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Schawnoma intracraneal como dolor facial atipico
Reporte de un caso
El dolor facial es una queja comun que conduce a aquellos que lo sufren a buscar
ayuda profesional.Frecuentemente, el odontologo general es el primer clinico que
un paciente consulta debido a un origen presumiblemente odontogenico del
dolor.Ocasionalmente a una pequeña cantidad de estos pacientes se les
encuentra un tumor intracraneal.El caso reportado aqui es acerca de uno de tales
pacientes que fuerón diagnosticados y tratados por un schawnoma del setimo par
craneal.
Los tumores de las celulas de Schawn o schawnomas son neoplasias benignas y
de crecimiento lento derivados embriologicamente de las celulas de las crestas
neurales que pueden formarse de casi cualquier nervio en el cuerpo con excepción
de los nervios opticos y olfatorios.Aunque un schawnoma puede darse en
cualquier grupo de edad, la mayoria de las personas que lo sufren estan entre los
30 a 60 años de edad; siendo en las mujeres 2 a 4 veces mas probable que se
desarrolle este tumor.Aproximadamente el 25% de todos los schawnomas
reportados se encontraron en la cabeza y el cuello, siendo la zona lateral del cuello
la zona mas comun.Los schawnomas muestran una tendencia a involucrar el
octavo nervio craneal (acustico o vestibulococlear) debido a las caracteristicas
unicas de este nervio y el area adyacente que incluye el angulo cerebelopontino
contiguo.El schawnoma acustico(llamado tambien neuroma acustico o neurinoma)
es el tumor cerebelopontino (CPA) mas comun y puede servir como un prototipo
de lesiones en esta area.Aunque el tinitus es la queja inicial mas frecuente en
pacientes que tienen este tumor, la perdida progresiva de la audición, falta de
firmeza en la marcha, y perdida de balance son comunmente vistas.El
agrandamiento gradual de un tumor en esta area puede con el tiempo desplazar
las estructuras adyacentes incluyendo el nervio trigenimo.El involucramiento de la
raiz posterior del quinto par craneal puede conducir al entumecimiento de la carac
y un dolor tipo tic.En un pequeño procentaje de pacientes, un disturbio de los
nervios sensoriales dentro de la distribución del nervio trigemino, tal como
sensaciones de quemazón de la boca o de la lengua, puede ser el primer y unico
sintoma.Otros nervios craneales, incluyendo el facial y el hipogloso, podrian
tambien ser sitios de origen.En este articulo un caso de un schawnoma del setimo
nervio craneal es presentado en una mujer joven con dolor oral severo.
Reporte de caso.
El paciente es una mujer blanca de 26 años de edad quien, el 15 de Junio de
1988, se quejo de un dolor agudo intermitente que emanaba de la mandibula
inferior derecha y que duraba por uno o dos segundos y que inicialmente se daba
mas de 12 veces al dia.7 meses antes, ella recordo haber tenido un dolor agudo
localizado en el cuerpo derecho de la mandibula "quemando el lado derecho de su
cara".Este dolor fue aumentado cuando comia, reia y bostezaba, pero no era
activado por gatillos.Un endodoncista entonces le hizo una terapia de conductos a
su primera molar inferior derecha intentando eliminar el dolor.Al principio el dolor
cedio.Pero pronto el dolor volvio mientras comia.Este dolor era similar al que
sentia al comienzo.Su endodoncista descarto una causa local.El dolor fue
regularmente persistentem y fue referida al Centro de Dolor Facial del hospital de
la Universidad de Pennsilvania.Su historia medica y revisión de sistemas solo
mostrarón un problema ginecologico menor.
El examen no revelo puntos gatillo obvios orales o dentales.
No hubo ninguna fuente obvia de dolor.La evaluación radiografica estuvo dentro de
los valores normales.El examen muscular del ATM asi como de la cabeza y del
cuello fuerón todas no significativas.
Las impresiones iniciales fue de neuralgia del trigemino versus esclerosis
multiple.Se le instruyo para tener un diario detallado de la frecuencia, calidad, y
cantidad del dolor.En los dos dias siguientes se anoto un dolor severo y frecuente
(cerca de 100 episodios) que duraron segundos a minutos y que se daban con
cualquier movimiento de la mandibula.Al examinarse ese dia, el dolor fue causado
por dos gatillos, uno en el area del nervio mentoniano y el otro sobre la mucosa
bucal a los largo de rama anterior de la mandibula.Un bloqueo del nervio alveolar
inferior dio anestesia completa, y ambos gatillos se inactivarón.El dolor recurrio
luego que se acabo el efecto de la anestesia.El paciente retorno dos dias despues
sin ningun alivio.Un conteo de eritrocitos con un diferencial se ordeno antes de
comenzar una terapia con carbamazepina(Tegretol).Su conteo total de globulos
rojos y hemoglobina estuvieron algo suprimidos, de tal manera que comenzo a
tomar baclofeno, 10 mg tres veces al día por 3 dias.Una imagen de resonancia
magnetica(MRI) del cerebro del paciente fue ordenado con el fin de descartar
esclerosis multiple, pero se retraso por razones tecnicas.La paciente retorno 3 dias
despues sin ningun alivio.Sus episodios de dolor se iban haciendo mas largos y
eran controlados solo mediante anestesia local del nervio mentoniano.Entonces se
consulto con el servicio de cirugia oral.Un procedimiento de crioanalgesia se
recomendo y se llevo a cabo para ofrecer un alivio del dolor mas largo.
La paciente regreso 4 dias despues quejandose de episodios intermitentes de
dolor severo, aunque su labio estaba aun entumecido debido al procedimiento de
crioanalgesia.El dolor habia cambiado y se limitaba desde la comisura derecha del
labio hasta la región maseterina media, sin la presencia de gatillos.Se le habia
dado Tegretol de 300 mg todos los dias.El MRI fue hecho, y el reporte del MRI fue
interpretado como una masa de base dura de tamaño moderado (2 cm X 2 cm) en
el CPA derecho(fig 1).Era homogeneo y estaba impresionado sobre la parte
anterior del hemisferio cerebelar y sobre la parte lateral del tallo cerebral que
estaba un poco desplazado.La apariencia en el MRI de la masa fue mas parecida
con la de un meningioma.Se le refirio al servicio de neurocirugia para su
evaluación y tratamiento. El paciente sufrio una craneotomia suboccipital derecha
con remoción quirurgica de un neurinoma del setimo nervio craneal el 22 de
Agosto de 1988.La superficie anterior completa del tumor encapsulaba el nervio.El
tumor se paro cerca del meato auditivo interno.El examen histopatologico reporto
una muestra consistente en un schawnoma.El paciente se recupero sin proble
mas.Tenia una sensación disminuida de V2 y V3 en el lado derecho asi como un
deficit del setimo par, una disminución del reflejo del gag y perdida de la audición
en el oido derecho.No tenia dolor trigeminal.La reevaluación a los 6 meses mostro
que su perdida de la audición seguia; la paciente habia mejorado mucho pero
persistia una debilidad facial y no habia dolor trigeminal.Actualmente es seguida de
cerca por el servicio de neurocirugia.
Discusion
El dolor facial es un sintoma inicial comun que conduce a miles de pacientes a
buscar atención medica cada año.Tanto los medicos como los odontologos ven
una gran cantidad de estos pacientes y se enfrentan a problemas de diagnostico
de identificación oscura como fuente del dolor.El dolor facial psicogenico, que
incluye dolor facial atipico y neuralgia de trigemino (tic douloureux) son dos formas
comunes de dolor.En una pequeña cantidad de estos pacientes el dolor se puede
encontrar que es el resultado de un tumor intracraneal, que pueden ser
schawnomas, menigiomas y tumores epidermoides (colesteotomas).La reunión de
estos tumores comprenden los tumores primarios del CPA mas comunes,
dandose los neuromas acusticos (neurinomas) en el 80 a 90% de los casos.
Hamby concluyo que el tumor del CPA podia producir dolor facial indistinguible de
los sintomas caracteristicos de la neuralgia del trigemino idiopatica.
Un neurilenoma o un schawnoma es un tumor de la vaina de los nervios benigno y
de crecimiento lento de origen en las celulas de schawn.Los schawnomas son
usualmente neoplasias solitarias encapsuladas de nervios espinales, perifericos o
craneales y se ven tipicamente en mujeres de edad media y solo rara vez en
niños.Aproximadamente el 25% a 45% de todos los schawnomas se dan en la
cabeza y el cuello con tumores intracraneales que se desarrollan mas
frecuentemente en el nervio del octavo par y caracteristicamente en la división
vestibulococlear.Los schawnomas se conocen que se dan en multiples lugares en
la cabez y el cuello incluyendo la región nasofaringea y parotidea.
El tumordel CPA presento en este caso a la examinación clinica caracteristicas de
un schawnoma.Una craneotomia suboccipital fue llevada a cabo para ganar buen
acceso a este tumor de tamaño moderado localizado en la fosa posterior.La
historia del paciente de 6 a 8 meses de dolor orofacial paroxistico parecido a un tic
en la mandibula derecha sugirio neuralgia del trigemino, aunque por su edad
parecia una esclerosis multiple.Se sabe de hace tiempo que la incidencia de
neuralgia del trigemino es mayor entre la gente que sufre de esclerosis
multiple.Los tumores de la fosa posterior tales como estos son mas probables que
causen neuralgia del trigemino mientras que los tumores de la fosa media
usualmente causan dolor severo de una naturaleza atipica y deficiencia
neurologica progresiva.Los neuromas acusticos representan el tipo mas comun de
tumor intracraneal asociado con dolor parecido a neuralgia del trigemino.Debido a
la naturaleza benigna de este tumor de crecimiento lento, las quejas iniciales se
relacionan directamente al origen, localización y tamaño del tumor.
Como se esperaba, los sintomas de los schawnomas del octavo par son
usualmente los primeros en ser sentidos.Estos incluyen perdida de la audición,
tinitus unilateral y anormalidades unilaterales como quejas que se presentan
frecuentemente.Sintomas iniciales inusuales o infrecuentes se han reportado en la
literatura e incluyen ataques repentinos de paralisis de los nervios craneales y
perdida del oido.Se ha descrito tambien un sindrome con pacientes que se
quejaban de quemazón en la boca, particularmente en la lengua.Los sintomas
dados en el caso aqui expuesto son acerca de la mandibula con quemazones
agudas frecuentes o dolor facial radiante del cuerpo derecho de la mandibula.La
consulta odontologica con un endodoncista y una terapia de conductos a una
primera molar inferior derecha parecio resolver temporalmente el dolor.El dolor tipo
tic volvio tambien despues del bloqueo con bupivocaina al 0,5% de la división
mandibular del nervio trigemino.Aunque 9 horas de alivio se obtuvierón despues
del bloqueo, un tumor intracraneal no se podia descartar.Hamby apunta que el
bloqueo de los nervios podia aliviar el dolor aun cuando la causa fuera un tumor
cerebral.
El diagnostico de tumores en el CPA es ahora hecho primariamente mediante MRI
y TAC.El MRI en este caso mostro un tumor de tamaño mediano en el CPA
derecho.El examen preoperatorio incluyo un examen de audiometria de respuesta
evocada audiometricamente y por el tallo cerebral (Examen BAER).El examen
BAER es usado tant para el diagnostico como durante la operación para prevenir
daño quirurgico al sistema auditivo, sobre todo durante la remoción de pequeños
tumores.
El manejo de tumores como este es un procedimiento quirurgico con
descompresión interna del tumor.LA aspiración ultrasonica fue usada para reducir
el tamaño del tumor y reducir la presión que se ejercia sobre el trigemino.La
estimulación electronica de la superficie del tumor con respuestas faciales
monitoreadas no revelo ningun plano de disección ni una división e indico que el
nervio facial estaba dentro del tumor.Una pequeña tira de tumor fue dejada entre el
meato auditivo interno y el tallo cerebral conteniendo los axones del nervio
facial.Despues de la cirugia se vio una hemiparalisis del lado derecho y una
perdida de la audición en el mismo lado.
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