrales. A diferencia de otras enfermedades, como por ejemplo la diabetes o la tuberculosis, la relevancia clínica es, en este
caso, necesaria para poder establecer el diagnóstico de
demencia. En este contexto, el deterioro cognitivo incluye tanto a un grupo heterogéneo de sujetos que pueden presentar formas benignas asociadas al proceso
fisiológico del envejecimiento, como a individuos en
fases preclínicas de enfermedades cerebrales neurodegenerativas que progresarán en un futuro a un síndrome de demencia.
Para la próxima edición de los criterios DSM-V se ha
planteado la posibilidad de considerar el deterioro cognitivo como una categoría diagnóstica basándose en su
utilidad clínica y de investigación28. Siguiendo los criterios propuestos por Kendell29, para determinar la validez de un síndrome clínico es necesario lo siguiente:
a) que exista suficiente nitidez en su identificación y
descripción; b) demostración de un límite y elementos
discriminativos frente a síndromes relacionados; c) curso evolutivo y/o desenlace propio; d) respuesta diferencial al tratamiento; e) clara asociación con anormalidades sustantivas; f) un patrón genético. Su
aplicación al concepto de deterioro cognitivo presenta
varias debilidades, desde la dificultad de caracterización (diversidad de nomenclaturas) hasta la evolución
del curso clínico (tasas de conversión a demencia heterogéneas) o la respuesta al tratamiento (no hay evidencia de eficacia de los anticolinesterásicos).
Probablemente, durante los próximos años, los avances de las neurociencias y de la genética molecular
aporten datos novedosos que incrementen el conocimiento del proceso de envejecimiento cerebral y su
10
relación con las causas del deterioro cognitivo y de las
demencias. Avances que permitan identificar y clasificar las enfermedades neurodegenerativas cerebrales
de forma precoz mediante la identificación del genotipo, de la vulnerabilidad anatomoquímica neuronal
determinada por las características de las proteínas y
por el fenotipo que se expresa30. Desde el punto de vista de la clasificación sindrómica, estos avances permitirían adoptar un modelo dimensional de clasificación
del deterioro cognitivo y la demencia. La adopción de
un modelo de estas características comporta la aceptación de un continuum que va de la normalidad y la
alteración leve a los estados de gravedad extrema.
Mediante este modelo, un individuo es clasificado en
términos de su posición respecto a la capacidad cognitiva y funcional en lugar de mediante una etiqueta
categorial. El principal inconveniente de un modelo
dimensional reside en el establecimiento de los puntos de corte y, entre las ventajas, una mayor precisión
diagnóstica que superaría las descripciones categóricas poco precisas.
Conclusiones
Casi tres décadas después de la introducción de criterios diagnósticos explícitos y operativos para la demencia, como los del DSM-III y de la CIE-10, la atención
clínica a los pacientes y el conocimiento etiológico se
ha modificado sustancialmente. Entre sus fortalezas,
es innegable que la aplicación de criterios diagnósticos de demencia ha permitido a clínicos e investigadores adoptar un marco de referencia conjunto y estándares diagnósticos más fiables y avanzar en el
conocimiento epidemiológico de las demencias.
Además, aunque existen diferencias importantes
entre los criterios diagnósticos específicos para los subtipos de demencia, el concepto de demencia ha alcanzado un alto grado de generalización y una relativa uniformidad en su detección por parte de clínicos e
investigadores. Ante el avance en la clasificación de
muchos subtipos de demencia, la pregunta es: ¿necesitamos todavía criterios diagnósticos de demencia?
Probablemente en un futuro sea una categoría diag-
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Garre Olmo J. Criterios diagnósticos de demencia: a las puertas del cambio de paradigma
nóstica innecesaria, pero actualmente todavía no podemos identificar con suficiente certeza determinados
subtipos de demencia en la práctica clínica diaria, motivo por el cual es necesaria su delimitación mediante
criterios diagnósticos operativos. El cambio del paradigma Alzheimer hacia otro que incluya las características sindrómicas de otras enfermedades neurodegenerativas que también cursan con demencia debería
facilitar el avance en el conocimiento clínico y etiopatogénico durante las próximas décadas.
Bibliografía
1. Marsden, CD. The diagnosis of dementia. En: Isaacs AD,
Post F, editores. Studies in geriatric psychiatry. Chichester: Wiley; 1978. p. 95-118.
2. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4.ª ed. text revision.
Washington, DC: American Psychiatric Association;
2000. p.135-80.
3. World Health Organization. International classification of
diseases. 10.ª revisión. Geneva: World Health Organization; 1992.
4. DSM-IV.com, DSM-V prelude project: Research and
outreach [acceso 12 de agosto de 2006.] Disponible en:
http://www.dsm5.org
5. Esquirol JE. Des maladies mentales. Paris: Baillière; 1838.
6. Roth M, Morrissey JD. Problems in the diagnosis and
classification of mental disorder in old age. J Ment Sci.
1952;98:66-80.
7. Schaumburg HH, Suzuki K. Non-specific familial presenile dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1968;31:
479-86.
8. Kiloh LG. Pseudo-dementia. Acta Psychiatr Scand.
1961;37:336.
9. McHugh P, Folstein MF. Dementia syndrome in depression.
En: Katzman R, Terry RD, Bick K, editores. Aging. Vol. 7.
New York: Raven Press; 1977. p. 94-6.
10. McKhann G, Drachman D, Folstein M, Katzman R, Price
D, Stadlan EM. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease:
Report of the NINCS-ADRDA Work Group under the
auspices of the Department of Health and Human
Services Task Force on Alzheimer’s disease. Neurology.
1984;34:939-44.
13. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. Washington, DC:
American Psychiatric Association; 1952.
14. World Health Organization. Manual of the international
statistical classification of diseases, injuries, and causes of
death: 7.ª revisión. Geneva: WHO; 1957.
15. World Health Organization. Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of
death: 8.ª revisión. Geneva: WHO; 1965.
16. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 2.ª ed. Washington, DC:
American Psychiatric Association; 1968.
17. World Health Organization. International classification of
diseases. 9.ª revisión. Geneva: World Health Organization; 1975.
18. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 3.ª ed. Washington, DC:
American Psychiatric Association; 1980.
19. Cummings JL. The neuropsychiatric burden of neurological diseases in the elderly. Int Psychogeriatr. 2005;17:34151.
20. Jeste DV, Finkel SI. Psychosis of Alzheimer’s disease and
related dementias. Diagnostic criteria for a distinct
syndrome. Am J Geriatr Psychiatry. 2000;8:29-34.
21. Olin JT, Schneider LS, Katz IR, Meyers BS, Alexopoulos
GS, Breitner JC, et al. Provisional diagnostic criteria for
depression of Alzheimer disease. Am J Geriatr Psychiatry.
2002;10:125-8.
22. Starkstein SE, Petracca G, Chemerinski E, Kremer J.
Syndromic validity of apathy in Alzheimer’s disease. Am J
Psychiatry. 2001;158:872-7.
23. Reisberg B. Diagnostic criteria in dementia: a comparison
of current criteria, research challenges, and implications
for DSM-V. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2006;19:137-46.
24. Kraepelin E. Lectures on clinical psychiatry. 3.ª ed. New
York: William Wood; 1917.
25. Martin JB. The integration of Neurology, Psychiatry, and
neuroscience in the 21st century. Am J Psychiatry. 2001;
159:695-74.
26. Ritchie K, Kildea D. Is senile dementia «age-related» or
«ageing-related»?--evidence from meta-analysis of dementia prevalence in the oldest old. Lancet. 1995;346:931-4.
27. Bertram L, Tanzi RE. The genetic epidemiology of neurodegenerative diseases. J Clin Invest. 2005;115:1449-57.
28. Petersen RC, O’Brien J. Mild cognitive impairment
should be considered for DSM-V. J Geriatr Psychiatry
Neurol. 2006;19:147-54.
11. Kraepelin E. Dementia praecox and paraphrenia.
Edinburgh: E and S Livinsgtone; 1919.
29. Kendell RE. Clinical validity. Psychol Med. 1989;19:4555.
12. World Health Organization. Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of
death: 6.ª revisión. Geneva: WHO; 1948.
30. Cummings J, Hardy J, Poncet M, Christen Y, editores.
Genotype – proteotype – phenotype relationships in neurodegenerative disease. Berlin: Springer; 2005. p.166.
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2007;35:4-11
11