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UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE MEDICINA “CONTROL DEL DOLOR EN PACIENTES PEDIATRICOS CON ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES Y HEMOFILIA” Informe Final Presentado Por: Dr. Heriberto José Contreras Mata. Para Optar al Título de Especialista en: Medicina Pediátrica Asesores: Dra. Ana Gladis Mancía de Reyes Dr. Rolando Arturo Larín Lovo San Salvador, Noviembre de 2010. ÍNDICE CONTENIDO PAGINA INDICE 1 I. RESUMEN 2 II. INTRODUCCIÓN 4 III. OBJETIVOS 8 IV. METODO Y METODOLOGIA. 9 V. CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS 11 ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN VI. DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS 13 VII. DISCUSIÓN DE RESULTADOS 15 VIII. CONCLUSIONES 26 IX. RECOMENDACIONES 27 X. BIBLIOGRAFIA 28 XI. ANEXOS 29 I. RESUMEN. El control del dolor es parte fundamental de una buena práctica médica y de una atención de alta calidad; ya que éste se definirá como una experiencia sensorial y emocional desagradable asociada a una lesión tisular real o potencial, que tiene una función de protección biológica, que es principalmente una sensación de tipo subjetivo. La nocicepción o recepción de estímulos dolorosos, necesita de una serie de pasos para lograr llevarse a cabo, y es en estos pasos, donde el médico puede interferir para lograr el control del dolor. En pediatría, existe un creciente interés en el manejo del dolor; ya que tanto de manera subjetiva como objetiva es difícil la evaluación del mismo en este grupo de pacientes; siendo el grupo de los menores de 2 años de edad el de mayor grado de dificultad para evaluar. Es por esto que los instrumentos para valoración del dolor deben ser de fácil aplicabilidad. En este documento nos centraremos en los pacientes con enfermedad crónica, como anemia de células falciformes y hemofilia que cursan con cuadros fisiopatológicos de dolor agudo. Los pacientes con anemia de células falciformes son pacientes que cursan con hemoglobina S defecto genético causado por una sustitución del ácido glutámico por la valina en la posición número 6 de la globina β, que se manifiesta con glóbulos rojos en forma de media luna, rígidos y siendo unas de las complicaciones frecuentes de esta enfermedad el dolor secundario a episodios vaso oclusivos; dentro de la terapéutica, se incluye la analgesia y los medicamentos recomendados son paracetamol / acetaminofen, codeína, morfina, ibuprofeno, ketorolaco, hidratación con líquidos intravenosos y reposo. Los pacientes con hemofilia, debido a su fisiopatología, cursan con cuadros de hemartrosis y sangrados musculares a repetición, que les provocan dolor de fuerte intensidad. El tratamiento de los episodios dolorosos, requiere terapia de sustitución del factor de coagulación deficiente, hasta una actividad del 30 a 50%, y AINES especialmente los de tipo Paracetamol, los de tipo COX 2 no han sido aprobados en menores de 12 años, reposo, fisioterapia. El objetivo de este estudio es revisar protocolos de analgesia en pacientes pediátricos con patologías hematológicas que cursan con cuadros de dolor agudo utilizadas actualmente y aplicarlo a los pacientes del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom. Se realizo una búsqueda dentro de las bases de datos PUBMED, HINARI, MEDLINE Y COCHRANE, encontrándose 67 artículos. Se incluyeron en la revisión los artículos con una publicación no mayor a 5 años, que aprobaron las evaluación de lectura crítica CASPe, y que los estudios incluyan las variables que se pretenden estudiar, se redujo el número a 3 artículos para la revisión bibliográfica. II. INTRODUCCION. En la última década, ha habido un creciente interés en el manejo del dolor en pacientes de edad pediátrica, pero a pesar de estos avances aun hay muchos niños que sufren innecesariamente por falta de un adecuado tratamiento. El control del dolor es parte fundamental de una buena práctica médica y de una atención de alta calidad. La prevención y un buen manejo del dolor son prioridades cuando se trabaja con pacientes en edad pediátrica. El dolor, se define como una experiencia sensorial y emocional desagradable asociada a una lesión tisular real o potencial, esta definición, nos presenta implícita en ella que el dolor es una sensación de tipo subjetivo. Podemos clasificarlo, dependiendo de la temporalidad del dolor en agudo y crónico; y en este documento, nos referiremos exclusivamente al dolor de tipo agudo, el cual es la consecuencia inmediata de la activación de los sistemas nociceptivos por una noxa; es decir, a consecuencia de una lesión somática o visceral aparece por estimulación química, mecánica o térmica de nociceptores específicos, siendo estos últimos, un grupo especial de receptores sensoriales capaces de diferenciar entre estímulos inocuos y nocivos; son terminaciones periféricas de las fibras aferentes sensoriales primarias que reciben y transforman los estímulos locales en potenciales de acción que son transmitidos a través de las fibras aferentes sensoriales primarias hacia el sistema nervioso central, siendo de especial interés para el presente documento, los nociceptores musculo – articulares y los nociceptores viscerales. La nocicepción o recepción de estímulos dolorosos, necesita de una serie de pasos para lograr llevarse a cabo, estos son la transducción, la transmisión, la percepción y la modulación, procesos en los que el médico puede inferir para lograr el control del dolor en el paciente pediátrico. Se ha demostrado que desde el punto de vista anatómico, que entre las 24 y 29 semanas de gestación, se puede dar por finalizado el desarrollo de las visas nociceptivas del feto, y hacia las 30 semanas de la misma esta completada la mielinización hacia el tálamo y la corteza cerebral por lo que las vías necesarias para la transmisión dolorosa están listas de desde ese momento. Son 3 aspectos que debemos tomar en cuenta al valorar el dolor en un niño, los instrumentos de medida de dolor en el paciente pediátrico, las diferentes escalas y métodos utilizables en pediatría, la psicología del dolor y como repercute en su percepción, y esta última, además de ser un fenómeno biológico se ve influenciada por aspectos psicológicos y del entorno infantil; hay además una relación estrecha entre la percepción del dolor y la concentración que el niño tenga sobre la sensación dolorosa. Siempre que se evalúa el dolor en un paciente pediátrico debemos tomar en cuenta y tratar de contestar 5 preguntas ¿El niño tiene o no tiene dolor?, ¿Cuál es la intensidad del dolor?, ¿Existen factores influyendo sobre el dolor?, ¿Cuánto es la duración del color? ¿Cómo repercute en nuestra actuación?, ¿Podemos realizar un diagnostico etiológico? En pediatría, la evaluación del dolor es difícil y necesita comprensión constante de los cambios de percepción, interpretación y expresión del mismo, así como su relación con la edad, desarrollo psíquico, experiencias dolorosas previas, factores ambientales entre los cuales el más importante es la relación Padre – Hijo. Es por esto que los instrumentos para valoración del dolor deben de ser de fácil aplicabilidad, para permitir una efectiva intervención a lado de la cama del paciente, ya que una adecuada evaluación del dolor, nos lleva a un adecuado tratamiento para recuperar el estado de bienestar en nuestros pacientes. En general, se clasificaran los instrumentos para medir el dolor de acuerdo al método que utilicen para esta medición en métodos comportamentales o conductuales, métodos fisiológicos o biológicos y métodos autoevaluativos, autovaloratorivos, psicológicos o cognitivos; la complejidad de cada uno de ellos nos guiara para establecer a qué grupo etáreo se verá beneficiado con los diferentes métodos. Muy probablemente, el grupo más difícil de evaluar es el que se encuentra en edad menor a 2 años, ya que no son capaces de comunicarse de forma verbal y la medida debe ser fisiológica, a través de la evaluación del sistema nervioso autónomo, el cual es activado antes los estímulos que producen estrés, tales como el dolor, dentro de estos parámetros y al momento más estudiado, real y consistente es la expresión facial. Los pacientes entre los 2 y los 7 años debe evaluarse si el paciente es realmente capaz de expresar de forma verbal el dolor, se menciona que después de los 3 años el niño es capaz de manifestar y localizar el dolor, además son capaces de identificar cara y relacionarlas con el dolor que sienten. En los pacientes mayores de 7 años debido a que pueden comprender conceptos más abstractos, son capaces de comunicar de forma verbal el dolor y pueden utilizarse escalas faciales, análogo visuales, numéricas o análogo cromáticas, se presentaran algunas de estas escalas posteriormente Es de suma importancia, destacar que en pediatría, hay muchos pacientes que sufren de dolor agudo, por diferentes razones, que no pueden abarcarse por completo en este documento y nos centraremos en los pacientes en edad pediátrica con enfermedades crónicas, específicamente la Anemia de Células Falciformes y la Hemofilia, ambos cuadros de patologías hematológicas que pueden cursar con crisis de dolor agudo. Los pacientes con Anemia de Células Falciforme o Drepanocitosis, son pacientes con una hemoglobina S (Hb S) en sus glóbulos rojos, la cual es causada por un defecto genético que consisten en el cambio de un solo par de bases en el sexto codón del gen de la globina β, la cual se manifiesta a través de un glóbulo rojo en el que se alteran profundamente la morfología eritrocitaria (forma de media luna) y aumentan su rigidez.; por lo tanto, unas de la complicaciones de esta patología son los episodios oclusivos por obstrucción en la microvasculatura, que se acompañan de dolor continuo localizado en cualquier parte del cuerpo pero que es más frecuente en el tórax, abdomen o extremidades, son repentinos y pueden alterar la actividad cotidiana del paciente. Existe una cronología establecida para el dolor en este tipo de paciente el cual pasa por 8 fases diferentes, la basal, el pre-dolor, el inicio del dolor, aumento del dolor, pico del dolor, inicio de la remisión del dolor, disminución mantenida del dolor y resolución del dolor. Los pacientes con Hemofilia, son pacientes con déficit de los factores de coagulación VIII o IX. La característica de los pacientes con hemofilia, son las hemorragias, las que se manifiestan como hemartrosis (artropatía) y sangrados musculares, y que pueden tener inicio súbito o ser causadas por traumas leves. En estos pacientes se pueden afectar principalmente tobillos, pero en niños mayores las hemartrosis de codos y rodillas también son frecuentes, luego de repetidos episodios de hemartrosis en una sola articulación, los niños suelen desarrollar una articulación diana; estos sangrados intrarticulares, pueden llegar a causar dolor tan intenso que interrumpen la actividad cotidiana y pueden causar grandes secuelas funcionales, necesitando manejo con analgésicos, factor antihemofílico y rehabilitación. El motivo de realizar esta revisión se centra en el hecho de que el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, es el único centro de tercer nivel de atención en pediatría de nuestro país y el único centro de atención a nivel nacional con capacidad para atender las demandas especificas de los pacientes con patologías hematológicas, tales como Anemia de Células Falciformes y Hemofilia, brindando atención desde el momento de diagnostico hasta los 18 años de edad. Estas dos patologías, tienen la característica de acompañarse de cuadros de dolor agudo de muy fuerte intensidad, y no se cuenta en estos momentos con un protocolo de analgesia adecuado específicamente a estos pacientes. III. OBJETIVOS i. Objetivo General Revisar la literatura mundial sobre protocolos de manejo del dolor agudo en pacientes pediátricos con diagnóstico de Anemia de Células Falciformes y Hemofilia, para aplicarse, para aplicarse en el servicio de Hematología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom. ii. Objetivos Específicos Mencionar los eventos que originan el dolor agudo en la Anemia de células falciformes y hemofilia. Conocer las escalas de medición del dolor en pediatría, según el grupo etareo correspondiente. Identificar los medicamentos analgésicos más frecuentemente utilizados en este grupo de pacientes Hematológicos. IV. METODO Y METODOLOGIA Se desarrollara la investigación con los artículos referentes al dolor en pacientes con Anemia de Células Falciformes y Hemofilia que se hayan publicado en los últimos 5 años y que cumplan los requisitos para ser incluidos en la revisión documental. La información a incluir, podrá provenir de cualquier parte del mundo. Las fuentes para obtener los artículos, fueron las siguientes bases de datos: o PUBMED o HINARI o MEDLINE o COCHRANE Utilizan las palabras claves de las patologías que me interesa investigar, se realizo la búsqueda a través del motor MESH den PUBMED. Utilizando las palabras analgesia “AND” haemophilia, encontrándose 11 artículos, de los cuales al utilizar limites, tales como idioma ingles y español, de los últimos 5 años, en humanos, en edades de 0 a 18 años. Se seleccionaron 5 artículos de interés, de los cuales únicamente uno fue incluido en la revisión preeliminar. Utilizando las palabras analgesia “AND” sickle cell anemia, encontrándose 48 artículos, y que posteriormente al colocar limites, tales como idioma ingles y español, de los últimos 5 años, en humanos, en edades de 0 a 18 años, se encontraron 6 artículos, de los cuales se escogieron solamente 4. Se realizo además una búsqueda de artículos no indexados a través de buscadores simples como Google, encontrándose una gran cantidad de artículos, siendo estos, la mayoría de un periodo mayor a 5 años de publicación. Se encontró un total de 8 artículos que podrán ser utilizados dentro de la investigación. Además, se realizo una búsqueda de guías clínicas de manejo de las patologías ya mencionadas anteriormente, con el fin de utilizar las referencias bibliográficas disponibles en estas guías y con esto, ampliar el contenido de conocimientos y mejorar la revisión bibliográfica. Se acceso, por sugerencia de asesores a páginas web de las diferentes sociedades de algologia que se encuentran online, y se encontró un protocolo de manejo de dolor en pacientes con Anemia de Células Falciformes, el cual será incluido dentro del grupo de artículos a analizar y validar para esta revisión. V. CRITERIOS PARA LA VALORACION DE LOS ESTUDIOS EN ESTA REVISION Criterios de Selección: Los criterios utilizados para incluir los estudios en esta revisión bibliográfica fueron: Publicación no mayor a 5 años. Aprobar la evaluación de lectura crítica CASPe. Que los estudios incluyan las variables que se pretenden evaluar en esta revisión. Crisis vaso oclusivas, hemartrosis. Al ser evaluados los artículos encontrados, se descartaron 14 de ellos, porque no cumplían el criterio de inclusión en la investigación bibliográfica, ya que fueron publicados en un periodo mayor a 5 años, además se descartaron 4 artículos más por qué no cumplieron con los criterios de lectura crítica CASPe. Al revisar las referencias utilizadas en las guías clínicas de manejo de Anemia de Células Falciformes y Hemofilia, no se encontró ningún artículo que pudiera ser útil, debido a que ninguno ha sido publicado en un periodo menor a 5 años. Si se incluyeron los artículos denominados “Modern management of haemophilic arthopaty”, publicado en el año 2007 y “Tratamiento del dolor en la anemia de células falciformes”, publicado en La Biblioteca Cochrane Plus en 2008. Ambos artículos cumplen con los criterios CASPe para la inclusión en la presente investigación. Se incluyo además “Protocolo de anemia de células falciformes o drepanocitosis”, publicado el año 2005, no se evaluó con el formato CASPe debido a que no se cuentan cuestionarios de evaluación para protocolos de manejo. Finalmente se agrego “Valoración del Dolor en Pediatría” el cual es un componente del Curso de Formación Continuada en Dolor en Pediatría, publicado en 2008 como parte de la Revista Pediatría Integral. VI. DESCRIPCION DE LOS ESTUDIOS Tratamiento del dolor en la anemia de células falciformes: Revision de estudios aleatorios controlados para el manejo del dolor en pacientes con anemia de celulas falciformes. La revision de estudios fue extensa en cuato a la cronologia ya que abarco desde 1996 hasta el 2002. Se revisan las comparaciones realizadas entre AINES vs Placebo, AINES vs Opiaceos, Opiaceos por via intravenos y por via oral, y tratamiento con terapia adyuvante de esteroides sitemicos. Se encontraron multiples estudios comparativos, pero en muchos de ellos, se evidencio el hecho de que no son concluyentes debido a un N disminuida. Es evidente que el uso de AINES es un adyuvante efectivo en el tratamiento del dorlor agudo en los pacientes con ACF, ya que disminuye el consumo de opiodes y disminuye los dias de estadia hospitalaria. No todos los estudios incluidos en el articulo se referian exclusivamente a pacientes en edad pediatrica. Modern management of haemophilic artrhopathy: Manejo de la artropatia aguda y cronica en paciente hemofilico. Revisión, en la cual se enlistan de manera detallada las intervenciones tanto no invasivas como invasivas, que al momento de su publicación se encotraban vigentes para el manejo de la artropatia del hemofilico, breve resenia de la fisiopatologia de la artropatia del hemofilico y es enfatico en reconocer como intervencion inicial de primera linea la terapia de reemplazo de los factores de coagulacion, da ademas mucha importancia a la terapia para recuperar en la medida de lo posible la normarl funcionabilidad de la articulacion afectada. Protocolo de Anemia de Celulas Falciformes o Drepanocitosis: Protocolo para manejo y seguimiento de pacientes con anemia de celulas falciformes, que abaraca todas la intervencinoes tanto de emergencia como cotidianas de un paciente diganosticado con esta patologia. Curso de formacion continuada en dolor en pediatria: Dentro del capitulo que se analizo de este curso, el cual es Valoracion del Dolor en Pediatria, se presentan todos los factores a tomar en uenta para evaluar de forma adecuada aun paciente en edad pediatrica que sufre de dolor, dentro de estos factores, ademas se presentan los recursos necesarios para una adecuada evaluacion asi como los diferentes metodos y escalas y su aplicación de acuerdo a la edad de cada paciente. En este articulo no se brinda protocolos de manejo pero si se dan las herramientas para una adecuada evaluacion. VII. DISCUSION DE RESULTADOS. El tratamiento del dolor en el niño, durante muchos años, fue percibido como herramienta de segundo plano en las terapias pediátricas, que buscaban preferentemente la terapéutica basada en la etiología ya que había una serie de ideas preconcebidas, como que lo niños percibían el dolor con menor intensidad por la supuesta inmadurez biológica de su sistema nervioso central, que además el niño apenas es capaz de recordar las experiencia dolorosas, así como que tiene un umbral más alto para el dolor, lo que le hace tolerarlo mejor que el adulto. Sin embargo se ha demostrado que estas teorías son falsas y se asegura que entre la semana 24 y 29 de gestación se puede dar por finalizado el desarrollo de las vías nociceptivas del feto, y hacia las 30 semanas están completas todas las vías necesarias para la transmisión y percepción del dolor, sin embargo los mecanismos inhibitorios, aun no están del todo desarrollados La evaluación del dolor en pacientes pediátricos, no es fácil, necesita conciencia del equipo médico y comprensión de los constantes cambios de percepción, interpretación y expresión del dolor, en relación con la edad, estado de desarrollo psíquico, experiencias dolorosas previas y factores ambientales. A la hora de valorar el dolor en el niño se deberá tomar en cuenta abordar tres apartados: 1. Los instrumentos de medida del dolor en el niño. 2. Las diferentes escalas y métodos utilizables en pediatría. 3. La psicología del dolor en el niño y como repercute en su percepción. Recordemos que el dolor se define como toda aquella experiencia emocional y sensorial desagradable asociada a un daño tisular real o potencial, y que esta percepción del dolor además de ser un estimulo biológico se ve influenciado por aspectos psicológicos y del entorno infantil, que repercuten y modulan la sensación nociceptiva. Cabe destacar que hay una relación estrecha entre la concentración que el niño tenga sobre la sensación dolorosa, las consecuencias físicas que produce el dolor y la posible amplificación somato sensorial por la sobrevigilancia de las reacción corporales que produce ese dolor. En el sentido psicológico del dolor, los padres, los profesionales sanitarios o las personas que están en el entorno del niño, pueden ser reforzadores del comportamiento de este de un modo positivo o por el contrario negativo; otro aspecto importante a considerar es la preparación que se ha realizado del paciente ya que la memoria que el niño ha tenido con anterioridad es un antecedente a tener en cuenta. Los elementos que influyen en la percepción del dolor en la edad pediátrica son La rapidez y el desarrollo del dolor en sí mismo. La memoria que le haya dejado situaciones dolorosas anteriores. La habilidad del niño para graduar la atención que presta a su dolor. Son datos importantes que nos interesa saber sobre el dolor: Las características del niño, Las características del dolor, El lugar donde se va a tratar el dolor, Los recursos con los que se dispone para tratarlo, La capacidad profesional propia o del equipo que tratara al paciente con dolor. Existen varios métodos para valorar la intensidad del dolor en un niño, pero básicamente lo que debemos contestarnos son las siguientes cinco incógnitas: 1. ¿El niño tiene o no tiene dolor? Para responder esta incógnita recurriremos a los aspectos fisiológicos y comportamentales, tales como la frecuencia cardiaca y respiratoria, saturación de oxigeno, glucagon, cortisol, verbalización del dolor y llanto; la intensidad del llanto, la expresión de la cara del niño, respuestas vegetativas, la actividad motora ya sea existente o ausente, la expresión verbal. 2. ¿Cuál es la intensidad del dolor? 3. ¿Existen factores influyendo sobre el dolor? Si se han descrito diferentes factores que pueden influir sobre la percepción del dolor tales como la edad, el sexo, el nivel cognitivo, experiencias dolorosas previas, factores familiares y culturales, factores del entorno. 4. ¿Cómo es la duración del dolor?, ¿Cómo repercute en nuestra actuación? Distinguir entre dolor agudo, dolor crónico y dolor recurrente. 5. ¿Podemos realizar un diagnostico etiológico? Debemos tomar en cuenta que el dolor es un síntoma presente en muchas enfermedades durante la edad pediátrica y el encontrar una causa de este dolor es solo el primer paso para lograr controlarlo, sin embargo debemos valorar mucho la situación y considerar que si este nos puede brindar una buena información respecto al cuadro del paciente no tratar el síntoma de lo contrario, siempre hacerlo. Los instrumentos para medir el dolor deberían ser fiables y validos y nos deberían servir para comprender los mecanismos implicados en el dolor, conocer la serie de factores que puedan tener influencia y, sobre todo, para intentar cuantificar el dolor y una vez diagnosticado y sometido a tratamiento intentar cuantificar el efecto de ese tratamiento. La medición ideal del dolor debe ser sensible, libre de sesgos, valida, simple, exacta fiable y barata; a continuación se mencionan los métodos más utilizados: a) Métodos comportamentales o conductuales se basan en la observación de la respuesta en cuanto al comportamiento del niño ante el dolor, pueden buscarse respuestas y cambios en la conducta del niño, son útiles para aplicarlos a los lactantes y niños muy pequeños. b) Métodos fisiológicos o biológicos: mide los cambios funcionales por mediación neuroquímica producida con respuesta a la experiencia dolorosa previa; son útiles para cualquier edad. c) Métodos autoevaluativos, autovalorativos, psicológicos o cognitivos: se cuantifica el dolor a través de expresiones que el niño manifiesta y requieren un mínimo desarrollo psicomotor. Los métodos conductuales o comportamentales se basan en la observación de la variación de respuesta del niño ante el dolor en cuanto a su comportamiento, y son de mucha utilidad en los paciente menores de de 24 meses antes de la etapa verbal del paciente; se considera que el grupo de mas difícil evaluación es el de los niños menores de 2 años, ya que no se comunican adecuadamente de forma verbal y su medida es fisiológica y se basas en los efectos que tiene el dolor sobre el aparato circulatorio, el aparato respiratorio, el aparato urinario, aparato digestivo, sistema endocrino metabólico, a nivel neurológico y las alteraciones psicológicas, al percibir un estimulo doloroso, se activa el sistema autónomo y se da la consecuente liberación de catecolaminas y el consiguiente aumento de la frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, vasoconstricción periférica, frialdad y diaforesis. Se evalúa además los cambios derivados de la actividad del sistema nerviosos simpático, como los movimientos del cuerpo, el llanto, desaturación de oxigeno y la expresión facial, siendo este ultimo el método más estudiado. En los pacientes de los 2 a los 7 años, se debe corroborar si el paciente es capaz realmente de expresarse verbalmente, estos pacientes son capaces de dar información a cerca del dolor y su localización, no pueden discriminar o calificar la intensidad del mismo ya que no comprenden conceptos abstractos. A los 3 años, el niño es capaz de localizar el dolor y su intensidad, identificándolo con diversos colores, además son capaces de discriminar las formas de las caras y asociarlas al dolor que tienen. Los métodos autoevaluativos los que más aceptación tienen y los mas utilizados en los pacientes arriba de los 4 años de edad. Los pacientes mayores de 7 años pueden comunicar su dolor en términos más abstractos y dan detalles acerca de la localización, intensidad y calidad del dolor; son capaces de expresar respuestas conductuales y reconocer componentes psicológicos. Los adolescentes, deben de ser observados detenidamente en cuanto a las posturas corporales, expresiones faciales, comportamiento social inaceptable, irritabilidad, depresión e incluso el mutismo pueden ser la forma de expresión del dolor. Los métodos autoevaluativos a su vez se clasifican en: Métodos proyectivos, Entrevistas estructuradas y Métodos de escalas, siendo estos últimos los más ampliamente utilizados y las escalas de uso más extendido son: a) Escalas numérico verbales Escala numérica del dolor y sus diferentes variables b) Escalas visuales análogas Escalas de dibujos faciales Escala facial del dolor Escala de las nueve caras y de las siete caras Escala de Oucher o de los ¨AY¨ Escala visual análoga Escala frutal análoga Revisar anexos para ejemplos de las diferentes escalas del dolor. En general se recomienda la utilización de los diferentes métodos y escalas dependiendo de la edad del paciente: De 1 mes a 3 – 4 años, métodos conductuales De 3 – 4 años a 7 años: escalas auto valorativas cotejando con conductuales Mayores de 7 años: escalas auto valorativas Siempre tomar en cuenta que si se duda de la valoración, pasar a un grupo de edad menos; los métodos conductuales se pueden usar en niños mayores con conciencia disminuida o déficit neurológico. Según Edad Menores de 2 – 3 años De 4 – 5 años Método Recomendado Instrumento a Usar Que informen de la Pedir al niño información directa de sensación de dolor, no de cómo percibe el dolo, ayudarse de su intensidad los padres y cuidadores Algunas escalas estándar Juego de las fichas de Poker Escalas faciales, escala de las 9 Mayores de 5 – 7 años Confiables las escalas caras, termómetro del dolor, dibujos corporales, Escala de Oucher Adolescentes Ya distinguen los aspectos afectivos y sensoriales El manejo del dolor en pacientes pediátricos tiene componentes tanto farmacológicos como no farmacológicos, considerando que todo aquello que se haga para disminuir el estrés provocado por una situación dolorosa será un coadyuvante en la terapia farmacológica del dolor. Mentir o dar explicaciones erróneas puede llevar a romper la relación con el niño. No intervenciones Medidas de alivio Analgésicos VO, no opiáceos Analgésicos fuertes VO, considerar opiáceos Analgésico opiáceo IV en infusión Valorar constantemente disminución de analgesia IV Retiro de analgesia IV, alta hospitalaria Ver Tabla 4. Se considera que el manejo del dolor de muy leve intensidad, debe tratarse en casa con ingesta abundante de líquidos, y analgésicos orales, utilizando Paracetamol / Acetaminofen a dosis de 15 mg/kg/dosis y codeína a 1 mg/kg/dosis, administrándose cada 6 horas. Además se recomienda hidratación IV con soluciones glucosalinas a 1.5 veces el requerimiento basal. En casos de que persista el dolor, se recomienda Analgesia suficiente para el dolor ceda, tomando en cuenta que las dosis normales de medicamentos analgésicos, pueden no se adecuadas para estos pacientes, requiriendo dosis más elevadas de los medicamentos usuales. Se recalca el hecho de que NO se debe esperar a que el dolor aparezca para realizar cambio de medicamento por VO a medicamento IV, se iniciara con dosis de Morfina de 0.1 – 0.2 mg/kg/dosis, con intervalos de 2 a 4 horas. Si es necesario cumplir el medicamento cada 2 horas, se deberá hacer cambio infusión continua de Morfina IV, calculando la dosis total administrada en 24 horas y pasarlo de forma continua, en general, iniciarla a una dosis de 0.025 mg/kg/hora, no se ha encontrado límite superior de dosis para niños con dolor. Aunado al tratamiento con opiáceos, también se recomiendo la utilización de AINES como el Ibuprofeno 5 – 10 mg/kg/dosis, Ketoroloaco 0.5 mg/kg/dosis. En un estudio, se reporto que el uso de esteroides por vía IV (metilpredinisolona 15mg/kg/día, por dos días), en casos de dolor muy severo, ayuda a mejorar la sintomatología. Se considera que la disminución del medicamento analgésico, debe hacerse de forma paulatina, no de manera brusca y de preferencia durante las primeas horas del día para poder evaluar la respuesta a este cambio y debido a que las exacerbaciones de dolor, suelen ocurrir durante la noche. Un parámetro fidedigno para evaluar la disminución de la dosificación de que el paciente haya dormido de forma placentera durante toda la noche, esto da la pauta para una reducción del 20% de la dosis. El alta hospitalaria, debe evaluarse cuando el paciente se encuentra en la fase 7 del dolor, con medicamento por VO, tomando en consideración para este efecto medicamentos como el Acetaminofen, Opiáceos, AINES. Durante la revisión, se encontró que es de mucha utilidad el uso de AINES combinados con analgésicos Opiáceos, en el sentido que los primeros, disminuyen notablemente el uso de opiáceos y por consiguiente, podrían disminuir el tiempo de estadía hospitalaria para tratamiento analgésico IV. El tratamiento de la artropatía aguda, requiere de la administración temprana de terapia de sustitución de factores de coagulación, se tomara como meta llegar a niveles de actividad de factor de coagulación del 30 al 50 %, en casos de hemorragias graves, se pondrá como meta llegar a un valor de actividad del 100 %, además de la analgesia y reposo. La analgesia puede realizarse con AINES, ya que en la revisión realizada, no se encontró evidencia de que estos aumentaran el riesgo de sangrado, sin embargo se encontró que son eficaces para la disminución del cuadro doloroso. Se comprobó mejor eficacia en el manejo del dolor con AINES del tipo COX 2, pero no hay evidencia de su uso seguro en pacientes pediátricos. El uso de analgésicos narcóticos, no se ha recomendado a largo plazo debido a la posibilidad de dependencia. La fisioterapia, juega un rol importante tanto en la prevención como en el tratamiento de la enfermedad articular y deberá motivarse a los pacientes para que sigan un estilo de vida saludable con ejercicios regulares para fortalecer los músculos y proteger las articulaciones, recomendando rutinas de ejercicios de 30 minutos, 3 veces por semana. Los otros métodos descritos en la revisión realizada se centran en el tratamiento de la artropatía hemofílica crónica. El manejo farmacológico, se resume a continuación: Medicamento Dosis Vía de Admon. Intervalo Acetaminofen 10 – 15 mg / kg Oral 6 horas ASA 10 – 15 mg / kg Oral 6 horas Ibuprofeno 4 – 10 mg / kg Oral 6 – 8 horas Morfina 10 – 30 mcg/kg – h Intravenoso Infusión Meperidina 0.6 – 0.8 mg / kg Intravenoso 4 horas Naproxeno 5 – 7 mg / kg Oral 8 – 12 horas Metadona 0.2 mg / kg Oral 6 – 8 horas Oxycdona 0.2 mg / kg / dosis Oral 4 – 6 horas Codeine 1 mg / kg Oral 3 – 4 horas Nalbuphina 0.1 mg / kg Intravenoso 3 – 4 horas 0.2 – 0.4 mg / kg Oral 12 horas 1 – 1.5 mg / kg / do Oral o IV 6 – 8 horas Morfina Oral (Morfina MST Retard) Tramadol VIII. CONCLUSIONES Durante la revisión bibliográfica realizada se llego a las siguientes conclusiones: La evidencia revisada no es suficiente para generar un protocolo establecido para el manejo de dolor en pacientes pediátricos con crisis vasooclusivas, esto debido a que es pequeña la muestra en general analizada en los estudios revisados. La educación y participación de la familia del paciente con anemia de células falciformes o drepanocitosis, es la base en el manejo adecuado y la prevención de episodios dolorosos. La mejor intervención que se puede realizar es la profilaxis y esta dependerá de la educación de los pacientes y del entorno familiar. La evaluación del dolor, dependerá de la edad y la percepción sugestiva que cada paciente y su familia tiene al respecto de este. Deberá iniciarse analgesia previo al aparecimiento de dolor de fuerte intensidad y por consiguiente, identificar los cuadros de dolor agudo de una forma precoz y acertada. El uso de analgésicos no opiáceos y opiáceos por vía oral es el inicio del tratamiento, puede reservarse a su uso en casa, sin necesidad de ingreso hospitalario. El manejo de los cuadros dolorosos en pacientes con hemofilia, no pudo ser evaluado de forma adecuada, debido a que los documentos revisados para este propósito, no dan recomendaciones concretas en el manejo específico de dichos cuadros. Muchos de las intervenciones que se describen en los documentos revisados, se dirigen al manejo de la hemartrosis / artropatía crónica. IX. RECOMENDACIONES. Realizar un programa de educación dirigido a los pacientes, familiares y personal de salud a cargo de los pacientes con anemia de células falciformes, el cual deberá ser enfocado en la prevención y la identificación precoz de las crisis vasooclusivas y en el uso de medidas de alivio, así como la consulta oportuna en casos de dolor. Revisar la utilización de los medicamentos analgésicos disponibles en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, con el fin de hacer uso adecuado y racional de estos. Ampliar la revisión de tratamiento del dolor en pacientes con cuadros agudos de dolor y hemofilia. Crear un protocolo para el manejo adecuado de los cuadros de dolor agudo en pacientes con hemofilia y anemia de células falciformes, con el propósito de realizar un manejo con medicamentos alternativos y con diferentes esquemas terapéuticos para disminuir el uso de los narcóticos y por lo tanto los riesgos de generar dependencia. Iniciar un protocolo piloto en conjunto servicio de hematología y algología, para el manejo de dolor agudo en este tipo de pacientes, en base a los medicamentos mencionados en los protocolos revisados y a la existencia de insumos hospitalarios y de esta forma unificar y mejorar el manejo analgésico de los pacientes con dolor agudo. X. BIBLIOGRAFIA 1. F. Malmierca Sanchez, J. Pellegrini Belinchon, A. J. Malmierca. Valoracion del Dolor en Pediatria. Pediatría Integral; órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria. Revista de educación integral del pediatra extrahospitalario. Curso de Formación Continuada en Dolor en Pediatría. Madrid, 2008, Ergon. 2. Dunlop RJ, Bennet KCBL. Tratamiento del dolor en la anemia de células falciformes (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Disponible en: hhttp://www.update-sofrware.com. (Traduced de The Cochrane Library, 2008, Issue 2, Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.) 3. M. A. Cantalejo López y Colaboradores. Protocolo de Anemia de Células Falciformes o Drepanocitosis. Hematología Pediátrica, HGU Gregorio Marañón. Bol. S VascoNav, Pediatr 2005, 38: 20 – 38. 4. Leslie Raffini and Catherine Manno. Modern management of haemofhilic arthropathy. British Journal of Hematology, 136, 777 – 787. 2007 5. Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. España 2009, Editorial Elsevier, Tomo II. Nelson Tratado de Pediatría, Edición 18, XI. ANEXOS Tabla 1. Métodos conductuales de valoración del dolor Tabla 2. Escala conductual para niños de 1 mes a 4 años Tabla 3. Métodos fisiológicos – conductuales de valoración del dolor Figura 1. Escala numérico – verbales. Escala de valoración del dolor, de los vasos, el vaso cambia de color, ejemplificando los distintos niveles de dolor, desde nada de dolor hasta el dolor mas intenso. Figura 2. Escalas numérico – verbales. Termómetro del dolor Figura 3. Escala visual – análoga. Dibujos Faciales. Figura 4. Escala visual – análoga. Escala de las 9 caras. Figura 5. Escala visual – análoga. Escala fruta – analógica. Se correlaciona el tamaño de la fruta con la intensidad del dolor. Figura 6. Escala visual – análoga. Escala de Oucher. Tabla 4: Resumen de la Cronología del Dolor en Niños con Drepanocitosis FASE CARACTERISTICAS DEL DOLOR MEDIDAS DE ALIVIO ACONSEJADAS 1 Dolor no vasooclusivo. Pueden existir dolor o complicaciones, Basal como la necrosis vascular de la cadera 2 Dolor no vasooclusivo. Pueden existir dolor o complicaciones, y Se emplean medidas de alivio. La persona que atiende al niño Pre dolor signos prodrómicos de un episodio vasooculusivo inminente puede animarle a que aumente la ingesta de líquidos. 3 Inicio del dolor Aparecen los primeros signos de dolor vasooclusivo, generalmente leves. No se utilizan medidas de alivio A menudo se administra un analgésico oral leve y se aumenta la ingesta de líquidos. El niño suele mantener sus actividades cotidianas Se administran analgésicos orales más potentes. A menudo se 4 Aumento del Aumento de la intensidad del dolor de leve a moderado. Algunos aplica calor, frotamiento u otras actividades. El niño sigue dolor niños no pasan por esta fase o evolucionan rápidamente de la fase3 acudiendo al colegio hasta que el dolor aumenta, tras lo que a la 5 permanece en casa y limita sus actividades. El niño suele permaneces en cama. 5 Los analgésicos orales se administran en casa a lo largo del día. Se Pico del dolor utilizan una combinación de medidas de alivio. La familia puede El dolor asciende de moderado-intenso o grave y se estaciona. decidir no acudir al hospital. Si el dolor es muy angustioso para el Puede permanecer con intensidad durante un periodo prolongado. niño, los padres le llevaran al hospital. Una vez hospitalizado, la El aspecto del niño, su conducta y su humor se encuentran familia a menudo deja a cargo del personal sanitario las medidas de alterados. alivio y espera que los analgésicos actúen. Los familiares al cargo del niño a menudo están cansados del esfuerzo de cuidar al niño durante varios días con poco o ningún descanso. 6 Inicio de remisión El dolor termina por ceder de intensidad desde su punto álgido. Los familiares del niño de nuevo participan activamente en su cuidado, pero no tan intensamente como durante la fase 4 y 5. Tabla 4: Resumen de la Cronología del Dolor en Niños con Drepanocitosis FASE 7 Disminución mantenida CARACTERISTICAS DEL DOLOR MEDIDAS DE ALIVIO ACONSEJADAS El personal sanitario comienza a retirar los analgésicos El dolor disminuye más rápidamente, y se hace más tolerable para intravenosos. Se instauran opiáceos orales y se comienza a planear el niño. El niño y la familia se encuentran más relajados el alta. Los niños pueden ser dados de alta antes de que haya desaparecido el dolor por completo. 8 La intensidad del dolor se hace tolerable y el alta es inminente. El Resolución aspecto del niño y su conducta son normales. El humor mejora El niño puede recibir analgésicos orales.