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IMAGEN DEL MES Introducción Paciente de sexo masculino, de 3 años de edad que consulta por tos no productiva de 1 mes de evolución, que aumenta ante el ejercicio y durante la noche, sin antecedentes personales o familiares a destacar. Durante este mes no tuvo fiebre, la madre ha hecho varias consultas por la tos recibiendo diferentes tratamientos sin mejoría .Se le solicita una radiografía de tórax. Rx de tórax frente Rx de tórax perfil Diagnósticos diferenciales 1. Neumonía/ Atelectasia 2. Tumores pulmonares Pseudotumores inflamatorios,hamartomas,blastoma pulmonar,radomiosarcoma,tumores bronquiales y metástasis(tumores de Willms,osteosarcoma y sarcoma de Ewing) 3. Masa de la pared torácica Hemangiomas,linfangiomas,fibromas, lipoblastomas, lipomas, tumor de Ewing, tumores neuroectodérmicos primitivos ( tumores de Askin), radmiosarcomas, linfomas, neuroblastomas, condrosarcomas y fibrosarcomas. 4. Masa mediastino medio adenopatías secundarias a linfomas, leucemia y tuberculosis, tumores cardiacos, quistes broncogénicos, duplicación esofágica, etc. 5. Masa mediastino posterior: Quistes neuroentericos,duplicación esofágica, Neurofibroma ,neuroblastoma,neurosarcoma,ganglioneuroma etc., Estudios Complementarios Se solicita TAC de torax. TACAR CON CONTRASTE La tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) con contraste, informa no solo de la localización de la masa sino también de su vascularización y extensión ganglionar Durante la internación se realizan estudios complementarios; Metabolitos de catecolaminas en orina –ácido vanililmandélico y homovanílico niveles: con valores normales Centellograma corporal total con MIGB: no muestra aéreas de fijación anormal del radiofármaco. Punción/ biopsia de medula: celularidad conservada. Evaluado por equipo de cirugía y de oncología se decide: Toracotomía derecha con resección de masa tumoral Diagnóstico Neuroblastoma en diferenciación Shimada desfavorable. Técnica de FISH para evaluar status No se evidencia amplificación del gen N-MYC en células tumorales Delección de 1p negativo Discusión El neuroblastoma es el tumor extracraneal sólido más frecuente en la infancia. Presenta un amplio espectro de comportamiento, desde regresión espontánea y diferenciación a tumor benigno hasta tumores metastásicos muy agresivos. La estratificación de los pacientes por grupos de riesgo permite adecuar el tratamiento a partir de factores pronósticos como la edad, el estadio, la amplificación N-myc, la deleción 1p, la ploidía y la histología. En los últimos años se ha desarrollado una investigación importante que ha hecho posible la estratificación de los pacientes en grupos de riesgo de recaída, que permiten adaptar la intensidad del tratamiento a ese riesgo. El neuroblastoma puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática, pero las localizaciones más frecuentes son el abdomen y el mediastino. Las metástasis más frecuentes son: médula ósea, hueso, hígado y piel. Es característico el descubrimiento casual de una masa abdominal o torácica asintomático en un examen habitual de salud en un lactante. En el niño mayor, es más frecuente el síndrome de "malestar maligno", caracterizado por palidez, anemia, dolor de extremidades y febrícula. La sintomatología depende de la compresión e infiltración de órganos vecinos, de las metástasis y, en ocasiones, de síndromes paraneoplásicos.). Bibliografía 1. Shimada H, Chatten J, Newton WA, Sachs N, Hamondi AB, Chiba T, Marsden HB, Misugi K. Histopathologic prognostic factors in neuroblastic tumors: definition of subtypes of ganglioneuroblastoma and an age-linked classification of neuroblastomas. JNCI 1984; 73: 405-16. 2. Rosai and Ackerman´s Surgical Pathology. J Rosai. 9 th Ed. Mosby 2004. Vol. 1; Cap. 16; pag. 1127-35 3. Qualman SJ, Bowen J, Fitzgibbous PL, Cohn SL, ShimAda H for the members of the Cancer Committre, College of American Pathologists. Protocol for the examination os specimens from the patioens with neuroblastoma and related neuroblastic tumors. Arch Pathol Lab Med 2005; 129: 874-83. 4. Cohn SL, Pearson AD, London WB, et al.: The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol 27 (2): 289-97, 2009. 5. Manuel Vaquero Criterios pronosticos y analisis anatomopatopogico de los tumores neuroblasticos.Revista española de Patologia Vol. 41, numero 4 ,2008. Dra. Baratta María Sandra Gabriela; Consultorio de neumonologia infantil. Hospital de Agudos E.Tornu.CABA