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MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. HOSPITAL SANTO TOMÁS, ENERO 2008DICIEMBRE 2010. PANAMÁ 2011. CLINICAL MANIFESTATIONS IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.HOSPITAL SANTO TOMAS, JANUARY 2008 DECEMBER 2010. PANAMA 2011 CONFLICTOS DE INTERESES: Los autores declaran que no hay conflictos de intereses Financiación del proyecto: Fue autofinanciado por los propios autores Total de palabras en escrito: 3315 Total de palabras en resumen: 233 Total de páginas texto: 8 Total de tablas: 4 Total de figuras: 1 RESUMEN o Introducción: El Lupus eritematoso sistémico (LES) es definido como una enfermedad multisistémica de origen autoinmune, caracterizada por un conjunto desconcertante de auto- anticuerpos, particularmente los anticuerpos antinucleares (ANA). Por lo general tiene un comienzo agudo o insidioso, y es considerada una enfermedad crónica con episodios de remisión y de recidivas. Clínicamente es caracterizada por lesiones en la piel, las articulaciones, los riñones y las membranas serosas, principalmente, aunque es conocido que puede afectar cualquier órgano del cuerpo. o Objetivos: Determinar las características clínicas más prevalentes en pacientes con lupus eritematoso sistémico. o Metodología: estudio descriptivo, de corte transversal, realizado en el año 2011, en el cual se revisaron 34 expedientes de pacientes con diagnóstico de LES. o Resultados: Sexo femenino (96%) con un rango de edad entre 18 y 78 años y una media de 38 años, con 23.5 días de hospitalización. La artralgia y pérdida de peso son las manifestaciones más comunes (44% y 62% respectivamente). Solo un 59% de los pacientes cumplía con criterios de LES. o Conclusiones: La manifestación clínica y motivo de consulta más frecuente de LES es la artralgia descrita en el 44% de los pacientes, el signo clínico más común es la pérdida de peso (62%). En pacientes que presenten estas manifestaciones hay que tener una alta sospecha de la enfermedad. o Palabras Clave: Lupus manifestaciones clínicas. eritematoso sistémico, SLEDAI, SUMMARY o Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is defined as an autoimmune multisystemic disease, characterized by a bewildering array of autoantibodies, particularly antinuclear antibodies (ANA). Usually has an acute or insidious onset, and is considered as a chronic disease with remission and relapse episodes. It is clinically characterized, mainly, by skin lesions, joints, kidneys and serous membranes, although it is known that can affect any organ of the body. o Objectives: To determine the most prevalent clinical features in patients with systemic lupus erythematosus o Methodology: A descriptive, cross-sectional study, conducted in 2011, in which were reviewedthe records of 34 patients with SLE. o Results: Females (96%) with an age range between 18 and 78 years and an average of 38 years, with 23.5 days of hospitalization. Arthralgia and weight loss are the most common manifestations (44% and 62% respectively). Only 59% of patients comply with the criterias for SLE. o Conclusions: The most frequent clinical and medical condition of SLE is arthralgia, described in 44% of the patients, the most common clinical sign is weight loss (62%). In patients with those events, must have a high disease suspicion. o Keywords: Lupus erythematosus, SLEDAI, clinical manifestations. INTRODUCCIÓN El Lupus eritematoso sistémico (LES) es definido como una enfermedad multisistémica de origen autoinmune, caracterizada por un conjunto desconcertante de autoanticuerpos, particularmente los anticuerpos antinucleares (ANA). Por lo general tiene un comienzo agudo o insidioso, es considerada una enfermedad crónica que tiene episodios de remisión y de recidivas y clínicamente es caracterizada por lesiones en la piel, las articulaciones, los riñones y las membranas serosas, principalmente, aunque es conocido que puede afectar cualquier órgano del cuerpo. (1)(2)(3)(4) Teniendo en cuenta todas las manifestaciones con las que puede debutar esta enfermedad es importante que cuando se hable de lupus eritematoso sistémico (LES), hay que pensar en una patología cuyo diagnóstico es difícil debido a sus diversas manifestaciones, inclusive algunas potencialmente letales y que fácilmente son confundidas con muchos otros desórdenes, por lo cual representa un desafío clínico en cuanto al diagnóstico y tratamiento. (4)(5)(6). Como consecuencia, el inicio del tratamiento se retrasa, lo que predispone al desarrollo de complicaciones que llevan rápidamente a la muerte como sepsis, causas pulmonares e insuficiencia renal, en muchos casos, irreversibles. (2)(7) Las diversas presentaciones de lupus varían desde eritema y artritis, cursando con anemia y trombocitopenia, hasta serositis, nefritis, convulsiones, y psicosis. El lupus debería ser parte del diagnóstico diferencial virtualmente en cualquier paciente que se presente con uno de estos problemas, especialmente en pacientes femeninas dentro de los 15 y 50 años de edad. Hay un gran número de distintas formas de manifestaciones no-específicas, como las vasculitis urticarial y el livedo reticularis, las cuales son asociadas con el Lupus Eritematoso Sistémico, y que han aumentado últimamente, siendo publicados en numerosas fuentes primarias de información como “actualizadas”, sin embargo pueden distraer al clínico de los verdaderos criterios a tomar en cuenta y alejarlo del diagnóstico. (2)(3)(8) Tanto las dificultades en reconocer los principales signos y síntomas que orientan el diagnóstico acertado, el desconocimiento de cuáles de los parámetros serológicos de rutina y demás pruebas de laboratorio específicas solicitar preferencialmente, además dela especialidad a la cual referir al paciente,son algunos de los problemas que generarían errores perjudiciales a la larga y potencialmente letales para el paciente con lupus eritematoso sistémico.(1)(9) Actualmente en Panamá se carecen de estudios que describan un concepto unificado de las características clínicas más frecuentes presentadas por los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico. Según el Instituto Nacional de Estadística y Censo, entre los años 2000 – 2009, se registraron un total de 156 defunciones a causa de esta enfermedad, siendo 142 casos del sexo femenino y solamente 14 del sexo masculino. Mientras que las cifras del departamento de registros médicos y estadísticos de salud del Hospital Santo Tomás revelan que en Panamá, durante 2006, del total de consultas realizadas con diagnóstico de lupus, 75 eran hombres y 721, mujeres. De estos casos, 261 tenía entre 30 y 39 años (10) (11). Datos estadísticos de departamento de registros médicos del Hospital Santo Tomás, describen que en el año 2009 y 2010 se diagnosticaron alrededor de 918 y 935 casos respectivamente. Aparte de esto no se tiene información más específica sobre el comportamiento de esta enfermedad en la población panameña. Es de gran importancia hacer un diagnóstico temprano y administrar tratamiento oportuno, ya que se puede prevenir las complicaciones de la enfermedad y, por lo tanto, mejorar el pronóstico, la esperanza y calidad de vida de estos pacientes. Es por ello que la finalidad de este estudio es describir cuáles son las manifestaciones clínicas más comunes de dichos pacientes (1)(3)(4)(12) OBJETIVOS: Determinar las características clínicas más prevalentes en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Determinar la presentación clínica más común de pacientes con lupus eritematoso sistémico. MATERIALES Y MÉTODOS Es un estudio observacional descriptivo transversal. La muestra correspondió a la totalidad del universo, el cual consistió en 55 pacientes. De estos pacientes se descartaron 14 expedientes que no cumplieron con los criterios de inclusión (falta de información), 7 se reportaron como extraviados, dando al final un total de 34 casos. Entre los criterios de inclusión se tomó en cuenta los expedientes de los pacientes hospitalizados cuyo diagnóstico de LES se haya realizado en el tiempo estipulado del estudio (2008, 2009, 2010), que cumplieran con los criterios de diagnóstico o que la enfermedad fuera muy evidente por lo que el especialista hace el diagnóstico. Se excluyeron del estudio, los expedientes con información incompleta, aquellos expedientes que no se encontraron y aquellos expedientes cuya información, en el momento del diagnóstico, no se localizaba o que no se tenía certeza de su diagnóstico de LES. Las variables a estudiar se dividieron en cinco grupos así: datos generales (sexo y días de hospitalización), historia familiar y personal, manifestaciones clínicas (motivo de consulta, manifestaciones generales, signos y síntomas), otras (SLEDAI, criterios de diagnóstico y diagnóstico de ingreso). Se procedió a la recolección de datos de los expedientes clínicos a través de un formulario que contenía todas las variables a estudiar. Los datos fueron procesados en los paquetes estadísticos de Epi-Info 7 y Excel® 2010. Se hizo un análisis descriptivomediante el empleo de medidas de resumen central. Aspectos éticos Este protocolo fue revisado por parte del comité de ética del Hospital Santo Tomás, para garantizar que se cumplieran los lineamientos éticos que protegían el anonimato del paciente y su seguridad en todos los aspectos RESULTADOS: El universo consistía en un total de 55 expedientes de los cuales se entregaron 48 , de estos sólo 34 cumplieron con los criterios de inclusión. masculino 6% femenino 94% Gráfico 1. Distribución de los pacientes con lupus eritematoso sistémico según sexo. Panamá 2011 Fuente: Estudio manifestaciones clínicas en pacientes con Lupus eritematoso sistémico atendidos en el Hospital Santo Tomás de enero 2008- diciembre 2010. Panamá 2011. La población resultó predominante del sexo femenino (94%) la cual se distribuyó en el rango entre los 18 años y 78 años de edad, presentándose la mayor frecuencia en el grupo entre 18 y 38 años con una media de 38 años. Para la cantidad de días de hospitalización se obtuvo un promedio de 23.5 días con un valor mínimo registrado de 5 días y un valor máximo de 68 días. Para el grupo de historia personal, con respecto a la presencia de comorbilidades presentes antes del diagnóstico de LES tenemos, la hipertensión arterial (23.5%) seguido por la diabetes mellitus tipo II (14.7%) y la artritis reumatoide y anemia (11.8%) cada una respectivamente. En cuanto a la historia personal no patológica, 17.6 % de los pacientes se consideraron alcohólicos mientras que el 15% admitió historia de exposición a humo de cigarrillo; el 36.4% de los registrados presentaron antecedentes de cirugías anteriores. En relación a la historia familiar sólo el 12% manifestó antecedentes familiares de LES de primer grado. Para el grupo de manifestaciones clínicas, en la variable motivo de consulta (ver tabla1) las artralgias, fiebre y pérdida de peso resultaron ser la causa más común de consulta médica. Con respecto a las artralgias la localización más frecuente fue en manos y rodillas (50%), de las cuales el 80% fueron de afectación bilateral para ambas. Tabla 1. Motivos de consulta más frecuentes en pacientes con posterior diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico. Panamá 2011 MOTIVO DE CONSULTA Artralgia Fiebre Perdida de peso Cefalea Dolor Lesiones cutáneas Edema periférico Disnea PORCENTAJE 30% 30% 24% 21% 21% 18% 15% 15% Razón 10/34 10/34 8/34 7/34 7/34 6/34 5/34 5/34 Fuente: Estudio manifestaciones clínicas en pacientes con Lupus eritematoso sistémico atendidos en el Hospital Santo Tomás de enero 2008- diciembre 2010. Panamá 2011. Para manifestaciones generales el 56% de los pacientes manifestó fiebre, el 53% adinamia, el 50% astenia, el 26% refería malestar general. Con respecto a la variable signos y síntomas (ver tabla 2), la pérdida de peso resultó ser la manifestación más común. Respecto a las manifestaciones pulmonares, solamente 1 paciente presento pleuritis, 6 presentaron disminución de ruidos pulmonares Bilaterales 7 presentaron ruidos agregados siendo estos estertores y sibilancias, siendo los estertores la presentación mas comun. La taquicardia y la presencia de soplos fueron las manifestaciones cardiacas más frecuentes con 33% cada una. En cuanto a la presencia de adenopatía las cervicales con un 80% resultaron ser las más frecuentes seguidas por las inguinales y axilares con un 40% y 20% respectivamente del total de pacientes con adenopatías. Tabla 2. Signos y síntomas más comunes en pacientes con posterior diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico. Panamá 2011 Signos y síntomas Pérdida de peso Artralgia Disnea Manifestaciones pulmonares Edema periférico Dolor Anorexia Cefalea Tos Artritis Manifestaciones cardiacas Adenopatía Porcentaje(n) 62% 44% 44% 30% 30% 24% 24% 21% 21% 18% 18% 15% Fuente: Estudio manifestaciones clínicas en pacientes con Lupus eritematoso sistémico atendidos en el Hospital Santo Tomás de enero 2008- diciembre 2010. Panamá 2011. Para el grupo de criterios de LES tenemos que solo el 59% presentó más de 4 criterios para hacer el diagnóstico de LES, mientras que el 41% presentaron menos de la cantidad estipulada. Para la variable SLEDAI (ver tabla 3) el 86% manifestó un índice calificable como grave. Tabla 3. Índice de actividad en pacientes con diagnóstico de Lupus eritematosos sistémico (SLEDAI). Panamá 2011 SLEDAI Inactividad (0-2) Leve (3-4) Moderada (5-7) Grave (>7) N° % 0 1 4 29 0% 3% 12% 85% Fuente: Estudio manifestaciones clínicas en pacientes con Lupus eritematoso sistémico atendidos en el Hospital Santo Tomás de enero 2008- diciembre 2010. Panamá 2011. el diagnóstico más frecuente fue el de pérdida de peso y anemia severa con un 15% del total de casos. Tabla 4. Criterio de ingreso en pacientes con posterior diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Panamá 2011 Diagnóstico de Ingreso Porcentaje PÉRDIDA DE PESO 5/34 (14.7%) ANEMIA SEVERA 5/34 (14.7%) POLIARTRALGIA 4/34 (11.7%) ENF. MIXTA DEL COLAGENO 4/34 (11.7%) SEPSIS SEVERA 4/34 (11.7%) GLOMERULONEFRITIS 3/34 (8.8%) Fuente: Estudio manifestaciones clínicas en pacientes con Lupus eritematoso sistémico atendidos en el Hospital Santo Tomás de enero 2008- diciembre 2010. Panamá 2011. DISCUSIÓN: En nuestro estudio encontramos que la patología es más frecuente en la población femenina, representando un 96% de la muestra, lo que concuerda con la mayoría de los estudios realizados en el que se obtuvo una población femenina del 90% respectivamente. (1) (4) La media de edad resulta ser de 38 años, comparado a otros textos en donde se obtuvo una media de 33 años. Para la cantidad de días de hospitalización se obtuvo un promedio de 23.5 días lo cual concuerda con el estudio de Pacheco et al que arrojó una media de 21 días (13). Esto demuestra que la enfermedad está afectando principalmente a la población en edad laboral activa resultando en una media de hospitalización alta que conlleva a altos costos de hospitalización. Con respecto a la presencia de comorbilidades presentes antes del diagnóstico de LES tenemos a la hipertensión arterial (23.5%) lo que difiere del estudio de Cervera et al que encontró que un 12% sufre de hipertensión, para la condición de diabetes mellitus tipo II se encontró una frecuencia de 14.7% lo cual se asemeja al resultado obtenido por Angulo et al que encontró una frecuencia de un 13%. (14)(15)Se observa por lo tanto que una proporción importante de pacientes presenta antecedentes de otras patología crónicas, sería muy interesante determinar mediante otros estudios la relación que existe entre una patología y otra. En relación a la historia familiar, nuestro estudio informa que sólo el 12% manifestó antecedentes familiares de LES de primer grado. Esto demuestra que la mayoría de los casos se presentan sin antecedentes familiares, lo que nos podría hacer pensar que los factores ambientales juegan un papel muy importante, aparte de los genéticos. (16) El motivo de consulta mas frecuente en nuestro estudio fueron las artralgias con un 44% lo que concuerda con el estudio de Sánchez- Rodríguez (4) como lo más frecuente. Entre los signos y síntomas, la pérdida de peso y artralgias resultó ser la manifestación más común con un 62% y 44% lo que concuerda con otros estudios (17)(18). Esto hay que tenerlo en cuenta al momento de hacer un diagnóstico diferencial que involucre estas manifestaciones, además hay que agregar la edad en que se presenta ya que pudiera ser que el diagnóstico de LES sea una opción. Para el grupo de criterios de LES tenemos que sólo el 59% presentó más de 4 criterios para hacer el diagnóstico de LES, mientras que el 41% presentaron menos de la cantidad estipulada. Esto traduce más que nada la importancia de considerar un criterio clínico en el diagnóstico, lo que permitirá a su vez un rápido inicio de tratamiento que se traduce en un menor número de complicaciones. Para la variable SLEDAI (ver tabla 3) el 86% manifestó un índice calificable como grave, lo cual demuestra el grado de actividad de la enfermedad, en este caso se describe que la mayoría de los pacientes acude en un estado grave. Se han encontrado estudios donde se correlaciona el índice SLEDAI con un pronóstico y actividad de la enfermedad, los mismos arrojan que este índice es una estimación muy aproximada del desarrollo de complicaciones por la enfermedad. (20) CONCLUSIONES: La manifestación clínica y motivo de consulta más frecuente de LES es la artralgia descrita (44% ), el signo clínico más común es la pérdida de peso (62%). En pacientes que presenten estas manifestaciones hay que tener una alta sospecha de la enfermedad. Sólo un 41% de los pacientes cumplían con los criterios diagnóstico de LES, lo cual muestra la importancia de tener un criterio clínico que permita un rápido diagnóstico de la enfermedad sin esperar hasta que se cumplan varios criterios. El SLEDAI se relaciona con un índice de actividad de LES, en nuestro estudio el 86% de los pacientes eran graves y requirieron hospitalización. El motivo de hospitalización más frecuente fue el de pérdida de peso en estudio junto con anemia severa (15%). RECOMENDACIONES: Para el clínico es importante que en pacientes femeninas (15- 50 años) que debuten con artralgia y pérdida de peso, considerar el diagnóstico de LES como una opción y realizar estudios de extensión en estos pacientes Es importante el desarrollo de estudios con otro tipo de metodología que determinen el grado de relación que existe entre distintos factores y el desarrollo de LES y a su vez determinar los costes económicos en un paciente con diagnóstico de LES. Realizar un estudio de mayor magnitud que involucre todos los pacientes de LES de Panamá, de esta manera determinar la verdadera envergadura del problema. AGRADECIMIENTOS A los doctores Luis Gorriz y Diógenes Arjona por su apoyo incondicional. Al personal de registros médicos del Hospital Santo Tomás por sus servicio REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Rahman A, Isenberg D. Systemic Lupus Erythematous. Mechanisms Of Disease. N Engl J Med. 2008; 358: 9. . 2. Fauci A, Braunwald E, Kasper D, Hauser S, Longo D. Harrison principios de medicina interna. McGraw Hill 17 Edición 3. Grigor R, Edmons J, Lewkonia R, et al. Systemic Lupus Erythematous. A Prospective Analysis. Annals of the Rheumatic Diseases. 1978; 37: 121128. 4. Sánchez S, Barajas G, Ramírez E, Moreno A, Barbosa O. Lupus Eritematoso: Enfermedad autoinmune sistémica y órgano específica. RevBiomed. 2004; 15:173-180. 5. Skare T, Barreto M, Casagrande D, Arrielo G. Initial presentation of systemic lupus erythematosus in 286 patients in southern brazil. 2005 6. Kosaraju K, Shenoy S, Suchithra U. A cross-sectional hospital-based study of autoantibody profile and clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in south Indian patients. 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