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1 ENFERMEDAD DE PARKINSON Y ALTERACIONES COGNITIVAS ASOCIADAS: UN ESTUDIO DE CASO Motta Artunduaga Maribel * Amaya Villamil Nilsa ** Caballero Forero Mangelli Gómez Acosta Alexander Martínez Martínez Daniel Quintero Sánchez Adriana Universidad de San Buenaventura *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 2 Resumen La Enfermedad de Parkinson es un cuadro neurodegenerativo caracterizado por predominio inicial de manifestaciones motoras. Sin embargo, la progresión de la enfermedad evidencia afectación en otros ámbitos como el cognitivo, afectivo y autonómico. Los pacientes pueden presentar un déficit cognitivo aislado o múltiple, mostrando un abanico de alteraciones que van desde la normalidad hasta un avanzado grado de demencia. El objetivo de esta investigación fue establecer el perfil cognitivo de un paciente con enfermedad de Parkinson. Para tal fin, se elaboró una exhaustiva historia clínica y se implemento un protocolo completo de pruebas neuropsicológicas que permitieran abordar las distintas funciones cognitivas y así, determinar la impresión diagnóstica y establecer el diagnóstico diferencial. Los resultados indican que, de acuerdo al perfil cognitivo, la presentación y tiempo de evolución de los síntomas, la historia clínica y la evaluación neuropsicológica, el paciente cumple con criterios para establecer una impresión diagnóstica de alteraciones cognitivas asociadas a la Enfermedad de Parkinson de acuerdo a los parámetros establecidos en la literatura científica. PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Parkinson, Evaluación neuropsicológica, Alteraciones cognoscitivas. Abstract Parkinson's disease is a neurodegenerative illness that initiates with manifestations of motor predominance. Nevertheless, the progression of the disease demonstrates problems in other areas as cognitive, affective and autonomic. The patients can present a cognitive isolated or multiple deficit, showing a range of alterations that can reach an advanced degree of dementia. The aim of this research was to establish the cognitive profile of a patient with Parkinson's disease. Therefore, an exhaustive clinical history was elaborated and a complete protocol of neuropsychological tests implemented that were allowing to approach the different cognitive functions in order to determine the diagnostic impression and to establish the differential diagnosis. The results indicate that according to the cognitive profile, the presentation and time of evolution of the symptoms, the clinical history and the neuropsychological evaluation, the patient fulfill with condition, to establish a diagnostic impression of cognitive alterations associated with Parkinson's disease in conformity with the parameters established in the scientific literature. KEY WORDS: Illness of Parkinson, Neuropsychological evaluation, Cognitive alterations. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 3 Introducción Los estudios pioneros en Enfermedad de Parkinson (EP) se centraron en la caracterización del déficit motor progresivo y demás manifestaciones en este dominio. Sin embargo, las investigaciones posteriores dieron cuenta de la afectación en otros dominios, particularmente el cognitivo, donde se puede evidenciar un deterioro tanto focal como generalizado, adicional al componente principal. Por esta razón, uno de los objetivos del presente estudio es dar conocer las alteraciones neuropsicológicas asociadas a la enfermedad de Parkinson a partir de la realización de una evaluación neuropsicológica completa, que permita contrastar las manifestaciones clínicas encontradas en una persona particular y los hallazgos clínicos reportados en la literatura científica. De hecho, la realización de una evaluación neuropsicológica exacta permite tanto definir un perfil neuropsicológico preciso, como realizar un diagnostico diferencial exhaustivo. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 4 Revisión teórica La Enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo crónico descrito por primera vez en 1817 por el médico Ingles James Parkinson (Weiner, Shulman & Lang, 2001). Desde entonces, el interés por la enfermedad ha suscitado múltiples estudios dirigidos a la identificación de aspectos tales como factores de riesgo, etiología, manifestaciones clínicas y estrategias de abordaje e intervención. Aunque el énfasis inicial estuvo en las manifestaciones motoras, la evidencia actual sugiere múltiples afectaciones en áreas distintas a la motora. Los pacientes pueden presentar un déficit cognitivo aislado o múltiple mostrando un abanico de alteraciones que va desde la normalidad hasta un avanzado grado de demencia (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). Sin embargo, Perea-Bartolome (2001) comenta las confusiones y poca claridad existente respecto a las alteraciones en el estado mental del paciente que presenta la enfermedad, concepción que se ha superado parcialmente gracias a las diferentes estrategias de abordaje derivadas del campo de las neurociencias. Esto ha permitido profundizar elementos determinantes del desarrollo del Parkinson así como facilitadores y obstructores de su aparición. Dentro de los elementos implicados en su instauración, se identifican alteraciones en estructuras tales como cuerpo estriado, globo pálido, acumbens, putamen (ganglios basales), tubérculo olfatorio y amígdala, y las conexiones de estos con el núcleo subtalámico y la sustancia nigra. Cada una de estas estructuras cumple con una función específica. Los ganglios basales, por ejemplo, están implicados en el procesamiento de la información para la planificación e inicio del movimiento, así como con los ajustes posturales y mecanismos de inhibición lateral relacionados con el control del temblor (Jessel, Kandell & Schwartz, 1998). En relación a la amígdala, esta hace parte de los circuitos que sustentan la relaciones cognitivas y emocionales afectadas en la enfermedad. Por otro lado, la alteración del bulbo olfatorio está relacionada con las primeras manifestaciones, específicamente la hiposmia, presente en aproximadamente el 90% de pacientes diagnosticados con EP (Palacios, Moratalla, Fernández, Maroto & García, 2010). *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 5 Por otro lado, el núcleo subtalámico recibe output del segmento externo del globo pálido y envía proyecciones organizadas topográficamente a ambos segmentos de éste y la zona reticulada de la sustancia nigra. Ésta a su vez, concentra grandes cantidades de neuronas dopaminérgicas (Jessel, Kandell & Schwartz, 1998). Las estructuras mencionadas previamente se conectan con la corteza a través de cinco circuitos: 1. Circuito motor (entre área motora-somatosensorial y putamen-tálamo), relacionado con programación y ejecución del movimiento, 2.circuito óculo-motor (entre área oculomotora cortical-estriado-globo pálido interno, sustancia nigra reticular, tálamo y tubérculo cuadrigémino) relacionado con programación y ejecución de movimientos oculares, 3. Circuito prefrontal (entre área prefrontal dorsolateral, corteza parietal posterior, núcleo caudado, globo pálido, sustancia nigra y tálamo) implicado en programación y regulación de la actividad, procesamiento de la información y memoria espacial, 4. Circuito visual (entre áreas prefrontales ventrolaterales, lóbulo temporal, núcleo caudado, putamen, globo pálido, sustancia nigra y tálamo) relacionado con la adaptación del comportamiento y 5. Circuito límbico (entre áreas límbicas con estriado, sustancia nigra, tálamo y globo pálido) encargado de la regulación emocional de la conducta (Prieto, Esteban, Matienzo & Soler, 2004). Este ultimo recibe una proyección dopaminérgica importante desde la zona compacta de la sustancia nigra. La perdida de esta proyección provoca la EP (Jessel, Kandell & Schwartz, 1998), como consecuencia de la degeneración de las neuronas productoras de dopamina de la sustancia nigra y los ganglios basales. Aunque es conocida la implicación de la dopamina en la EP, no es el único neurotransmisor relacionado. De hecho hay evidencia que el sistema serotoninérgico está afectado en pacientes con EP. Se relaciona estrechamente con la depresión, uno de los síntomas no motores que aparecen tempranamente. Existen pacientes con EP que presentan un decremento en los niveles de serotonina lo que resulta en la presentación de manifestaciones clínicas depresivas. Esto ha sido reforzado por el descubrimiento de bajas concentraciones de ácido 5-hidroxindoleacético en el fluido cerebro espinal de pacientes con EP diagnosticados como depresivos (Giménez- Roldan, Dobato, González, Novillo & Gimemez-Zucarelli, 1996). *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 6 El otro neurotransmisor posiblemente implicado es la acetilcolina. En un cerebro normal, los niveles de dopamina y acetilcolina, se encuentran en equilibrio e igualados en sus funciones inhibitorias y excitatorias. Cuando se reducen los niveles de dopamina, se rompe dicho equilibrio pues la acetilcolina comienza a tener un exceso en su actividad excitatoria, lo que evidencia exceso de actividad motora. El estudio de los sistemas y receptores colinérgicos del SNC ha generado gran interés, debido a que diversas alteraciones en la transmisión colinérgica en el sistema septo-hipocámpico y la substancia innominada (puente de sustancia blanca y gris entre la amígdala y el hipotálamo), han sido relacionadas con EP (Flores & Segura 2005). No obstante las posibles implicaciones de diversos neurotransmisores en la aparición de la EP, hay autores que incluyen otros elementos asociados. Por ejemplo, Portellano (2001) menciona algunos otros elementos tales como alteraciones genéticas, exposición a tóxicos, infecciones, estrés, apoptosis, oxidación neuronal y microtraumatismos cerebrales antiguos como posibles factores relacionados en el desarrollo de EP. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Parkinson son múltiples y diversas. Varían desde un conjunto de alteraciones motoras y del tono muscular tendientes a la involución, (Portellano, 2001) hasta una serie de manifestaciones relacionadas con dominios como el cognitivo, emocional/afectivo y comportamental. Los cuatro síntomas principales de la EP son el temblor, la rigidez, la acinesia y los trastornos de la postura. Cada uno puede presentarse en distintas partes del cuerpo y con diferentes combinaciones (Kolb & Whishaw, 2006). Sin embargo, como se mencionó previamente, las manifestaciones clínicas también pueden implicar otras áreas. Los trastornos cognitivos forman parte de la sintomatología clínica de la Enfermedad de Parkinson (Blaisdell-Vidal y Cols., 2.006). *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 7 De hecho, la investigación actual a permitido observar la presencia de uno o más déficits cognitivos, no demenciales en pacientes con EP (Perea–Bartolomé, 2001). Desde este punto de vista, la afectación se concentra principalmente en el área de las funciones ejecutivas, las habilidades visuoespaciales (Parrao-Díaz y Cols., 2005), orientación espacial, cambio de un set mental, fluidez verbal (Abel y Cols., 2006), principalmente semántica, iniciación(Blaisdell-Vidal y Cols., 2006), abstracción y generalización del pensamiento (Prieto y Cols., 2004), programación de la conducta y algunas modalidades de la memoria (Parrao-Díaz y Cols., 2005) y el lenguaje (Blaisdell-Vidal y Cols., 2006). Otras manifestaciones son los cuadros psicóticos iniciales que se dan como consecuencia de la estimulación dopaminérgica de los sistemas mesolímbico y mesocortical, relacionada con fármacos dopaminérgicos. Sin embargo, es posible que existan otros sistemas de neurotransmisores implicados en la génesis de la psicosis en la EP. Clínicamente, la psicosis en EP cursa con alucinaciones e ilusiones (con frecuencia paranoides) de perfil clínico y temporal bien caracterizado y distinto a lo observado en otros cuadros como la esquizofrenia o la psicosis inducida por droga (Duran-Ferreras & Chacón, 2009). En un estudio realizado por Aarsland y cols. (2004) con 245 sujetos diagnosticados con EP se establecieron criterios predictores para la aparición del declive cognitivo típico de la enfermedad. Uno de esos criterios es la presentación de alucinaciones. Desde este punto de vista, los pacientes que presentan alucinaciones muestran un declive cognitivo más rápido que aquellos que no, lo que les convierte (alucinaciones) en un factor predictivo de los declives cognitivos acelerados que se presentan en algunos pacientes diagnosticados con EP. Otras manifestaciones son las alteraciones frontales. Se caracterizan por deterioro en la secuenciación, trastornos en la formación de conceptos, dificultad en la inhibición de estímulos periféricos, alteraciones en el cambio de clave estimular, tendencia a las alteraciones atencionales concretas y dificultad en el mantenimiento atencional, lo que desencadena una conducta típicamente lentificada. Una de las razones se relaciona con la deprivación dopaminérgica, la cual afecta directa o indirectamente las cortezas frontales, particularmente la dorsolateral prefrontal, *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 8 destino de tres de los circuitos previamente mencionados. Esto implica que procesos como el atencional también se vean alterados. Las dificultades atencionales, propias de la enfermedad se relacionan con alteraciones en atención selectiva y dividida, así como incapacidad para cambiar el foco atencional, lo que implica una mayor movilización de recursos atencionales (Gil, 2007; Abel & Cols., 2006). Investigaciones han demostrado que los pacientes desde fases iniciales, obtienen peores resultados que los sujetos controles en tareas que evalúan esta función, tanto sostenida como selectiva y alternante (Muñiz-Casado y Cols. 2007). De igual forma se pone de manifiesto dificultad para cambiar el foco atencional (Prieto y Cols., 2004) así como una dificultad para dividir los recursos atencionales entre varias tareas y para inhibir información irrelevante (Muñiz-Casado y Cols. 2007), principalmente en actividades de carácter voluntario. Los paciente se fatigan rápidamente y presentan con frecuencia desmotivación emocional (Portellano, 2001). Respecto a la velocidad en el procesamiento de la información (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009), diferentes investigaciones mencionan que paralelo al déficit atencional se encuentra una lentitud en el procesamiento denominada bradifrenia (Rodríguez-Constenla & Cols., 2010) con un aumento en el tiempo de reacción (Muñiz-Casado & Cols., 2007). Es adicionalmente una alteración en la habilidad para procesar la información de una forma congruente a la demanda de la tarea y de una forma flexible. Específicamente la bradifrenia, definida como un enlentecimiento generalizado del pensamiento, se considera uno de los síntomas cognitivos de estos pacientes. Otra área que sufre alteraciones es la visoperceptiva. Los déficits visoperceptivos se deben a la alteración en la planificación y secuenciación de la tarea, así como una lentificación de la misma. Lo anterior implica que las alteraciones visoespaciales no son un déficit primario sino secundario al deterioro de la función ejecutiva. Se trata de un déficit frecuentemente encontrado en estos pacientes. Existen dificultades en apreciar la posición relativa de los objetos en el espacio y en integrarlos de forma coherente, *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 9 su discriminación (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) así como en la ejecución de operaciones mentales que implican conceptos espaciales (Abel y Cols., 2006). Este déficit se asocia a una progresión del compromiso cognitivo y alteraciones de la marcha. Algunos autores han establecido que los pacientes en estadios tempranos presentan alteraciones en las funciones visuoespaciales (Prieto y Cols., 2004) y perceptivas (Vázquez y Cols., 1.987), sobre todo en el reconocimiento facial de rostros y orientación y juicio de líneas. Con la evolución de la enfermedad se observan otras alteraciones visuoespaciales y visuoperceptivas como la síntesis y análisis visual y apraxia constructiva (MuñizCasado y Cols. 2007) como por ejemplo la elaboración y copia de dibujos y figuras geométricas. Se menciona igualmente graves dificultades en tareas visoespaciales de coordinación y rapidez motora y de capacidad perceptiva en la captación de secuencias. De igual manera, la memoria procedimental de habilidades visoespaciales también se puede ver afectada (Arroyo, 2004. Citado por Gil, 2007; Parrao-Díaz & Cols., 2005). En el campo mnésico, los trastornos de memoria explicita afectan memoria de trabajo y la episódica la (Gil, 2007). En un estudio realizado por Sánchez- Rodríguez en 2002 con 50 sujetos, 25 con EP y 25 en grupo control, se evidenció que el rendimiento de los pacientes en la memoria verbal a corto plazo se asoció negativamente con la intensidad de la enfermedad, es decir, pacientes en estadios más avanzados presentaban mayores dificultades en este tipo de memoria. De igual forma, el recuerdo inmediato se relacionó negativamente con la edad de inicio, es decir, cuanto menor fue la edad del diagnóstico mayor capacidad de recuerdo. En la evocación, los resultados obtenidos en pruebas como el test de Grober & Buschke (1967) se caracterizaron por la disminución de las puntuaciones en el recuerdo libre y por una mejora incluso en el recuerdo con clave y en el reconocimiento, llegando a puntuaciones similares a las obtenidas por los sujetos del grupo control. En otros estudios se hallaron déficit en evocación (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009) con almacenamiento relativamente conservado (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 10 Además, los participantes suelen manifestar un déficit en su memoria de trabajo (Muñiz-Casado y Cols. 2007). A pesar de la diversidad y heterogeneidad de los hallazgos, parece claro que la memoria visual (Muñiz-Casado y Cols. 2007) es la más frecuentemente disminuida (el rendimiento en estas tareas presenta un importante deterioro) y que la memoria a largo plazo no se altera. Es por tanto un déficit mayor en el proceso de evocación, en el recuerdo diferido de la información (Prieto y Cols., 2004) previamente aprendida y registrada. Diversos autores de manera más general plantean que existen alteraciones en memoria a corto y largo plazo (Prieto y Cols., 2004) de activación voluntaria con incidencia en la memoria semántica pero con mayor claridad en modalidades diversas de la memoria procedimental. Adicionalmente, se ha demostrado que estos pacientes presentan alteraciones en la recuperación del material almacenado debido al mal empleo de estrategias de acceso a la información (Muñiz-Casado y Cols. 2007). De igual forma se encuentra, en algunos estudios, compromiso en memoria lógica y en la reproducción inmediata (Prieto y Cols., 2004), pero no en la evocación diferida (las personas pueden inicialmente codificar información adecuadamente, pero la organización y la consolidación requieren de más tiempo para que se activen estrategias de búsqueda). Otra área que se puede afectar es la del lenguaje. En términos generales, se establece que la alteración no corresponde a un déficit primario, sino más bien secundario al deterioro de la función ejecutiva (Parrao-Díaz y Cols., 2005). Una de las principales dificultades se relaciona con la fluidez verbal principalmente con categorías semánticas (Prieto y Cols., 2004). Adicionalmente se describen déficit moderados en tareas de nominación, enlentecimiento en el proceso de generación del lenguaje, dificultades con la lectura y escritura relacionadas más con las incapacidades motoras (en muchos pacientes aparece una alteración de la escritura, también hipocinética, con presencia de micrografía) sin hallazgos significativos frente a la comprensión, ni anormalidades parafásicas (RodríguezConstenla y Cols., 2010). La mayoría de los enfermos parkinsonianos sufre una disartria hipocinética (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 11 En el mismo estudio de Sánchez – Rodríguez (2002), la exploración del lenguaje mostró la existencia de un déficit moderado en tareas de denominación de objetos y dibujos, pero no evidenció presencia de trastornos agudos de la comprensión ni anomalías parafásicas. De hecho, diversos estudios comparativos indican que las personas con EP presentan un menor deterioro del lenguaje, caracterizado por una baja fluencia verbal y un enlentecimiento en la construcción de las frases, (Pirozzolo, Hansch, Mortimer, Webster & Kuskowski, 1982; tomado de Sánchez – Rodríguez, 2002). El deterioro de la función ejecutiva (Parrao-Díaz y Cols., 2005) constituye un signo central de los déficit neuropsicológicos que presentan los pacientes con enfermedad de Parkinson (Abel y Cols., 2006) con o sin demencia (suele ser uno de los signos más precoces y característicos). Este déficit incorpora deterioro en la formación de conceptos (Parrao-Díaz y Cols., 2005), abstracción, flexibilidad mental, resolución de problemas y elaboración, planeamiento y mantenimiento de una estrategia principalmente (Muñiz-Casado y Cols. 2007). En los casos donde hay presencia de alucinaciones visuales se evidencia mayor compromiso ejecutivo, en cada uno de sus componentes (Llebaria y Cols., 2009). En investigaciones donde han utilizado el WCST para la evaluación de las funciones ejecutivas se ha observado una dificultad significativamente mayor en la capacidad de mantener una estrategia elegida (Abel y Cols., 2006) respecto de la capacidad de variarla debido a un mayor número de errores no perseverativos que de errores perseverativos (Muñiz-Casado y Cols. 2007) demostrando compromiso en el proceso de flexibilidad cognitiva (Abel y Cols., 2006) reactiva manifestada por la aptitud de variar una determinada predisposición conductual frente a cambios contingentes del entorno, de igual forma se ha encontrado disociación entre la capacidad para verbalizar la respuesta correcta y la capacidad de usar dicha información y ejecutar la respuesta adecuada (Abel & Cols., 2006) y reducción significativa en las medidas de habilidad conceptual estimada por el número de categorías completadas y ensayos para alcanzar la primera categoría y en la capacidad para mantener una estrategia estimada por el número de errores no perseverativos y de fallos para mantener el set. Otros *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 12 indicios del compromiso ejecutivo se relacionan con la reducción de la fluencia verbal (Muñiz-Casado & Cols., 2007), entendida como la capacidad para generar estrategias apropiadas que permitan acceder y organizar la producción de la información en unidades de palabras relacionadas, de tipo principalmente semántico (Abel & Cols., 2006). Adicionalmente se encuentra alteración en la formación de conceptos, en la programación y regulación de la conducta (Prieto & Cols., 2004), en memoria de trabajo, en la capacidad de abstracción, en la flexibilidad cognitiva (Abel & Cols., 2006), en la planificación de acciones y en la habilidad para inhibir conductas no adecuadas a las demandas del contexto. Este déficit en las funciones ejecutivas se observan desde fases iniciales de la enfermedad de Parkinson, sobre todo en lo que se refiere a la manipulación y monitorización de la información, ya sea verbal o visual (Muñiz-Casado & Cols., 2007). Estas alteraciones ejecutivas provocan que los pacientes obtengan peores resultados en tareas que requieren un esfuerzo cognitivo elevado y un control de la inhibición de estímulos (Abel & Cols., 2006). Finalmente, a las manifestaciones cognitivas se pueden sumar otras emocionales, afectivas o comportamentales. En la EP normalmente se presenta un abanico de alteraciones donde predomina la depresión (Giménez-Roldán y Cols., 1996), ansiedad, trastorno del control de impulsos (Fernández-Prieto y Cols., 2010), falta de energía, despertar precoz, lentitud (Giménez-Roldán y Cols., 1.996), apatía, hipersexualidad, ludopatía, otras conductas adictivas relacionadas con el control de impulsos (Sobrido y Cols., 2009) y síntomas específicos como las alucinaciones principalmente visuales (Llebaria y Cols., 2009). La presencia de síntomas emocionales y conductuales contribuyen a la morbilidad y pérdida de calidad de vida de los pacientes. Este es el caso de la depresión (Perea – Bartolomé, 2001). De hecho, la depresión puede aparecer en estadios iniciales de la EP, incluso cuando no han sido detectados lo síntomas motores, lo que la convierte en un posible predictor de la misma. De igual forma, la depresión agrava las alteraciones de memoria y lenguaje asociadas a la enfermedad y puede ser un *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 13 factor de riesgo para desarrollar demencia en dichos pacientes (Giménez – Roldan y cols., 1996). Una condición, relacionada con la depresión y común en la EP es la apatía. Esta se define como la falta de motivación e iniciativa, aspecto que tiene un impacto directo en la disminución del rendimiento en las actividades de la vida diaria. Algunos estudios han evidenciado que entre el 35 y 45% de los afectados sin demencia ni depresión sufren apatía clínicamente relevante. En estudios posteriores sobre la presencia clínica de depresión y apatía, se concluye que el 22% de los participantes tiene sintomatología apática y depresión, el 29% apatía sin depresión y el 4% depresión sin apatía (Kulisvski & Pagonabarraga, 2009). La apatía está estrechamente asociada con deterioro cognitivo. Así, los pacientes que presentan mayor apatía tienen peor desempeño en pruebas que evidencian funcionamiento ejecutivo (Pluck & Brown, 2002), dificultades de concentración y agotamiento mental (Leentjens & cols., 2008). Las manifestaciones clínicas de la EP han estado asociadas tradicionalmente a demencia. No obstante, algunos pacientes diagnosticados con EP nunca la presentan. Diferenciar una de otra es fundamental de cara a establecer diagnósticos adecuados y tratamientos idóneos y coherentes con las características de cada individuo. La demencia es un síndrome de deterioro intelectual persistente y progresivo, que incide en una proporción considerable de la población en la tercera edad. Por sus características de inicio, pueden ser clasificadas en degenerativas (p.e. DTA Y DEP) y no degenerativas (p.e. Demencia vascular) (Kaufer & Kosky, 1999, citados por Kolb & Whishaw, 2006). El curso de la demencia se caracteriza fundamentalmente por: 1. déficit de memoria y otros déficit cognitivos y 2. problemas de rendimiento social y ocupacional (DSM-IV-TR, 2004). La EP lleva una pérdida de neuronas dopaminérgicas de forma progresiva lo que hace factible la presentación de demencia asociada al problema motor. Se estima que entre 20% y el 60% de los sujetos con EP desarrollan demencia (Perea- Bartolomé, 2001). Dentro de los factores desencadenantes de la Demencia en EP están la etiología y la evolución de la enfermedad en etapas *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 14 avanzadas (Ardila y Rosselli, 2007). Una de las manifestaciones demenciales asociadas a la EP es la Demencia Subcortical que suele presentarse de forma insidiosa y lentamente progresiva, comenzando con lentificación procesamiento cognitivo y posterior alteración mnésica. Algunos del autores relacionan esta demencia como un proceso evolutivo de la enfermedad que luego progresara hacia una demencia de tipo subcortico-cortical con características similares a las de EA (Perea – Bartolomé, 2001). Entre las alteraciones clínicas de la demencia subcortical en la EP referenciadas en la literatura científica se encuentran la disminución gradual de las capacidades cognitivas, pobreza de pensamiento, alteraciones en la secuenciación, bradipsiquia, alteración de memoria, ausencia de afasia, apraxia y agnosia, disartria, hipofonía y micrografía en fases iníciales. Una vez cursa la evolución de la enfermedad, aparecen síntomas psicóticos, alteraciones atencionales, alteraciones del lóbulo frontal y en el aprendizaje motor, finalizando con alteraciones del lóbulo frontal, trastornos visoespaciales, trastornos de memoria, demencia subcortical y otras propias de la DTA. (Perea – Bartolomé, 2001). Otra tipo de demencia relacionada con la EP es la Demencia por cuerpos de Lewy (DCL). La edad de inicio se ubica entre los 60 y 70 años y se caracteriza por síntomas parkinsonianos y alteraciones neuropsicológicas de tipo frontosubcortical (Wakisaka & cols., 2003; citados por Ardila y Rosselli, 2007). Las características clínicas de la DCL tienen que ver con un deterioro progresivo insidioso y grave que afecta la vida funcional del paciente desde etapas muy tempranas. Los trastornos de memoria son evidentes a lo largo de su evolución, así como trastornos de la atención y trastornos propios de las vías frontosubcorticales. En la DCL puede manifestarse también funciones cognitivas fluctuantes con variaciones en atención y alucinaciones visuales, caídas repetidas de conciencia y sensibilidad a los neurolépticos (Gil, 2007). (Ver cuadro 1) *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 15 Cuadro 1 EP CON ALTERACIONES NEUROPSICOLOGI CAS Signos Parkinsonian os AcinesiaRigidez DEMENCIA SUBCORTICALEP ENFERMEDAD DE ALZHEIMEREP DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Constantes Preceden la Muy frecuentes demencia concomitantes Preceden concomitante a la demencia varios años la o en el año demencia anterior a la demencia. Unilateral Frecuente Unilateral Similar a la Frecuente subcortical Bilateral Temblor Frecuente Respuesta a la L-dopa Presente Frecuente Frecuente Puede debilitarse con la evolución de la demencia Raro Mínimo Trastornos de Afectado en memoria menor grado la recuperación de las informaciones con mejor desempeño en memoria inducida y reconocimiento. Afectan típicamente a la recuperación de las informaciones con preservación de la memoria inducida y del reconocimient o. Importantes, amnesia de almacenamie nto con alteración de memoria inducida e intrusiones Predominan en la recuperación de las informaciones con un trastorno de memoria inducida menos importante que Trastornos visoespaciale s y visoconstructi Presente con evolución progresiva, también En coherencia con el otro trastorno de Precoces intensas relacionadas con la Presente consideradas como manifestaciones *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 16 vos del síndrome consideradas las funciones instrumentale como frntotemporal s. evocaciones de las alteraciones frontotemporal es. Función Ejecutiva Precozmente alteradas Emoción y En algunos Comportamie casos depresión nto como síntoma precoz Psiquiátricos Precozmente alteradas desaferentació n frontosubcortic ales y con lesiones corticales. Existe pero Precozmente inicialmente alteradas es leve Ansiedad, Fluctuacione Trastornos del ataques de s del estado comportamient pánico de animo o Fatiga Ansiedad en Síndrome algunos casos Confusional apatía Comportamie ntos estereotipado s Sueño fragmentado No presencia de A veces alucinaciones espontaneas también provocada por el tratamiento dopaminergic o. En un caso Frecuentes de cada precoces cuatro y tardías. Apatía Ansiedad Accesos de sueño diurno y Cuadro 1. Elementos diferenciales entre enfermedad de Parkinson asociada a alteraciones neuropsicológicas; demencia subcortical; enfermedad de alzhéimer y demencia por cuerpos de Lewy De acuerdo a los hallazgos reportados en la literatura sobre alteraciones relacionadas con EP, se pretende establecer con el estudio de caso el perfil neuropsicológico del paciente, comparándolo con la caracterización existente en la literatura relacionada con las principales alteraciones cognoscitivas frente al diagnóstico neurológico (EP) desde donde se formulara la impresión diagnóstica. De esta manera se establece como objetivo del presente estudio de caso establecer el perfil neuropsicológico de un paciente con EP mediante la *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 17 elaboración exhaustiva de una historia clínica y evaluación neuropsicológica para definir su impresión diagnóstica y diagnóstico diferencial. Anamnesis Nombre: XXX Edad: 68 Años Sexo: Masculino Fecha de Nacimiento: Junio 5 de 1.941 Origen / Procedencia: Cáqueza, (Cundinamarca)/Bogotá (Cundinamarca) Lateralidad: Diestro Escolaridad: Primaria Completo Ocupación Previa / Actual: Comerciante (Corabastos) / Cesante Estado Civil: Casado Lugar y Fecha de Evaluación: Bogotá, mayo 20 de 2010 Motivo de Consulta e Historia de la Condición Actual La información de la historia clínica fue suministrada por la esposa e hijos, quienes brindaron reportes adecuados y suficientes para un conocimiento del cuadro del paciente. Paciente remitido por especialista de Neurología, para valoración de sus funciones mentales superiores por historia clínica y diagnóstico de Enfermedad de Parkinson y queja subjetiva de memoria. Se trata de un paciente con diagnóstico de Enfermedad de Parkinson establecido en enero de 2008 por exacerbación de síntomas de tipo motor posteriores a un accidente (sin repercusiones físicas directas) en el trabajo. La familia reconoce la existencia de cambios y manifestaciones en el paciente (de tipo físico, cognitivo y del comportamiento). De igual manera, refiere cuadro clínico de aproximadamente 3-4 años de evolución consistente en dificultad en la función *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 18 mnésica, principalmente en la evocación de información en el contexto laboral (como por ejemplo recordar los precios y las presentaciones de los productos que tenían a la venta) y socio-familiar (frente a actividades y gustos como el fútbol). De igual forma, durante este tiempo de evolución, la familia refiere cambios en el comportamiento y el estado del ánimo relacionado con disminución en la intención comunicativa, apatía, mayor irritabilidad, inflexibilidad, somnolencia, pérdida de la iniciativa y el liderazgo, llanto fácil, entre otros; manifestaciones que en su momento fueron asociadas a cambios acordes a la edad. Adicionalmente, se hace evidente un patrón de bradilalia, bradipsíquia e hipoproséxia en la ejecución de actividades cotidianas. A 2 o 3 meses de evolución se observan cambios relacionados con el componente motor (rigidez, lentitud, sialorrea, leve temblor distal en las manos, marcha magnética con aumento del polígono de sustentación, entre otros que dificultaban la realización de actividades básicas como el cepillado de dientes y el vestir – ajuste de botones –). Asiste a valoración en 2.008 donde se establece el diagnóstico e inicia con tratamiento farmacológico (Mirapex de 100mlg y Carbiodopa-Levodopa de 250 mlg) con cambios en la dosis durante el tiempo de evolución (actualmente se encuentra con 1/2 tb/8h y 1 tb/12h respectivamente). Este tratamiento ha mejorado sensiblemente la condición previa del paciente (principalmente en el ámbito motor) permitiéndole mantener su funcionalidad e independencia (sin embargo las quejas cognoscitivas – principalmente en memoria de evocación – y comportamentales se mantienen). Debido a esta situación actual (reconocida por la familia y en el último seguimiento por neurología) se determina la valoración por el área de neuropsicología. Antecedentes Personales Patológicos: Enfermedad de Parkinson (enero de 2008) Quirúrgicos: Apendicetomía (1968) y Próstata (2005) Farmacológicos: Mirapex de 100mlg (1/2 tb/8h) y Carbiodopa-Levodopa de 250 mlg (1 tb/12h) *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 19 Traumáticos: (-) Tóxico-alérgicos: (-) Psíquicos: (-) Familiares: (-) Estudios Paraclínicos: (-) Observación conductual Paciente con adecuada presentación personal, con habilidades sociales y comportamiento adecuado al contexto. No presentó alteraciones sensoriales (visuales o auditivas) que pudieran afectar su rendimiento en las pruebas intelectuales. En la evaluación estuvo atento siempre a las instrucciones y colaboró activamente en la ejecución de las tareas. Pruebas aplicadas y resultados Pruebas Aplicadas Minimental State Examination (MMSE), QSM, Curva de memoria verbal (C.V.L.T., y Grober y Buschke) y visual, Prueba de memoria de información reciente y remota, Escala de memoria de Weschler, Prueba de ejecución continua (visual y verbal), Tachado de cuadros, TMT – A y B, Dígito-Símbolo, Test de Denominación de Boston, Aritmética, Fluidez Verbal Semántica y Fonológica, Comprensión lectora, Refranes, Semejanzas, Test de Barcelona (descripción, repetición, comprensión verbal y lectora, dictado, lectura, gnosias), Stroop, Matrices, WCST, Series grafomotoras, Protocolo de Praxias, Figura de ReyOsterrieth, Margarita-Casa-Reloj, Cubos y Escalas funcionales (Depresión de Hamilton, Yesavage, Lawton modificada y Barthel). Resultados Atención *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 20 En la evaluación del proceso de atención y concentración, el sujeto en la prueba de ejecución continua auditiva obtuvo el máximo de respuestas correctas (16/16) con la presencia de 6 comisiones, desempeño similar al presentado en la prueba de ejecución continua visual (16/16) pero sin la presencia de comisiones. En la prueba de tachado de cuadros obtuvo 36/48 respuestas correctas en un tiempo de 240”. En el TMT-A realizó 23/24 uniones (media de 21 aciertos), en un tiempo de 80” (media de 81”). En el TMT-B realizó 12/24 uniones (media de 21 aciertos) en un tiempo de 131” (media: 81”). Por último, en la prueba de DígitoSímbolo obtuvo 26 respuestas correctas (media: 25) con la presencia de 4 errores en el tiempo máximo de ejecución (120”). (Ver tabla 1) Tabla1 Proceso Prueba Media Esperada Atención Prueba de ejecución continua auditiva Prueba de ejecución continua visual Tachado de cuadros Resultado 16/16 Comisiones: 6 (15) 16/16 Comisiones: 0 36/48 correctas Comisiones: 0 Tiempo: 240” TMT-A (81”) Tiempo: 80” (21) Puntaje: 23/24 TMT-B Tiempo: 131” Puntaje: 12/24 Dígito – Símbolo (25) Correctas: 26 Errores: 4 Tabla 1. Resultados cuantitativos de la función de la atención y pruebas neuropsicológicas utilizadas. Se observaron fallos en memoria de trabajo, bajos niveles de concentración y discriminación auditiva, adicionalmente se evidenció compromiso de la atención sostenida, en la medida en que las tareas se complejizaban, principalmente por fallas en la inhibición y discriminación con incrementos en los tiempos de procesamiento de información. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 21 Memoria En la evaluación del proceso de memoria (explícita verbal y visual) el sujeto en la prueba de CVLT (Test de California) obtuvo en la retención inmediata 4/16 (puntuación media 5/16) con un porcentaje de aprendizaje del 46.25%. En la interferencia homogénea presentó 3 aciertos. En el proceso de almacenamiento y consolidación de la información presentó un rendimiento del 33.33% con respecto a la agrupación semántica y un 10% en la agrupación serial. En la presentación inicial durante 5 ensayos de la lista que consta de 16 palabras obtuvo: E1: 4/16 (media esperada 5), E2: 6/16 (media esperada 7), E3 10/16 (media esperada 7), E4 8/16 (media esperada 7), E5: 9/16 (media esperada 9). En la evocación a corto plazo de manera espontánea tuvo un rendimiento de 5/16 (media esperada 6) y con la utilización de claves 6/16 (media esperada 6). A largo plazo en su desempeño libre obtuvo 5/16 (media esperada 6) y con clave 4/16 (media esperada 6). Durante la ejecución de la prueba se observó la presencia de fenómenos patológicos tales como intrusiones (19) y perseveraciones (7). Por último, en la tarea de reconocimiento identificó 15/16 (media esperada 8) con presencia de 7 falsos positivos. Adicionalmente, en la prueba de memoria Grober y Buschke (1967) el sujeto en el proceso de lectura y codificación obtuvo un rendimiento de 16/16 (media esperada 16). En retención inmediata presentó 13/16 aciertos (media esperada 15), en su curva de memoria a corto plazo espontánea obtuvo 12/48 (media esperada 27) y con claves 39/48 (media esperada 44). A largo plazo de manera espontánea obtuvo 6/16 (media esperada 10) y con clave 13/16 (media esperada 15). Se presentaron fenómenos patológicos como intrusiones (5) con una media esperada de 3 y perseveraciones (5). En el reconocimiento auditivo identificó 14/16 (media esperada 15) sin falsos positivos. En la escala de memoria de Weschler obtuvo un CI de 96 ubicándose en el rango medio. En la tarea de orientación personal y orientación obtuvo 10/11 (media esperada de 5), en control mental 3/8 (media esperada de 5), en memoria lógica inmediata 10/23 (media esperada 10), en dígitos (directos en inversos) tuvo una puntuación de 9 (media esperada 8), en pares asociativos 9.5/21 (media *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 22 esperada 13+3) y memoria visual explicita 6/14 (media esperada 5+1). En la curva de memoria visual simple, en la tarea de retención inmediata obtuvo 5/10 aciertos, con un porcentaje de aprendizaje de 80%. Su curva de memoria a corto y largo plazo fue de 9/10 aciertos. (Ver tabla 2). Tabla 2 Proceso Prueba Rastreo MMSE Memoria Escala trastornos de la memoria Media Esperada (28 o 24 para demencia) (19) Curva de memoria – California • Retención inmediata • % de aprendizaje • Interferencia homogénea • % Agrupación Semántica • % Agrupación Serial • E1 • E2 • E3 • E4 • E5 • CP - Libre • CP - Clave • LP - Libre • LP - Clave • Fenómenos patológicos • 27/30 Paciente: 15/45 Familiar: 22/45 4/16 46,25% 3/16 33,33% 10% 4/16 6/16 10/16 8/16 9/16 5/16 6/16 5/16 4/16 Intrusiones: 19 Perseveración: 7 15/16 7 Falsos positivos (5) (7) (7) (7) (9) (6) (6) (6) (6) (8) Reconocimiento Resultado C.V.L.T. 16 14 12 10 8 6 4 2 0 P E1 E2 E3 E4 E5 Lista B Controles • Curva MCP sin claves MCP Libre MCP MLP Clave Libre Paciente MLP Clave F+: 1 Rec 5/16 *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 23 • Curva MCP con claves • Curva MLP sin claves • Curva MLP con claves Curva de memoria – Grober y Buschke • Lectura • Codificación • Retención inmediata • Corto plazo libre • Corto plazo con clave • Largo plazo libre • Largo plazo con clave • Fenómenos patológicos • 6/16 5/16 4/16 (16) (15) (26) (41) (9) (14) (3) (15) (0) Reconocimiento auditivo GROBER & BUSCHKE 16/16 16/16 13/16 12/48 39/48 6/16 13/16 Intrusiones: 5 Perseveración: 5 14/16 con 0 Falsos positivos 16 GROBER & BUSCHKE 14 16 14 12 10 12 10 8 8 6 4 2 0 6 4 2 E1 E2 Libre E3 Largo plazo Clave 0 E1 (a) CONTROLES E2 Libre Clave E3 Largo plazo (b) PACIENTE Prueba de Memoria Verbal Explícita Memoria sociocultural (8) Escala de memoria de Weschler (5) • Información personal – actual y Orientación (5) • Control mental (10) • Memoria lógica recuerdo inmediato (8) • Dígitos directos • Dígitos inversos (13±3) • Pares asociativos (5±1) • Memoria visual explícita • CI - M Memoria Visual • Retención Inmediata • Porcentaje de aprendizaje 9/10 10/11 3/9 10/23 5/7+2 4/7+2 9,5/21 6/14 96 (Medio) 5/10 80% *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 24 9/10 • Curva de memoria CP (3´) 9/10 • Curva de memoria LP (20´) Tabla 2. Resultados cuantitativos de la función de la memoria y pruebas neuropsicológicas utilizadas. Se observaron dificultades en la evocación de la información demostrando conservación en los procesos de codificación, almacenamiento y consolidación. Es característico en su rendimiento mayor facilidad para acceder a la información, previamente almacenada, con la utilización de claves (semánticas y/o fonológicas) en la curva de aprendizaje, a corto y largo plazo. Lenguaje En la evaluación del proceso de lenguaje el sujeto en el Test de Vocabulario de Boston obtuvo un puntaje de 38/60 (media esperada de 52); su denominación de manera libre fue de 28/60 con clave semántica 10/32 y con clave fonológica 11/12. En tareas de aritmética en cálculo mental obtuvo una puntuación de 10/10 (media esperada 7), en cálculo escrito 3/4 y en problemas aritméticos 5/8. En la prueba de fluidez verbal semántica obtuvo 11.5 (media esperada 13.5). En la tarea de descripción de lamina del test de Barcelona obtuvo 4/6 aciertos (media esperada 3). En actividades de comprensión de lectura realzada en voz alta obtuvo 5/6 aciertos y de manera silenciosa 2/6. En el test de Barcelona, en la sub prueba de repetición verbal el sujeto obtuvo un rendimiento del 100% específicamente en tareas de sílabas 8/8, pares de sílabas 8/8, Logótomos 8/8, palabras de pares 8/8, palabras 10/10, Frases 60/60, errores semánticos 8/8. En la sub prueba de comprensión verbal obtuvo un rendimiento de 100% en comprensión verbal de palabras 33/33, partes del cuerpo 18/18 y ordenes 16/16 y 18/18. En la sub prueba de lectura-verbalización presentó: lectura de letras 18/18, números 15/18, Logótomos 17/18, palabras 18/18, textos 3/3 (silábica). En tareas de comprensión lectora obtuvo en lectura de palabra e imágenes 18/18, letras 15/18, palabras 18/18. En tareas de dictado su rendimiento fue del 100%, específicamente en letras 18/18, números 18/18, logótomos 18/18, palabras 18/18. (Ver tabla 3). *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 25 Tabla 3 Proceso Prueba Lenguaje Test de Boston vocabulario de Test Barcelona • Descripción de lámina • Repetición Verbal • Comprensión verbal • Lectura - Verbalización • Comprensión lectora • Dictado Aritmética • Cálculo mental • Cálculo escrito • Problemas aritméticos Fluidez verbal semántica Comprensión Lectora • Voz alta Media Esperada (52) Resultado Total: 38/60 Libre: 28/60 Clave semán. 10/32 Clave fonoló: 11/22 (3) 4/6 Sílabas: 8/8 Pares de sílabas: 8/8 Logótomos: 8/8 Pala. de pares: 8/8 Palabras: 10/10 Frases: 60/60 Error semánt.: 8/8 Palabras: 33/33 Partes cuerpo: 18/18 Ordenes: 16/16 Letras: 18/18 Números: 15/18 Logótomos: 17/18 Palabras: 18/18 Texto: 3/3 (silábica) Pal – imag: 18/18 Letras: 15/18 Palabras: 18/18 Letras: 18/18 #: 18/18 Logótomos: 18/18 Palabras: 18/18 (7) 10/10 3/4 5/8 11,5 (13,5) Lectura: 38” 5/6 *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 26 • Lectura: 46” 2/6 Tabla 3. Resultados cuantitativos de la función del lenguaje y pruebas neuropsicológicas utilizadas. Silenciosa Se observaron dificultades en el seguimiento de órdenes complejas y en tareas de fluidez verbal, denominación y cálculo debido a fallos en el proceso de búsqueda cognoscitiva el cual se basó en patrones ejecutivos inadecuados con un componente bradipsíquico. Gnosias En la evaluación de los procesos gnósicos el sujeto en el test de Barcelona, obtuvo puntajes en imágenes superpuestas 16/20, en tareas de colores, elección 15/18, emparejamiento 18/18, denominación 18/18, designación 18/18, y en tareas visuales y espaciales su desempeño fue adecuado. (Ver tabla 4). Tabla 4 Proceso Prueba Gnosias Test Barcelona • Imágenes superpuestas • Visuales y espaciales • Colores Resultado 16/20 Adecuadas Elección: 15/18 Emparejamiento: 18/18 Denominación: 18/18 Designación: 18/18 R:/ denominación: 18/18 Tabla 4. Resultados cuantitativos de la función de las gnosias y pruebas neuropsicológicas utilizadas. No se evidenciaron dificultades en tareas de evaluación de gnosias. Este función se conserva de manera adecuada. Funciones Ejecutivas En la evaluación de funciones ejecutivas el sujeto en la prueba de fluidez fonológica obtuvo un puntaje de 6 (media esperada de 9.5) con 5 perseveraciones; en interpretación de refranes 6/10 (media esperada de 7). En el test Stroop obtuvo puntuaciones en lectura de palabras 69 con tiempo de 45” y un error, en colores *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 27 50 con un tiempo de 45” y dos errores, y en color – palabra 8 respuestas correctas con la presencia de 9 errores en el mismo tiempo establecido. Este rendimiento establece un índice de interferencia de PT: 38. En las tareas de semejanzas obtuvo una puntuación de 14/20 (media esperada de 12); En la prueba de matrices obtuvo 15/60. En el test Wisconsin de un total de ensayos de 128, obtuvo 49 correctas, errores 79 (PC: 9), categorías 2, respuestas perseverativas 43 (PC: 25), errores perseverativos 39 (PC: 21), errores no perseverativos 40 (PC: 3), porcentaje de perseveración 31% (PC: 37), fallas atencionales 0, habilidad conceptual 29, porcentaje de conceptualización 23% (PC: 12), porcentaje de conceptualización NP. Finalmente en figuras grafomotoras el puntaje obtenido fue de 1/3. (Ver tabla 5). Tabla 5 Proceso Prueba Función Fluidez Fonológica ejecutiva Interpretación de refranes Stroop • Palabra • Color • Palabra - Color • Interferencia Semejanzas Matrices WCST • N° total de ensayos • Correctas • Errores • Categorías • Respuestas perseverativas • Errores perseverativos • Errores no perseverativos • % Perseveración • Fallas atencionales • Habilidad conceptual Media Esperada (9,5) (7) (12) (PC: 9) (PC: 25) (PC: 21) (PC: 3) (PC: 37) Resultado 6 (Perseveración: 5) 6/10 69 (45”) Errores: 1 50 (45”) Errores: 2 8 (45”) Errores: 9 PT: 38 14/20 15/60 128 51 77 2 43 39 40 31% 0 29 *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 28 (PC: 12) 23% • % conceptualización NP • % aprendizaje Figuras en serie 1/3 Tabla 5. Resultados cuantitativos de la función ejecutiva y pruebas neuropsicológicas utilizadas Se observaron dificultades en habilidades para planear, organizar, utilizar estrategias para la solución de problemas, razonamiento, control inhibitorio e inflexibilidad cognitiva principalmente. Praxias En la evaluación de praxias el sujeto presentó en la prueba de Praxias Orolinguofaciales (Gesto automático) en orden 8/10 y en imitación 8/10; en Praxias Orolinguofaciales (Gesto secuencial) en orden 5/10 y en imitación 3/10; en Praxias Corporales (Ideacionales) en orden 3/10 y en imitación 4/10; en Praxias Corporales (Ideomotoras) orden mano derecha 6/10, imitación mano derecha 9/10, orden mano izquierda 8/10, imitación mano izquierda 9/10. En la figura compleja de Rey obtuvo puntajes en copia de 17.5/36 (media esperada de 26) con un tiempo de 156”. En el test flor- casa- reloj en el recobro espontaneo obtuvo 3/3 y en copia 3/3. En el test de cubos obtuvo una puntuación de 8/64 (PC: 4). (ver tabla 6) Tabla 6 Proceso Prueba Praxias Praxias Orolinguofaciales (Gesto automático) • Orden • Imitación Praxias Orolinguofaciales (Gesto secuencial) • Orden • Imitación Praxias Corporales (Ideacionales) • Orden • Imitación Media Esperada Resultado 8/10 8/10 5/10 3/10 3/10 4/10 *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 29 Praxias Corporales (Ideomotoras) • Orden mano derecha • Imitación mano derecha • Orden mano izquierda • Imitación mano izquierda Figura de Rey • Copia 6/10 9/10 8/10 9/10 (26) • Recuerdo diferido (3´) (19) • Recuerdo diferido (20´) (19) 17,5/36 Tiempo: 156´ 5/17,5 Tiempo: 77´ 6,5/17,5 Tiempo: 60´ Flor-Casa-Reloj 3/3 • Espontáneo 3/3 • Copia Cubos (Pc: 4) 8/64 Tabla 6. Resultados cuantitativos de la función de las praxias y pruebas neuropsicológicas utilizadas. Su desempeño inadecuado corresponde más a un compromiso ejecutivo (planeación y organización) que una alteración apráxica específica. De igual forma, se evidenció un patrón perseverativo y dificultades en la organización espacial de los estímulos. Evaluación Funcional En las aplicación de las escalas el sujeto obtuvo: en la escala de Depresión de Hamilton 3/69, en la escala de Yesavage 2/15, en la escala de Lawton modificada Paciente: sin dificultad Acudiente: sin dificultad y en la escala de Barthel 100/100. (Ver tabla 7). Tabla 7 Proceso Prueba Escalas Escala de Depresión de Hamilton funcionales Escala de Yesavage Escala de Lawton modificada Resultado 3/69 2/15 P: Sin dif. A: Sin dif. Escala de Barthel 100/100 Tabla 7. Resultados cuantitativos de la evaluación funcional del paciente. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 30 No se evidencia alteraciones en la funcionalidad e independencia del paciente en tareas cotidianas. No se establece criterio para el diagnóstico de depresión. Diagnostico diferencial y definitivo Se excluyen de este diagnostico la demencia subcortical, demencia por cuerpos de Lewy y demencia cortico subcortical por no cumplir los siguientes criterios durante el proceso de evaluación neuropsicológica: 1. Para demencia subcortical; en el momento el paciente cursa con una adecuada funcionalidad, en rutinas de la vida diaria, independencia económica, habilidades sociales, orientación, juicio y resolución de problemas; aunque no se descarta la evolución a esta demencia por las características subcorticales de las alteraciones neuropsicológicas en un periodo posterior (Gil, 2007). 2. Para demencia por cuerpos de Lewy; el paciente no cursa con deterioro grave desde el inicio cómo para repercutir en la vida diaria; las alteraciones son de tipo subcortical y no cortical, las alteraciones neuropsicológicas predominantes son los trastornos de la atención; además no hay presencia de síntomas psiquiátricos como alucinaciones visuales recurrentes y elaboradas, fluctuaciones cognitivas con variaciones pronunciadas de atención y vigilancia (Gil, 2007). Bajo estos principios teóricos, clínicos y prácticos, se concluye que el sujeto de esta investigación, a partir de la valoración exhaustiva mediante una historia clínica, anamnesis y evaluación neuropsicológica con baterías y test, cumple con los criterios establecidos de una Alteración cognoscitiva de predominio subcortical asociada a Enfermedad de Parkinson teniendo en cuenta su desempeño en cada una de las funciones y comparándolo con el perfil establecido en la literatura especializada. Adicionalmente, también cumple con los principios básicos relacionados con la tendencia en el orden de presentación de las manifestaciones clínicas cognitivas, emocionales y comportamentales, según los diversos estudios e investigaciones (Quijano, 1998). Según la familia, en la entrevista inicial, las manifestaciones emocionales y cognitivas (específicamente en memoria *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 31 relacionada con la evocación de información) precedieron a los síntomas motores. Este fenómeno está documentado en la mayoría de los textos e investigaciones donde se ha identificado un compromiso fronto-subcortical (Quijano, 1998). Sin embargo, aun cuando existe una claridad para establecer esta impresión diagnóstica (Alteración cognoscitiva de predominio subcortical asociada a Enfermedad de Parkinson), esta puede no llegar a ser definitiva pues tanto los antecedentes del sujeto, condición actual y perfil neuropsicológico definen un “movimiento permanente” de estos aspectos que podrían modificarla a lo largo del tiempo de evolución. Aspectos como a. Inicio tardío de la Enfermedad de Parkinson, b. Severidad de las manifestaciones motoras (marcada bradicinesia y rigidez). c. Respuesta pobre a la Levodopa. d. Presencia de depresión mayor (o cambios en el estado de ánimo), e. Alteraciones precoces en funciones frontales, f. Hallazgo en SPECT de zonas de hipoactividad, g. Intensidad del declive cognitivo, pueden, en el transcurso del tiempo, fomentar un deterioro cognitivo y funcional mayor en los pacientes, estableciendo de esta manera una impresión diagnóstica de Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson. Aunque el sujeto presenta en su evolución médica algunos de estos factores de mal pronóstico con menor severidad a la establecida en la literatura (a, d y e), es solo con la evaluación neuropsicológica (en estudios longitudinales) que su puede establecer cambios en los perfiles cognitivos, emocionales y comportamentales para definir el pronóstico de cada paciente. Si bien el sujeto de investigación mantiene actualmente un adecuado nivel de funcionalidad y autonomía en la cotidianidad (que lo excluiría de un diagnóstico de demencia asociada a Enfermedad de Parkinson), existen variables adicionales que pueden influir en un deterioro mayor al que se presenta actualmente, entre los cuales encontramos, a. Inactividad laboral y b. Actividades cotidianas de poca exigencia para el uso de recursos cognitivos. De esta manera, nuevamente la evaluación neuropsicológica frente a la condición actual del sujeto, se convierte en herramienta fundamental para definir en el transcurso del tiempo, otras impresiones diagnósticas que den cuenta de la *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 32 evolución del deterioro cognitivo y funcional (que puede ser de tipo subcortical o convertirse en un tipo de alteración cortico-subcortical). Por último, aunque en la anamnesis no se reportaron evidencias clínicas adicionales, es importante mencionar que, de acuerdo a la información, el paciente podría presentar algunos síntomas adicionales que llevaría a plantear diagnósticos diferenciales alternos – dependiendo de la evolución de sus alteraciones – (Quijano, 1998). Entre estas evidencias clínicas (que no se han presentado) encontramos, a. Fluctuaciones en el funcionamiento cognitivo, b. Presencia de alucinaciones, c. Parkinsonismo, d. Síntomas corticales de predominio frontal y e. Rasgos psicóticos. Ante estos fenómenos clínicos podría entonces, en el caso que compete, definirse una impresión diagnóstica deferencial relacionada con deterioro cognoscitivo y/o demencia por cuerpos de Lewy. Sin embargo, actualmente el sujeto no cumple con los criterios para establecer este diagnóstico. Desde otro punto de vista, también se puede mencionar que en procesos neurodegenerativos es posible que diferentes entidades clínicas cursen de manera simultánea en cada caso aun cuando en la evidencia empírica no sea visible (Quijano, 1998). En este aspecto los pacientes con características similares (o el mismo sujeto control) podrían estar cursando con una demencia de tipo corticosubcortical o de tipo Alzheimer. Solo las evaluaciones neuropsicológicas de manera periódica a lo largo del tiempo permiten definir cada vez con más claridad, estos cambios en los perfiles cognoscitivos. De ahí surge la importancia de reconocer (tanto los pacientes como sus familiares) de manera pronta cambios en las esferas cognoscitivas, emocionales y comportamentales, sin llegar a comprenderlos desde la óptica del sentido común sin bases científicas (tal como ocurrió en este caso en donde los primeros cambios y manifestaciones fueron comprendidos como cambios relacionados con le edad y el envejecimiento normal), para definir, mediante la evaluación neuropsicológica, una impresión diagnóstica que permita sustentar un proceso de intervención terapéutica pronta para el paciente, pero igualmente una línea de base para *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 33 realizar una comparación longitudinal y determinar progresión o estabilización de los síntomas. Aspectos éticos En relación con los aspectos éticos, se ha asegurado el mantenimiento de la confidencialidad durante todo el proceso. De igual manera, se firmó consentimiento informado y se aclararon aspectos relacionados con la evaluación, etapas del proceso, aclaración de expectativas e implicaciones generales. También se solicitó autorización por escrito para presentar el caso. Discusión La presente investigación tuvo como objetivo establecer el perfil cognoscitivo de un paciente con Enfermedad de Parkinson mediante la elaboración exhaustiva de una historia clínica y evaluación neuropsicológica para definir su impresión diagnóstica y diagnóstico diferencial a partir del uso de una completa batería de pruebas y test especializados estandarizados con su posterior análisis cuantitativo y cualitativo con el fin de posibilitar conclusiones, sugerencias y recomendaciones específicas de tipo clínico terapéutico para el paciente y garantizar mayor y mejor calidad de vida, pero de igual forma generar elementos teóricos y prácticos que permitan la construcción y/o consolidación de bases teóricas sobre la Enfermedad de Parkinson desde la óptica neuropsicológica que faciliten el análisis de casos similares en el ejercicio clínico cotidiano y el esclarecimientos de dudas e inquietudes conceptuales que existen actualmente sobre el tema mediante la evidencia teórica y empírica. Los resultados que se exponen en esta investigación permiten, a partir de un análisis cualitativo y cuantitativo, de la anamnesis y aplicación de baterías y pruebas neuropsicológicas, establecer con mayor precisión diagnósticos clínicos en casos particulares teniendo como partida la información suministrada por la historia clínica médica y las quejas cognitivas reportadas por la familia y el mismo paciente. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 34 En particular, para el análisis de este caso, el motivo de consulta, los antecedentes médicos y clínicos y la condición actual del sujeto permiten generar las primeras hipótesis e impresiones diagnósticas a partir de la contrastación teórica, el curso de evaluación del deterioro cognitivo y el perfil neuropsicológico actual del paciente (p.e. alteración de tipo mnésico, alteraciones cognitivas asociadas a EP, demencia asociada a EP u otra). Asumiendo este principio de trabajo, se hace necesario indagar, reconocer y establecer los antecedentes y evolución de los síntomas iniciales para definir las posibles impresiones diagnósticas. De este modo se describe a continuación los antecedentes y la condición actual del sujeto. El caso motivo de estudio, es remitido por el especialista de Neurología, para valoración de sus funciones mentales superiores por historia clínica, diagnóstico de Enfermedad de Parkinson y queja subjetiva de memoria. El sujeto tienen un diagnóstico de EP desde enero de 2.008 en el momento en que, posiblemente debido a la exacerbación de los síntomas de tipo motor posterior a un accidente (sin repercusiones físicas directas) en el lugar de trabajo, la familia reconoce la existencia de cambios y manifestaciones en el paciente (de tipo físico, cognitivo, principalmente en la memoria y del comportamiento). La familia refiere entonces cuadro clínico de aproximadamente 3 a 4 años de evolución consistente en dificultad en la función mnésica, principalmente en la evocación de información, en el contexto laboral (como por ejemplo recordar los precios y las presentaciones de los productos que tenían a la venta) y sociofamiliar (frente a actividades y gustos como el fútbol). Ante esta evidencia clínica, (Fernández-Prieto y Cols., 2010) reporta que además de las manifestaciones comportamentales y emocionales, existe un deterioro de la memoria el cual se exacerba en los pacientes deprimidos. Como se demuestra, la memoria en la enfermedad de Parkinson puede anteponerse a los síntomas de tipo motor clásicos caracterizados claramente en la literatura. De igual forma, durante este tiempo de evolución, la familia también refiere cambios en el comportamiento y el estado del ánimo (disminución en la intención comunicativa, apatía, mayor irritabilidad, inflexibilidad, somnolencia, pérdida de la *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 35 iniciativa y el liderazgo, llanto fácil, entre otros). Este fenómeno puede ser muy común en pacientes con Enfermedad de Parkinson pues tal como lo establece (Sobrido y Cols., 2009) existen trastornos no motores que acompañan a esta entidad clínica entre las cuales pueden encontrarse alteraciones de la conducta y el comportamiento, con presencia de síntomas psicóticos y otras alteraciones neuropsiquiátricas como el trastorno obsesivo-compulsivo (López-Moríñigo y Cols., 2009), que contribuyen a la pérdida de calidad de vida. Aunque no es este el caso, investigaciones han documentado comportamientos compulsivos en relación con situaciones diversas como el sexo, juegos de azar, abuso de medicación, entre otros (López-Moríñigo y Cols., 2009). Este fenómeno (presentación de síntomas previos al componente motor) puede explicarse desde el punto de vista neuroanatómico, específicamente involucrando estructuras como el lóbulo prefrontal y al estriado (circuitos frontosubcorticales) y de la neurotransmisión dopaminérgica (López-Moríñigo y Cols., 2009). Ante esta evidencia, se define de manera clara (Fernández-Prieto y Cols., 2010) que la enfermedad de Parkinson se asocia a síntomas emocionales y conductuales claramente establecidos. Entre ellos se destacan la depresión, la ansiedad (Argandoña-Palacios y Cols., 2010) y el trastorno del control de los impulsos previos a las manifestaciones motoras. Tanto los trastornos emocionales como los conductuales pueden preceder a la aparición de los síntomas motores clásicos, convirtiéndose así en marcadores tempranos de la EP (Fernández-Prieto y Cols., 2010). Según estudios, reportados por (Sobrido y Cols., 2009), se ha estimado que los comportamientos impulsivos afectan al 3-5% de los pacientes, pudiendo darse en todas las etapas de la enfermedad. Otros autores sugieren que los trastornos del control de los impulsos pueden afectar hasta el 10-15% de los pacientes con EP. En este caso, estos síntomas aparecieron 2 años antes del diagnóstico definido por neurología. Teniendo en cuenta las primeras manifestaciones del sujeto con respecto a las alteraciones de comportamiento, y lo que define la literatura, ya es posible definir diagnósticos diferenciales pues, a partir de la anamnesis no se reportaron alucinaciones u otros síntomas psicóticos *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 36 descartando de esta manera una posible demencia por cuerpos de Lewy (Sobrido y Cols., 2009) Estas manifestaciones comportamentales, (Sobrido y Cols., 2009) son más frecuentes en hombres y en pacientes cuya enfermedad comienza a una edad más joven. En estos casos se pueden acompañar de síntomas afectivos (depresión, ansiedad, hipomanía) y/o de síntomas psicóticos (alucinaciones, ideas delirantes). De otro modo, la presencia de alteraciones del comportamiento, como las reportadas en este caso, pueden llevar a situaciones conflictivas desde el punto de vista familiar y social (Sobrido y Cols., 2009). Es evidente, como estas primeras manifestaciones generaron dificultades en el contexto laboral y familiar pues su ejecución y desempeño cotidiano no correspondía a lo esperado por sus hijos y esposa. Como se comentó anteriormente, los trastornos afectivos pueden constituir síntomas iniciales de la enfermedad, tienen elevada prevalencia y una etiopatogenia compleja. Estos síntomas no suelen ser una queja espontánea del paciente, por lo que la indagación acerca de estos síntomas puede ser la única forma de detectar y manejar un serio problema sociofamiliar (Fernández-Prieto y Cols., 2010). De esta manera es de vital importancia realizar una adecuada anamnesis tanto con los pacientes como con su grupo familiar para reconocer y establecer el orden de presentación de los síntomas y su nivel de severidad. De igual forma permite formular las impresiones diagnosticas de acuerdo a la sintomatología reportada. Aunque son frecuentes las alucinaciones visuales en los pacientes con Enfermedad de Parkinson (Llebaria y Cols., 2009), en este sujeto no han estado presentes, ni como primera manifestación ni por efecto de la medicación, lo cual brinda un criterio para diferenciarlo de un compromiso difuso (o demencia) por Cuerpos de Lewy (Quijano, 1998). Por último, con respecto a la apatía, presente en el sujeto desde el comienzo de las manifestaciones, esta se considera (Fernández-Prieto y Cols., 2010) como una condición común en la EP, que se define como falta de *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 37 motivación e iniciativa. La apatía puede asociarse a disfunción cognitiva y déficit motor propios de la enfermedad y disminuye el rendimiento en las actividades de la vida diaria. El impacto de la apatía reduce la calidad de vida en pacientes con EP. Es característico este perfil comportamental y emocional del sujeto evaluado en su contexto laboral y familiar. La apatía (Fernández-Prieto y Cols., 2010) es más probable que sea una consecuencia directa de la EP en relación con las alteraciones fisiopatológicas y no una reacción psicológica o de adaptación a la discapacidad. De manera adicional, en el transcurso de las manifestaciones clínicas, se hace evidente en el sujeto un patrón de bradilalia, bradipsíquia e hipoproséxia en la ejecución de actividades cotidianas. En el caso reportado, también la familia reporta cambios relacionados con el componente motor (rigidez, lentitud, sialorrea, leve temblor distal en las manos, entre otros. Estas manifestaciones declaradas demuestran la presencia, tal como lo establece (Argandoña-Palacios y Cols., 2010), de otro grupo de síntomas no motores tales como las alteraciones del sueño, la incontinencia urinaria, el estreñimiento, la disfagia o la sialorrea. Según (Argandoña-Palacios y Cols., 2010) es común esperar que las primeras manifestaciones en el EP no estén asociadas con el componente motor pues en el momento de aparecer, teniendo en cuenta las aportaciones anatomopatológicas de Braak, ya se han perdido más de un 50% de neuronas dopaminérgicas. De este modo aunque el deterioro estructural y funcional de predominio subcortical existe, las manifestaciones motoras resultan ser tardías o posteriores a un grupo de síntomas que están igualmente asociadas a la EP como las alteraciones emocionales y/o cognitivas. De otra manera, la familia reporta tratamiento farmacológico (Mirapex de 100mlg y Carbiodopa-Levodopa de 250 mlg), el cual ha mejorado sensiblemente la condición actual (principalmente en el ámbito motor) permitiéndole mantener su funcionalidad e independencia (sin embargo las quejas cognoscitivas – principalmente en memoria de evocación – y comportamentales se mantienen). La medicación con Levodopa le permite a los pacientes mejorar su sintomatología *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 38 motora diferenciándolos de otras descripciones clínicas como el parkinsonismo que puede estar presente en la demencia por cuerpos de Lewy (Quijano, 1998). Teniendo en cuenta lo anterior (manifestaciones clínicas y orden de presentación), es importante, tal como lo establece (Fernández-Prieto y Cols., 2010) indagar, en el proceso de evaluación neuropsicológica aspectos tales como: relaciones familiares y sociales, estado emocional, desempeño en las actividades cotidianas, medicación y sus efectos secundarios, síntomas motores, sexualidad, autoestima, problemas de conducta, funciones cognitivas, autonomía y expectativas, para definir con claridad las posibles alteraciones, el orden de presentación y por consiguiente las impresiones diagnósticas que faciliten la comprensión del caso en términos de evaluación, recomendaciones y seguimientos. De este modo, la familia termina convirtiéndose, en el contexto de la evaluación neuropsicológica, fundamental para la obtención de la información y los recursos para definir el perfil cognitivo, emocional y comportamental de los pacientes pues, como lo establece (Argandoña-Palacios y Cols., 2010), pese a la alta frecuencia de manifestaciones asociadas al estado del ánimo, estas siguen siendo infradiagnosticados por limitar la EP a los síntomas netamente motores. Pasando al campo de la evaluación neuropsicológica por funciones cognitivas, los resultados demuestran un compromiso en varias áreas. De manera cualitativa se evidencias los siguientes puntos. En atención se observaron fallos en memoria de trabajo, bajos niveles de concentración y discriminación auditiva. Se evidenció compromiso de la atención sostenida, en la medida en que las tareas se complejizaban, principalmente por fallas en la inhibición y discriminación con incrementos en los tiempos de procesamiento de información. Se determina por tanto, de acuerdo a las características patológicas de la EP que las alteraciones en la atención y la velocidad de procesamiento de la información son de predominio fronto-subcortical, consistente con el rendimiento del sujeto en estas pruebas (principalmente en donde se le demanda mayores recursos cognitivos e inhibición frente a estímulos distractores). El sujeto, como se evidenció anteriormente, presenta fallos en la atención, principalmente en la *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 39 sostenida y dividida (dependiendo del nivel de complejidad de la tarea) con predominio de un enlentecimiento en el análisis de la información. De acuerdo a la revisión teórica, es común encontrar en el proceso de valoración neuropsicología de pacientes con EP (con diagnostico de alteraciones cognoscitivas asociadas o demencia) inconvenientes atencionales – cambio y sostenimiento – (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) y control mental (Abel y Cols., 2006). De igual forma, por su componente subcortical, se encuentra afectada la velocidad de procesamiento de la información y en especial en tareas de mayor exigencia en donde el individuo debe disponer de mayores recursos cognitivos (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009) como se evidencia en la pruebas TMT-B, Tachado de Cuadros y tareas de funcionamiento ejecutivo específicamente. Es así como (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) establece que la atención elemental está conservada en los pacientes con EP sin demencia, pero diversas tareas que requieren un mantenimiento voluntario o la resistencia a la interferencia están disminuidas. Es notorio como en este caso, la atención elemental le facilita dirigir su foco a los estímulos básicos de trabajo permitiéndole ejecutar las actividades, sin embrago en tareas más complejas este componente básico no le fue suficiente demostrando fallos en la atención sostenida, dividida y alternante (Muñiz-Casado y Cols., 2007). Se presenta por tanto en este caso una dificultad para cambiar el foco atencional (Prieto y Cols., 2004) y para dividir los recursos atencionales entre varias tareas y para inhibir información irrelevante (MuñizCasado y Cols., 2007), principalmente en actividades de carácter voluntario. Estos elementos y dificultades son consistentes y están presentes en la EP (con o sin demencia) y en la enfermedad por cuerpos de Lewy. En este caso particular esta función, aunque se encuentra alterada, en una segunda valoración, asumiendo un principio de evaluación longitudinal, podría demostrar menor compromiso pues se ha demostrado que mejora sustancialmente con el tratamiento con levodopa y con la estimulación cerebral profunda (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). De igual manera, y en asocio a las alteraciones de las estructuras subcorticales en la EP, se evidencia un enlentecimiento en el procesamiento de la *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 40 información (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) fenómeno que es evidente en este caso. Por el componente estructural fronto-subcortical se determina por tanto, en el caso de esta investigación un compromiso asociado a este substrato. En lenguaje se observaron dificultades en el seguimiento de órdenes complejas y en tareas de fluidez verbal, denominación y cálculo debido a fallos en el proceso de búsqueda cognoscitiva el cual se basó en patrones ejecutivos inadecuados con un componente bradipsíquico. Los resultados del sujeto son concordantes con los criterios establecidos por la literatura. Rodríguez-Constenla y Cols (2010) definen, que el lenguaje en pacientes con EP se encuentra conservado como por ejemplo los aspectos lógico gramaticales y lógico-verbales complejos, excepto la fluidez verbal y la nominación por un fallo primario en la velocidad de procesamiento para generar el lenguaje y acceder a la información de tipo semántico. Las dificultades asociadas al lenguaje se limitan exclusivamente a tareas relacionadas con la fluidez verbal y denominación tal como se señala en la literatura. Estas dificultades (asociadas a la velocidad de procesamiento y de funcionamiento ejecutivo) no pueden considerarse, por tanto, como defecto primario que involucra el procesamiento lógico-gramatical y semántico. Como se mencionó de manera específica (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) se describe déficit moderados en tareas de nominación, pero no presencia de trastornos graves de la comprensión ni anormalidades parafásicas características de las demencias corticales definiendo, en este caso, el patrón ejecutivo y de velocidad de procesamiento en el desarrollo y ejecución en estas tareas. Por tanto, las dificultades del sujeto en el lenguaje no corresponden a un déficit primario, sino más bien secundario al deterioro de la función ejecutiva (Parrao-Díaz y Cols., 2005). Una de las dificultades (teniendo en cuenta el componente ejecutivo) se relaciona con la fluidez verbal principalmente con categorías semánticas (Prieto y Cols., 2004). Su puntuación se encuentra por debajo de lo esperado pero no se describe como un fallo cortical del lenguaje, demostrando lo expuesto por la literatura. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 41 Adicionalmente los pacientes sufren de una disartria hipocinética, déficit de lectura y escritura, relacionados con las incapacidades motoras. Aunque en muchos pacientes aparece una alteración de la escritura, también hipocinética, con presencia de micrografía (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010), en este caso las características de su escritura aun son adecuadas y normales sin tener cambios al momento de compararlo con su desempeño previo. En memoria se observaron dificultades en la evocación de la información demostrando conservación en los procesos de codificación, almacenamiento y consolidación. Es característico en su rendimiento mayor facilidad para acceder a la información, previamente almacenada, con la utilización de claves (semánticas y/o fonológicas) en la curva de aprendizaje, a corto y largo plazo. Con respecto a la función mnésica Ruiz-Rizzo y Cols (2009) definen que en la EP es muy común encontrar alteraciones principalmente en la evocación de la información (Prieto y Cols., 2004) más que una dificultad en la codificación, almacenamiento y consolidación (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). En este caso, se observó una diferencia marcada entre la curva (de aprendizaje, a corto y largo plazo) de manera libre y con clave. Su rendimiento mejora notablemente con claves, las cuales le permiten acceder a la información que se codificó, almacenó y consolidó previamente demostrando un compromiso más de predominio subcortical con respecto a la memoria. De igual manera este rendimiento permite tener un punto de análisis para definir diagnósticos diferenciales pues en el caso particular, aunque hay dificultades en la evocación de la información, no hay pérdida de esta a corto y largo plazo – aunque en algunos casos puede verse comprometida – (Prieto y Cols., 2004) eliminando características asociadas a un perfil cortical de la memoria (como sucede en la Enfermedad de Alzheimer). Asimismo, esta alteración es aún más marcada cuando el paciente es diagnosticado con EP después de los 60 años tal como en este estudio de caso (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009). Por tanto, las alteraciones de la memoria (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010), corresponden a un deterioro moderado. Existe un déficit de evocación con almacenamiento relativamente conservado. A pesar de la diversidad y *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 42 heterogeneidad de los hallazgos, parece claro que la memoria visual es la más frecuentemente disminuida (Muñiz-Casado y Cols., 2007) y que la memoria a largo plazo no se altera. Sin embargo esta comparación en este caso termina siendo contraria, pues se encuentra más alterada (en términos de evocación de la información) la memoria verbal que la visual. Adicionalmente, por el desempeño en tareas como dígitos inversos, el sujeto de esta investigación muestra un compromiso de la memoria de trabajo tal como lo expresa (Muñiz-Casado y Cols., 2007), en su investigación debido al compromiso frontal. Sin embargo, como se mencionó anteriormente, este componente frontal afecta el establecimiento de estrategias de acceso adecuadas a la información (Muñiz-Casado y Cols., 2.007). En funciones práxicas y viso-espaciales, el desempeño inadecuado corresponde más a un compromiso ejecutivo (planeación y organización) que una alteración apráxica específica. De igual forma, se evidenció un patrón perseverativo y dificultades en la organización espacial de los estímulos. En la alteración cognoscitiva asociada a EP como en la demencia, predominan principalmente déficits ejecutivos, atencionales, visuoespaciales, memoria de evocación y alteraciones comportamentales, sin embargo alteraciones de tipo afásico, agnósico o apráxico no son comunes (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009). Tanto el lenguaje (salvo la fluidez verbal semántica y fonológica y la denominación) y las praxias (Parrao-Díaz y Cols., 2005) están menos alteradas en esta entidad clínica (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010), aunque pueden verse afectadas si hay presencia de alucinaciones visuales (Llebaria y Cols., 2009), sin embargo estos síntomas no han aparecido en el sujeto evaluado. Parte de estos fenómenos descritos, se pueden evidenciar en este caso de investigación en donde las praxias orolinguofaciales, ideacionales e ideomotoras se conservan independientes del carácter rígido del acto motor del sujeto. Sin embargo, existen trastornos de tipo visuoespacial (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) que deben ser evaluados y detectados en la evaluación neuropsicológica. Estas alteraciones de tipo visoespacial (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) se encuentran frecuentemente en los pacientes con EP y se relacionan con *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 43 dificultades en apreciar la posición relativa de los objetos en el espacio y en integrarlos de forma coherente, así como en la ejecución de operaciones mentales que implican conceptos espaciales (Abel y Cols., 2006). Se asocia a una progresión del déficit cognitivo y alteraciones de la marcha. Sin embargo en este estudio de caso, el rendimiento en tareas visuoespaciales y construccionales debe ser analizado de manera cuidadosa y exhaustiva. El rendimiento en la Figura de Rey es inferior a lo esperado (mostrando alteraciones en su ejecución), rendimiento que contrasta con el test de MargaritaCasa-Reloj en donde se demuestra preservación de esta función. Esta diferencia en el rendimiento puede demostrar más un compromiso de tipo ejecutivo, limitando su ejecución ante diseños complejos desconocidos, confirmando que la representación semántica de objetos sencillos conocidos se conserva permitiéndole al sujeto aún un adecuado desempeño frente a estímulos de baja complejidad en donde no se requieren, en gran medida, recursos cognitivos ejecutivos de alta complejidad Ante este fenómeno, (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) comentan que en un estudio de pacientes con EP, más del 60% tenía un examen de las praxias peor que los sujetos control, siendo atribuido a disfunción frontal, corroborando el desempeño del sujeto en este estudio. Por último, aunque no ocurrió en el sujeto evaluado, es necesario tener en cuenta, para definir pronóstico y posible deterioro progresivo de los pacientes que en estadios tempranos pueden presentarse alteraciones en las funciones visuoespaciales (Prieto y Cols., 2004) y perceptivas (Vázquez y Cols., 1987), sobre todo en el reconocimiento facial de rostros y orientación y juicio de líneas. Con la evolución de la enfermedad se observan otras alteraciones visuoespaciales y visuoperceptivas como la síntesis y análisis visual y apraxia constructiva (MuñizCasado y Cols., 2007) como por ejemplo la elaboración y copia de dibujos y figuras geométricas. Pero como se mencionó anteriormente, la alteración práxica del sujeto no corresponde a un defecto primario de esta función sino a una alteración en la planeación ejecutiva de la acción con sentido. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 44 En las tareas relacionadas con las gnosias se observó un desempeño adecuado para su edad y nivel escolar manteniendo los procesos de interpretación y reconocimiento de elementos principalmente de carácter visual. Frente a esta función, son pocas las investigaciones que analizan las gnosias en la Enfermedad de Parkinson, sin embargo diversos estudios establecen que tanto la conciencia, algunos aspectos de la conducta y las gnosias se conservan íntegras o sin compromiso (Vázquez y Cols., 1987). En funciones ejecutivas se observaron dificultades en habilidades para planear, organizar, utilizar estrategias para la solución de problemas, razonamiento, control inhibitorio e inflexibilidad cognitiva principalmente. En la literatura neuropsicológica de la EP, lo que más se ha informado son alteraciones atencionales y ejecutivas principalmente en secuenciación, formación de conceptos e inhibición de estímulos periféricos (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009). Como se observa en la evaluación del sujeto, existe un marcado déficit primario en sus funciones ejecutivas (Parrao-Díaz y Cols., 2005) principalmente en procesos de retroalimentación, razonamiento, control inhibitorio, planeación e inflexibilidad cognitiva y resolución de problemas principalmente (Muñiz-Casado y Cols., 2007), confirmando los conceptos teóricos, sin embargo, comparando su rendimiento en tareas de abstracción y conceptualización (de acuerdo con su edad y nivel escolar) estas aún se mantienen conservadas (Parrao-Díaz y Cols., 2005). Por tanto, se constituye de manera particular, en un signo central del déficit neuropsicológico del sujeto (Abel y Cols., 2006). Ante este fenómeno de compromiso de las funciones ejecutivas, es necesario, tal como lo expresa (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009), tener en cuenta que este déficit puede ser más marcado en pacientes que fueron diagnosticados con EP después de los 60 años, tal como ocurre en este caso. Puede entonces ocurrir que el perfil neuropsicológico de este sujeto esté altamente marcado por el compromiso ejecutivo en tareas atencionales, lenguaje – como en la fluidez verbal (Muñiz-Casado y Cols., 2007) y denominación –, funciones visoespaciales y memoria – de trabajo (Abel y Cols., 2006) comprometida en este sujeto –. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 45 Y específicamente en tareas asociadas a la actividad ejecutiva como el WCST y Stroop, estas alteraciones provocan que los pacientes (tal como ocurrió en este caso) obtengan peores resultados en tareas que requieren un esfuerzo cognitivo elevado y un control de la inhibición de estímulos (Abel y Cols., 2006). Es importante mencionar que tanto en las alteraciones cognoscitivas y la demencia asociada a EP (con mayor incidencia si se presentan alucinaciones visuales aunque este no es el caso), (Llebaria y Cols., 2009) se hacen evidentes déficits en el componente ejecutivo, atencional, visuoespacial, en evocación de memoria y en el comportamiento y en menor medida alteraciones de tipo afásicoagnósico-apráxico con compromiso cortical (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009) Adicionalmente, según el déficit de función ejecutiva (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) suele ser uno de los signos más precoces y característicos de la EP (Abel y Cols., 2006). Para que estas funciones se puedan realizar, es necesario que tanto la corteza prefrontal como sus conexiones con los ganglios basales estén indemnes. En la EP este circuito se encuentra comprometido generando alteraciones cognoscitivas como las del sujeto, aunque pueden mejoran con fármacos dopaminérgicos (el cual debe evidenciarse en un estudio longitudinal ya que el sujeto actualmente se encuentra con medicación). El paciente en las diferentes escalas funcionales (frente actividades de la vida diaria permitiendo identificar nivel de independencia y autonomía) y de depresión demuestra que mantiene su repertorio de acción y desempeño en el contexto socio-familiar, sin alteraciones relacionadas con el estado del ánimo. Con respecto a las características neuropsiquíatricas (Prieto y Cols., 2004) en la enfermedad de Parkinson normalmente se presenta un abanico de alteraciones donde predomina la depresión (Giménez-Roldán y Cols., 1996), ansiedad, trastorno del control de impulsos (Fernández-Prieto y Cols., 2010), falta de energía (Giménez-Roldán y Cols., 1996), apatía, (Sobrido y Cols., 2009) entre otros, en esta investigación no se encuentran datos suficientes para establecer con claridad la presencia de alguna de estas características, sin embargo en la entrevista con los familiares del sujeto se evidenció en algún momento inicial (primeras manifestaciones) cambios en el estado de ánimo que pueden definir el *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 46 curso progresivo de la enfermedad e influyen directamente sobre la calidad de vida. Para concluir, la Enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo de etiología multifactorial. Los síntomas cardinales, de tipo motor, son temblor en reposo distal, bradicinesia y rigidez, y, tardíamente, inestabilidad postural generalmente unilaterales al principio, pero pueden llegar a ser bilaterales. Hay muerte neuronal en la sustancia nigra y los cuerpos de Lewy en las que subsisten (lo cual puede justificar una impresión diagnóstica diferencia con la demencia asociada a estos cuerpos) (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009), lo que causa disminución de dopamina en el estriado. Los ganglios basales, que tienen una conexión anatómica estrecha con el lóbulo frontal, también se han relacionado con síntomas (principalmente de tipo cognitivo, comportamental y emocional) de la Enfermedad de Parkinson. Los pacientes con este diagnóstico pueden presentar un déficit cognitivo aislado o múltiple y el rendimiento cognitivo forma un abanico que va desde la normalidad hasta un avanzado grado de demencia. Predomina un déficit ejecutivo, aislado o combinado con otras alteraciones cognitivas (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). El perfil cognitivo en cada uno de los pacientes puede formar un amplio espectro que se extiende desde la normalidad hasta grados avanzados de demencia. Por tanto se hace necesario en cada caso particular, establecer mediante la historia clínica, anamnesis y evaluación neuropsicológica, una línea de base para generar puntos de comparación que permitan definir si las alteraciones cognitivas, emocionales y comportamentales se mantienen o progresan y de esta manera propiciar acciones terapéuticas que brinden mayor funcionalidad y calidad de vida a los pacientes y sus familias. Las principales alteraciones cognitivas que se han encontrado en la mayoría de los pacientes son: déficit ejecutivo, alteración de la memoria (evocación de información, de trabajo y operativa), atención (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010), funciones visoespaciales, lenguaje (habla) y enlentecimiento en el *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 47 procesamiento de la información principalmente. La presencia de estas alteraciones cognitivas leves significa la existencia de un riesgo elevado de aparición de demencia en el transcurso de la enfermedad. De esta manera, y a modo de conclusión, el perfil neuropsicológico descrito (fallos atencionales, dificultades en evocación de información, en memoria de trabajo, enlentecimiento en el procesamiento de la información y funcionamiento ejecutivo) corresponde a una alteración de predominio fronto-subcortical tal como lo evidencia la literatura en pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Parkinson. Se descarta por tanto las hipótesis de la familia y del especialista que indicaba alteración específica de la memoria y la hipótesis de un deterioro mayor (demencia de tipo subcortical, cortical y por cuerpos de Lewy) por las características clínicas y su orden de aparición. Por tanto, gracias al estudio de la información cualitativa y cuantitativa de la evaluación y su posterior análisis con la literatura, se determina como impresión diagnóstica Alteraciones cognoscitivas asociadas a la Enfermedad de Parkinson (en el que se descarta, de acuerdo a los criterios del DSM – IV y el desempeño cognoscitivo, un perfil de demencia asociada). Y para garantizar mayor precisión en la impresión diagnóstica, en términos de seguimiento, se recomienda por tanto una evaluación periódica por el área de neuropsicología. *Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 nilsadavid@hotmail.com 48 Referencias Aarsland, D.; Andersen K.; Larsen, J.; Lolk, A.; Kragh, P. (2003) Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson disease. Archives of Neurology Vol. 60 Mar 2003. Abel,C; Stein,G; Pereyra,S; Ñano, G; Arakaki, T; Garretto, N; Mangone,C; Genovese, O; Sica1, R. ( 2.006). 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